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Parasitic and non-parasitic lamprey ‘species pairs’ are an ongoing source of taxonomic uncertainty globally. The geographic range of the only non-parasitic lamprey in the Southern Hemisphere, the Endangered Australian brook lamprey Mordacia praecox, has remained ambiguous since its description in 1968. The conservation of this species is complex as it is presently genetically and, for most of its lifecycle, morphologically indistinguishable from its parasitic paired species, short-headed lamprey M. mordax, the conservation status of which is Least Concern. Difficulty in their identification, coupled with their cryptic behaviour, has resulted in limited knowledge of the species’ ecology and distribution. This is further complicated by the sympatric geographic ranges of the paired species. Using incidental captures, targeted surveys, and open-access wildlife information database records, we describe the discovery and confirmation of lamprey populations from tropical and sub-tropical Australia and the associated ∼1400 km (5-fold) northward extension of the known geographic range of Australian brook lamprey. Surveys yielded non-parasitic lampreys of all life-history stages across 6 tropical and sub-tropical coastal watersheds of eastern Australia. We also highlight major issues associated with the conservation of a cryptic and poorly understood species and discuss potential conservation actions that may, at least in part, ameliorate such issues.

Introdução: As lesões neurológicas são as alterações mais frequentes e de maior morbidade e mortalidade nos pacientes com Doença Falciforme (DF). Com o advento do doppler transcraneano (DTC), a triagem dos pacientes sob risco de evento cerebrovascular permitiu adotar um programa de transfusão regular que resultou numa diminuição na prevalência do Acidente Vascular Cerebral (AVC). No Brasil, a realização do DTC rotineiro já é uma realidade e o programa de tratamento com hidroxiureia também já está instituído, apesar de se limitar a pacientes com critérios específicos de inclusão. Apesar do AVC ser uma das principais complicações, os pacientes com DF também podem sofrer infartos silenciosos e distúrbios cognitivos, não detectados ao DTC. Estudos afirmam que alterações neurocognitivas podem ser secundárias a hipoxemia cerebral, não identificadas por exames de imagem padrão. Outros estudos com pacientes com DF apontam um funcionamento intelectual rebaixado em seu desenvolvimento, uma dificuldade cognitiva que nos remete a uma baixa autoestima e sentimento de menos valia, aliado a uma depressão cíclica, com grandes oscilações e instabilidade no decorrer da vida. Vale ressaltar que nem todos os pacientes apresentam este declínio intelectual. Assim, diante da complexidade etiológica dos déficits cognitivos e comportamentais na doença falciforme, indicando sua determinação multifatorial, é necessário uma intervenção e estudo ampliado interdisciplinar para compreender o desenvolvimento cognitivo da criança com DF. No entanto, não são de fácil acesso avaliações neurológicas, psicológicas e pedagógicas de rotina, além da realização rotineira da ressonância magnética do crânio. Objetivos: Monitorar, de forma interdisciplinar, a ocorrência de alterações neurológicas e avaliar/acompanhar o desempenho cognitivo das crianças com DF, ano a ano. Metodologia: A proposta é a avaliação e o acompanhamento de crianças com o diagnóstico de DF (SS e Sβ talassemia), atendidas no Hemocentro Regional de Juiz de Fora, e nascidas entre 2017 e 2019, através da aplicação dos seguintes instrumentos: teste psicológico pela Escala de Maturidade Mental Columbia - edição brasileira revisada (CMMS-3); avaliação pedagógica, com caráter diagnóstico; exame DTC; e entrevista, baseada em questionário semi-estruturado. A aplicação das entrevistas, dos testes e a realização do exame serão no próprio Hemocentro onde o paciente faz acompanhamento, após o consentimento da família/ responsável e dele próprio. O período de acompanhamento seria de 3 anos. Discussão: A partir dos atendimentos realizados e das discussões de caso pela equipe, observou-se a presença de dificuldades cognitivas em crianças e adolescentes com DF, mesmo sem a presença de alteração neurológica identificada pelo DTC. Fato este que levou a equipe a propor o referido estudo. Cabe ressaltar, que esta é uma proposta em construção e ainda será submetida ao Comitê de Ética da Fundação Hemominas. Conclusão: A partir deste, pretende-se ampliar a discussão sobre a doença falciforme e a prevenção de alterações neurológicas, dialogando com a comunidade científica condutas terapêuticas.

Introdução: Os dados apresentados foram extraídos da pesquisa intitulada “Doença Falciforme - DF na escola: impactos no desenvolvimento dos estudantes acometidos pela doença”, aprovada pelo Comitê de Ética da Fundação Hemominas, sob o parecer nº 5.874.073. O público alvo foram os pacientes, entre 10 e 18 anos, completos até 31 de dezembro de 2018, residentes em Juiz de Fora em tratamento para DF no Hemocentro, da referida cidade, e seus responsáveis. Objetivos: Apresentar os dados socioeconômicos das famílias participantes do estudo. Metodologia: A pesquisa foi realizada através de entrevistas com os pacientes e seus responsáveis. Os dados apresentados foram extraídos das entrevistas realizadas com os responsáveis, um total de 25. Resultados: Os entrevistados foram àqueles responsáveis que estavam acompanhando o paciente, no momento da consulta. Foram entrevistados (as): 19 mães, 3 pais, 2 avós e 1 madrasta. Quanto a sua escolaridade: 56% não possuem a educação básica obrigatória (não concluíram o Ensino Médio), enquanto 40% possuem-na, no mínimo, e 4% não declarou. O responsável pelo núcleo familiar em: 11 casos era a mãe, 7 pai e mãe, 3 mãe e padrasto e um caso cada avó, mãe e esposo, pai, pai e madrasta. Quanto à renda familiar 80% das famílias são beneficiárias, seja de Benefício de Prestação Continuada – BPC, seja de benefício de transferência de renda ou, em alguns casos, dos dois: 3 recebem Bolsa Família, 2 BPC do paciente e Bolsa Família, 13 BPC do paciente, 1 BPC de um irmão e em 1 BPC do irmão e Bolsa Família. Destas 5 famílias que não recebem nenhum tipo de benefício social há, ao menos, um membro inserido no mercado de trabalho. Discussão: Nota-se, o maior número de famílias monoparentais, nas quais um adulto é o responsável familiar, seja masculino ou feminino, além da predominância da mulher, exercendo essa função. Esse dado segue uma tendência nacional de aumento desse arranjo familiar, de acordo com o censo do IBGE (2010). Outra constatação é a prevalência da figura materna como principal cuidadora. Esse contexto de cuidados seja pelo tratamento, crises e internações gerados pela DF, corrobora para a saída dessa mulher do mercado de trabalho, a qual, muitas vezes, não consegue a inserção profissional como forma de prover as condições mínimas de sobrevivência familiar, devido às demandas colocadas pelos cuidados. A dificuldade de inserção profissional é agravada pela escolaridade, nos sujeitos do estudo o índice daqueles que possuem o Ensino Médio completo é inferior à tendência nacional, a qual aponta 53,2% das pessoas com 25 anos ou mais de idade concluíram a educação básica obrigatória. Isso justifica boa parte das famílias atendidas receberem o BPC, um benefício assistencial cujo objetivo é a garantia de um salário mínimo de benefício mensal à pessoa portadora de deficiência que comprove a ausência de meios de prover a própria subsistência ou de tê-la provida pela família. Conclusão: Os dados elencados impactam diretamente na vida dessas famílias, tornando-as mais vulneráveis socioeconomicamente, impondo dificuldades no desenvolvimento da sua função protetiva, esse essencial diante da vivência da doença crônica. Diante disso, o fortalecimento das políticas públicas, de saúde, educação, assistência e previdência social são fundamentais para promover a proteção social desses sujeitos.

