Profil clinique, paraclinique et évolutif de patients affectés d'une sarcoïdose cardiaque au CHU de Bordeaux : étude rétrospective incluant 14 patients.

La sarcoïdose est une maladie systémique pléomorphe caractérisée par la formation de granulomes dans divers organes. Même si sa prévalence semble être en augmentation, la localisation cardiaque est rare, mais particulièrement grave. Le diagnostic et la prise en charge des sarcoïdoses avec atteinte cardiaque reste mal standardisé malgré les recommandations de la Heart Rhythm Society émises en 2014. Notre objectif était de décrire le profil clinique, paraclinique, et évolutif de patients affectés d'une sarcoïdose cardiaque et suivis dans notre centre hospitalier universitaire. Notre étude est rétrospective et monocentrique. L'ensemble des patients présentant une sarcoïdose avec atteinte cardiaque entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2018 ont été inclus en deux temps ; une première sélection a été faite par recherche auprès du service « Programme de Médicalisation des Systèmes d'Information », et du service de médecine nucléaire. Nous avons ensuite retenu les patients qui présentaient une atteinte cardiaque selon les critères du ministère de la santé japonais ou de la Heart Rhythm Society avec sarcoïdose extracardiaque prouvée histologiquement ; les patients dont le mode de révélation de la sarcoïdose a été l'atteinte cardiaque étaient inclus s'ils présentaient une association de signes cliniques et paracliniques évocateurs de sarcoïdose cardiaque ou extracardiaque. Nous avons recueilli les données sociodémographiques, le mode de révélation de la sarcoïdose, les caractéristiques cliniques et paracliniques de la sarcoïdose cardiaque et des atteintes extracardiaques éventuellement associées, le traitement réalisé et l'évolution. Quatorze patients ont été inclus dont 6 femmes et 8 hommes (sex-ratio F/H 0,75). L'âge moyen au diagnostic était de 50 ans. Un seul patient avait une atteinte cardiaque isolée ; 12 patients présentaient au moins deux localisations associées à l'atteinte cardiaque ; les plus fréquentes étaient ganglionnaires (13/14 patients, 93 %) et pulmonaires (10/14 patients, 77 %). Le diagnostic de sarcoïdose a été établi sur une atteinte cardiaque initiale chez 6 patients. Chez 7 autres patients la sarcoïdose a été diagnostiquée du fait d'une une localisation extracardiaque, lors du bilan d'extension initial chez 2 d'entre eux, et au cours d'une manifestation cardiaque tardive chez les 5 autres. Neuf patients répondaient aux critères de diagnostic japonais, et 12 aux critères de la Hearth Rhythm Society. Le symptôme le plus fréquent était la dyspnée (n = 9). L'ECG était anormal dans 12 cas parmi les 13 disponibles : troubles de la conduction (n = 9), troubles du rythme (n = 11). L'ETT était anormale chez 10 patients parmi les 14 ; les anomalies les plus fréquentes étaient l'altération de la fraction d'éjection du ventricule gauche (n = 6) et l'hypokinésie (n = 4). L'IRM cardiaque était toujours pathologique parmi les 12 patients évalués ; les anomalies les plus fréquentes étaient la prise de contraste myocardique tardive (n = 11) et l'hypokinésie (n = 7). La TEP scanner réalisée chez dix patients était à chaque fois anormale : hyperfixation myocardique (n = 6) et infiltration tissulaire cardiaque (n = 3). Le traitement comportait des corticoïdes associés à un immunosuppresseur dans 11 cas : méthotrexate (n = 6), mycophénolate mofetil (n = 4) et endoxan (n = 1) ; 3 patients ont reçu une corticothérapie seule. L'évolution a été favorable chez 11 patients ; un patient a présenté un échec thérapeutique ; 2 patients ont présenté une rechute. Les sarcoïdoses cardiaques restent rares, et sont rarement isolées. Les symptômes et les anomalies des examens de première intention sont très peu spécifiques voire absents. Dans ces circonstances, la réalisation d'une IRM cardiaque ou d'une TEP scan doivent être discutés. Si la prise en charge thérapeutique est mal codifiée, dans notre série l'association d'une corticothérapie à un traitement immunosuppresseur induit un taux de réponse de 78 % environ. Ces résultats doivent être pondérés du fait d'un recul limité (18 mois). [ABSTRACT FROM AUTHOR]