Search

Introdução: O transplante de medula óssea é um tratamento essencial para pacientes com leucemia linfoblástica aguda (LLA) e leucemia mieloide aguda (LMA). A análise da distribuição demográfica e do tempo de acesso ao transplante fornece insights sobre as disparidades no tratamento dessas condições. Objetivo: Analisar a distribuição de pacientes com LLA e LMA e identificar fatores que influenciam o tempo de acesso ao transplante no Brasil entre 2016 e 2022. Método: Foram coletados 11.908 registros de pacientes do Redome-net, dos quais 1.129 pacientes transplantados foram incluídos na análise estatística. Foram utilizados o teste de Shapiro-Wilk para normalidade, Levene para homogeneidade, e os testes Kruskal-Wallis e Mann-Whitney para comparação de medianas, com um nível de significância de 95%. Foram analisadas variáveis como sexo, raça/cor, faixa etária, tipo de serviço e Estado. Resultados: A maioria dos pacientes era masculina (57%) e adulta (62%), com predominância de brancos (59%). Apenas 19% dos pacientes foram transplantados. Pacientes mais velhos e aqueles atendidos pelo sistema público apresentaram tempos medianos de espera mais longos. Diferenças significativas foram observadas entre os Estados, com o Paraná apresentando o menor tempo de espera. Conclusão: O estudo revelou disparidades regionais e sociodemográficas no tempo de acesso ao transplante de medula óssea no Brasil, destacando a necessidade de melhorias na infraestrutura de saúde e na equidade do acesso ao tratamento. Tais descobertas sublinham a importância de políticas de saúde para reduzir desigualdades e otimizar o tratamento para pacientes com leucemias agudas.

Background: Acute myeloid leukemia (AML) is characterized by the presence of ≥ 20% myeloblasts in peripheral blood or bone marrow, as well as specific cytogenetic alterations. It can appear as a de novo disease or be associated with other hematologic diseases, which is why the clinical presentation is heterogeneous. Pancytopenia as a manifestation of aleukemic leukemia is a rare entity. Here, we described a case of AML that presented with pancytopenia as the only manifestation in a secondary care center. Clinical case: 72-year-old man, hospitalized due to pancytopenia, with no history of hematological diseases, asymptomatic, without hepatosplenomegaly or bleeding. Flow cytometry revealed pancytopenia without blasts in peripheral blood. Secondary causes of pancytopenia as infections, splenomegaly and nutritional deficiencies where ruled out. Bone marrow aspirate showed infiltration by 45% of myeloblasts and myelodysplasia. Immunophenotype was compatible with AML. Patient was sent to the Hematology Department at Centro Médico Nacional Siglo XXI (21st Century National Medical Center) to start chemotherapy. Conclusions: AML that is presented as pancytopenia should be considered in the evaluation of marrow failure syndrome. In the context of our hospital, morphological findings remains an essential tool for early diagnosis, since more refined studies such as immunophenotyping and cytogenetic testing are unreachable in a timely manner. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Dilemas Contemporáneos: Educación, Política y Valores is the property of Dilemas Contemporaneos: Educacion, Politica y Valores and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

La leucemia mieloide aguda (AML, por sus siglas en inglés) es una enfermedad muy heterogénea. Aunque se puede clasificar a los pacientes en grupos de riesgo según sus mutaciones genéticas, el pronóstico dentro de cada categoría varía sustancialmente. Es perentorio identificar nuevos marcadores moleculares de la AML. Recientemente, se ha descrito la elevación del inhibidor de la serina peptidasa Kazal tipo 2 (SPINK2) en la AML, habiendo sido relacionada con peores resultados clínicos en metaanálisis, así como en un número limitado de pacientes con AML.