Introdução: A doença falciforme (DF) é uma doença com grande incidência na população brasileira. Dentre as crianças e adolescentes acometidos por ela observamos um número maior de faltas escolares, em decorrência da periodicidade de exames, consultas, por períodos de internação e demais intercorrências. Devido aos fatores descritos há uma propensão maior de defasagem na aprendizagem desses alunos que, muitas vezes, não conseguem acompanhar o calendário escolar. A ocorrência de AVC's e/ou outras complicações neurológicas pode, também, comprometer o desenvolvimento, acarretando grandes prejuízos. Objetivos: Investigar a relação estabelecida pelos pacientes entre a DF e o contexto escolar; evidenciar os obstáculos quanto ao desenvolvimento escolar; e identificar possibilidades de ações para erradicar ou amenizar as dificuldades encontradas. Métodos: O público-alvo foi pacientes, entre 10 e 18 anos, completos até 31 de dezembro de 2018, residentes em Juiz de Fora que realizam tratamento para DF no Hemocentro e seus responsáveis. Para realizar a pesquisa foi utilizada entrevista, apoiada em questionário semi-estruturado. No total foram entrevistados 31 pacientes e 25 responsáveis. A pesquisa foi interrompida devido à pandemia do Coronavírus. Ao retornar, parte desse público já havia completado a maioridade e compareceram ao hemocentro sozinhos, justificando a diferença entre o número de pacientes e o de responsáveis entrevistados. Resultados: Ao analisar os dados levantados sobre a doença destacamos o início precoce do tratamento, através do diagnóstico pelo teste do pezinho; bem como a introdução e ampliação do uso da hidroxiureia. Esses avanços no tratamento para a DF refletem no decréscimo de internações e das taxas de morbimortalidade da doença. E, consequentemente, proporcionam ganhos em autonomia e qualidade de vida. Quanto ao conhecimento dos pacientes sobre a DF, foi questionado se eles achavam que alguma coisa seria diferente no contexto escolar caso não tivessem a doença. 15 dos entrevistados responderam que não. No entanto, mais da metade declararam ter sido reprovada e alegaram dificuldades escolares por motivos relacionados à DF como internações e intercorrências. Nota-se, portanto, que estes pacientes não reconhecem os impactos da doença na vida escolar. Conclusão: Diante disso, inferimos que a DF impacta diretamente na vida escolar dos indivíduos, acarretando faltas e reprovações, o que compromete o desenvolvimento destes. Mesmo assim, a percepção dos pacientes desses impactos é mínima, revelando o desconhecimento das principais características da doença. Nesse aspecto, destacamos a importância das práticas de educação em saúde a fim de construir o conhecimento sobre a doença e o tratamento, objetivando um impacto positivo na adesão e na efetivação do cuidado. Em contrapartida, percebe-se que mesmo diante dos obstáculos, esses indivíduos possuem perspectivas de formação profissional e inserção no mercado de trabalho. Sendo assim faz-se necessário a adoção de ações que visem minorar as dificuldades encontradas no ambiente escolar, de forma que a educação oferecida seja capaz de propiciar uma formação de qualidade para que esses indivíduos desenvolvam sua autonomia e obtenham acesso a funções e profissões condizentes com as implicações da DF.

