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El síndrome de Cushing es una enfermedad muy rara pero asociada a una morbimortalidad significativa. Se clasifica como dependiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH: tumores hipofisiarios y ectópicos) o independiente de ACTH (lesiones de origen adrenal). En la mayoría de los casos, las lesiones responsables del síndrome corresponden a tumores hipofisiarios, seguida de lesiones adrenales y por último de tumores ectópicos (5-15% de todos los casos). En este artículo se hará una revisión de los aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos más importantes de los tumores ectópicos causantes del síndrome de Cushing. Cushing's syndrome is a very rare disease associated with significant morbidity and mortality. It is classified as adrenocorticotropic hormone (ACTH) dependent (Pituitary and ectopic tumors) or ACTH independent (lesions of adrenal origin). In most cases, pituitary tumors are responsible for the Cushing's syndrome, followed by adrenal lesions and finally by ectopic tumors (5-15% of all cases). This article describes the most important epidemiological, clinical, diagnostic and therapeutic aspects of ectopic tumors causing Cushing's syndrome.

Este trabalho apresenta essencialmente dois objetivos. O primeiro refere-se ao funcionamento, anatomia, histologia e metabolismo das glândulas suprarrenais e o segundo trata dos principais distúrbios destas glândulas com a respetiva caraterização, diagnóstico e tratamento. As glândulas suprarrenais fazem parte do sistema endócrino do organismo humano. São divididas anatomicamente em duas partes, o córtex e a medula. O córtex suprarrenal segrega os mineralocorticóides, os glucocorticóides e os androgénios, enquanto a medula suprarrenal é responsável pela secreção de adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina). Quando uma das partes se encontra comprometida, a secreção hormonal fica condicionada, resultando num distúrbio. Os distúrbios possuem caraterísticas próprias tendo que ser cada um analisado individualmente, a fim de se proceder a um diagnóstico assertivo e posteriormente a um tratamento adequado. A nível farmacológico conhecem-se já vários grupos de fármacos, adaptados a cada distúrbio, no entanto estão ainda a ser desenvolvidas e investigadas novas opções farmacológicas a fim de se aumentar a eficácia e a segurança. Os métodos de diagnóstico estão também em evolução, uma vez que, na maioria das vezes, estes distúrbios são difíceis de diagnosticar levando a erros de diagnóstico ou a uma diagnóstico tardio. This paper presents essentially two goals. The first refers to the operation, anatomy, histology and metabolism of adrenals and the second deals with the major disorders of these glands with the respective characterization, diagnosis and treatment. The adrenals are part of the endocrine system of human body. Anatomically they are divided in two parts, the cortex and the medulla. The adrenal cortex secretes mineralocorticoids, glucocorticoids and androgens, while the adrenal medulla is responsible for the secretion of adrenaline (epinephrine) and noradrenaline (norepinephrine). When one of the parts is compromised, hormone secretion is conditioned, resulting in disorder. The disturbances have their own characteristics and they have to be each individually analyzed in order to carry out an assertive diagnosis and subsequently an appropriate treatment. The pharmacological level are known already several groups of drugs, tailored to each disorder, however are still being developed and investigated new pharmacological options in order to increase the efficacy and safety. Diagnostic methods are also in development, since, in most cases, these disorders are difficult to diagnose leading to misdiagnosis or a late diagnosis.

We report the case of a 29-year old female who was evaluated because of a thyroid tumor. The initial pathological classification was an insular thyroid carcinoma. There was strong involvement in the neck, mediastinum and lungs. Three years after receiving specific therapy for her thyroid neoplasia, she developed a Cushing syndrome and liver lesions suggestive of metastases from the primary tumor. A review of the previous pathological material revealed a medullary thyroid carcinoma producing ACTH, instead of the insular carcinoma. Based on this case a review of the literature is presented. RESUMEN: Se describe el caso de una paciente evaluada a los 29 años por un tumor tiroideo, clasificado inicialmente como un carcinoma insular de tiroides; presentaba gran compromiso tumoral en cuello, mediastino y pulmones. Tres años después de recibir tratamiento específico para su neoplasia tiroidea, desarrolló un síndrome de Cushing y lesiones hepáticas sugestivas de metástasis del tumor primario. Al revisar la patología se encontró, en lo que inicialmente se había clasificado como un carcinoma insular, un carcinoma medular de tiroides productor de hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Con base en este caso, se presenta una revisión de la literatura médica sobre el tema.