Atteintes vasculaires cérébrales au cours de la sarcoïdose : messages à partir d’une analyse de 39 cas.

Introduction Les atteintes neurologiques symptomatiques sont rares au cours de la sarcoïdose. Il s’agit le plus souvent d’une infiltration des méninges, des nerfs crâniens, de la région hypothalamo-hypophysaire ou du parenchyme cérébral ou médullaire par des granulomes épithélioïdes. Les présentations vasculaires ischémiques ou hémorragiques sont rarement décrites et peuvent être confondues avec les vascularites cérébrales granulomateuses. L’objectif de ce travail était de décrire les présentations cliniques, biologiques, radiologiques et le pronostic de ces manifestations vasculaires cérébrales survenant au cours de la sarcoïdose. Patients et méthodes Les cas ont été recrutés à partir des données hospitalières du PMSI entre 2000 et 2017 et une revue systématique de la littérature à partir des bases de données Pubmed et Web of Science en utilisant les mots clés suivants : sarcoidosis, neurosarcoidosis, granulomatosis, granuloma [and] stroke sur la même période. Les critères d’inclusion étaient une sarcoïdose définie, multisystémique, avec présence de granulomes épithélioïdes, et un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique ou hémorragique de cause non embolique et non athéromateuse après relecture de l’imagerie et analyse des données cliniques et d’imagerie. Résultats Après évaluation de 56 cas, 39 ont été inclus (36 de la littérature et 3 à partir du PMSI), 1 femme pour 2 hommes et un âge médian de 37 ans [20 à 75 ans] au moment de l’AVC. L’atteinte vasculaire cérébrale était révélatrice de la sarcoïdose chez 29 % des patients ( n = 10/34). Les atteintes de la sarcoïdose étaient médiastino-pulmonaires chez 82 % des patients ( n = 23/28), ORL chez 29 % ( n = 8/28), ophtalmologiques chez 21 % ( n = 6/28) ou autres (cutanée, rénale, cardiaque, musculaire). La présentation neurologique au moment de l’AVC était un déficit moteur (22/31, 71 %), une aphasie (10/31, 32 %), une dysarthrie (8/31, 26 %), un manifestation épileptique (8/31, 26 %) et/ou un syndrome cérébelleux (6/31, 19 %). En plus des manifestations vasculaires cérébrales, 69 % des patients ( n = 18/26) avaient présenté une autre symptomatologie de neurosarcoïdose au cours du suivi (avant, pendant ou après l’AVC), le plus souvent une hypertension intracrânienne ( n = 9/28, 50 %) ou l’atteinte d’un nerf crânien ( n = 5/28, 18 %). Il s’agissait d’un accident ischémique constitué (AIC) chez 28 patients(72 %) et d’une hémorragie cérébrale chez 11 patients (28 %). Parmi les patients avec AIC, 39 % ( n = 11/28) avaient présenté antérieurement une symptomatologie d’accident ischémique transitoire (AIT) et des infarctus multiples étaient notés chez 6 patients (21 %). Le territoire de l’AVC concernait autant la circulation antérieure ( n = 17/36, 47 %) que la circulation postérieure ( n = 14/36, 39 %). Une atteinte à la fois antérieure et postérieure était notée dans 14 % des cas ( n = 5/36). L’imagerie cérébrale montrait d’autres signes de neurosarcoïdose chez 22 patients sur 25 (88 %) : hypersignaux FLAIR de la substance blanche ( n = 16/25) ou atteinte leptoméningée ( n = 14/25). L’étude des vaisseaux en IRM montrait des signes d’artérite cérébrale chez 14 patients sur 25 (56 %) avec des irrégularités de calibre diffuses. L’étude du liquide céphalo-rachidien ( n = 23) montrait une pléiocytose chez 18 patients (78 %) à prédominance lymphocytaire, une hyperprotéinorachie chez 20 patients (95 %) et la présence de bandes oligoclonales chez 8 patients (35 %). L’analyse des biopsies cérébrales en neuropathologie soulignait chez 6 patients la topographie périvasculaire des granulomes, allant jusqu’à infiltrer la paroi vasculaire des artères ou veines de petit calibre et parfois la détruire avec formation de nécrose fibrinoïde. Quatre-vingt-cinq pour cent des patients ( n = 23/27) recevaient des corticoïdes et 48 % ( n = 13/27) des immunosuppresseurs. Le suivi médian des patients était de 12 mois après l’AVC ; on notait des séquelles neurologiques chez 32 % ( n = 10/31), la récurrence d’un AVC chez 19 % ( n = 6/31) et 4 décès (13 %), tous liés à l’atteinte vasculaire cérébrale. Conclusion Les atteintes vasculaires cérébrales sont des manifestations rares, parfois inaugurales, de la sarcoïdose, contrastant avec l’atteinte fréquente des vaisseaux de petit calibre sur les examens histologiques du système nerveux central. La présentation est variable : atteintes des gros ou des petits vaisseaux, hémorragies intracérébrales, infarctus cérébral, thrombose veineuse cérébrale. L’enjeu diagnostic est important, car il permet la mise en place rapide d’une corticothérapie systémique associée le plus souvent à un immunosuppresseur, afin de réduire le risque de récidive et de séquelles neurologiques. Alors que les atteintes neurologiques sont rarement une cause de décès au cours de la sarcoïdose, les atteintes vasculaires cérébrales sont associées avec un risque de décès de 13 %. [ABSTRACT FROM AUTHOR]