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L'atteinte isolée de l'axe hypothalamo-hypophysaire dans la sarcoïdose est rare. Seulement quelques cas sont rapportés sur la littérature. Nous rapportons l'observation clinique d'une patiente âgée de 50 ans, opérée il y a 4 ans pour goitre avec thyroïdectomie totale sous traitement substitutif. Elle se plaint de céphalées chroniques depuis 6 mois devenues récemment rebelles concomitant avec la survenue d'une baisse de l'acuité visuelle. L'examen clinique retrouve un syndrome opto-chiasmatique avec altération importante du champ visuel. Elle présente aussi une paralysie du nerf occulo-moteur commun à droite avec ptôsis. L'IRM cérébrale a objectivé un processus sellaire de signal tissulaire avec prise de contraste hétérogène et qui s'étend à la tige pituitaire avec épaississement de celle-ci. Le bilan hormonal pré opératoire a retrouvé une légère insuffisance thyréotrope. La patiente a bénéficié d'une exérèse tumorale large par voie transnasale trans-sphénoidale endoscopique d'une tumeur de consistance fibreuse et peu hémorragique. L'évolution post opératoire était marquée par la survenue d'un diabète insipide et d'une fistule de LCR au 2ème jour post opératoire. L'évolution était bonne sous traitement médical avec drainage spinal. Le bilan général n'a pas retrouvé une autre localisation de la sarcoïdose notamment une tomodensitométrie thoraco-abdominale et échographie cardiaque sans particularités. Le dosage de l'enzyme de conversion est revenu normal. La patiente a bénéficié d'une corticothérapie pour le traitement de la maladie systémique. La neurosarcoïdose est un critère de mauvais pronostic chez un patient atteint d'une sarcoïdose. L'atteinte hypothalamo-hypophysaire est rare avec des complications plus fréquentes que les autres atteintes neurologiques et systémiques nécessitant une prise en charge multidisciplinaire à long terme.