Search

CILJEVI Plazmafereza jedna je od najčešćih metoda afereze i njezina uporaba je u porastu. Ova studija ima za cilj opisati 13 godina iskustva u liječenju 250 bolesnika postupcima plazmafereze sa fokusom na promjene u indikacijama za postupak plazmafereze u ovisnosti o spolu, medicinskoj djelatnosti koja je indicirala postupak plazmafereze i u ovisnosti o bolesti koja je zahtijevala liječenje postupkom plazmafereze. ISPITANICI I POSTUPCI Studija je uključila 250 bolesnika koji su prošli postupak plazmafereze od 1. siječnja 2009. godine do 6. rujna 2021. godine. Ishodi studije su bili promjene u indikacijama za postupak plazmafereze koje su analizirane s obzirom na dijagnozu koja je zahtijevala postupak plazmafereze, medicinsko odjeljenje na kojem je bolesnik boravio tijekom hospitalizacije, specifična vremenska podrazdoblja ispitivanog perioda kao i s obzirom na spol bolesnika. REZULTATI Od 2009. do 2021. godine ukupno 250 bolesnika prošlo je 2082 postupka plazmafereze. Broj bolesnika liječenih plazmaferezom tijekom prvih deset godina ispitivanog razdoblja kretao se između 19 i 24, dok je broj postupaka tijekom ispitivanog perioda oscilirao između 104 (2018. godine) i 237 (2019. godine). Od svih uključenih bolesnika, 121 osoba je bila ženskog spola, dok su 129 osobe bile muškog. Od ukupno 43 dijagnoze koje su služile kao indikacija za postupak plazmafereze, tri najčešće dijagnoze su bile trombotska trombocitopenična purpura sa hemolitičko-uremičnim sindromom (574 postupka plazmafereze, 27.57% svih postupaka), Guillain-Barréov sindrom (572 postupka plazmafereze, 27.47% svih postupaka plazmafereze) i mijastenija gravis (340 postupaka plazmafereze, 16.33% svih postupaka plazmafereze). Broj pacijenata liječenih zbog mijastenije gravis oscilirao je između 13 (2016. godine) i 45 (2012. i 2013. godine), dok za Guillain-Barréov sindrom te trombotsku trombocitopeničnu purpuru sa hemolitičko-uremičnim sindromom isti podatak se kreće između 22 (2013. godine) i 82 (2019. godine) te 10 (2013. godine) i 109 (2016. godine). Prosječan broj postupaka plazmafereze indiciran po pojedinoj epizodi bolesti kretao se između 3.5 i 6 postupaka za mijasteniju gravis, 5 – 7 postupaka za Guillain-Barréov sindrom te 2 – 14.5 postupaka za trombotska trombocitopenična purpura s hemolitičko-uremičnim sindromom. Osim tri najčešće indikacije, postupci plazmafereze indicirani su za 40 drugih dijagnoza koje su indicirale ukupno 596 postupaka plazmafereze. ZAKLJUČAK Plazmafereza predstavlja učestali terapijski modalitet za liječenje određenih bolesti podjednako i kod muškaraca i kod žena bez značajnog trenda u promjenama najvažnijih indikacija za sam postupak. Ipak, s obzirom na raširenu uporabu postupka, potrebno je uložiti dodatan trud u pravilnu identifikaciju bolesnika i stanja koja su prikladna za liječenje ovim postupkom što bi trebalo biti temeljeno na najnovijim znanstvenim dokazima i dostupnim međunarodnim smjernicama., OBJECTIVES: Therapeutic plasma exchange is one of the most frequent apheresis techniques and its usage is increasing. This study aimed to describe 13 years of experience in treating 250 patients with TPE with a focus on the changes of indications for therapeutic plasma exchange according to gender, a medical specialty that indicated the therapeutic plasma exchange procedure, and according to the disease that required therapeutic plasma exchange treatment. PATIENTS AND METHODS: The study included 250 patients that underwent TPE from January 1st, 2009, to September 6th, 2021. Outcomes were changes in the indications for TPE procedures which were analyzed according to diagnosis that required therapeutic plasma exchange treatment, the medical department that the patient was hospitalized, specific subperiods of the study period, and according to the gender of the patients. RESULTS: From 2009 to 2021, in total 250 patients underwent 2082 plasmapheresis treatments. The number of patients treated with plasmapheresis during the first ten years of the study period was between 19 and 24, while the number of treatments during the study period oscillated between 104 (2018) and 237 (2019). Out of all included patients, 121 were female, and 129 were male. Out of 43 medical diagnoses that were indications for plasmapheresis, the three most common were Thrombotic Thrombocytopenic Purpura with the Hemolytic Uremic Syndrome (574 plasmapheresis treatments, 27.57% of all plasmapheresis treatments), Guillain-Barré syndrome (572 plasmapheresis treatments, 27.47% of all plasmapheresis treatments), and Myasthenia Gravis (340 plasmapheresis treatments, 16.33% of all plasmapheresis treatments). The average number of patients treated for Myasthenia Gravis oscillated between 13 (2016) and 45 (2012 and 2013), while the same number for Guillain-Barré syndrome and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura with the Hemolytic Uremic Syndrome was between 22 (2013) and 82 (2019), and between 10 (2013) and 109 (2016), respectively. The average number of plasmapheresis treatments needed to treat a single episode of disease ranged from 3.5 to 6 treatments for Myasthenia Gravis, 5 - 7 treatments for Guillain-Barré syndrome, and 2 – 14.5 treatments for Thrombotic Thrombocytopenic Purpura with the Hemolytic Uremic Syndrome. Other than the three most common diagnoses, plasmapheresis was indicated for the treatment of 40 other medical diagnoses which resulted in 596 plasmapheresis treatments. CONCLUSION Plasmapheresis is a frequent therapeutical modality for treating certain conditions equally in both women and men without any significant changes in the most important indications. However, taking into account widespread use, additional efforts are needed to properly identify eligible patients and conditions for this treatment option which should be based upon the most recent scientific evidence and available international guidelines.

