Évolution électro-clinique des anomalies EEG dans un cas de crise de migraine hémiplegique familiale.

La migraine hémiplégique (MH) est une pathologie rare comprenant des épisodes de céphalées avec une aura caractérisée par un déficit moteur. D’autres types d’aura peuvent coexister. Dans les cas les plus sévères, un état comateux peut être présent. La MH est classée en sporadique (MHS) ou familiale (MHF) selon l’origine des mutations génétiques impliquées [2] . Trois gènes régulateurs des canaux ioniques y ont été associés [4] . Une dépression corticale envahissante menant parfois à l’œdème cérébral [1] semble être le mécanisme de ces phénomènes déficitaires ; celui-ci soutenu par les données d’IRM cérébral et les anomalies retrouvées à l’EEG. Nous rapportons le cas d’une patiente de 15 ans présentant un tableau de céphalée bi-frontale rapidement progressive avec une fièvre élevée et un niveau de conscience fluctuant. On notera, des antécédents familiaux et personnels de migraine avec aura sans aucun signe atypique ou de gravité. À l’examen clinique d’entrée, une hémianopsie latérale homonyme et une hémiparésie gauches étaient retrouvées. L’IRM, le LCR et une ample batterie d’examens biologiques reviendront normaux. Devant une suspicion d’état de mal non convulsivant, un monitoring EEG a été réalisé et montre un ralentissement généralisé, asymétrique, prédominant à droite avec perte des éléments physiologiques du sommeil de ce coté. L’évolution sur 72 h sera marquée par la perte de l’asymétrie lors de la réapparition progressive des figures physiologiques (complexes K et fuseaux) à l’EEG. La restructuration du sommeil visible à l’EEG sera corrélée à la récupération des déficits neurologiques. L’évolution clinique favorable, les antécédents personnels et familiaux de migraine, et un résultat positif pour la mutation CACNA1A permettront de conclure au diagnostic de MHF. Les anomalies EEG de la MHF [3] ont été peu rapportées dans la littérature. Ce cas clinique illustre pour la première fois, l’évolution électro-clinique des anomalies EEG lors d’un monitoring de longue durée, et l’importance du sommeil pour la récupération clinique de la crise de MHF. [ABSTRACT FROM AUTHOR]