Introdução: A tricoleucemia (TL) é uma doença linfoproliferativa de caráter crônico de linfócitos B, caracterizada pelo acúmulo e por infiltração das células B neoplásicas na medula óssea e na polpa vermelha do baço. É um tipo raro de leucemia (2 a 4%) que possui maior incidência em homens, geralmente entre 55 a 60 anos. O diagnóstico requer uma análise dos aspectos citomorfológicos, histopatológicos, imunofenotípicos (IF) das células pilosas. Os pacientes sintomáticos geralmente são tratados com análogos de purinas, como a Cladribina ou Pentostatina, sozinhos ou em associação com anticorpos monoclonais, como o Rituximabe. Os tratamentos, embora sejam muito eficientes, causam intensa imunossupressão por tempo por vezes prolongado e levam a infecções que podem ser graves. Objetivo: Relatar um caso de TL com excelente resposta, mas com complicação infecciosa grave que levou o paciente ao óbito. Metodologia: Levantamento de prontuário, descrição e discussão de relato de caso clínico e revisão da literatura. Relato de caso: Homem de 58 anos, procurou PS em fevereiro de 2023 com queixa de desconforto gástrico e sensação de empachamento há 4 dias. Evidenciou-se palidez e esplenomegalia associadas à anemia e plaquetopenia: Hb 9,1 g/dL, leucócitos 4.360/mm3, plaquetas 22.000/mm3. Em esfregaço de sangue, presença de linfócitos com projeções citoplasmáticas, sugestivas de “Hairy Cells”. Realizado mielograma e IF com presença de 79,3% de linfócitos B maduros de fenótipo anormal, monoclonais, compatível com Doença Linfoproliferativa Crônica de Células B com imunofenótipo de TL. Realizado tratamento com Cladribina 0,1 mg/kg/dia, por 7 dias em infusão contínua. Manteve-se em seguimento e após 3 meses já apresentava hemograma normal, considerada resposta completa. No entanto, em junho de 2023 veio ao PS com quadro de cefaleia occipital, diplopia, hiporexia, náuseas e dificuldade de deambular. Realizados exames laboratoriais, mostrando hiponatremia, com agitação psicomotora e oscilação de nível de consciência. TC de Crânio com imagem sugestiva de Neurocriptococose ou Neurotuberculose. Exame de líquor com micológico direto mostrando células leveduriformes encapsuladas sugestivas de Cryptococcus spp. e cultura de fungos positiva. Iniciado tratamento empírico imediatamente. Apesar do tratamento com Anfotericina B, Fluconazol e esquema para tuberculose, evoluiu com rebaixamento do nível de consciência, com necessidade de intubação orotraqueal e uso de drogas vasoativas. Evolui a óbito após 4 dias. Discussão: A escolha de tratamento para a TL envolve a avaliação da presença ou não de sintomas, com critérios específicos para tal. Se sintomático, a Cladribina é a primeira opção, muito eficiente na maioria dos casos. Esse tratamento, no entanto, deixa o paciente neutropênico por algum tempo, e causa imunossupressão intensa por ter efeitos citotóxicos em linfócitos B e T. Há na literatura vários relatos de doenças linfoproliferativas que tem como complicações infecções fúngicas em decorrência do tratamento realizado. Isso ocorre principalmente com o usos de análogos da purina, e um deles é a cladribina. A Neurocriptococose é uma infecção extremamente grave com prognóstico reservado. Conclusão: A atenção à sintomas e sinais de infecção deve ser redobrada nesses pacientes para que o diagnóstico seja feito o mais precocemente possível e com isso tratamentos adequados sejam realizados.

Objetivo: Relatar caso de LLC com alteração molecular atípica e transformação de Richter pós uso de acalabrutinibe. Relato de caso: J.C.B, masculino, 64 anos, hipertenso, sem outras comorbidades, apresentou quadro de adenomegalias disseminadas associada a linfocitose relevante (>100.000) em maio de 2018, obtendo diagnóstico de leucemia linfocítica crônica (Escore RAI II / BINET B), porém sem sintomas B. No entanto, em outubro de 2019, paciente evoluiu com progressão da linfocitose e surgimento de anemia e plaquetopenia. Optado por iniciar protocolo FCR em dose reduzida, porém tratamento foi suspenso por paciente ter apresentado toxicidade hematológica (neutropenia grave) após 1 ciclo. Substituído terapia vigente pelo esquema R-Clorambucil. Realizado 4 ciclos no período de fevereiro a maio de 2020. No entanto, apesar de melhora da anemia e plaquetopenia, paciente persistiu com aumento progressivo de linfonodos e sintomas B. Em agosto de 2020, paciente foi incluído no ASSURE TRIAL, o qual foi randomizado para o braço do acalabrutinibe. Durante screening, realizou análise genética que evidenciou IGVH não mutado, ausência de deleção ou mutação do TP53, mas foi detectada presença de rearranjo atípico de IGH/BCL2 - t(14;18)(q32;q21). Permaneceu com doença em remissão até abril de 2023 quando voltou a apresentar sintomas B e pancitopenia, sendo então excluído da pesquisa clínica após biópsia de medula óssea ter confirmado recaída da doença. PET de reestadiamento evidenciou linfonodo ilíaco externo hipermetabólico sugestivo de doença de alto grau (SUV 15,3). A análise imunohistoquímica deste linfonodo em questão demonstrou linfócitos grandes e atípicos com expressão de BCL6, BCL2 e c-MYC, compatível com linfoma difuso de grandes células B não germinativo, confirmando assim a suspeita de síndrome de Richter. Discussão: A síndrome de Richter (RT) ocorre quando há transformação da leucemia linfocítica crônica em linfoma, sendo mais comumente em linfoma difuso de grandes células B, configurando maior morbimortalidade nos pacientes portadores de LLC. Mesmo na era de terapias alvo, como inibidores de brontoquinase, aproximadamente 3% a 25% dos pacientes tratados com tais medicamentos progridem para RT. Alguns fatores prognósticos já estabelecidos na literatura atual para maior risco de transformação envolvem alterações moleculares adversas, como deleção ou mutação do TP53 e cariótipo complexo. Conclusão: O rearranjo do IGH/BCL2 é encontrado em cerca de 8% dos pacientes portadores de LLC. Análises retrospectivas demonstraram papel incerto deste achado no prognóstico da doença. O paciente em questão, apesar de não possuir alterações citogenéticas de alto risco, era portador de tal mutação e apresentou progressão da LLC para linfoma B de alto grau. É possível que a translocação tenha sido o gatilho para acúmulo de demais mutações e respectiva perda de eficácia do inibidor de brontoquinase.