Miastenija gravis je bolest koja zahvaća neuromišićnu spojnicu uzrokujući abnormalnu slabost, umor i propadanje muskulature. Dolazi do gubitka ili disfunkcije acetilkolinskih receptora u najvećem slučaju zbog prisutnosti protutijela na nikotinske acetilkolinske receptore (NAChR). Timus i timom imaju posebnu ulogu u patofiziologiji miastenije gravis zbog uloge timusa u sazrijevanju i distribuciji limfocita gdje može doći do križne reaktivnosti i posljedične autoimunosti na NAChR. Najčešće korištena dijagnostička imunološka pretraga za dijagnozu miastenije gravis je mjerenje razine protutijela na NAChR što je visokospecifični test za dijagnostiku miastenije gravis. CT je metoda izbora u dijagnostici timoma. Zbog važnosti timusa u patofiziologiji miastenije gravis bolest se može liječiti kirurški, uklanjanjem timusa. Ukoliko je prisutan timom za planiranje operativog zahvata služe Masaoka i TNM klasifikacija. Metode kojima se može odstraniti timus/timom su transsternalni pristup, transcervikalna timektomija, video asistirana torakoskopska kirurgija (VATS – video-assisted thoracoscopic surgery) te robotska kirurgija. Neki od faktora koji utjeću na prognozu nakon timektomije su dob i spol, prisutnost timoma, kirurška tehnika, obujam resekcije i težina i duljina trajanja simptoma miastenije gravis. Nove metode timektomije su minimalno invazivne i s brzim oporavkom, a većina pacijenata pokazuje remisiju bolesti nakon uklanjanja timusa., Myasthenia gravis is a disease that affects the neuromuscular junction causing abnormal weakness, fatigue, and muscle decay. Loss or dysfunction of acetylcholine receptors occurs mostly due to the presence of antibodies to nicotinic acetylcholine receptors (NAChR). The thymus and thymoma have a special role in the pathophysiology of myasthenia gravis due to the role of the thymus in the maturation and distribution of lymphocytes where cross-reactivity and consequent autoimmunity to NAChR can occur. The most commonly used diagnostic method for myasthenia gravis is the measurement of antibody levels to NAChR which is a highly specific test for the diagnosis of myasthenia gravis. CT is the method of choice in the diagnosis of thymoma. Due to the importance of the thymus in the pathophysiology of myasthenia gravis the disease can be treated surgically, by removing the thymus. If there is thymoma present, to plan the operation, Masaoka and TNM classification are used. Methods that can be used to remove the thymus / thymoma are transsternal thymectomy, transcervical thymectomy, video-assisted thoracoscopic surgery (VATS) and robotic surgery. Some of the factors influencing the prognosis after thymectomy are age and sex, presence of thymoma, surgical technique, extent of resection and severity and duration of symptoms of myasthenia gravis. New methods of thymectomy are minimally invasive and with rapid recovery, and most patients show remission of the disease after removal of thymus.