Copyright of Gaceta Médica de Caracas is the property of Academia Nacional de Medicina and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Background: Leukemias with an ambiguous phenotype are classified as undifferentiated leukemias and mixed phenotypes, these in turn can be divided into bilinear or biphenotypic and are usually associated with a poor prognosis, especially if they are accompanied by aggressive translocations such as the Philadelphia chromosome. Case report: We present the case of an elderly adult patient who presented acute bilinear leukemia with the presence of a population of monoblastic lineage precursors and another, B lymphoid, evaluated by flow cytometry studies, who also presented the BCR-ABL transcript., detected by real-time PCR studies. The patient had a poor evolution and died 11 days after her diagnosis. Conclusion: Mixed phenotype leukemias have a poor prognosis and require early diagnosis by flow cytometry and molecular biology to provide timely treatment. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introdução: O sarcoma granulocítico (SG) é um tumor extramedular raro, composto por células mieloides imaturas. Ocorre em 2% a 14% dos pacientes com leucemia mieloide aguda (LMA). A associação com leucemia promielocítica (LPA) é ainda mais rara, especialmente como manifestação no momento do diagnóstico. O presente estudo expõe o caso de um paciente com SG cutâneo de apresentação concomitante ao diagnóstico de LPA. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 30 anos, encaminhado ao Departamento de Hematologia por febre, odinofagia, intensa adinamia, hiporexia, perda de 5 kg, sudorese noturna, além de dispneia progressiva ao longo de um mês. Realizou exames laboratoriais com evidência de anemia grave, prosseguindo investigação etiológica com mielograma, que evidenciou 84% de blastos, e imunofenotipagem compatível com LPA, PML-RARA positivo (90%). Apresentava ainda lesões ulceradas em região genital e coxa direita, cuja biópsia evidenciou proliferação de células redondas suspeita para infiltração por LMA/SG. A imuno-histoquímica confirmou SG. O paciente foi submetido à quimioterapia, com boa resposta ao tratamento e melhora das contagens sanguíneas. As lesões cutâneas evoluíram com cicatrização. Após terceira consolidação, o PML-RARA negativou. Conclusão: Este relato de caso descreve uma apresentação rara de uma doença hematológica maligna, o SG, também conhecido como cloroma, na pele. Uma estratégia de diagnóstico incluindo imagens, histopatologia, imuno-histoquímica e exames laboratoriais foi necessária para confirmá-lo. O diagnóstico oportuno é essencial para que o tratamento adequado seja instituído logo, beneficiando o paciente em sobrevida e qualidade de vida.

Introducción: El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) es el tratamiento para la leucemia aguda en niños, el tipo de cáncer más común en edad pediátrica. El objetivo del presente estudio fue determinar la supervivencia global y libre de enfermedad en un grupo de pacientes sometidos a TCPH y explorar los factores de riesgo pacientes pediátricos con leucemia aguda. Metodología: El presente estudio observacional incluye a pacientes pediátricos diagnosticados de leucemia mieloide aguda (LMA) o linfoide (LLA), sometidos a TCPH, de 2011 a 2018 presentados en el Hospital Infantil Federico Gómez. Se construyen curvas de Kaplan Meier para la supervivencia global, por subgrupos según tipo de leucemia y estado libre de enfermedad, así como un estudio multivariable para medir factores de riesgo. Resultados: Se incluyeron 53 pacientes en el análisis. 5 pacientes (11%) tuvieron falla primaria del injerto. La supervivencia global fue del 28% a los 24 meses. Fallecieron 30 pacientes (67%). La mediana de supervivencia global fue de 11 meses. Para LMA fue de 8.9 meses y para LLA de 12.4 meses. Uno de los factores de riesgo constituyó la edad >10 años al momento del trasplante OR 5.2 (1.07-25.12), P=0.04 y el número de recaídas previas al trasplante OR 4.3 (1.2-15.07) P=0.025. Conclusión: Los pacientes que sobrevivieron un año libre de la enfermedad tenían un mejor pronóstico en general. En estudios relacionados a TCPH no se ha reportado que exista un rango de edad de los receptores de trasplante que esté relacionado a mayor mortalidad, por lo cual es un dato significativo como un factor de riesgo independiente.