Introdução: A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa que aumenta o número de granulócitos maduros na circulação. A patogênese inclui a presença do cromossomo Philadelphia, que expressa uma tirosinoquinase. Para o tratamento da doença, utilizam-se drogas inibidoras da tirosnoquinase (TKI), como nilotinibe. Traz-se um relato de caso de uma paciente feminina com farmacodermia grave pelo uso dos TKI. Relato de caso: Paciente feminina, 59 anos, diagnosticou em 2014 mielofibrose devido quadro inicial de leucocitose - no momento, com PCR para BCR-ABL negativo. Iniciou tratamento com hidroureia e após perda de resposta, com aumento de contagens celulares no hemograma, no final do ano de 2020, realizou novos exames de investigação que diagnosticaram a LMC em fase crônica, com positividade, então, para o PCR da mutação. Em Janeiro de 2021 iniciou terapia com Imatinibe. Após trinta dias do uso da medicação, apresentou vômitos em demasia, causando baixa aderência e piora dos exames hematimétricos. Houve refratariedade aos sintomáticos adotados e também surgimento de diarreia e neutropenia grave, motivo pelo qual contraindicou-se sequência da medicação até resolução dos sintomas. Apresentou nova piora com a reintrodução. Solicitou-se Nilotinibe. Com a troca da medicação, cessaram os sintomas grastrointestinais. Em novembro de 2021, com boa aderência à medicação, houve aparecimento de lesões cutâneas tipo “rash” por todo o corpo, para as quais recebeu tratamento sintomático, com boa resposta. Na sequência do tratamento, após um ano de uso houve reaparecimento de lesões cutâneas difusas, puriginosas, bem como sintomas gastrointestinais e febre de 38°C. Encaminhada nesse momento para equipe de Dermatologia. Em março, a paciente procurou o serviço de emergência, com piora importante das lesões. Realizada biópsia das lesões com resultado de “moderada espongiose e infiltrado inflamatório perivascular em derme superficial constituído de linfócitos e numerosos eosinófilos”, que correlacionado com a clínica da paciente e a temporalidade estabelecida, firmou-se o diagnóstico de farmacodermia secundária ao nilotinibe. Tratada com altas doses de corticoide. Após melhora do quadro cutâneo, tentou-se utilização de Dasatinibe. Apresentando nova piora das lesões, e novamente, foi suspensa a medicação. Optou-se por reintrodução do dasatinibe em doses reduzidas, associada à terapia imunossupressora/corticoterapia, com revisões semanais da paciente para observar resposta e desmame paulatino de corticoide. No retorno que ocorreu no final de maio de 2023, a paciente tem tido boa tolerância à medicação, mas ainda com doses subterapêuticas associadas a corticoterapia. Conclusão: Tendo em vista que o tratamento da LMC se faz com TKI, deve-se ter muita atenção ao aparecimento de sinais e sintomas adversos decorrentes da aderência medicamentosa. Como proposta terapêutica inicial de efeitos colaterais, tenta-se a suspensão com reintrodução da droga com doses menores e aumento consecutivo. No caso de recidiva dos colaterais, pode-se tentar troca da medicação ou associação com outros medicamentos para tratamento sintomático. Como no caso clínico, à intolerância gastrointestinal foi manejada com procinéticose antieméticos e a farmacodermia necessitou de uso de corticoterápico em doses elevadas com tentativa de desmame gradual. A alternativa à refratariedade à essas medidas ainda é o transplante de medula óssea alogênico.

Introdução: A Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), na maioria dos casos é de células B, sendo que nas crianças apresenta frequentemente o antígeno CD10 + (CALLA). Cerca de 20% dos casos de LLA são de células T e esses são mais comuns em adultos. Sua apresentação clínica pode ter leucocitose, linfonodomegalias, esplenomegalia, infiltração do SNC e por vezes alargamento de mediastino. Os blastos são TdT positivos com expressão variável de CD 1a, 2, 3, 4, 5, 7, e 8. CD3 e CD7 citoplasmáticos são frequentemente positivos. Em geral tem prognóstico pior do que as LLA B e o tratamento deve ser o pediátrico, principalmente para pacientes adultos jovens que toleram esses tratamentos. O esquema HyperCVAD também se mostra eficiente. Pelo fato de em adultos, mesmo jovens, haver uma alta frequência de recidivas, o transplante alogenêico de células tronco hematopoiéticas (TCTH) deve ser indicado, principalmente em pacientes de alto risco. O TCTH tem como complicações a reação do enxerto contra o hospedeiro, bem como intensa imunossupressão, principalmente nos primeiros 100 dias. A reativação do citomegalovírus (CMV) pode ocorrer e levar a quadros graves de pneumonia intersticial e outras complicações. A reativação deve ser avaliada através da vigilância de exames moleculares de sangue e de urina, e em ocorrendo, tratada com ganciclovir. A síndrome de Guillain-Barre (GB) está relacionada a infecções e vacinas em grande parte dos casos e é caracterizada por uma fraqueza muscular simétrica, ascendente principalmente de musculos proximais. Objetivo: Relatar um caso de GB após transplante e reativação de CMV. Método: Avaliação de prontuário do paciente. Relato do Caso: Paciente de 19 anos com anemia (Hb = 7,8 g/dL), plaquetopenia (90.000/mm3) e leucocitose (23200/mm3) com blastos circulantes, teve o diagnóstico firmado de LLA T em março de 22. Medula óssea com 96% de blastos CD45+-/CD34parcial/CD2+/CD7++/CD35+/cCD3parcial/CD3parcial/CD5 parcial/CD10parcial/CD13parcial/CD33parcial/CD56parcial,TCRa/bparcial. Tratado com 8 ciclos de HyperCVAD e profilaxia do SNC de 03 a 10/2022. DRM positiva após 1 ciclo de indução e não mensurável após o terceiro ciclo. Encaminhado ao TCTH com Irmã 100% compatível como doadora. Transplante realizado em 11/2022 e em 12/2022 reativação de CMV. Iniciado tratamento com ganciclovir. Algumas semanas depois evoluiu com quadro de fraqueza muscular, parestesia bilateral e simétrica, inicialmente em mãos e pés. Perda de força em membros inferiores e posteriormente em membros superiores. Não apresentou febre, diarreia ou sintomas gripais prévios. TC de Crânio, Coluna Cervical, Torácica e Lombossacra sem alterações. Liquor com leuco = 2, hemácias = 4 e Proteínas = 51. Dois meses depois:7 células e 528 de proteínas. Dissociação proteíno-citológica. Tratado com altas doses de imunoglobulina, evoluiu com sequelas motoras e manteve quadro de fraqueza no 2ºneurônio motor dos 4 membros, axial. ENMG evidenciou lesão grave multirradicular sem denervação ativa em franca recuperação. Atualmente com quimerismo de 100% da irmã e se mantem em remissão após 9 meses do TCTH com DRM não detectável. Discussão: A síndrome de GB pode ocorrer após infecções virais ou vacinas. Há relatos de GB em pacientes transplantados e em pacientes com infecções por CMV. O caso em questão suscitou dúvidas quanto à possível recidiva da doença em SNC, mas a investigação mostrou outra causa para o quadro neurológico, ou seja, a poliradiculoneurite ou Síndrome de Guillain-Barré.

