儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的 临床特点、诊断及治疗 (附6 例分析).

目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的临床特点，探讨HLH的诊断及治疗方法。方 法对6例HLH患者的临床资料作回顾性分析，并总结其临床特点，诊断及治疗方法。结果6例患儿以发热为主 要临床表现，病情进展中存在持续高热、高甘油三酯血症、凝血功能异常、血象异常及血清铁蛋白异常增高等症状。 6例患儿骨髓穿刺细胞学检查均可见噬血细胞现象。5例患儿EB病毒衣壳VCA抗体+EBV-DNA阳性。2例患儿基 因存在T细胞激酶基因突变。6例患儿均根据HLH-2004或2019年诊疗指南进行化疗，并对各种临床症状进行对症 支持治疗。结论HLH患者以发热为主要临床表现，首发症状不一，病情进展迅速。骨髓穿刺细胞学、病原学及基 因诊断检查结合临床特征可明确HLH诊断。HLH主要采用HLH-2004或2019诊疗指南治疗方案化疗，同时给予对 症支持治疗。 [ABSTRACT FROM AUTHOR]