Introducción. La leucemia mieloide aguda es una neoplasia heterogénea caracterizada por la proliferación de células mieloides inmaduras. El análisis citogenético ha revelado la presencia de aberraciones cromosómicas de importancia en el pronóstico del paciente. Objetivo. Determinar los grupos de riesgo citogenético de pacientes pediátricos con leucemia mieloide aguda a partir de la supervivencia global. Materiales y métodos. Se hizo un estudio observacional de corte transversal. Se incluyeron los registros clínicos de los pacientes pediátricos con diagnóstico de leucemia mieloide aguda de novo admitidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre el 2001 y el 2011 y sometidos a análisis citogenético de médula ósea. Los grupos de riesgo citogenético se establecieron según los criterios del Medical Research Council. Las curvas de supervivencia global se elaboraron con el método de Kaplan-Meier y se compararon mediante la prueba de Mantel-Cox y una regresión de Cox, utilizando el programa R, versión 3.3.2. Resultados. Se incluyeron 130 pacientes, 68 varones (52,3 %) y 62 mujeres (47,7 %), mayoritariamente del subtipo M2 (33 %). La edad promedio fue de 7,7 (rango de 0 a 15 años). Se observaron aberraciones cromosómicas en el 60,8 % y la más frecuente fue la traslocación t(8;21). Según el análisis de supervivencia global, se observaron dos grupos de riesgo citogenético: favorable y desfavorable. Conclusión. Se determinaron dos grupos de riesgo citogenético: alto (o desfavorable) y estándar (o favorable).

