Agranulocytose néonatale : une complication rare des neutropénies auto-immunes.

Introduction La neutropénie auto-immune est une cause fréquente de neutropénie, après les neutropénies ethniques. Elle est associée à la présence d’anticorps anti-neutrophiles et souvent à un blocage de maturation médullaire. Les neutropénies néonatales peuvent être de causes variées : infectieuse, congénitale et auto-immune. Une agranulocytose néonatale transitoire chez un enfant né de mère atteinte de neutropénie auto-immune est exceptionnellement rapportée. Observation Une patiente de 32 ans était suivie depuis l’âge de 19 ans pour une neutropénie idiopathique, découverte à l’occasion d’une spondylodiscite avec abcès du psoas à Staphylococcus Aureus. Elle présentait comme autre antécédent une maladie cœliaque. Le bilan de neutropénie retrouvait l’absence de mutation du gène ELA2 et la recherche d’anticorps sériques antigranulocytaires HNA1 et HNA2 était négative en cytométrie de flux et grano-agglutination. La patiente n’avait jamais été transfusée. Les autres lignées cellulaires sanguines étaient normales. Durant plusieurs années la patiente était traitée par G-CSF en raison d’infections bactériennes récurrentes. Une première grossesse à l’âge de 29 ans sans G-CSF (normalisation des PNN) se déroulait sans complication. Pendant sa deuxième grossesse à l’âge de 31 ans, le suivi mensuel de la NFS retrouvait un taux de PNN > 1,5 G/L sans aucun traitement. L’accouchement à terme était eutocique. Les NFS réalisées a titre systématique par l’équipe pédiatrique montraient chez l’enfant 0,4 G/L de PNN à J1 de vie ; 0,1 G/L de PNN à J3 ; 1,5 G/L de PNN à J15 (normales : 8–12 G/L à la naissance, 6–10 G/L à J7 et 3 à 5 G/L à J21). Les autres lignées étaient normales pour l’âge. Il ne présentait aucune complication infectieuse. Discussion Cette observation d’un enfant né de mère connue pour une neutropénie idiopathique, en agranulocytose, avec une normalisation spontanée du taux de PNN, suggère un transfert passif d’auto-anticorps comme dans le cadre d’un PTI ou du lupus néonatal. L’absence de détection d’auto-anticorps anti-granulocytes chez la mère peut s’expliquer par la mauvaise sensibilité des tests utilisés en pratique clinique. L’équipe de Kameoka & al. [1] a montré la présence de d’anticorps Neutrophil-binding IgG (NBIgG) en immunofluorescence indirecte dans les sérums de deux mères atteintes de neutropénie auto-immune et de leurs nouveau-nés, présentant une agranulocytose à la naissance. Comme dans notre observation, le taux de PNN se normalisait en quelques semaines, et le taux de NBIgG dans le sérum des enfants décroissait progressivement. Une revue de la littérature rapporte 10 cas similaires [2] . Elle rapporte la survenue de manifestations infectieuses sévères à la naissance chez les enfants et souligne l’importance de ne pas méconnaître cette possibilité. L’utilisation de GCS-F à faible dose lors de grossesses ultérieures permettait dans ces cas d’éviter la neutropénie néonatale. Conclusion La neutropénie néonatale est une complication rare des neutropénies auto-immunes et peut justifier en prévention de complication infectieuse l’administration préventive de G-CSF dans certains cas. [ABSTRACT FROM AUTHOR]