Svrha ovog preglednog rada je prikaz timektomije kao oblika liječenja u osoba oboljelih od miastenije gravis. Miastenija gravis je kronična, autoimuna, neuromuskularna bolest karakterizirana slabošću i zamaranjem skeletnih , poprečnoprugastih, mišića. U 80% oboljelih od miastenije gravis nalazi se abnormalnost timusa od čega 10-20% ima timom, a preostali dio hiperplaziju timusa. Timus je parenhimatozni organ sivocrvenkaste boje smješten u prednjem gornjem dijelu medijastinuma, iza prsne kosti. To je središnji organ limfatičnog sustava čija je glavna uloga prethodna obrada limfocita T. Poremećaji u obradi limfocita T imaju ulogu u patogenezi miastenije gravis. Liječenje miastenije gravis je simptomatsko, a cilj liječenja je potpuni nestanak simptoma. Timektomija, uz farmakološko liječenje, predstavlja oblik terapije za oboljele od miastenije gravis. Timektomijom se želi postići značajno poboljšanje simptoma kod bolesnika, prvenstveno smanjiti slabost mišića, zatim u najvećoj mogućoj mjeri reducirati farmakološku terapiju te u idealnom slučaju postići potpunu remisiju bolesti. Više različitih čimbenika, kao što su dob i spol bolesnika, težina simptoma, prisutnost timoma, prisutnost protutijela na AChR ili MuSK receptore, oblik bolesti, pa čak i trudnoća utječu na odluku o tome da li će osoba biti podvrgnuta timektomiji ili ne.Razlikujemo nekoliko glavnih kirurških pristupa: transcervikalnu, transsternalnu i VATS timektomiju. Nije potvrđeno da VATS timektomija ima veću učinkovitost u remisiji bolesti od transsternalne timektomije, ali minimalno invazivni postupci imaju niže stope morbiditeta i mortaliteta, manji broj komplikacija te je kraće vrijeme oporavka bolesnika., The purpose of this thesis is to present timectomy as a form of treatment in people suffering from myasthenia gravis. Myasthenia gravis is a chronic, autoimmune, neuromuscular disease characterized by weakness and fatigue of skeletal muscles. In 80% of patients with myasthenia gravis there is an abnormality of thymus, of which 10-20% has a thymoma, and the rest of them the thymus hyperplasia. Timus is a parenchymal organ of reddish-brown color placed in the front upper part of the mediastinum behind the chest bone. It is the central organ of the lymphatic system whose main role is the prior processing of lymphocytes T. Thymus plays a role in the pathogenesis of myasthenia gravis. The treatment of myasthenia gravis is symptomatic, and the goal of treatment is complete disappearance of symptoms. Timectomy, along with pharmacological treatment, is a form of therapy for people suffering from myasthenia gravis. Timectomy seeks to significantly improve clinical symptoms of the patient, primarily to reduce the muscle weakness, then to reduce the pharmacological therapy and ideally achieve complete remission of the disease. Multiple factors, such as age and sex, symptom weight, thymoma presence, presence of antibodies to AChR or MuSK receptors, the form of the disease, and even the pregnancy, influence the decision whether or not the subject will be operated. Major surgical approaches are: transcervical, transcernal, and VATS timectomy. It has not been shown that VATS timectomy has greater efficacy in remission of myasthenia gravis, but minimal invasive procedures have lower rates of morbidity and mortality, fewer complications, and shorter recovery time of the patient.

