Une névrite optique bilatérale atypique.

Introduction La maladie associée aux immunoglobulines (Ig) G4 (MAG4) est une entité fibro-inflammatoire multisystémique rare de plus en plus décrite. L’atteinte neurologique reste rare avec des manifestations hypophysaire et méningée prépondérantes. Nous décrivons un cas de névrite optique bilatérale et paralysie du III secondaire à une pachyméningite hypertrophique liée aux IgG4. Observation Un homme de 66 ans, polyvasculaire, se présentait aux urgences pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale non douloureuse d’apparition subaiguë. L’interrogatoire nous apprenait qu’il souffrait de céphalées chroniques pulsatiles depuis de nombreux mois. Il n’y avait ni fièvre, ni perte de poids. L’examen physique retrouvait un ptosis et une mydriase réactive gauche avec baisse de l’acuité visuelle bilatérale à 5/10 à droite et < 1/20 (perception lumineuse) à gauche. L’examen somatique général était normal. Les potentiels évoqués visuels mettaient en évidence une névrite optique rétrobulbaire axonomyélinique plus sévère à gauche. Le fond d’œil montrait une pâleur temporale gauche. L’IRM cérébrale injectée retrouvait un épaississement méningé bi-frontal rehaussé par le gadolinium envahissant les gaines des nerfs optiques et les sinus caverneux. Le bilan biologique infectieux et immunologique à visée étiologique était non informatif sans syndrome inflammatoire biologique. L’électrophorèse des protéines plasmatiques et les sous-classes d’IgG étaient normales. Les analyses biochimiques, cytologiques, bactériologiques, virologiques et immunologiques du liquide céphalo-rachidien (LCR) et la pression d’ouverture étaient normales. La tomographie par émission de positons au 18 FDG ne retrouvait pas d’hyper métabolisme pathologique. Finalement, la biopsie méningée permettait d’identifier un infiltrat inflammatoire riche en plasmocytes IgG4+ avec lésions de fibrose storiforme de disposition périvasculaire responsable de phlébites oblitérantes. L’étude immunohistochimique retrouvait un taux de plasmocytes IgG4+ > 10/champ à fort grossissement. Le diagnostic de MAG4 posé, une corticothérapie à la posologie d’1 mg/kg/j après assauts cortisoniques était introduite mais ne permettait pas la régression des symptômes. À 12 mois, un traitement par rituximab à la posologie d’un gramme (J1–J15 puis entretien) était utilisé. À 15 mois de l’introduction de ce dernier, une amélioration clinico-radiologique était constatée avec régression partielle des céphalées et récupération d’une acuité visuelle à 10/10 à droite et < 1/20 (mouvements de la main perçus à 50 cm) à gauche. Discussion La MAG4 est une entité fibro-inflammatoire caractérisée par des tuméfactions, un infiltrat lympho-prolifératif dense, riche en plasmocytes IgG4, une fibrose storiforme et, fréquemment, une élévation des concentrations sériques d’IgG4 qui permet d’orienter le diagnostic. L’approche diagnostique est complexe et requiert le recours à une analyse histologique afin d’éliminer tout processus néoplasique et/ou infectieux sous-jacent [1] . L’atteinte neurologique est volontiers caractérisée par une pachyméningite hypertrophique se révélant par des céphalées inhabituelles ou des phénomènes compressifs vasculaires ou neurologiques comme chez notre patient. L’atteinte méningée, lorsqu’elle est présente, est isolée dans 30 % des cas rendant le diagnostic difficile [2] . Seule la biopsie méningée permet d’établir le diagnostic. De plus, l’élévation des IgG4 sériques semble dépendante du nombre d’organes touchés par la maladie expliquant ainsi sa fréquente normalité au cours des atteintes neurologiques. Le LCR est rarement informatif. La MAG4 est la seconde cause de pachyméningite inflammatoire après la granulomatose avec polyangéite. Les autres granulomatoses, y compris à BK et l’hypotension chronique du LCR sont les principaux diagnostics différentiels. Son traitement repose sur la corticothérapie en première intention. Il est fréquent qu’un traitement immunosuppresseur d’épargne cortisonique soit prescrit et plusieurs cas rapportent l’efficacité des anticorps monoclonaux dirigés contre le CD-20 [3] . Conclusion La pachyméningite liée à la MAG4 est une entité rare de la maladie. Cependant, cette manifestation, de plus en plus décrite, soulève certaines atypies qu’il convient de connaître (atteinte neurologique isolée, absence de syndrome inflammatoire, IgG4 sériques normales et LCR peu informatif) afin de ne pas méconnaître le diagnostic de cette pathologie curable et souvent corticosensible. [ABSTRACT FROM AUTHOR]