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A doença de Ménétrier é uma condição extremamente rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por hipertrofia da mucosa gástrica e gastropatia perdedora de proteína. Casos raros dessa patologia têm sido relatados em pacientes com doenças autoimunes. Até o momento, desconhecemos qualquer relato dessa doença associada à pancreatite autoimune (PAI). Descrevemos um caso de hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier associada à PAI. O paciente foi tratado de forma satisfatória com octreotide e dieta hiperproteica, alcançando remissão sintomática, melhora significativa das concentrações de albumina e recuperação do estado nutricional. Portanto, em pacientes com PAI e hipoproteinemia grave e persistente, deve-se considerar a doença de Ménétrier como um diagnóstico diferencial. Nesses casos, a avaliação endoscópica com biópsia gástrica, incluindo biópsia de toda a espessura da mucosa, pode ser útil no estabelecimento do diagnóstico e do pronto início da terapêutica. Ménétrier's disease is an extremely rare disease of unknown etiology causing gastric mucosal hypertrophy and protein-losing gastropathy. Rare cases of this condition have been reported in patients with autoimmune diseases. However, to the best of our knowledge, Ménétrier's disease associated with autoimmune pancreatitis (AIP) has never been reported. We described a case of severe hypoproteinemia as a harbinger of Ménétrier's disease associated with AIP. The patient was successfully treated with octreotide and high-protein diet, which led to symptomatic remission and significant improvement in serum levels of albumin and recovery of the nutritional status. Thus, in AIP patients presenting with severe and persistent hypoproteinemia without apparent cause, clinicians need to consider Ménétrier's disease in the differential diagnosis. In this setting, endoscopic evaluation with histological examination of gastric biopsy material, including a full-thickness mucosal biopsy of involved mucosa, may be helpful in promptly establishing the diagnosis and allowing appropriate and timely therapy.

Introduction: Autoimmune pancreatitis is a rare entity of unknown etiology that can mimic pancreatic cancer and whose diagnosis involves clinical, serological, imagiological, and histological findings. There are two types of autoimmune pancreatitis: type 1, in which the pancreas is involved as one part of a systemic immunoglobulin G4-related disease, and type 2, generally without immunoglobulin G4-positive cells and without systemic involvement. Case: We report the case of a 45-year-old female, who underwent an abdominal magnetic resonance imaging for etiological study of a solid liver lesion, which revealed a tail pancreatic mass. Laboratory analyses showed normal levels of immunoglobulin G4 and negative antinuclear antibodies. Endoscopic ultrasound revealed a homogeneous and hypoechogenic lesion in the pancreatic tail with a “sausage-like” appearance. Endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration was inconclusive and the patient underwent a laparoscopic distal pancreatectomy. Histopathology examination confirmed the diagnosis of type 2 autoimmune pancreatitis. Conclusion: This case highlights the challenge in the diagnostic approach of a pancreatic mass, particularly in distinguishing benign from malignant disease. Introdução: A pancreatite autoimune é uma entidade rara, de etiopatogenia desconhecida, que pode simular cancro do pâncreas e cujo diagnóstico envolve a integração de dados clínicos, serológicos, imagiológicos e histológicos. Descrevem-se dois tipos de pancreatite autoimune: tipo 1, cujo envolvimento pancreático integra o espetro das doenças associadas à imunoglobulina G4, e tipo 2, geralmente sem evidência de células imunoglobulina G4 positivas e sem manifestações sistémicas. Caso: Apresentamos o caso de uma mulher de 45 anos, submetida a ressonância magnética abdominal para esclarecimento etiológico de lesão nodular hepática que revelou uma massa na cauda do pâncreas. Analiticamente apresentava imunoglobulina G4 normal e anticorpos antinucleares negativos. A ultrassonografia endoscópica revelou uma lesão homogénea e hipoecogénica na cauda pancreática com morfologia “em salsicha”. A punção aspirativa por agulha fina foi inconclusiva tendo a doente sido submetida a pancreatectomia distal por via laparoscópica. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de pancreatite autoimune tipo 2. Conclusão: Este caso destaca o desafio na abordagem diagnóstica da massa pancreática, particularmente na diferenciação entre patologia benigna e maligna.

Summary Ménétrier's disease is an extremely rare disease of unknown etiology causing gastric mucosal hypertrophy and protein-losing gastropathy. Rare cases of this condition have been reported in patients with autoimmune diseases. However, to the best of our knowledge, Ménétrier's disease associated with autoimmune pancreatitis (AIP) has never been reported. We described a case of severe hypoproteinemia as a harbinger of Ménétrier's disease associated with AIP. The patient was successfully treated with octreotide and high-protein diet, which led to symptomatic remission and significant improvement in serum levels of albumin and recovery of the nutritional status. Thus, in AIP patients presenting with severe and persistent hypoproteinemia without apparent cause, clinicians need to consider Ménétrier's disease in the differential diagnosis. In this setting, endoscopic evaluation with histological examination of gastric biopsy material, including a full-thickness mucosal biopsy of involved mucosa, may be helpful in promptly establishing the diagnosis and allowing appropriate and timely therapy. Resumo A doença de Ménétrier é uma condição extremamente rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por hipertrofia da mucosa gástrica e gastropatia perdedora de proteína. Casos raros dessa patologia têm sido relatados em pacientes com doenças autoimunes. Até o momento, desconhecemos qualquer relato dessa doença associada à pancreatite autoimune (PAI). Descrevemos um caso de hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier associada à PAI. O paciente foi tratado de forma satisfatória com octreotide e dieta hiperproteica, alcançando remissão sintomática, melhora significativa das concentrações de albumina e recuperação do estado nutricional. Portanto, em pacientes com PAI e hipoproteinemia grave e persistente, deve-se considerar a doença de Ménétrier como um diagnóstico diferencial. Nesses casos, a avaliação endoscópica com biópsia gástrica, incluindo biópsia de toda a espessura da mucosa, pode ser útil no estabelecimento do diagnóstico e do pronto início da terapêutica.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2017 Submitted by Biblioteca da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (repositorio@medicina.ulisboa.pt) on 2018-05-21T13:45:32Z No. of bitstreams: 1 TeresaGouveia.pdf: 11872946 bytes, checksum: c9c0d5ef48c8aab150e0bf2a3ec5071c (MD5) Made available in DSpace on 2018-05-21T14:30:45Z (GMT). No. of bitstreams: 1 TeresaGouveia.pdf: 11872946 bytes, checksum: c9c0d5ef48c8aab150e0bf2a3ec5071c (MD5) Previous issue date: 2017

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015 Submitted by Biblioteca da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (repositorio@medicina.ulisboa.pt) on 2016-11-22T11:55:02Z No. of bitstreams: 1 CarlaAVFontes.pdf: 1248360 bytes, checksum: a481f0b8126ed36180fee193f21d3173 (MD5) Made available in DSpace on 2016-11-24T12:37:57Z (GMT). No. of bitstreams: 1 CarlaAVFontes.pdf: 1248360 bytes, checksum: a481f0b8126ed36180fee193f21d3173 (MD5) Previous issue date: 2015