Cilj istraživanja: Analiza liječenja miastenije gravis na Klinici za neurologiju KBC-a Split u petogodišnjem razdoblju (2012.-2016.g) i utvrđivanje suvremenosti liječenja. Materijali i metode: Retrospektivno su iz povijesti bolesti pohranjenima u arhivi KBC-a Split prikupljeni podaci o pacijentima hospitaliziranima na Klinici za neurologiju pod dijagnozom miastenije gravis u razdoblju od 1. siječnja 2012. godine do 31. prosinca 2016. godine. Prikupljeni su i analizirani podaci o spolu, dobi, prijemu, otpustu, trajanju hospitalizacije, neurološkom te serološkom statusu, nalazima prostigminskog testa i testa neuromuskularne spojnice, nalazu MSCT-a toraksa, te terapiji koji su primali prije, tijekom i nakon hospitalizacije. Rezultati: Analiza je provedena na 63 pacijenata prosječne dobi 61 godina, od toga su 43 žene i 17 muškaraca. Zabilježene su 83 hospitalizacije prosječnog trajanja 11 dana. Gotovo 60% pacijenata hospitalizirano je hitnim prijemom, a ishod većine hospitalizacija (74%) je poboljšanje. Kod pacijenata koji su više puta hospitalizirani, analiza statusa, dijagnostičkih testova i terapije obavljena je prema podacima iz prve hospitalizacije. 18 od 49 testiranih pacijenata ima pozitivna anti-AchR antitijela, a niti jedan od 36 testiranih nema pozitivna anti-Musk antitijela. Piridostigmin je već pri prijemu uzimalo 22 pacijenata, a za vrijeme hospitalizacije njih 57, što je značajna razlika. Ostale terapije (prednizon, azatioprin i mikofenolat mofetil) se nisu značajno razlikovale prije, tijekom i nakon hospitalizacije. Za vrijeme hospitalizacije, 2 bolesnika je primalo IVIg, a kod 10 njih je urađena plazmafereza. Zaključak: Na temelju analize podataka prikupljenih istraživanjem te njihove usporedbe s novijim podacima iz svjetske literature možemo zaključiti da je liječenje miastenije gravis na Klinici za neurologiju KBC-a Splitu u skladu sa suvremenim liječenjem u svijetu., Objectives: Analysis of treatment of myasthenia gravis at the Department of Neurology, University Hospital Center Split in Split, Republic of Croatia in the five-year period (2012-2016) and determination of modernity of treatment. Matherials and methods: Data of patients hospitalized at the Clinic of Neurology under the diagnosis of myasthenia gravis in the period from January 1, 2012 to December 31, 2016 were retrospectively gathered from medical histories stored in the hospital archives. Data that were analysed included patients age, gender, type of hospital admission and discarge, duration of hospitalization, neurological and serological status, results of prostigmin test and neuromuscular junction testing, MSCT image of thorax and data about treatment before, during and after hospitalization. Results: The analysis was conducted on 63 patients with an average age of 61 years, out of which were 43 women and 17 men. There were 83 hospitalizations of an average duration of 11 days. Almost 60% of patients were admitted in hospital by emergency, and the outcome of most hospitalizations (74%) was an improvement. In patients who have been hospitalized several times, analysis of status, diagnostic tests and therapy was performed according to data from the first hospitalization. 18 out of 49 patients who have been tested for presence of anti-AchR antibodies had positive results, and none of the 36 tested had positive anti-MuSK antibodies. 22 patients were already taking pyridostigmine when admitted in hospital, and 57 during hospitalization, which is a significant difference. Other therapies (prednisone, azathioprine and mycophenolate mofetil) did not differ significantly before, during and after hospitalization. During hospitalization, 2 patients received IVIg and 10 of them received plasmapheresis. Conclusion: Based on the analysis of the data collected by the research and their comparation with the latest data from the world literature we can conclude that the treatment of myasthenia gravis at the Department of Neurology in University Hospital Center Split is in accordance with contemporary treatment in the world.

Myasthenia gravis is associated in 10 to 15 percent of patients with thymic tumors, rarely with aplastic anemia. We report a 45-year-old male diagnosed with myasthenia gravis ­associated with thymoma. We started treatment with pyridostigmine. After thymectomy, the patient ­received 30 irradiation sessions. In the postoperative course, he had mild worsening of myasthenia gravis, which improved with prednisone. Five months later, he developed severe aplastic anemia. He was dependent on blood supplement. After allogeneic transplantation of bone marrow, he improved but later he ­developed graft versus host disease. Myasthenia gravis was under good control with 480 mg of ­pyridostigmine per day., Miastenija gravis (MG) je u 10% do 15% bolesnika udružena s tumorima timusa, rijetko s aplastičnom anemijom. Prikazujemo 45-godišnjeg bolesnika s MG udruženom s timomom. Liječenje je započeto piridostigminom. Nakon timektomije je provedeno 30 zračenja. Poslijeoperacijski je imao blago pogoršanje MG koje se povuklo uz terapiju prednizonom. Pet mjeseci kasnije je razvio tešku aplastičnu anemiju. Postao je ovisan u krvnim derivatima. Nakon alogenične transplantacije koštane srži došlo je do poboljšanja, ali je kasnije razvio reakciju transplantata protiv primatelja. MG je bila dobro kontrolirana uz 480 mg piridostigmina na dan.