Introdução: O Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas (TCTH) alogênico é uma opção curativa de tratamento de consolidação na Leucemia Mieloide Aguda (LMA) para pacientes que apresentam alta chance de recaída. Trata-se de um procedimento complexo e com possíveis complicações que podem ser fatais. Dessa forma, é necessária a estratificação e avaliação adequadas dos pacientes a serem submetidos a esse procedimento. Apresentação do caso: Paciente feminina, 21 anos, admitida em dezembro de 2020 no HUPE com queixa de febre, astenia e perda ponderal em um período de 2 meses associada à pancitopenia. Avaliação de medula óssea com mielograma, imunofenotipagem, cariótipo e biologia molecular com diagnóstico de LMA FLT3-ITD mutado. Foi realizada quimioterapia de indução com protocolo 7+3 apresentando remissão completa. Realizados 4 ciclos de consolidação com dose intermediária de citarabina. Paciente sem doador aparentado de medula óssea. Após identificação de doador não aparentado no REDOME foi submetida a TCTH alogênico não aparentado 10/10 em dezembro de 2021 no INCA. Protocolo de condicionamento Bussulfano 4, Fludarabina e Timoglobulina com ciclosporina e MTX como profilaxia contra doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH). Pega de neutrófilos e plaquetas adequadas. D+30 em remissão completa. Reativação de CMV no D+45 tratada com ganciclovir. Ausência de DECH. Atualmente, paciente se encontra em acompanhamento ambulatorial em remissão de LMA. Discussão: A LMA é uma doença de prognóstico variável e que apresenta alta possibilidade de recaída após a quimioterapia. O risco de recaída e a sobrevida estão relacionados ao risco genético de LMA, e pacientes de risco baixo, intermediário ou alto têm chance de cura com quimioterapia convencional de 60-70%, 30-40% e 15%, respectivamente. A mutação no gene FLT3-ITD é classificada como uma anormalidade citogenética não favorável segundo o grupo European LeukemiaNet, e pacientes com essa mutação tendem a se beneficiar do procedimento. O TCTH alogênico deve ser considerado como consolidação na doença de risco intermediário e alto com intuito de aumentar a chance de cura. O TCTH alogênico pode estar relacionado a complicações como infecção, doença veno-oclusiva, DECH, falha de pega do enxerto e reativação viral. Dessa forma, a indicação do TCTH deve ter como base a idade e comorbidades do paciente e as características do doador, levando em consideração os riscos versus benefício do procedimento. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: Myeloid sarcoma is a rare neoplastic condition characterized by the appearance of one or several tumor masses, consisting of immature myeloid cells in an extramedullary site. Its presentation in the central nervous system is very infrequent. Objective: To describe the clinical, imaging and pathological characteristics that allowed the diagnosis of spinal epidural myeloid sarcoma. Clinical case: A 24-year-old male patient, with a personal history of myopia, who had presented a left axillary furuncle two months earlier, came to the clinic due to cervical pain radiating to the upper limbs and spastic quadriparesis. The complete blood count showed leukocytosis with predominance of polymorphonuclear neutrophils and accelerated erythrocyte sedimentation rate. Magnetic resonance imaging of the cervical and dorsal spine showed an intraspinal extradural lesion in contact with the posterior face of the spinal cord from C3- T4. It was surgically approached posteriorly and a biopsy sample was taken. A medullogram and immunophenotype by flow cytometry were performed with results consistent with acute myeloid leukemia. Induction treatment with adriamycin and cytarabine was started. The biopsy of the cervical lesion revealed a myeloid sarcoma. There was slight initial improvement in neurological symptoms. On day 13 of treatment, the patient died as a result of hemorrhagic cerebrovascular disease. Conclusions: Myeloid sarcoma was the cause of cervical spinal cord compression in this case, with no known history of hematological disease. It was diagnosed in the course of acute myeloid leukemia, complicating the treatment and prognosis of the patient. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Revista Ciencias de la Salud is the property of Colegio Mayor de Nuestra Senora del Rosario and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Introducción: la fiebre de origen desconocido (FOD) tiene diferentes definiciones según el contexto. La definición clásica dice que es una fiebre de 38.3 °C durante más de 3 semanas que permanece sin diagnóstico tras la realización de una serie de estudios de laboratorio e imágenes diagnósticas. En el enfoque de los pacientes con neoplasias hematológicas y fiebre de origen desconocido deben considerarse como posibles causas presentaciones de enfermedades poco frecuentes. Presentación del caso: se describe el caso de una mujer de 27 años con antecedente de leucemia mieloide aguda en quien apareció una neutropenia febril tras un ciclo de quimioterapia. La fiebre persistió por varias semanas a pesar del tratamiento para los gérmenes aislados y haberse descartado actividad neoplásica. Tras padecer dolor abdominal e ictericia, una resonancia magnética de abdomen mostró hallazgos sugestivos de candidiasis hepatoesplénica. A la paciente se le inició tratamiento con fluconazol y prednisolona, con lo que se resolvieron sus síntomas. Un año después, la paciente aún tiene lesiones hepáticas, por lo que continúa su tratamiento. Conclusión: la candidiasis hepatoesplénica es la forma más común de candidiasis crónica diseminada. La fiebre después de la recuperación de la neutropenia absoluta siempre debe hacer sospechar la presencia de candidiasis hepatoesplénica. Este caso ilustra claramente la recomendación de guiar el estudio de un paciente con FOD según la presentación de pistas potencialmente diagnósticas.

