Myopathie inflammatoire associée à un syndrome myélodysplasique : série de 11 patients.

Le caractère paranéoplasique des myopathies inflammmatoires (MI) est bien identifié. Alors que des manifestations inflammatoires s'associent aux syndromes myélodysplasiques (SMD) avec une incidence estimée entre 10 et 30 %, la description de MI dans ce contexte est exceptionnelle. Les cas ont été recueillis à partir d'une cohorte régionale de SMD et d'un appel à observation national via le groupe MINHEMON. Le diagnostic des MI était retenu soit devant une biopsie musculaire (BM) positive soit en présence d'auto-anticorps spécifiques des MI avec atteinte musculaire documentée par imagerie. Le diagnostic de SMD était retenu sur les données du myélogramme. Sur les 11 patients recensés on comptait 5 dermatomyosites, 2 myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI), 2 polymyosites et 2 myosites à inclusion. Les troubles apparaissaient le plus souvent sur plusieurs mois (90 % des patients) dans un contexte d'altération de l'état général (73 %). Dix patients présentaient une atteinte musculaire : déficit moteur (n = 8), myalgies (n = 6), troubles de la déglutition (n = 4). Huit patients avaient une atteinte extra-musculaire : cutanée (n = 5), articulaire (n = 4), digestive (n = 3), pulmonaire interstitielle (n = 2), syndrome de Raynaud (n = 1). L'élévation des CPK (n = 7) et de la CRP (n = 2) étaient inconstantes. Quatre patients présentaient des anticorps spécifiques des myosites : anti-TIF1gamma (n = 3), anti-MDA5 (n = 1), anti-Mi2 (n = 1). Neuf patients ont eu une BM mettant en évidence des signes de myosite. 5 patients ont présenté une autre pathologie inflammatoire au cours de l'évolution du SMD dont 2 syndromes de Gougerot–Sjögren, 2 polychondrites atrophiantes, 1 sclérodermie et 1 syndrome de Sweet. Neuf patients ont reçu un traitement : corticothérapie pour l'ensemble d'entre eux, avec corticosensibilité (89 %), mais corticodépendance fréquente (56 %). En moyenne, 2,9 lignes thérapeutiques étaient nécessaires sur une durée moyenne de suivi de 5,5 ans. L'évolution de la myopathie était favorable chez 6 des 9 patients traités. Deux patients sont décédés (une atteinte pulmonaire réfractaire, une complication infectieuse). Parmi les SMD : 7 sans excès de blastes, 2 avec excès de blastes, 2 LMMC. Le caryotype médullaire était normal en dehors d'une délétion 5q chez un patient. Deux patients ont reçu un traitement par azacytidine avec amélioration de la myosite pour l'un des deux. Le diagnostic était le plus souvent concomitant (n = 6). Dans les autres cas, le SMD précédait la MI de plusieurs années, avec un délai de 4 ans en moyenne. En comparaison avec une cohorte locale de 48 patients atteint de MI sans SMD, les patients avec SMD (en excluant de l'analyse les myosites à inclusion) étaient en moyenne plus âgés (62,8 vs 55,5 ans), plus fréquemment de sexe masculin (sexe ratio 0,8 vs 0,41). La MI était plus fréquemment une dermatomyosite (56 % vs 37 %). On observait aucun cas de syndrome des anti-synthéthase (29 % des patients de la cohorte contrôle). Les patients présentaient moins de déficit moteur (67 % vs 87 %) et moins de myalgies (56 % vs 92 %). Sur le plan paraclinique, les formes séronégatives étaient plus fréquentes (56 % vs 27 %) à l'inverse des AAN plus fréquemment positifs (89 % vs 73 %). De même les dermatomyosites à anti-TIF1gamma ainsi que les MNAI séronégatives étaient plus fréquentes que dans notre cohorte controle (33 % vs 4 % et 22 % vs 2 %, respectivement). L'hypothèse d'une association de type paranéoplasique non fortuite est soutenue par la survenue fréquemment simultanée des deux pathologies ainsi que par la prépondérance de dermatomyosites avec anticorps anti-TIF1gamma et de MNAI séronégatives, connues pour leur forte association aux cancers. Les myopathies inflammatoires pourraient constituer une manifestation associée aux syndromes myélodysplasiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]