Teoretična izhodišča: Miastenija gravis je redko nevromuskularno obolenje z epizodami mišične oslabelosti, hitre utrudljivosti in prisotnosti težav pri opravljanju vsakdanjih dejavnosti, ki ga povzroči s protitelesi in celicami imunskega sistema posredovano uničenje acetilholinskih receptorjev živčno- mišičnega stika. V prihodnosti se pričakuje vse več možnosti zdravljenja miastenije gravis in hkrati izboljšanje kakovosti življenja ljudi s to boleznijo. Namen raziskave je bil ugotoviti spremembe v kakovosti življenja pacientov zaradi miastenije gravis. Raziskovalna metodologija: V teoretičnem delu diplomskega dela smo analizirali, primerjali, vrednotili in interpretirali dosadanja znanstvena spoznanja o raziskovalnem problemu. Raziskava temelji na kvantitativni metodologiji. Kot instrument raziskave smo uporabili anonimni delno strukturiran anketni vprašalnik, ki vsebuje 13 vprašanj. V raziskavi je sodelovalo 100 pacientov z miastenijo gravis, in sicer 50 naključno izbranih pacientov z miastenijo gravis, ki so člani Društva distrofikov Slovenije in 50 naključno izbranih pacientov, ki so člani Društva obolelih od miastenije gravis Hrvatske, ne glede na spol in starejših od 18 let. Rezultati: Rezultati raziskave kažejo, da največ anketiranih oseb tako v Sloveniji, kot na Hrvaškem meni, da se kakovost življenja lahko izboljša z boljšim razmevanjem s strani okolja. Največ, oz. več kot polovica anketiranih v obeh državah je odgovorilo, da invalidnost zaradi miastenije gravis zelo vpliva na življenje pri delu v službi ter pri športu in rekreaciji. Največ anketiranih oseb v Sloveniji si samostojno pomaga v primeru prisotnosti simptomov miastenije gravis z zdravili. Na Hrvaškem je največ anketiranih oseb odgovorilo, da si samostojno pomagajo s počivanjem. Ugotovili smo tudi, da je večina anketirancev zadovoljnih s podporo Društva distrofikov Slovenije oz. Društva oboljelih od miastenije gravis Hrvatske. Diskusija in zaključek: Pacienti z miastenijo gravis morajo pridobiti občutek samozavesti, varnosti in samostojnosti, saj le tako lahko izboljšajo kakovost svojega življenja. Prav tako morajo sprejeti svojo bolezen kot realnost življenja, spoznati dejstva o miasteniji gravis in pridobiti potrebne veščine, da jo uspešno obvladujejo. Theoretical findings: Myasthenia gravis is a rare neuromuscular disease with episodes of muscular weaknesses, faster tiredness, and present troubles with everyday activities, which is caused by antibodies and cells of immune system passed to acetylcholine receptors of neuro-muscular contact. More possibilities of myasthenia gravis healing are expected in the future and improvements of life quality of the people with this illness at the same time. The purpose of the research has been to find the changes in quality of patient’s life because of myasthenia gravis. Research methodology: We have analysed, compared, evaluated, and interpreted scientific findings about the researched problem in the theoretical part of the diploma thesis. The research is based on the quantitative methodology. As the instrument of the research, we have used an anonymous partially structured questionnaire, which includes 13 questions. There have 100 patients with myasthenia gravis cooperated (50 coincidentally chosen patients with myasthenia gravis, which are members of the Society of dystrophic patients in Slovenia, and 50 coincidentally chosen patients who are the members of the Society of the patients with myasthenia gravis Croatia, regardless to gender and older than 18). Results: The results of the research has shown that most of the respondents in Slovenia, as well as in Croatia think that the quality of life can be improved by better understanding of the environment. The most, or more than half of the respondents in both states, have answered that disability because of myasthenia gravis influences work at their jobs, sport, and recreation. The most of the respondents in Slovenia help themselves in the case of the symptoms of myasthenia gravis with medicines. Most of the respondents in Croatia answered that they help themselves with resting. We have found out that most of the respondents are satisfied with the support of the Society of dystrophy patients in Slovenia or the Society of the patients with myasthenia gravis Croatia. Discussion and conclusion: Patients with myasthenia gravis have to gain the emotion of self-confidence, security, and independence because they can improve the quality of their life. They also have to accept their illness as the reality of life, learn about the facts about myasthenia gravis, and gain the necessary skills to successfully control it.