Background: Severe congenital neutropenia is defined as neutrophil count less than 500 cells/mm3, it is characterized by presenting repeated infections in different organs since the first months of life, in addition to the risk of developing leukemic transformation. Case report: A 7-month-old infant presented with recurrent abscesses since the first month of life, progressive neutropenia in the hemogram, later acute myeloid leukemia was diagnosed by flow cytometry, and finally died of septic shock. Conclusion: Infant with congenital neutropenia developed a leukemic transformation not associated to previous treatment with granulocyte stimulating factor (G-CSF). More studies are expected in the future to determine which other factors besides G-CSF are involved in the leukemic transformation of patients with congenital neutropenia in order to provide better diagnostic and therapeutic alternatives in patients affected by this disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Myelodysplastic syndromes comprise a heterogeneous group of neoplasms that affect hematopoietic stem cells, which are related to an increased risk of developing acute myeloid leukemia. Its clinical presentation is highly variable and should be suspected in the presence of persistent cytopenias without clear cause. The cornerstone of the diagnosis is bone marrow biopsy, where dysplastic changes in one or more cell lines, the presence of ringed sideroblasts, the number of blasts and the cytogenetic study make it possible to classify this disease in six different subtypes. Currently, several scores are available to estimate the prognosis leading to an appropriate choice of treatment based on survival and the risk of developing acute myeloid leukemia. This work updates the available literature regarding diagnosis, classification, prognosis systems and treatment of the myelodysplastic syndromes with the objective of providing the non-hematologist with tools that allow early detection and directing the hematologist to a timely treatment. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La Leucemia Mieloide Aguda es una enfermedad caracterizada por la alteración en la producción de células madre hematopoyéticas y la proliferación celular. Es más común en adultos; a pesar de ello solo se presenta en el 1 % en los Estados Unidos. Entre los 65-68 años se observa una mayor incidencia existiendo de 2-3 casos por cada año en 100.000 habitantes, siendo aproximadamente el 10 % de los cánceres de este tipo. Los diagnósticos más recomendados para esta enfermedad son los de carácter sanguíneo, la realización de citometrías de flujo en muestra de médula ósea. Según estudios, los análisis citogenéticos en un gran número de pacientes han demostrado translocaciones e inversiones en los cromosomas somáticos, mientras que solo una minoría tiene una organización de cromosomas somáticos balanceada. La terapia de consolidación se acompaña del trasplante de células madre hematopoyéticas, conocido como el trasplante alogénico, que puede ser potencialmente curativo en algunos pacientes.

Copyright of Ginecología y Obstetricia de México is the property of Federacion Mexicana de Ginecologia y Obstetricia and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP) es una malignidad hematológica poco frecuente y generalmente agresiva, por lo cual se requiere su reconocimiento precoz. A continuación, se describe el curso clínico prolongado de un paciente masculino de 60 años con NBCDP procedente de Venezuela, en cuyos hallazgos más relevantes destacó la presencia de lesiones cutáneas, organomegalias, infiltración de la médula ósea y del sistema nervioso central. Posterior al diagnóstico se indicó quimioterapia sistémica, no obstante, el paciente falleció por complicaciones respiratorias durante la fase de inducción del tratamiento. En esta enfermedad es necesario establecer el diagnóstico diferencial con trastornos linfoproliferativos, leucemias linfoides y mieloides agudas, constituyendo el análisis morfológico de las células neoplásicas un aspecto importante para una adecuada orientación diagnóstica.

Copyright of Biomédica: Revista del Instituto Nacional de Salud is the property of Instituto Nacional de Salud of Colombia and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

RESUMEN La panmielosis aguda con mielofibrosis (PMAF) es un raro desorden hematológico, definido como un subtipo de leucemia aguda. Se reporta un paciente masculino de 31 años de edad con historia de decaimiento marcado, fiebre vespertina y gingivorragia. El examen físico muestra palidez cutáneo mucosas, esplenomegalia ligera y en exámenes complementarios pancitopenia con 5 % de blastos. En el medulograma no se obtuvo material y la impronta sugiere leucemia mieloide aguda no promielocítica. El estudio de inmunofenotipo por citometría de flujo confirma incremento de mieloblastos positivo para (CD34, CD13, CD17, CD117, CD38) y disminuidos en (CD11c y HLA-DR), con una mielofibrosis marcada en biopsia de medula ósea sin la presencia de blastos. Recibe tratamiento de inducción con esquema 3 + 7 (Citosar + Rubidomicina) después del cual el paciente se encuentra en remisión hematológica con persistencia de la fibrosis medular. Posteriormente inicia tratamiento con lenalidomida, Bifosfonatos (Ácido Zoledronico) y se encuentra en remisión hematológica 11 meses después del diagnóstico, hasta marzo 2020. Se realizan estudios de histocompatibilidad (HLA) para trasplante alogénico.