Introdução: Citarabina é um antimetabólito utilizado no tratamento de Leucemia Mieloide Aguda, Leucemia Linfoide Aguda e Linfoma não Hodgkin. Possui efeitos adversos como a Síndrome da Citarabina (febre, mialgia, dor óssea, rash maculopapular e conjuntivite) e Síndrome Cerebelar. Relato de caso: Paciente masculino de 29 anos, com Leucemia Linfoblástica Aguda, alto risco, philadelphia negativo, em tratamento com protocolo quimioterápico GRAALL 2009. 12 dias após administração de citarabina 2000 mg/m2 em segunda consolidação, inicia com dor precordial intensa, pior a inspiração profunda. ECG com supra elevação de ST difuso e infra de PR, troponina ultrassensível 1226 sem curva em 2h. Ecocardiografia sem sinais de derrame pericárdico ou outras complicações. Em avaliação por serviço de cardiologia iniciado colchicina 0,5 mg 12/12h por 3 meses. Ecocardiografia sem derrame ou pericardite constritiva. Evolui com melhora clínica e de alterações eletrocardiográficas. Discussão: A pericardite é uma complicação rara de quimioterápicos, podendo ocorrer com daunorrubicina, doxorrubicina, ciclofosfamida, bleomicina, dactinomicina e citarabina. É potencialmente grave, podendo evoluir com derrame pleural e tamponamento cardíaco. Especificamente quanto a citarabina, sua fisiopatologia não está definida, sendo cogitado reação de hipersensibilidade, ocorrendo principalmente em paciente previamente sensibilizados e se desenvolvendo entre 3 e 28 dias da nova exposição ao fármaco e tendo boa resposta a corticoterapia. Apesar de complicações exclusivamente cardíacas serem atípicas, também são descritas arritmias ventriculares e supraventriculares com citarabina. Conclusão: Considerando a alta frequência com que Ara-C é utilizado no tratamento de neoplasias, faz-se importante descrever e alertar quanto às suas complicações.

Introdução: Leucemia Promielocítica Aguda possui tratamento de primeira linha com ATRA+esquema baseado em antraciclina ou ATRA+ATO, ambos apresentando altas taxas de sobrevida livre de progressão em 5 anos. Relato de caso: Paciente masculino de 33 anos, com diagnóstico de Leucemia Promielocítica Aguda em 2020, risco intermediário. Realizou tratamento com protocolo quimioterápico PETHEMA, evoluindo com remissão morfológica e PML-RARa negativo. Posteriormente à manutenção apresentando pancitopenia e sangramentos mucocutâneos. Em abril e junho de 2023, PML-RARa negativo em medula óssea. BMO com 1% de celularidade de células hematopoiéticas. Em cariótipo de MO, apesar de crescimento insatisfatório, foi identificada única célula com t(15;17). Repetido para confirmação, mas sem crescimento de cariótipo em nova amostra. Iniciado tratamento para leucemia promielocítica recaída com ATRA+ATO. Discussão: Este caso representa um desafio diagnóstico devido a apresentação clínica, sem identificação de promielócitos, sendo inicialmente difícil a diferenciação com aplasia de medula pós quimioterapia. Recomenda-se seguimento com PCR PML-RARa com sensibilidade superior a 10-3. A não identificação por meio de PCR e apenas a identificação da translocação com o cariótipo contribuiu para o atraso no diagnóstico. Apesar da maior facilidade de acesso e possibilidade de coletas mais frequentes, a pesquisa em sangue periférico não possui sensibilidade equivalente à pesquisa em MO. Apesar de a maior parte dos pacientes tratados em primeira linha apresentar remissão completa com terapia baseada em ATRA, é descrita recaída em 5-10% nos tratados com esquema com antraciclina. A base do tratamento em segunda linha depende do esquema já utilizado, podendo incluir indução e manutenção baseada em trióxido de arsênio seguido de transplante de medula óssea. Conclusão: Apesar das altas taxas de sucesso com a primeira linha de tratamento, faz-se necessário ressaltar a importância do seguimento adequado dos pacientes com LPA.

Objetivo: Relato de caso tem como objetivo relatar paciente com leucemia promielocitica aguda e deleção do 7p, alteração associado a mielodisplasia. Relato de caso: Paciente feminina, 67 anos, portadora de carcinoma urotelial de bexiga diagnosticado em setembro de 2020, foi incluída no protocolo de pesquisa NIAGARA TRIAL, sendo randomizada no braço em estudo com durvalumabe associado a quimioterapia neoadjuvante com gencitabina e cisplatina. Realizado ressecção cirúrgica completa de tumor e prosseguido com durvalumabe de manutenção até novembro de 2021. No entanto, em janeiro de 2023, paciente evoluiu com quadro de hematomas espontâneos em membros superiores e hemograma com pancitopenia com hemoglobina de 9,6 leucócitos de 910 e plaquetas de 28.000. Realizada medula óssea, sendo visualizado em medulograma 83% de blastos médios, com citoplasma intensamente granulares e núcleo clivado. Cariótipo com a translocação 15;17 e deleção do 7. Iniciado protocolo IC APL 2006 em janeiro de 2023, desde a indução paciente já apresentava resposta morfológica e molecular, com doença residual mínima negativa. Em junho de 2023 paciente terminou a terceira consolidação e em reavaliação medular apresentou cariótipo normal, no momento realizando manutenção. Discussão: A exposição prévia a drogas citotóxicas com alvo no DNA celular é fator bem conhecido na oncogênese de certas doenças, em particular a mielodisplasia e a leucemia mieloide aguda. A presença da deleção parcial ou completa do cromossomo 5 ou 7 é um achado relativamente específico em pacientes que foram expostos a agentes alquilantes, como a cisplatina. Em relação a leucemia promielocítica aguda, os medicamentos com maior risco são os da classe de inibidores da topoisomerase II, como a mitoxantrona, doxorrubicina e etoposideo, pela sua capacidade peculiar em clivar os genes PML e RARA, causando a sua translocação. Conclusão: A paciente em questão apresentava alterações citogenéticas clássicas da LPA além de alteração provavelmente relacionada à esquema de quimioterapia anterior. Mesmo assim, não é possível inferir que tal doença é originária de uma síndrome mielodisplásica prévia ao quadro. Além disso, após tratamento, paciente apresentou cariótipo normal, sem alterações identificadas previamente.

