Caractéristiques des patients atteints de sclérodermie systémique souffrant d'une amputation d'un segment d'un membre inférieur. Étude collaborative au sein du GFRS.

Bien que la sclérodermie systémique (ScS) soit une maladie du réseau microvasculaire, certains patients présentent des complications macrovasculaires graves : coronaropathie, accident vasculaire cérébral et artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI). L'occlusion de l'artère ulnaire est décrite chez les patients ScS, alors que l'atteinte macrovasculaire des membres inférieurs est beaucoup moins rapportée. Elle peut conduire à une ischémie critique avec des échecs de revascularisation et une amputation. L'objectif de ce travail était d'évaluer les caractéristiques de patients atteints de ScS souffrant d'une amputation d'un segment de membre inférieur, afin d'identifier des facteurs de risque associés. Nous avons réalisé une étude rétrospective, cas-témoins, multicentrique au sein du GFRS. Chaque patient atteint de ScS ayant subi une amputation d'un segment d'un membre inférieur secondaire à une ischémie critique était apparié sur le sexe, l'âge (±5 ans) et la forme cutanée à un autre patient ScS sans atteinte macrovasculaire clinique des membres inférieurs. Vingt-six patients ScS avec amputation d'un segment de membre inférieur ont été inclus. L'âge moyen était de 67,2 ans (± 10,9), 20 femmes et 5 formes cutanée diffuse. Le groupe témoin comportait 26 patients ScS sans atteinte macrovasculaire. Les patients ScS avec amputation avaient une durée d'évolution de la maladie plus élevée (15,8 ± 9,4 vs 7,4 ± 5,9 ans), plus d'UD (p = 0,048), et plus d'antécédents d'UD (p = 0,026) que le groupe témoin. Ils avaient également un score de Medsger plus élevé, sans tenir compte de l'item « vasculaire » (p = 0,02), du fait d'une prévalence plus élevée de l'hypertension pulmonaire (HTP) (p < 0,001) et d'une DLCO plus basse (p = 0,013). Le score modifié de Rodnan était plus élevé chez les cas (p = 0,034). Concernant les facteurs de risques cardiovasculaires (FRCV), les patients ScS avec amputation étaient plus souvent fumeurs (p = 0,08), et avaient plus souvent un antécédent de maladie cardiovasculaire (p < 0,001), et notamment un antécédent d'AOMI (p < 0,001). Les patients ScS avec amputation avaient un taux d'hémoglobine plus bas (p < 0,001) et un taux de CRP plus élevé (p = 0,02). L'utilisation de corticoïdes était plus fréquente dans le groupe des cas (p = 0,015). Dans le modèle multivarié, l'HTP, le tabac et les corticoïdes étaient des marqueurs indépendants associés à l'amputation. Vingt-quatre sur 25 (96 %) patients ScS amputés avaient un ulcère des membres inférieurs. Le délai médian d'amputation au moment de l'apparition de l'ulcère était de 6 mois [0,5–203]. L'amputation était d'emblée bilatérale pour 4/26 patients (15,4 %). Les principales artères atteintes étaient les artères fémorales superficielles (22,8 %), tibiales antérieures (21,5 %) et tibiales postérieures (22,8 %). L'ilomédine était prescrite chez 15/24 patients (62,5 %). Les traitements anti-agrégants, les statines et l'anticoagulation curative ont été majoritairement utilisés. Une chirurgie endovasculaire ou conventionnelle a été réalisée respectivement dans 12/25 (48 %) et 10/25 (40 %) des cas. On notait une récidive ischémique ayant nécessité une nouvelle amputation homolatérale chez 10/26 patients (38,5 %). Une amputation controlatérale a été réalisée chez 5/26 patients (19,2 %) dans le suivi. Six patients sont décédés (23 %), dont 2 rapidement après la chirurgie. Il s'agit de la plus grande série de patients ScS avec amputation d'un segment d'un membre inférieur et la première comportant un groupe témoin. L'amputation est une complication plutôt tardive de la maladie. En comparaison au groupe témoin, l'HTP, le tabac et l'utilisation de corticoïdes apparaissent comme des marqueurs indépendants associés à l'amputation. Il est important de détecter et corriger les FRCV des patients ScS, particulièrement le tabac, et de ne jamais négliger un trouble trophique du membre inférieur. La place du dépistage de la macroangiopathie par échoDoppler artériel des membres inférieurs devra être évaluée dans le suivi de la ScS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]