Introduccion: La supervivencia en pacientes con diagnóstico de Leucemia Mieloide Aguda (LMA) se puede ver afectada por diversos factores clínicos, citogenéticos e inmunofenotípicos. Objetivo: Determinar las características del tamizaje para cáncer CCU en 08 establecimientos de salud (EESS) de Lima Metropolitana sedes del Internado Médico de la FAMURP en el 2017. Métodos: Se realizó un estudio observacional, transversal, retrospectivo y analítico, basado en la revisión de historias clínicas de todos los pacientes adultos con diagnóstico de Leucemia Mieloide Aguda, diagnosticados en Abril del 2014 a diciembre de 2016 y se realizó un seguimiento para determinar su desenlace final a 2 años asociándolo a la presencia de factores condiciones de mortalidad. La muestra final fue de 39 pacientes. Resultados: De los 39 pacientes 16 (41%) fueron mayores de 60 años, 23 (59%) fueron menores de 60 años, 13 de los pacientes (33%) presentaron una cifra de Leucocitos mayor a 50 000 al diagnóstico y 26 (77%) presentaron una cifra menor a 50 000. 33 pacientes presentaron una Leucemia de Novo (84%) y 6 (16%) presentaron una Leucemia secundaria a un Síndrome Mielo Displásico o algún antecedente de quimioterapia previa. No se obtuvo datos de todos los pacientes según clasificación Franco Americano Británica (FAB), Inmunofenotipo y Cariotipo. La supervivencia se evaluó en 3 tiempos, a los 6 meses, al año y a los 2 años desde la fecha del diagnóstico, teniendo que a los 6 meses la sobrevida global de los 39 pacientes había sido el 69 % (25), al año 49% (18) y a los 2 años se mantuvo en el mismo rango. La supervivencia al año y 2 años del diagnóstico se obtuvo el mismo Odds Ratio (OR) de 4.5 para la variable Leucocitos al diagnóstico mayor a 50 000 (IC 95%: 1.008 – 20.507), considerándola como un factor de riesgo para mortalidad. En el análisis de supervivencia de la misma variable mencionada con la supervivencia al año y dos años que la supervivencia fue significativamente menor en el grupo de pacientes con leucocitos al diagnóstico mayor a 50 000. Conclusión: En nuestra población de estudio se encontró significancia estadística al momento de evaluar la variable Leucocitos al diagnóstico mayor a 50 000 encontrándola como factor asociado a la mortalidad a 2 años, con una supervivencia significativamente mayor que el grupo de pacientes con Leucocitos al diagnóstico menor a 50 000.

Las infecciones por protozoos son prevalentes a nivel mundial, en particular en pacientes inmunosuprimidos. Comunicamos el caso de una paciente procedente de la ciudad de Viña del Mar, Chile, portadora de leucemia mieloide aguda en quien se confirmó una infección por Lophomonas sp. en lavado bronquioalveolar. Se manejó con antibióticos, pero falleció de complicaciones de su enfermedad de base. Existe poca literatura disponible respecto a este microorganismo. Concluimos que debe considerarse a Lophomonas sp. como posibilidad diagnóstica si se encuentran protozoos en lavados bronquioalveolares de pacientes inmunosuprimidos.

Copyright of CES Medicina is the property of Universidad CES and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

La leucemia es una neoplásica hemática que contiene múltiples subtipos, entre ellos la leucemia promielocítica aguda, caracterizada por la multiplicación clonal del linaje mieloide y eritroide. El presente caso pertenece a un paciente masculino de 20 años, sin antecedentes de importancia y con un cuadro evolutivo de 20 días con sangrado del dedo anular de la mano derecha, y con ausencia de proceso cicatricial. A partir de los exámenes de laboratorio se identifica bicitopénia eritroide y plaquetaria, con evidencia de un 93% de promielocitos. El tratamiento con ATO, ATRA y Antraciclinas logró una leve mejoría. Durante su estadía hospitalaria desarrolló síndrome de diferenciación, lo que ocasionó su fallecimiento.