Introdução: O linfoma de Hodgkin (LH) caracteriza-se como um tumor originado no sistema linfático, oriundo da transformação clonal de células B em malignas, podendo se disseminar pelo sistema linforreticular. O diagnóstico é realizado por meio de exames laboratoriais, da biópsia de gânglios linfáticos e da medula óssea. O tratamento de primeira linha se dá pelo uso da Bleomicina, antibiótico glicopeptídico com atividade antitumoral, entretanto, tal fármaco possui efeitos adversos importantes que devem ser relatados, dentre eles a dermatite flagelada (DF), uma forma peculiar de hiperpigmentação de aspecto linear resultante do processo inflamatório. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente portadora de linfoma de Hodgkin com evolução para dermatite flagelada consequente ao tratamento com bleomicina. Material e métodos: Trata-se de uma análise descritiva de um relato de caso e revisão bibliográfica a partir das bases de dados PubMed, Biblioteca Eletrônica Científica Online (SciELO) e protocolos do Ministério da Saúde. Relato de caso: Paciente feminina de 35 anos, diagnosticada com linfoma de hodgkin em tratamento inicial com protocolo ABVD, relata que após primeiro ciclo utilizando bleomicina surgiram lesões hipercrômicas e hiperqueratóticas, com espessura de pele aumentada nas extremidades, em mãos e pés. Relata que após tocar a mão em algum local inicia-se um prurido, com evolução com uma lesão escurecida, elucidando um diagnóstico de dermatite flagelada por bleomicina. Apresentou melhora das lesões com tratamento à base de dexametasona tópica e ureia 10%. Aos exames, PET-CT indisponível na unidade e com TC interin com massa mediastinal. Foi mantido o uso de bleomicina e realizado 4 ciclos para o tratamento do linfoma. Paciente com melhora dos sintomas e com plano para realizar exames complementares e acompanhamento com hematologista. Discussão: O metabolismo da Bleomicina, fármaco utilizado para o tratamento do LH, é realizado pela enzima hidrolase responsável pela produção de radicais livres que rompem as cadeias de DNA das células cancerígenas gerando morte celular. O acúmulo de hidrolases produz uma resposta inflamatória intensa que pode resultar em reações adversas como estomatite, mucosite, anorexia, pneumonite intersticial aguda ou crônica, fibrose pulmonar, hiperqueratose, alopecia, alterações do leito ungueal e a dermatite flagelada. Sob esse viés, a DF apesar de pouco documentada, é uma forma peculiar de hiperpigmentação de aspecto linear, que geralmente acomete tronco, dorso, superfície palmar e plantar. Conclusão: Tendo em vista os argumentos supracitados, conclui-se que a bleomicina é considerada uma droga citostática com potencial desencadeador de efeitos adversos, incluindo dermatite flagelada, sendo assim, é indubitável a necessidade de reconhecimento precoce de possíveis efeitos adversos da bleomicina, para instituição terapêutica adequada, afim de favorecer a continuidade da terapia antitumoral.

Objetivo: Relatar caso de Linfoma da Zona do Manto com acometimento e recidiva em sistema nervoso central e respectivas terapias implementadas. Relato de caso: F.N. 47 anos, masculino, agricultor e sem comorbidades prévias, foi encaminhado ao serviço de hematologia da Santa Casa de Porto Alegre em abril de 2019 por quadro de linfonodomegalia submandibular direita associada à cefaleia temporal esquerda e parestesia de face na mesma região. Biópsia de linfonodo axilar esquerdo confirmou doença com Ki-67 de 30% e P53 negativo (MIPI/score intermediário-alto). PET-CT de estadiamento demonstrou estágio IV com linfonodomegalias supra e infradifragmáticas e RNM complementar identificou alteração de sinal na medula óssea envolvendo base do crânio e calota craniana em região occiptal esquerda com espessamento paquimeníngeo difuso. Imunofenotipagem de liquor confirmou presença de células B clonais. Optado pelo esquema R-HyperCVAD pela penetrância no SNC. PET interino pós C4 em janeiro de 2020 demonstrou remissão completa (Escore 1). Optado pelo seguimento da quimioterapia, em razão da indisponibilidade do TMO autólogo causada pela pandemia COVID-19. PET pós-tratamento demonstrou ausência de neoplasia, assim como a Imunofenotipagem de liquor pós último ciclo. Iniciado terapia de manutenção com rituximabe em setembro de 2021. No entanto, em abril de 2023 paciente comparece em consulta de seguimento com confusão mental e alteração de campo visual do olho esquerdo. RNM encéfalo identificou lesão temporal E medindo 4,8x3x5 cm, lesão temporal D medindo 3,7x2 cm, causando efeito de massa sobre estruturas adjacentes com respectivo desvio de linha média. Biópsia de lesão em lobo temporal E confirmou recidiva de linfoma com expressão de 20% do P53 via IHQ. Realizado radioterapia holocraniana total 23,4 Gy com reforço de dose em lesões maiores chegando a 36 Gy durante o mês de junho de 2023. Iniciado Ibrutinibe 560 mg/dia via judicial em 22/06/23. Tomografia de crânio de controle de 20/07/23 demonstrou importante redução nas lesões expansivas junto aos polos temporais, identificando-se apenas discreto foco irregular no polo temporal E como lesão residual. Discussão: O envolvimento do sistema nervoso central pelo linfoma do manto é uma complicação rara (< 5%) e com prognóstico reservado, apesar da utilização de esquemas quimioterápicos de alta intensidade. Em casos de recidiva em SNC, as opções de tratamento são extremamente limitadas. Estudos de farmacocinética demonstram a capacidade do ibrutinibe atravessar a barreira hematoencefálica e se concentrar no liquido cefalorraquidiano. Conclusão: No caso em questão é possível observar que o inibidor de brontoquinase induziu uma resposta rápida e dramática na regressão das massas intracranianas, em concordância com dados de literatura. Em razão disso, O ibrutinibe é uma alternativa altamente eficaz para pacientes com recaída em SNC previamente expostos a quimioterapia.

