Atteintes valvulaires cardiaques des vascularites à ANCA : étude multicentrique rétrospective et revue systématique de la littérature.

Alors que la myocardite est un facteur de mauvais pronostic bien décrit des vascularites à ANCA, les atteintes valvulaires sont peu connues. Cette étude vise à décrire la présentation clinique, la prise en charge et l'évolution des endocardites non infectieuses associées aux vascularites à ANCA (VAA). Il s'agit d'une étude rétrospective multicentrique, dans des centres affiliés au Groupe Français d'Étude des Vascularites (GFEV), incluant des patients atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA), de polyangéite microscopique (PAM) ou de granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) présentant une endocardite non infectieuse associée à la VAA. Une revue systématique a ensuite été réalisée via MEDLINE jusqu'en septembre 2020. La cohorte rétrospective comprenait 11 patients : 10 (91 %) atteints de GPA et un (9 %) de PAM. Le tableau clinique incluait une insuffisance valvulaire aiguë (n = 7, 64 %), une insuffisance cardiaque (n = 3, 27 %), une dyspnée (n = 3, 27 %) ou aucun symptôme (n = 2, 18 %). La valve aortique était la plus fréquemment touchée (n = 8) et des végétations étaient retrouvées chez 4 patients. Une chirurgie cardiaque de remplacement valvulaire avait dû être réalisée chez 6 patients (55 %). Aucun décès lié à l'endocardite n'était rapporté. La revue systématique identifiait 42 patients provenant de 40 références. La GPA était la vascularite la plus fréquemment rapportée (n = 30, 71 %). Des végétations étaient visibles dans 50 % des cas (n = 21). Les valves aortiques (n = 26, 62 %) et mitrales (n = 21, 50 %) étaient principalement impliquées. Un remplacement valvulaire était nécessaire dans 20 cas (48 %) et 5 patients (13 %) étaient décédés des suites de l'atteinte endocarditique. L'endocardite est une présentation rare et méconnue des vascularites à ANCA. Elle peut entraîner une insuffisance valvulaire aiguë et nécessiter une chirurgie cardiaque de remplacement valvulaire urgente. Cette étude vise à familiariser les internistes à cette atteinte rare et soulève la question de la place de l'échocardiographie transthoracique dans l'évaluation initiale et le suivi des VAA. Un diagnostic plus précoce pourrait permettre un traitement immunosuppresseur spécifique plus rapide sans recours à la chirurgie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]