Yamada, Roberto Massao, Hessel, Gabriel, 1960, Collares, Edgard Ferro, Penna, Francisco Jose, Fernandes, Maria Inez Machado, Ribeiro, Antonio Fernando, Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas, and UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
Orientador: Gabriel Hessel Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas Resumo: A trombose de veia porta (TVP) é uma condição rara que acomete crianças e adultos consistindo de uma obstrução extra-hepática da veia porta que, na maior parte das vezes, evolui com hipertensão portal (HP). Os conhecimentos a respeito da apresentação clínica e da investigação diagnóstica ainda não estão incorporados na rotina do conhecimento do pediatra geral, do gastroenterologista pediátrico e do ultra-sonografista. Dessa forma, o objetivo desse estudo foi analisar as características clínicas, laboratoriais e ultra-sonográficas dos pacientes com TVP na faixa etária pediátrica. Participaram do estudo 22 crianças com diagnóstico de TVP estabelecido pelo quadro clínico e ultra-sonográfico. Foi constituído um grupo controle pareado em sexo e idade. Nesse estudo foi preenchida uma ficha que consistiu em dados de identificação, presença de algum antecedente etiopatogênico para a TVP, sintoma ou sinal inicial de HP, valores dos exames laboratoriais de aspartato aminotransferase (AST), alanina aminotransferase (ALT), gama glutamiltransferase (GGT), fosfatase alcalina (FA), atividade de protrombina (AP), hemoglobina (Hb), leucócitos e plaquetas. No exame ultra-sonográfico (USG) foi avaliado o fígado com suas características de superfície, borda, parênquima e suas dimensões longitudinal e ântero-posterior, sinais de HP (espessura do ligamento venoso, relação omento menor e aorta, presença de shunt espleno-renal, presença de varizes da vesícula biliar e dimensão do baço) e estudo da contratilidade da vesícula biliar (VB). Para comparar os grupos por meio das variáveis categóricas foi empregado o teste de Qui-quadrado ou exato de Fisher e por meio das variáveis contínuas foi empregado o teste de Mann-Whitney. A idade dos pacientes variou entre 1 ano e 5 meses a 20 anos e 10 meses (mediana de 11 anos e 7 meses). Não foi observada diferença em relação ao sexo e a forma de apresentação clínica inicial mais freqüente foi a hematêmese em 13/22 pacientes (59%). O fator etiopatogênico mais implicado foi o cateterismo umbilical em 8/22 pacientes (36%). Dentre os exames laboratoriais, as aminotransferases, GGT e FA não tiveram alterações significativas. O hiperesplenismo foi representado principalmente pela trombocitopenia que esteve presente em 15/22 pacientes (68%). No estudo USG foi observado que o fígado, principalmente o lobo esquerdo, estava diminuído nos pacientes com TVP. Os sinais ecográficos de HP mais freqüentes foram a esplenomegalia que estava presente em todos os pacientes seguidos do aumento da espessura da parede da VB em 20/22 pacientes (91%), espessura do ligamento venoso em 16/18 pacientes (89%) e Shunt espleno-renal em 15/20 pacientes (75%). Litíase biliar foi observada em 3/22 pacientes (13,6%). Varizes da VB foram observadas em 13/22 pacientes (59%) e a contratilidade da VB foi menor no grupo de pacientes com TVP. Conclui-se que a hematêmese foi a forma de apresentação mais freqüente e o cateterismo umbilical é um importante fator etiopatogênico. A medida do baço, da espessura do ligamento venoso e da parede da vesícula biliar são bons indicadores de hipertensão portal. O fígado, principalmente o lobo esquerdo, está com a dimensão diminuída nos pacientes com TVP e as varizes da VB é uma complicação freqüente Abstract: Portal vein thrombosis (PVT) is relatively rare disease that affects adults and children, consisting of a blockage of the portal vein, and portal hypertension (PH) is the most frequent development problem. The knowledge regarding to the clinical manifestations and diagnostics are not yet been used into the routine of the general pediatrician, pediatric gastroenterologist and ultrasonographic (USG) specialists. Due to this, the objective of this study was to analyze the clinical, laboratorial and USG characteristics of the pediatric patients with PVT. 22 children with clinical and USG diagnosis of PVT participated in the study. A paired sex and age group was used as control. A chart with identification data, presence of any etiopathogenic antecedent for PVT, symptom or sign of PH and laboratorial values of aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), gamma glutamyltranferase (GGT), alkaline phosphatase (AP), prothrombin activity (PA), hemoglobin (Hb), leucocytes and platelets was filled up. At the USG examinations it was observed liver features such as surface, edge, parenchyma together with longitudinal and antero-posterior dimensions, studies of the gallbladder (GB) contractility and PH signs (thickness of the venous ligament, lesser omentum/aorta ratio, presence of GB varices, size of the spleen and splenorenal shunt). In order to compare both groups by categorical variables, Fisher¿s exact test or chi square test was used and by means of the continuous variables the Mann Whitney test was performed. The age of the patients varied from 1 year old and 5 months to 20 years old and 10 months (average of 11 years old and 7 months). Differences in relation to gender were not observed and also the hematemesis was the most frequent form of initial clinical presentation 13/22 (59%) of the patient. The implied etiopathogenic factor was the umbilical catheterism 8/22, (36%) patients. Within the laboratorial examinations, aminotransferases, GGT and AP had no significant changes. Hypersplenism was represented mainly by thrombocytopenia presented in 15/22 (68%) of the patients. At USG study, it was observed that, mainly the left lobe of the liver was diminished in the patients with TVP. The most frequent ecographic signals of PH were splenomegaly that was presented in all patients followed by an increased thickness of the GB walls in 20/22 (91%) patients, and the thickness of the venous ligament in 16/18 (89%) patients and splenorenal shunt in 15/20 (75%) of patients. Biliary lithiasis was observed in 3/22 patients (13,6%). Varices in the GB were observed in 13/22 patients (59%) and the contractility of the GB was lower in the group of patients with TVP. It was concluded that hematemesis was the most frequent form of presentation and that the umbilical catheterism is an important ethiopathogenic factor. The measurements of the spleen, the thickness of the venous ligament and of the wall of the GB are good indicators of PH. The liver, mainly the left lobe, is shown with reduced dimension in TVP patients and the varices of the GB are frequent complications in the patients with portal vein thrombosis Doutorado Pediatria Doutor em Saúde da Criança e do Adolescente