Introdução: O Linfoma Difuso de Grandes Células B é o tipo mais comum dos Linfomas Não Hodgkin, podendo assumir apresentação extremamente agressiva e com alta letalidade. Grande parcela dos pacientes diagnosticados com a patalogia apresentam-se com linfonodomegalias/conglomerados linfonodais e têm seu diagnóstico firmado por biópsia excisional do linfonodo. Objetivo: Relatar caso de linfoma intra-atrial em paciente com imagem sugestiva, inicialmente, de mixoma atrial. Relato de caso: E.C.M, 70 anos, história prévia de HAS e FA. Atendida em março de 2023 na Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre por quadro de astenia, piora do estado geral, perda ponderal de 7 kg em 30 dias e alteração do hábito intestinal com dor abdominal. Realizada TC de abdome com alterações sugestivas de intussuscepção intestinal. Foi abordada pela Cirurgia Geral, com realização de Enterectomia Segmentar. No POI da abordagem cirúrgica, evoluiu com episódio de FAARV e posterior dessaturação, sendo solicitada Angio TC de Tórax para investigação de TEP. Além de confirmado o tromboembolismo, foi evidenciada massa intracardíaca (em AD) de aproximadamente 3 cm. Solicitado Eco TE com resultado ainda inconclusivo, podendo corresponder a tumor ou trombo intracavitário. Optado, então, pela realização de RNM Cardíaca para melhor avaliação da massa. Na ressonância, evidenciada lesão nodular no átrio direito, com base de contato com a parede lateral direita da câmara, apresentando hipersinal em T2, isossinal em T1 e leve realce pelo meio de contraste, medindo aproximadamente 3,6 x 3,3 x 3,2 cm, sendo considerada a hipótese diagnóstica de Mixoma Atrial. Paciente avaliada pela cirurgia cardíaca, com plano de acompanhamento da lesão, sem necessidade de abordagem num primeiro momento considerando a principal hipótese diagnóstica. Após essa extensa investigação, liberado resultado de AP + IHQ da peça da enterectomia compatíveis com LDGB não centro germinativo CMYC positivo em < 2%, BCL2 positivo em > 90% das células neoplásicas, BCL6 positivo em cerca de 5% e Ki-67 de 98%. Durante estadiamento com PET CT para o linfoma, identificado SUV de 37,2 na lesão intra-atrial. Iniciada QT com R-CHOP. Após C1, realizada nova RNM cardíaca, com regressão completa da lesão intra-atrial. Paciente segue em tratamento para o linfoma, realizando agora o C6 de R-CHOP e com plano de realizar novo PET CT após conclusão. Discussão: Massas cardíacas são de etiologia benigna em aproximadamente 75% dos casos e o mixoma atrial é a mais prevalente delas. O linfoma é a terceira causa de metastatização para o coração e pode apresentar-se desde a forma assintomática do ponto de vista cardíaco até ICC franca. Apresentações puramente extranodais de linfomas são menos frequentes e o acometimento do TGI é a mais comum delas. Esse caso surpreende pela raridade da patologia e forma como o diagnóstico aconteceu de maneira retrospectiva, demonstrando como mesmo com a evolução atual dos métodos de imagem o diagnóstico diferencial das massas intracardíacas ainda pode apresentar dificuldades e imprecisões sem a análise direta do material. Conclusão: Lesões intracardíacas são formas de apresentação incomum em casos de doenças linfoproliferativas, porém devem ser aventadas como diagnóstico diferencial nas lesões identificadas em exames de imagem e o prosseguimento da investigação com PET CT pode ser fundamental nesta diferenciação.

Introdução: O linfoma de Burkitt é uma proliferação clonal dos linfócitos B altamente agressiva. A apresentação clínica típica é o aparecimento de uma massa sintomática com crescimento rápido em pouco tempo de evolução. Há poucos casos descritos na literatura de linfoma com apresentação principal o acometimento ósseo. Traz-se nesse relato um caso clínico de uma paciente jovem com múltiplas fraturas patológicas devido ao linfoma de Burkitt. Resultados: Paciente de 23 anos com histórico de queda de própria altura após tropeço com contusão de joelho esquerdo no solo. Procurou emergência médica por dor local em progressiva piora, com evolução para dor em região de quadril e até imobilidade, ficando restrita ao leito. Solicitado radiografia e evidência de tumor ósseo em serviço de pronto atendimento. Encaminhada para ortopedia da instituição para diagnóstico, sendo realizada biópsia de tíbia esquerda proximal. Resultados de biópsia compatível com linfoma de Burkitt. Tinham positivos os seguintes marcadores: CD45, CD20, PAX5, BCL6, CMYC, CD10; negativos: BCL2, CD3, CD138, NKX2.2, CKM, DESMINA, CD99, SOX10, MUM1, TDT. Ki-67: 95%. Dentre exames de estadiamento, destaca-se amplo acometimento no PET-CT principalmente em regiões ósseas, associados a diversas fraturas patológicas. Dentre os ossos fraturados, estavam úmero, fêmur e tíbia esquerdas e alguns arcos costais. Também acometidos esterno, escapula direita, T12, quadril, e ossos longos contralaterais. O maior SUV captado era em lesão de ísquio esquerdo (45,8). Estavam também acometidos linfonodos cervicais, axilares, pélvicos e inguinais, regiões musculares, estômago e pâncreas. A paciente necessitou de avaliação de acometimento de sistema nervoso central, porém, devido a fratura desalinhada de fêmur, não tolerou posições em decúbito lateral ou sedestação, sendo procedida então punção suboccipital lateral para coleta de material e infusão de quimioterapia intratecal. Após conclusão de estadiamento, iniciou-se esquema quimioterápico HyperCVAD, até o presente momento bem tolerado. Conclusão: Por ser um linfoma altamente agressivo, o diagnóstico e estadiamento do linfoma de burkitt deve ser rápido, incluindo exame imunoistoquímico e exames de imagem, para que se possa iniciar um tratamento a princípio curativo. As propostas de tratamento incluem principalmente quimioterapias intensificadas, por exemplo CODOX-M/IVAC ou então Hyper-CVAD, como no caso clínico. Como regra, também se avalia a invasão do sistema nervoso central com tratamento específico. Os prognósticos desses pacientes varia muito do momento diagnóstico, sendo o atraso letal. A sobrevida em 5 anos após tratamento varia entre 75 e 85%.

