Atteinte artérielle au cours de la neurofibromatose de type 1 révélée par une hypoplasie du membre inférieur.

Résumé: La neurofibromatose de Von Recklinghausen est une maladie génétique qui peut toucher tous les systèmes de l'organisme. Chez l'enfant, ses complications sont nombreuses : elles sont surtout neurologiques et orthopédiques. L'atteinte vasculaire est exceptionnelle mais grave, et peut engager le pronostic fonctionnel et vital. Les atteintes les plus fréquentes sont les sténoses des artères rénales et la coarctation de l'aorte. L'atteinte des artères périphériques est encore plus rare. Nous rapportons le cas unique d'un enfant de 7 ans avec hypoplasie du membre inférieur gauche associée à un trouble trophique au gros orteil, secondaires à une occlusion de l'artère iliaque externe en rapport avec une neurofibromatose de type 1, qui a bénéficié d'un pontage veineux ilio-fémoral, avec bonne évolution clinique. Von Recklinghausen neurofibromatosis is a genetic disease that can affect all systems of the body. In children, its complications are numerous, they are especially neurological and orthopedic. The vascular involvement is exceptional but serious, and can engage the functional and vital prognosis. The most common are renal artery stenosis and aortic coarctation. Peripheral vascular lesions are even more rare. We report a unique case of a 7-year-old child with left lower limb hypoplasia associated with a trophic disorder of the big toe, secondary to occlusion of the external iliac artery related to neurofibromatosis type 1, who benefited from ilio-femoral venous bypass, with good clinical outcomes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]