Artérite à cellules géantes sans signe céphalique : description d’un sous-groupe bien distinct de la maladie.

Introduction Le diagnostic d’artérite à cellules géantes (ACG) est un véritable challenge en l’absence de signes céphaliques cardinaux. Nous avons souhaité décrire la présentation clinique, la démarche diagnostique et le profil évolutif de ces patients, que nous avons comparé à un groupe de patients avec une présentation céphalique typique. Patients et méthodes Dans cette étude rétrospective et multicentrique, nous avons inclus des patients avec : – un diagnostic d’ACG retenu sur la présence d’au moins 3 critères du collège américain de rhumatologie, ou de deux s’il s’y associait une histologie extra-temporale montrant une vascularite à cellules géantes ou s’il existait une atteinte des gros vaisseaux démontrée à l’imagerie ; – une évaluation morphologique des gros vaisseaux au diagnostic (soit un angioscanner de l’aorte, soit une TEP au 18FDG, soit une échographie cardiaque associée à une échographie-Doppler des gros vaisseaux). Nous avons séparé la cohorte en deux groupes, en distinguant les patients sans signe céphalique (c’est-à-dire sans céphalée, sensibilité sur le trajet de l’artère temporale, claudication de la mâchoire et symptôme ophtalmologique) des autres patients avec une présentation céphalique typique. Résultats Dans une cohorte de 143 patients, tous ayant eu une biopsie vasculaire et une imagerie des gros vaisseaux au diagnostic, nous avons identifié 31 (22 %) patients sans signe céphalique. Chez ces derniers, le diagnostic était prouvé à l’histologie dans 23 cas (sur une biopsie d’artère temporale chez 20 et sur un prélèvement vasculaire extra temporal chez 3 patients). Un tiers de ces 31 patients avaient des signes cliniques extra-céphaliques (pseudopolyarthrite rhizomélique chez 7, souffle vasculaire à l’auscultation chez 3, claudication de membre chez 1) alors que les autres deux tiers n’avaient que des symptômes constitutionnels (fièvre et/ou altération de l’état général) et/ou un syndrome inflammatoire biologique. Comparés au 112 patients avec une présentation céphalique typique, les 31 patients sans signe céphalique avaient des marqueurs biologiques inflammatoires plus bas (CRP : 68 [9–250] mg/L versus 120 [3–120] mg/L, p < 0,01), un taux d’atteinte de l’aorte et de ses branches plus élevé (19/31 [61 %] versus 42/112 [38 %], p = 0,02) et un taux de rechute plus faible (12/31 [39 %] versus 67/112 [60 %], p = 0,04). Conclusion Notre étude suggère que les patients avec une ACG sans signe céphalique représente un sous-groupe bien distinct de la maladie. Ces patients ont un syndrome inflammatoire biologique moins marqué au diagnostic, un taux de rechute plus faible et une atteinte des gros vaisseaux plus fréquente que les patients ayant les signes cardinaux céphaliques classiques. D’autres études restent toutefois nécessaires pour déterminer si ces deux groupes de patients ont des pronostics différents, ce qui pourrait impliquer des traitements et une surveillance différents. [ABSTRACT FROM AUTHOR]