Syndrome congénital d ́obstruction des voies aériennes supérieures (syndrome du CHAOS): à propos d’un cas.

une oligoamnios sévères. Après avoir écarté les causes les plus fréquentes: l'iso-immunisation (Coombs indirecte négatifs), les infections (sérologies négatives) sans pouvoir disposer d'un caryotype, en raison du refus de la patiente, les résultats de l'échographie nous ont fait réfléchir à la possibilité d'un hydro-foetal secondaire au syndrome CHAOS, étant l'imagerie pathognomonique de l'hypertrophie pulmonaire avec inversion ou convexité des diaphragmes. Une IRM a été demandée montrant un probable syndrome CHAOS associé à d'autres malformations: atrésie laryngée, microphtalmie avec hypertélorisme et déviation de la cloison nasale avec absence de visualisation du tissu thymique, non identification claire de la vessie, absence de rein droit et un rein gauche hypoplasique. L ́évolution de la grossesse a été marqué par la survenue À la 24e semaine d ́aménorrhée un accouchement prématuré qui a donné la naissance d ́un nouveau- né avec un poids de naissance de 1475g, polymalformés présentant une ambiguïté sexuelle, avec un abdomen distendu et une polydactylie. Le nouveau-né est décédé à 3 min du post partum. Un caryotype était réalisé montrant un profil 46XX. fetal hydrops secondary to CHAOS syndrome, because of pathognomonic signs of pulmonary hypertrophy with inverted or convex diaphragm. MRI was requested; it suggested CHAOS syndrome associated with other malformations: laryngeal atresia, microphthalmia with hypertelorism and deviation of the nasal septum with lack of visualization of the thymic tissue, no clear identification of the bladder, absence of right kidney and hypoplastic left kidney. The outcome of pregnancy was marked by premature labour at the 24th week of amenorrhea. The baby had a birth weight of 1475g, polimalformations such as sexual ambiguity, distended abdomen and polydactyly . The newborn died 3 min after birth. Karyotyping was performed which showed 46XX. [ABSTRACT FROM AUTHOR]