Copyright of CES Medicina is the property of Universidad CES and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Myeloid Sarcoma (MS), also called Acute Extramedullary Myeloid Leukemia, Extramedullary Myeloid Tumor or Granulocytic Sarcoma, is a rare neoplastic condition characterized by the appearance of one or more tumor masses, consisting of immature myeloid cells in an extramedullary site, commonly arising in the skin, bone or lymph nodes, although it can appear anywhere in the body. We present the case of a 39-year-old male patient with cutaneous clinical manifestation, nocturnal diaphoresis and intermittentfever. MS occurs more frequently in association with Acute Myeloid Leukemia (AML), affecting 2.5 to 9.1% of these patients; When it is detected before the clinical signs of leukemia and in association with a normal bone marrow biopsy is described as primary or isolated MS, this rare pathology has an incidence of 2/1 000 000 in the adult population, thus, the clinical and pathological diagnosis can be a challenge. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introducción: en los últimos años ha existido un avance significativo en el conocimiento biológico de la leucemia aguda mieloide (LAM) que se ha traducido en que el tratamiento de los pacientes afectados se realice guiado por el perfil citogenético y molecular. Las duplicaciones internas en tándem del gen FLT3 (FLT3-ITD) representan las mutaciones más frecuentes en LAM y confieren un mal pronóstico en pacientes con riesgo citogenético intermedio. Se ha reportado que la presencia de un ratio FLT3-ITD elevado (relación entre cantidad de alelo portador de ITD y de alelo salvaje) confiere un mayor pronóstico adverso. Objetivo: estandarizar una técnica, no disponible en Uruguay, para determinar el ratio de FLT3-ITD en pacientes portadores de LAM de riesgo citogenético intermedio. Discutir los primeros casos de LAM FLT3+ a los que se realizó el ratio. Material y método: para la detección de FLT3-ITD se amplificó un fragmento correspondiente a los exones 14 y 15 del gen en muestras de médula ósea al debut de la enfermedad. En los casos positivos se determinó el ratio de FLT3-ITD mediante análisis de fragmentos por electroforesis capilar. Resultados: en este trabajo mostramos la estandarización de un método para la determinación del ratio de FLT3-ITD y los primeros casos analizados en nuestro país. Se estudiaron 12 pacientes y se detectó la presencia de FLT3-ITD en tres de ellos. El ratio de FLT3-ITD encontrado fue en dos casos menor a 0,8 y en un caso mayor o igual a 0,8. Conclusiones: disponemos de una técnica de determinación del ratio de FLT3-ITD con importante valor pronóstico para pacientes portadores de LAM.

Abstract Objective: To describe the epidemiological profile and the survival rate of patients with acute myeloid leukemia (AML) in a state reference pediatric hospital. Method: Clinical-epidemiological, observational, retrospective, descriptive study. The study included new cases of patients with AML, diagnosed between 2004 and 2012, younger than 15 years. Results: Of the 51 patients studied, 84% were white; 45% were females and 55%, males. Regarding age, 8% were younger than 1 year, 47% were aged between 1 and 10 years, and 45% were older than 10 years. The main signs/symptoms were fever (41.1%), asthenia/lack of appetite (35.2%), and hemorrhagic manifestations (27.4%). The most affected extra-medullary site was the central nervous system (14%). In 47% of patients, the white blood cell (WBC) count was below 10,000/mm3 at diagnosis. The minimal residual disease (MRD) was less than 0.1%, on the 15th day of treatment in 16% of the sample. Medullary relapse occurred in 14% of cases. When comparing the bone marrow MRD with the vital status, it was observed that 71.42% of the patients with type M3 AML were alive, as were 54.05% of those with non-M3 AML. The death rate was 43% and the main proximate cause was septic shock (63.6%). Conclusions: In this study, the majority of patients were male, white, and older than 1 year. Most patients with WBC count

