Du diagnostic à la prise en charge néonatale de la TGV (transposition des gros vaisseaux).

La transposition des gros vaisseaux est une cardiopathie congénitale cyanogène qui se manifeste en période néonatale par une cyanose sans détresse respiratoire, réfractaire à l'administration de l'oxygène. Elle nécessite toujours une prise en charge urgente avec un transfert rapide vers un centre expert. Dans la majorité des cas, le diagnostic est fait en prénatal permettant l'organisation de la naissance dans un centre susceptible de pratiquer une atrioseptostomie de Rashkind à tout moment. La prise en charge médicale préopératoire repose sur l'administration des prostaglandines et la manœuvre de Rashkind pour optimiser le mélange entre les deux circulations parallèles et donc l'oxygénation tissulaire. Le switch artériel est l'opération de choix habituellement réalisée dans les premières deux semaines de vie. L'intervention rétablit l'anatomie en remettant les gros vaisseaux au-dessus de leurs ventricules appropriés. La mortalité postopératoire est essentiellement liée aux problèmes de réimplantation coronaire dans des distributions complexes notamment celles avec un trajet intramural. Globalement, les résultats postopératoires et le pronostic fonctionnel à long terme sont excellents. Un sujet de préoccupation est l'émergence des troubles du développement neuropsychologique dans certains domaines d'apprentissage chez les enfants et adolescents opérés d'une transposition. Les enfants concernés nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire en fonction de leurs déficits. This article aims to update general practitioners and pediatricians on neonatal management of transposition of the great arteries. This cardiac defect always requires urgent postnatal management and transfer to a tertiary care center. In France, prenatal detection rates are high reaching 80–90% in some regions. Prenatal diagnosis allows for scheduling of delivery in a specialist center with the possibility to perform a Rashkind manoeuvre at any time. Medical preoperative management relies on prostagladin infusion and Raskind manoeuvre in order to obtain a sufficient mixing of the two parallel circulations. Ideally minimal efficient doses of prostaglandin should be administered to obtain ductal patency with little side effects. The arterial switch is the surgery of choice mostly performed in the first two weeks of life. This intervention restores physiological anatomic conditions in putting the great arteries at their respective place on the appropriate ventricle. During the procedure the coronary arteries are reimplanted in the neoartic root. Postoperative morbidity and mortality are mostly due to complications after reimplantation of complex coronary pattern, especially those with an intramural course. In general, the postoperative results after arterial switch and the long-term functional prognosis are excellent. A recent concern lies in the growing detection of learning difficulties and altered neuropsychological development in some operated children and adolescents. Children with specific needs should benefit from early pluridisciplinary support. [ABSTRACT FROM AUTHOR]