Miastenija gravis je autoimuna bolest neuromuskularne spojnice, kod koje dolazi do blokade prijenosa impulsa sa živca na mišić što dovodi do slabe mišićne kontrakcije. Pojavljuje se kod osoba svih dobnih skupina. Najčešći simptomi su ptoza oka, dvoslike, slabost mišića lica, padanje donje čeljusti, slabosti mišića udova te poteškoće u govoru, gutanju, žvakanju i disanju. Svi simptomi su najizraženiji u poslijepodnevnim i večernjim satima, a najblaži su ujutro. Miastenička kriza je najteži oblik, gdje dolazi do slabosti mišića, posebno respiratornih i to stanje je opasno po život. U liječenju se primjenjuju blokatori kolinestreaze kao što su piridostigminbromid, kortikosteroidi i imunosupersivi poput ciklosporina i azatropina. Plazmafereza se uvodi kod pogoršanja bolesti. Timektomija je operativno odstranjivanje timusa, ako je potrebno. Rehabilitacija je uz pravovremeno dijagnosticiranje i liječenje od neprocjenjive važnosti kod osposobljavanja za neovisan život i podizanje kvalitete života Myasthenia gravis is an autoimmune disease of neuromuscular junctions, which leads to blocking transmission of impulses from nerve to muscle, leading to poor muscle contraction. It happens to people of all ages. The most common symptoms are ptosis eye, double vision, muscle weakness of the face, falling lower jaw, muscle weakness of the limbs, and difficulties with speech, swallowing, chewing and breathing. All symptoms are most pronounced in the afternoon and evening, the mildest symptoms happen in the morning.. Miastenic crisis is the most severe form, which leads to muscle weakness, especially respiratory and this condition is life threatening. The treatment is applied: kolinestreaze blockers such as piridostigminbromid, such as corticosteroids and cyclosporin and imunosupersivi azatropina. Plasmapheresis is introduced with worsening disease. Thymectomy is surgically removing the thymus, if necessary. Rehabilitation is a timely diagnosis and treatment is invaluable in training for independent living and quality of life.