ABSTRACT OBJECTIVE: To compare the biochemical and immunological profiles of pediatric patients with acute myeloid leukemia (AML) with healthy children and adolescents. METHODS: This was a cross-sectional study in which 21 therapy-naïve patients with AML were compared with a group of 24 healthy individuals. The following data were analyzed: serum proteins, leucocytes and subgroups, erythrocytes, hematocrit, hemoglobin, platelets, cytokines in peripheral blood mononuclear cells cultures under spontaneous and BCG- or PHA-stimulated conditions, immunoglobulin A, and erythrocytic glutathione. Statistical analysis was performed using SPSS software, considering as significant p-values < 0.05. RESULTS: Serum albumin levels were higher (p < 0.0001) in the control group, as well as all the parameters related to red blood cells (p < 0.0001). For leucocytes and subgroups, no statistical difference was found between the AML and the control groups. For cytokines, the concentrations were significantly higher under spontaneous and BCG-stimulated conditions for TNF-a, IL-6, IL-10, and IFN-? in the control group. Under PHA-stimulated conditions, the concentration was higher (p = 0.002) only for IL-6. No difference was found between the two groups for the other cytokines and for IgA in the saliva. Erythrocytic glutathione was higher (p < 0.0001) in AML patients. CONCLUSIONS: It was possible to characterize the biochemical and immunological profile of pediatric patients with AML, as well as highlight some significant differences in these parameters when comparing with healthy children and adolescents.

Introduction: Acute myeloid leukemia (AML) has variable incidence in different regions of Brazil. Objective: To determine the frequency of AML subtypes in children aged 0-17 years attended at Belém, Pará, from August 2005 to May 2009. Patients and methods: A retrospective study was performed with 278 patients diagnosed with acute or chronic leukemia based on clinical and morphological criteria (French-American-British [FAB]/World Health Organization classification [WHO]) and immunophenotyping profile by flow cytometry, to determine the frequency of the subtypes in AML. Results: We found 70 (25.18%) cases of AML, 37 of these (52.9%) were children aged 0-17 years (median age of 7 years and 8 months). There was no statistical difference in relation to gender. We observed a higher frequency of AML subtype M2 (18/37 - 48.6%) and M0/M1 (10/37 - 27%), especially in the first decade of life (16/28 [57.1%] AML M2 and 9/28 [32.1%] AML M0/M1). Conclusion: In the pediatric population, the types of AML M2, M0/M1 and M3 were respectively the most frequent.

Copyright of Revista Ciência & Saúde Coletiva is the property of Associacao Brasileira de Pos-Graduacao em Saude Coletiva and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Se describen dos casos de Sarcoma Granulocítico (SG) con compromiso ganglionar sin criterios de Leucemia Mieloide Aguda (LMA) en la biopsia medular como forma rara de presentación de la misma que puede coexistir o preceder al compromiso medular y presentarse como síntoma de inicio (caso 1) o como recaída de la enfermedad (caso 2). Los diagnósticos diferenciales más comunes suelen ser el linfoma o un tumor sólido de acuerdo a la forma de presentación. La biopsia es imprescindible para el diagnóstico definitivo. Los estudios de imágenes como la tomografía con emisión de positrones (PET) son muy útiles en esta patología para la estadificación y seguimiento. El pronóstico y tratamiento según la bibliografía no es diferente al de una leucemia mieloide aguda. Los dos casos fueron diagnosticados con la biopsia ganglionar con una biopsia de médula ósea que no cumplía criterios de LMA.

O diabetes insipidus (DI) central é uma síndrome caracterizada pela incapacidade de concentração urinária devido à deficiência do hormônio antidiurético. O envolvimento do sistema nervoso central é frequente nas leucemias, mas a ocorrência de DI é rara e confere pior prognóstico. A patogênese do DI na leucemia não é totalmente conhecida, mas a infiltração do eixo hipotálamo-hipofisário por células leucêmicas parece ser um fator responsável. O presente relato descreve o caso de um paciente que apresentou DI como primeira manifestação de leucemia mieloide aguda e que evoluiu com dificuldades de ajustes do sódio sérico, da poliúria e da reposição volêmica, necessitando de permanência prolongada em unidade de cuidados intensivos. Palavras-chave: diabetes insipidus; leucemia mieloide aguda; monossomia; cromossomo 7.