L'hématome sous-périosté, une complication méconnue de la drépanocytose.

La collection sous-périostée orbitaire est une complication rare de la drépanocytose. Nous rapportons le cas d'une jeune fille de 16 ans, suivie pour une drépanocytose SS et hospitalisée en urgence en janvier 2019 pour une exophtalmie douloureuse. Cette jeune fille a été transfusée dans un contexte de crise vaso-occlusive (CVO) à 3 reprises dans l'année précédente. Son hémoglobine de base est à 9,5 g/dl, avec une hémoglobine S à 80 % et une hémoglobine fœtale à 14 %. Une tentative d'hydroxycarbamide en 2018 a dû être arrêtée rapidement sur une neutropénie. La patiente s'est initialement présentée aux urgences pour une CVO des membres inférieurs, ne cédant pas aux antalgiques de palier 1 et au Nefopam. A l'entrée, l'hémoglobine est à 8,8 g/dl, les réticulocytes à 129 G/L, les leucocytes à 5,8 G/L et la CRP à 40 mg/L. Un traitement par PCA (Patient Controlled Analgesi a) de Morphine est débuté rapidement. Le lendemain, la patiente se plaint de douleurs de l'hémiface droite. À l'examen, elle présente une exophtalmie, une ophtalmoplégie et un œdème palpébral droit. Elle n'a pas de baisse de l'acuité visuelle. L'hémoglobine est à 7,4 g/dl, les leucocytes à 7,6 G/L et la CRP à 100 mg/L. Un scanner cérébral met en évidence un œdème rétro-orbitaire de l'œil droit associé à une collection sous-périostée en regard du droit latéral de l'œil droit, nécessitant une intervention chirurgicale en urgence. Une antibiothérapie par Cefotaxime est mise en place en péri-opératoire. Un drainage de la collection hématique sous-périostée est réalisé et permet des prélèvements bactériologiques qui resteront négatifs. Une IRM orbitaire post chirurgicale ne montre pas d'atteinte du nerf optique, mais la persistance d'une exophtalmie de grade 2 et une infiltration des tissus graisseux intra coniques. La patiente est transférée en post-opératoire immédiat dans le service de médecine interne mais présente à 48 heures un syndrome thoracique aigu, avec déglobulisation, pour lequel elle est transfusée de deux culots globulaires et transférée en unité de soins continus. L'antibiothérapie est maintenue pendant 7 jours. L'évolution clinique est rapidement favorable sur le plan clinique et biologique. Sur la gravité de l'atteinte orbitaire et le risque de récidive, un programme d'érythraphérèse est initié. L'espace médullaire hématopoïétique étant minime dans les os de la face, notamment dans ceux de l'orbite, il est rare de rencontrer des infarctus osseux orbitaires chez le drépanocytaire. Ils sont plus fréquents chez les enfants du fait de la plus grande proportion de tissu hématopoïétique médullaire par rapport à l'adulte [1]. Une trentaine de cas sont décrits dans la littérature, avec un âge moyen de 14 ans [2]. Dans environ la moitié des cas, on note la présence d'un hématome sous-périosté [1,2]. Les premières manifestations sont une douleur et un œdème localisés. L'atteinte peut être bilatérale dans un tiers des cas environ [2]. La principale complication est le syndrome de compression optique, responsable d'une exophtalmie, d'une paralysie oculomotrice, d'une hypoesthésie cornéenne et à l'extrême d'une compression du nerf optique [1] , engageant alors le pronostic visuel. Le diagnostic différentiel peut être difficile avec une ethmoïdite, une cellulite de la face ou une ostéomyélite [1]. L'élévation des leucocytes et le syndrome inflammatoire ne sont pas discriminants [2]. À l'imagerie, l'absence de pathologie sinusienne et la localisation de la collection sur la paroi latérale de l'orbite sont des arguments en défaveur d'un abcès [2]. L'IRM permet de statuer sur la nature hématique ou non de la collection et de mettre en évidence l'infarctus osseux en regard [2]. En cas d'ostéomyélite, il apparaît, après injection de Gadolinium, un rehaussement en plage, tandis qu'il est fin et serpigineux en cas d'infarctus osseux [3]. Le traitement médical semble le plus souvent suffisant, comprenant le traitement de la crise et l'utilisation par certaines équipes de corticostéroïdes [1,2] , à utiliser avec précaution dans le contexte de drépanocytose. La chirurgie est réservée aux cas de compression persistante du nerf optique [2]. L'hématome sous-périosté secondaire à un infarctus osseux orbitaire est une complication rare mais grave de la drépanocytose, dont le diagnostic doit être rapide et le traitement adéquat, afin de préserver le pronostic visuel. La survenue de cette complication doit faire discuter la mise en place d'un traitement de fond de la drépanocytose. [ABSTRACT FROM AUTHOR]