Intérêt des marqueurs biologiques de remodelage osseux au cours de l’ostéoporose de la bêtathalassémie.

Introduction Les sujets atteints de β thalassémie présentent une anémie par érythropoïèse inefficace et par hyperhémolyse. Les manifestations ostéoarticulaires et notamment l’ostéoporose sont fréquente. Son mécanisme est plurifactoriel. Le but de notre travail est d’étudier le profil ostéodensitométrique chez les β thalassémiques et de voir de près l’utilité des marqueurs de remodelage osseux dans le dépistage des sujets qui présentent une ostéoporose. Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur 10 malades suivis en pédiatrie pour β thalassémie. La mesure de la masse osseuse a été réalisée par méthode DEXA. Les sites de mesure ont été indiqués en fonction de l’âge du patient. On a procédé au dosage des phosphatases alcalines, de l’ostéocalcine, du CTX urinaire et des PINP. Résultats Il s’agit de 5 garçons et 5 filles avec un âge moyen de 15,7 ans (7–21 ans). Tous les patients avaient une bêta-thalassémie majeure. L’âge moyen au diagnostic était de 25 mois. L’IMC moyen était de 19,01 kg/m 2 . Un antécédent de fracture a été noté chez 4 patients (tassement vertébral, côte, clavicule et calcanéum). Une hypocalcémie a été notée chez trois patients. Les phosphatases alcalines étaient normales chez tous les patients. La vitamine D était effondrée chez tous les patients avec une valeur moyenne de 8,06 ng/mL. Le taux des parathormones est normal chez tous les patients. Un hypogonadisme était noté chez 4 patients. Tous les patients présentaient des signes radiologiques osseux témoignant de l’hyperplasie médullaire et de l’ostéopénie. À la densitométrie osseuse, 5 malades présentaient une ostéoporose et 3 autres une ostéopénie. Un seul patient est traité par bisphosphonates. Les marqueurs de formation (phosphatases alcalines et ostéocalcine) sont normaux et les CTX sont diminués chez tous les patients. Conclusion Les manifestations ostéoarticulaires des β thalassémies notamment l’ostéoporose ne sont pas rares. Elles sont habituellement de révélation précoce dans l’enfance mais elles peuvent continuer de poser de réels problèmes de prise en charge à l’âge adulte. L’ostéoporose est devenue un problème plus fréquent avec l’allongement de la durée de survie rendu possible par l’amélioration de la prise en charge thérapeutique. Les marqueurs de remodelage peuvent avoir un rôle dans le dépistage ainsi qu’un rôle pronostique. Mais l’interprétation des résultats peut avoir certaines difficultés du fait de l’absence de seuil de référence chez l’enfant contrairement à l’adulte. [ABSTRACT FROM AUTHOR]