Cilj: da se kod bolesnika sa miastenijom gravis udruženom sa antitelima prema mišićspecifičnoj tirozin kinazi (MuSK MG) analiziraju kliničke, elektrofiziološke, patogenetske i imunološke specifičnosti u odnosu na bolesnike sa miastenijom gravis udruženom sa antitelima prema nikotinskom acetilholinskom repetoru (AChR MG). Metodologija: Analizirano je 31 MuSK MG i 28 AChR MG bolesnika, kod kojih je sprovedena detaljna klinička obrada, elektrofiziološko ispitivanje, magnetna spektroskopija (MRS) mišića jezika, testiranje autonomnog nervnog sistema i HLA (humani leukocitni antigen) tipizacija. Rezultati: Dominantna klinička prezentacija MuSK MG je bila okulobulbarna i mimična slabost, a teške forme bolesti su zabeležene kod preko 80% bolesnika. Prostigminski test je bio pozitivan kod 77% MuSK MG u odnosu na 100% AChR MG pacijenata, a hipersenzitvna reakcija na inhibitore acetilholinesteraze je bila prisutna kod 39% MuSK MG bolesnika, dok je u grupi AChR MG pacijenata ona registrovana kod svega 4% bolesnika. Timus je kod bolesnika sa MuSK MG bio normalan u 67% ili atrofičan u 33% slučajeva, dok je kod AChR MG bolesnika najčešća bila limfofolikualrna hiperpalzija (80%). Test repetitivne stimulacije je bio ređe pozitivan kod MuSK u odnosu na AChR bolesnike (52%:93%), i to najčešće na mišićima lica i proksimalnim mišićima ekstremiteta. SFEMG je bio pozitivan kod preko 90% obolelih obe grupe, kod MuSK MG bolesnika češće na licu. Prisustvo miopatije je kod MuSK MG bolesnika bilo znatno češće u odnosu na pacijente sa AChR MG. Kod MuSK MG miopatija je bila prisutna u mišićima lica kod čak 80% pacijenata, dok je u mišićima ekstremiteta ona registrovana kod trećine obolelih. Za razliku od ovoga kod AChR MG bolesnika miopatske promene su zabeležene kod svega 7% pacijenata na mišićima ekstremiteta i kod 32% na mimičnim mišićima. MRS mišića jezika je kod MuSK MG bolesnika opisana intramiocelularna masna infiltracija kod čak 85% obolelih, dok je kod AChR MG bolesnika ona zabeležena kod svega 20% pacijenata. Dobar ishod bolesti je evidentiran kod bolesnika obe grupe, ali je najveći broj MuSK MG bolesnika zahtevao produženo lečenje imunosupresivnom terapijom... Objectives: To analyze clinical, electrophysiological, pathogenetic and immunological specificities of the patients with myasthenia gravis associated with anti-muscle specific tyrosine kinaze antibodies (MuSK MG) in relation to the patients with myasthenia gravis associated with anti-nicotinic acetylcholine receptor antibodies (AChR MG). Methods: We analyzed 31 MuSK MG i 28 AChR MG patients, in whom we conducted detailed clinical and electrophysiological examination, proton magnetic resonance spectroscopy (MRS) of the intrinsic tongue muscles, autonomic nervous system testing and HLA (humane leukocyte antigen) typing. Results: Predominant clinical presentation of MuSK MG was oculobulbar and facial weakness, and severe disease forms were present in over 80% of patients. Neostigmine testing was positive in 77% of MuSK MG in relation to the 100% of AChR MG patients, and hypersensitive reaction to acetylcholine esterase inhibitors was registered in 39% of MuSK MG patients and only in 4% of AChR MG patients. Thymus was normal (67%) or atrophic (33%) in patients with MuSK MG, while in patients with AChR MG the most frequent finding was lymphopholiculare hyperplasia (80%). Repetitive nerve stimulation test was rarely positive in MuSK in relation to the AChR MG patients (52%:93%), most frequently in facial and proximal limb muscles. Single fibre electromyography was positive in over 90% of patients from both groups, in MuSK MG patients more often in facial muscles. The presence of myopathy was more frequent in MuSK compared to AChR MG patients. It was registered in the facial muscles in 80%, and in limb muscles in 30% of MuSK MG patients, while it was present in 7% of AChR MG patients in the limb muscles and in 32% of AChR MG patients in the facial muscles. In accordance to this finding, examination of the tongue muscles with MRS showed intramyocellular fatty infiltration in 85% of MuSK and 20% of AChR MG patients. Good disease outcome was observed in the patients from both groups, but the majority of the MuSK MG patients were dependant on prolonged immunosupressive therapy...

Kod bolesnika se javljaju različiti simptomi bolesti koji dovode do društvenih i emocionalnih problema. Kako bolest napreduje, simptomi su bolesti izraženiji. Liječenju bolesnika oboljelih od miastenije gravis pristupa se individualno i polivalentno. U liječenju se uključuje i neurorehabilitacija. U neurorehabilitaciju je uključen stručni tim koji suradnjom nude odgovarajuće mjere kao bi se bolesnik oporavio. Veliku ulogu kod bolesnika oboljelih od miastenije gravis ima medicinska sestra. Pružanjem procesa zdravstvene njege, medicinska sestra pomaže bolesniku u prihvaćanju bolesti te stjecanju znanja i vještine koje su nužne za bolesnikovo tjelesno, duševno i socijalno zdravlje. Provođenjem zdravstvene njege, medicinska sestra utvrđuje problem te provodi intervencije kojom ublažava ili uklanja postojeći problem te pomaže bolesniku da ostvari veći stupanj samostalnosti.

Članak se bavi utjecajem i manifestacijama miastenije gravis na zdravlje usne šupljine.

