Récupération clinico-radiologique d’un syndrome d’embolie graisseuse cérébrale chez un patient drépanocytaire.

Introduction La drépanocytose est une hémoglobinopathie génétique, responsable d’une anémie hémolytique chronique et de phénomènes vaso-occlusifs pouvant atteindre tous les organes. La complication la plus redoutée est la nécrose médullaire étendue pouvant se compliquer d’un syndrome d’embolie graisseuse. Elle est responsable d’un taux de mortalité élevé. L’amélioration de la prise en charge de ces patients et les séquelles cérébrales secondaires sont peu décrites. Des cas similaires à celui que nous rapportons existent, mais la survie du patient et son suivi n’ont été que rarement permis. Observation Un patient de 19 ans thalasso-drépanocytaire est hospitalisé pour une crise vaso-occlusive (CVO) avec des douleurs intenses du rachis lombaire et du bassin. Initialement favorable, mais l’évolution est marquée à 48 heures par un tableau de détresse respiratoire aiguë associée à une obnubilation. L’angioscanner thoracique réalisé retrouve de multiples embols sous-segmentaires suspects d’être d’origine à la fois cruorique et graisseuse. Le patient est transféré en service de réanimation et intubé rapidement devant l’aggravation de la défaillance respiratoire et neurologique. Plusieurs échanges transfusionnels sont réalisés en urgence, permettant la diminution de son taux d’hémoglobine S de 73 à 14 %. Une IRM cérébrale est réalisée et retrouve de multiples micro hémorragies, évocatrices d’embols graisseux, de l’ensemble du parenchyme cérébral. Après quatre jours de ventilation mécanique le patient se réveille en présentant initialement un ralentissement psychomoteur, sans déficit sensitivomoteur focal, sans désorientation temporo-spatiale, associé à une bonne évolution clinicobiologique, permettant un transfert en médecine. Quatre jours après sa sortie de réanimation, le patient présente une irritabilité et une agitation inhabituelles, suivies d’hallucinations visuelles et auditives pour lesquelles une nouvelle IRM cérébrale est réalisée. Celle-ci retrouve une restriction de diffusion de l’ensemble du corps calleux et de la substance blanche périventriculaire frontopariétale, également visible en T2. Une atteinte toxique est initialement suspectée. L’évolution sera spontanément favorable, avec une amélioration progressive de son état neurologique. Une IRM de contrôle réalisée deux semaines plus tard retrouve une régression presque complète des hypersignaux du corps calleux et de la substance blanche pariétale postérieure. Le patient ne présente aucune séquelle cognitive ou motrice. Discussion Le syndrome d’embolie graisseuse est une complication rare mais extrêmement grave de la drépanocytose faisant suite à une nécrose médullaire étendue lors d’une CVO. Il survient fréquemment chez les patients drépanocytaires avec une double hétérozygotie. La mortalité est élevée, estimée à 40 %. Cependant, de plus en plus de cas sont rapportés suite à l’amélioration de la prise en charge thérapeutique de ces patients avec la réalisation rapide d’échanges transfusionnels, qui ont montré leur efficacité [1] . Le diagnostic doit être évoqué devant une atteinte respiratoire, neurologique, voir un tableau de défaillance multi-viscéral, compliquant une CVO. Les atteintes cliniques du syndrome d’embolie graisseuse cérébrale sont variables et non spécifiques. Celles présentées par notre patient, telles que l’irritabilité, l’agitation, ou les hallucinations ont déjà été décrites [2] . L’imagerie de référence est l’IRM, qui retrouve typiquement des lésions punctiformes hyperintenses en séquence T2 et en séquence de diffusion. Elles sont visibles dans l’ensemble du parenchyme cérébral mais prédominent au niveau de la substance blanche, correspondant à de multiples hémorragies pétéchiales [2,3] . Le mécanisme physiopathologique correspondant aux lésions visibles sur la seconde IRM de notre patient, montrant un hypersignal du corps calleux et de la substance blanche pariétale postérieure, reste difficile à expliquer. Un phénomène toxique a été évoqué, secondaire à un passage direct des produits d’anesthésie au travers de la barrière hémato-encéphalique lésée. Mais des lésions similaires ont été décrites lors de syndromes d’embolies graisseuses cérébrales [2] . On peut donc suggérer qu’il s’agit de l’évolution de l’atteinte cérébrale du syndrome d’embolie graisseuse chez notre patient. Ces lésions se sont manifestées par des troubles de l’humeur et des hallucinations, pouvant s’expliquer par les lésions prédominantes au niveau des noyaux gris centraux et périventriculaires. Elles avaient régressées sur l’IRM de contrôle à 3 semaines. Conclusion Les atteintes cérébrales du syndrome d’embolie graisseuse chez le patient drépanocytaire sont encore peu décrites. Notre observation illustre sur le plan clinique et radiologique une récupération possible grâce à la réalisation précoce d’échanges transfusionnels. [ABSTRACT FROM AUTHOR]