Nécrose hémorragique bilatérale des surrénales sous APIXABAN : penser au syndrome des antiphospholipides ?

La nécrose hémorragique des surrénales est la manifestation endocrinologique la plus fréquente au cours du syndrome des antiphospholipides (SAPL). Il s'agit d'une complication classique mais rare puisqu'elle est retrouvée chez 0,4 % des patients ayant un SAPL. Il s'agit d'une thrombose veineuse des veines surrénaliennes dans un contexte de réseau vasculaire propice à l'ischémie hémorragique puisqu'il existe une veine de drainage unique, contrastant avec un réseau artériel riche. Le traitement de référence reste les anti-vitamines K (AVK) mais le développement des nouveaux anticoagulants oraux (NACO) dans d'autres pathologies, interroge sur leur place dans la prise en charge des patients ayant un SAPL. Nous rapportons un cas de nécrose hémorragique bilatérale des surrénales chez un patient traité depuis 1 mois et demi par APIXABAN pour une thrombose veineuse profonde avec embolie pulmonaire, révélant un syndrome des antiphospholipides. Un patient de 47 ans, sans antécédent notable, est diagnostiqué d'une phlébite de la jambe gauche devant une douleur persistante du mollet. Une anticoagulation efficace par APIXABAN 5 mg matin et soir est débutée. Devant la présence d'une dyspnée persistante rapportée par le patient, un angioscanner thoracique est réalisé à 1 mois, avec diagnostic d'embolie pulmonaire. À un mois et demi du diagnostic initial, il est hospitalisé pour douleurs abdominales brutales intenses avec mise en évidence d'hématomes bilatéraux des surrénales au scanner. En reprenant l'interrogatoire, on retrouve une observance stricte du traitement par APIXABAN. Cliniquement, l'abdomen est douloureux à la palpation mais dépressible et on retrouve un livedo reticularis au niveau du dos. Le bilan biologique sous APIXABAN retrouve un TP à 42 %, un TCA allongé à 1,42 et l'absence de cytopénie. Le bilan immunologique retrouve une triple positivité pour les anticorps anti-phospholipides à des taux élevés : IgG anti-cardiolipine avec titre > 160GPL-U/mL (résultat négatif si < 20 GPL-U/mL), IgG anti-béta2GP1 avec titre > 160 U/mL (titre négatif si < 20U/mL) et indice de Rosner à 21,70 (négatif si < 15) pour l'anticoagulant circulant. Les anticorps anti-nucléaires et anti-ADN natif sont négatifs et il n'y a pas d'argument pour un SAPL secondaire. L'APIXABAN est remplacé par une anticoagulation curative par ENOXAPARINE SODIQUE puis un relais par WARFARINE est réalisé. Un traitement substitutif par HYDROCORTISONE et FLUDROCORTISONE est rapidement débuté devant un tableau clinique d'insuffisance surrénalienne aiguë malgré des dosages d'ACTH et de cortisol encore dans les normes initialement. L'évolution par la suite est favorable et le patient n'a pas présenté de nouvelles complications à ce jour sous WARFARINE avec INR cible à 2,5. La nécrose hémorragique bilatérale des surrénales est une urgence diagnostique et thérapeutique. Elle doit faire rechercher un SAPL car il s'agit d'une manifestation inaugurale dans un tiers des cas. Avec l'élargissement des indications des NACO se pose la question de leur utilisation dans le SAPL. Dans une cohorte prospective de 56 patients avec un SAPL traité par NACO, 6 récurrences d'événements thrombotiques étaient rapportés : 4 chez des patients triple positifs et 2 en contexte de non adhérence au traitement, pendant un suivi de 22 mois en moyenne (2–43 mois) [1]. L'étude contrôlée randomisée RASP ne retrouvait aucun événement thrombotique chez les patients avec un SAPL traité par RIVAROXABAN (suivi 42 jours) [2]. Cependant en 2018, un essai contrôlé randomisé comparant l'efficacité du RIVAROXABAN par rapport à la WARFARINE chez des patients avec un SAPL à haut risque thrombotique, retrouvait des récidives de thromboses uniquement dans le groupe RIVAROXABAN (12 % versus 0 %) ayant justifié un arrêt précoce de l'essai après l'inclusion de 120 patients [3]. Notre cas rapporte une inefficacité de l'APIXABAN en cas de SAPL à haut risque de thrombose. Un autre cas d'hémorragie bilatérale des surrénales associée à des anticorps anti-phospholipides sous RIVAROXABAN est rapporté dans la littérature, nous n'avons pas retrouvé de cas rapporté sous APIXABAN. Ce cas clinique illustre les limites d'un traitement par NACO pour la prévention des récidives thrombotiques chez les patients SAPL triple positifs. Il s'agit à ce jour, à notre connaissance, du seul cas rapporté de nécrose bilatérale des surrénales sous APIXABAN en contexte de SAPL. Un essai randomisé est en cours pour évaluer l'efficacité de l'APIXABAN dans le SAPL. Nous verrons si les résultats sont identiques aux résultats retrouvés pour le RIVAROXABAN, comme peut le suggérer notre cas clinique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]