Impact clinique du taux de céruléoplasmine au diagnostic des vascularites à ANCA.

Dans les vascularites à ANCA, la myéloperoxydase (MPO) joue un rôle majeur dans la perte de la tolérance immunologique aboutissant à une destruction tissulaire. La céruléoplasmine est une protéine dotée de capacités antioxydantes et antiprotéase, et inhibe également l'activité de la MPO. Il n'existe, à ce jour, aucune donnée sur l'impact du taux de céruléoplasmine au diagnostic des vascularites à ANCA. L'objectif de cette étude était d'évaluer l'impact pronostique du taux de céruléoplasmine au diagnostic des patients atteints de granulomatose avec polyangéite ou de polyangéite microscopique. Nous avons mené une étude rétrospective unicentrique au CHU de Caen. Tous les patients consécutifs diagnostiqués entre 2010 et 2021 et ayant un sérum en thèque disponible ont été inclus. Les données ont été recueillies grâce au dossier médical informatisé. La céruléoplasmine a été mesurée par néphélométrie standard (valeurs normales 0,15–0,50 g/L). Les patients dans chaque sous-groupe (cohorte entière, polyangéite microscopique, vascularites avec anticorps anti-MPO) ont été répartis en deux groupes selon la médiane du taux de céruléoplasmine. Les courbes de survies ont été estimées avec la méthode de Kaplan–Meier et la différence intergroupe a été évaluée avec le test du log-rank. Cette étude a été validée par le Comité d'éthique du CHU de Caen (no 1947). Quatre-vingt-douze patients ont été inclus, 46 (50 %) granulomatoses avec polyangéite (41 patients antiprotéinase 3 et 5 anti-MPO) et 46 (50 %) polyangéites microscopiques (45 anti-MPO et 1 antiprotéinase 3). La médiane de céruléoplasmine était de 0,44 g/L. dans la cohorte globale. Aucune différence significative n'a été observée entre les deux groupes (p > 0,05) concernant le phénotype clinique. Nous avons observé 9 (19,6 %) décès dans le groupe céruléoplasmine basse et 5 (10,9 %) dans le groupe céruléoplasmine haute (p = 0,39). Les rechutes de vascularite sont survenues respectivement chez 10/46 patients (22 %) et chez 11/46 patients (24 %) (p = 1), l'insuffisance rénale aboutissant à la dialyse et/ou la transplantation rénale chez 6/46 patients (13 %) et chez 8/46 patients (17 %) (p = 0,77), respectivement. Concernant la survie, aucune différence significative n'a été retrouvée (p = 0,07). Les mêmes analyses ont été réalisées dans les groupes céruléoplasmine basse et haute dans le sous-groupe des patients atteints de polyangéite microscopique (n = 46), et aucune différence n'a été retrouvée. Cependant, dans le sous-groupe anti-MPO, la survie était moins bonne dans le groupe céruléoplasmine basse (p = 0,03). Le taux de céruléoplasmine au diagnostic semble être associé à un impact pronostique chez les patients atteints de vascularite à ANCA anti-MPO positif. [ABSTRACT FROM AUTHOR]