Mistenija gravis bolest je nepoznatog podrijetla, koja zahvaća mlađe osobe, najčešće žene i dovodi do deficita snage voljnih mišića. Osobe koje boluju od mistenije gravis nemaju samo zdravstvenih poteškoća nego i svakodnevne poteškoće u svim aspektima života. Bolesnik može biti bez pogoršanja i simptoma bolesti duže vrijeme. Karakteristika mistenije gravis je da se sve radnje mogu izvesti, ali se ne mogu ponavljati. Ujutro je bolesnik relativno dobro, tijekom dana nastaje slabljenje. Nema umora nego bolesnik jednostavno ne može ponovo izvršiti određenu radnju. Ciljevi su ovog rada prikazati specifičnosti sestrinske skrbi u zbrinjavanju oboljelih od epilepsije, prikazati najčešće probleme iz područja zdravstvene njege, dužnosti i zadatke iz djelokruga rada medicinske sestre te kroz prikaz slučaja pružiti primjer provođenja procesa zdravstvene njege. U radu je prikazan proces zdravstvene njege kod četrdesettrogodišnje pacijentice hospitalizirane na Klinici za neurologiju Kliničkog bolničkog centra Osijek. Problemi iz područja zdravstvene njege koji su bili uočeni kod pacijentice su: smanjen unos hrane, visok rizik za aspiraciju, visok rizik za pad i ozljedu, tjeskoba, strah. Provedene intervencije medicinske sestre rezultirale su postignutim ciljevima. Pacijentica je sudjelovala kao ravnopravni član tima.

Uvod: Autori prikazuju rijedak slučaj koegzistencije kompleksne parcijalne epilepsije i miastenije gravis te navode moguće uzroke ove pojave. Prikaz slučaja: 34-godišnjoj pacijentici je dijagnosticirana kompeksna parcijalna epilepsija u srednjoj školi. Interiktalni EEG pokazao je epileptiformna izbijanja iznad lijeve fronto-temporalne regije. MR mozga je uredan. Uspješno je liječene karbamazepinom i natrij-valproatom. Hospitalizirana je na naš odjel zbog nazalnog govora, disfagije, diplopije, ptoze na desnom oku i opće slabosti. Dijagnoza miastenije gravis postavljena je na temelju kliničke slike, pozitivnog prostigminskog testa i testa repetitivne stimulacije te pozivinih anti-AchR antitijela. Diskusija: Tri su moguća uzroka ove pojave: imunološki, jatrogeni te koincidencija. Anti-AChR antitijela pozitivna su kod 80-90% pacijenata s miastenijom gravis. Odgovor antitijela kod miastenije gravis je poliklonalan i posreduju ga različite podskupine IgG antitijela. U većini slučajeva ova antitijela su usmjerena na alfa podjedinicu postsinaptičkog kolinergičkog receptora. Ova IgG antitijela mogu prolaziti kroz hemato-encefalnu barijeru i izazivati centralne učinke, poput kompleksne parcijalne epilepsije, uslijed poremećaja ravnoteže adrenergičkog i kolinergičkog sustava. Poznato je da brojni lijekovi mogu pogoršati simptome kod pacijenata s klinički manifestnom miastenijom gravis kao i inducirati pojavu ovih simptoma kod asimptomatskih pojedinaca. Brojni prikazi slučajeva i animalne studije pokazale su da fenitoin, karbamazepin, trimethadion i gabapentin mogu dovesti do kliničkih manifestacija miastenije gravis. Smatra se da karbamazepin i trimethadion mogu biti „trigger“ imunološkog odgovora, koji će dovesti do pojave miastenije gravis. Zaključak: Moguća veza između ova dva klinička entiteta biti će predmet daljnjih istraživanja.

U ovom radu su prikazai članovi jedne obitelji oboljeli od autoimunog oblika miastenije gravis.

Premda od neuromišićnih bolesti gotovo jedako oboljevaju žene i muškarci, premda u oba spola često postoji slična prezentacija, prognoza , odgovor na liječeje i sliča demografski rizik, kod pojedinih neuromišićnih bolesti postoje obilježja karakteristična za žensku populaciju.Posebice se to odnosi na žene u fertilnoj dobi, vezano za trudnoću, porod i puerperij.

U radu su iznešena iskustva i zapažanja o mogućnostima djelovanja udruga oboljelih od miastenije gravis na području Hrvatske u organizaciji rehabilitacije, poučavanju oboljelih i poboljšanja suradnje oboljelih od miastenije gravis, njihovih obitelji i zdravstvenog osoblja sa ciljem zadovoljavajućeg liječenja bolesti.