Introdução: A doença por aglutinina fria é uma forma de anemia hemolítica autoimune (AHAI), caracterizada por autoanticorpos geralmente IgM que se ligam a hemácias em temperaturas frias, causando aglutinação e hemólise extravascular. As crises podem ocorrer após processos infecciosos, associados a doenças linfoproliferativas e doenças autoimunes. Em grande parte dos casos, há produção de aglutinina monoclonal, sendo classificado como um distúrbio linfoproliferativo mas distinguindo de linfoma extramedular, pois não há manifestação com linfadenopatia, esplenomegalia ou linfócitos anormais em sangue periférico. Relato de caso: Paciente feminina, 68 anos, com diagnóstico prévio de anemia hemolítica por anticorpos frios desde 2008 em serviço de hematologia externo, sem acompanhamento e sem crises há 5 anos. Interna no HNSC em junho de 2023, por AVC minor com origem em pequenos vasos. Na admissão, apresentava crise hemolítica, teste de coombs direto C3d positivo, hemoglobina 5,0 mg/dL e quadro infeccioso pulmonar. Foi realizado manejo com transfusão de hemácias, mantida paciente aquecida e tratada infecção, com melhora do quadro hemolítico. Optado por nova investigação de causa associada a anemia hemolítica. Os exames mostraram Fator Antinuclear não reagente, sorologias para hepatites virais, HIV e sífilis negativas, complemento C4 consumido e C3 normal. A tomografia de abdome evidenciou esplenomegalia homogênea, com baço medindo 15cm no maior diâmetro. Também foi realizada eletroforese de proteínas com pico monoclonal em betaglobulinas e aumento de IgM sérica (425 mg/dL - VR 54-222). Realizada biópsia de medula óssea que evidenciou infiltração nodular e intersticial por linfócitos pequenos, compatível com linfoma não-hodgkin e imunohistoquímica compatível com neoplasia de células B maduras tipo linfoma de zona marginal. Em imunofenotipagem do sangue periférico também havia painel sugestivo de neoplasia de células B maduras tipo linfoma de zona marginal. Em associação com os demais achados, foi diagnosticado linfoma de zona marginal esplênica com envolvimento medular (estádio clínico IV). Solicitado rituximabe e seguimento ambulatorial. Discussão: A AHAI pode cursar com dificuldade diagnóstica de causas subjacentes, como no caso apresentado, no qual o linfoma de zona marginal esplênica ocorreu após 15 anos do início da manifestação hemolítica. Em cerca de 20% dos pacientes com esse tipo de linfoma há manifestação autoimune relacionada, entre elas a AHAI. Sem realizar tratamento ou acompanhamento, a paciente estava assintomática há mais de 5 anos, mas o quadro de AVC minor pode ter sido uma manifestação relacionada a AHAI. Conclusão: A procura de doenças associadas a AHAI se faz relevante no seguimento do paciente devido a dificuldade diagnóstica. Neste caso, a reavaliação proporcionou o diagnóstico de linfoma de zona marginal esplênico, com benefício de uso do rituximabe tanto para o controle da anemia hemolítica quanto para o tratamento do linfoma.

Objetivo: Relatar caso clínico de hemofilia A adquirida quadro clínico, exames laboratoriais de investigação e tratamento. Relato: Paciente masculino, 80 anos, previamente diabético e com insuficiência cardíaca de etiologia isquêmica.Encaminhado do ambulatório da cardiologia para internação em abril de 2023 devido aparecimento espontâneo de hematomas em todos os membros superiores e inferiores, além de hematoma ocular esquerdo em março de 2023. Paciente em uso de prévio de AAS 100 mg. Negava uso de outros anticoagulantes, paciente apresentava sangramento importante por óstio de catéter venoso central em jugular interna direita. Nos exames de triagem realizados apresentava tempo de protrombina de 13,4 segundos, RNI de 1,15 e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) de 90 segundos, exames prévios do paciente de setembro de 2022 normais. Sendo assim, exames foram repetidos e confirmada alteração de TTPA. Realizado teste de mistura de TTPA com 62,3 segundos. Prosseguimos com investigação e realizado fator 8 com resultado menor do que 1%, inibidor do fato 8 de 248 e anticoagulante lúpico positivo. Devido sangramento por catéter venoso central, foi realizado fator 7 ativado com melhora do sangramento e corticoterapia com Prednisona 60 mg por dia. Além disso, realizadas tomografias de tórax e abdome, imunofenotipagem de sangue periférico sem evidência de neoplasia e investigação para doenças autoimunes, também negativa. Discussão: A hemofilia A adquirida é uma doença autoimune que gera distúrbio hemorrágico devido a produção de autoanticorpos neutralizantes de imunoglobulina G contra o fator 8. A doença é mais comum em idosos e tem como maior manifestação hematomas e hemorragias subcutâneas, tendo os sangramentos mais graves como em sistema nervoso central comprometimentos mais raros. Na investigação é importante descartar causas secundárias como neoplasias e tem como tratamento a imunossupressão com corticoide e ciclofosfamida. Além disso, em caso de sangramentos, necessitamos da realização de fator 7 atividade para controle dos mesmos. Conclusão: Este relato de caso exemplifica um distúrbio hemorrágico grave e raro, além de mostrar que esses pacientes não podem ser submetidos a procedimentos invasivos visto desfecho de sangramento e necessidade de transfusão de fator.

Introdução: A Purpúra Trombocitopênica Trombótica (PTT) é um tipo de Microangiopatia Trombótica caracterizada por oclusão microvascular generalizada. O mecanismo fisiopatológico principal envolvido é a redução da atividade da enzima ADAMTS13. O quadro clínico típico esperado é de um paciente com a pêntade: Trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, febre, disfunção neurológica e renal. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com PTT refratária às terapias padrões atualmente disponíveis e com recidiva da doença. Relato do caso: A. Z. S., 41 anos, moradora da cidade de Porto Alegre ‒ RS. Previamente hipertensa e sem outras comorbidades associadas. Nega tabagismo. Interna em janeiro de 2019 na Irmandade Santa Casa de Misericordia de Porto Alegre por quadro de turvação visual, Lesão Renal Aguda e Plaquetopenia severa (< 5000 plaquetas). Exame para hemólise positivos: Haptogobina 2 mg/dL, presença de hemácias fragmentadas, LDH 1402 U/L e Coombs direto negativo. Marcadores reumatológicos negativos. Durante investigação, identificada causa de turvação visual como descolamento seroso de retina bilateral por coriorretinopatia hipertensiva relacionada à hemólise. Portanto, paciente com quadro pouco característico para PTT apesar de PLASMIC score de 6 pontos. Solicitada dosagem de ADAMTS 13, porém com previsão de liberação do resultado em 14 dias. Realizada corticoterapia com Prednisona inicialmente (1 mg/Kg/dia) e, após, Dexametasona (40 mg/dia), com melhora clínica e laboratorial. Dentro de duas semanas, resultado do ADAMTS 13 liberado pelo laboratório com baixa atividade, confirmando o diagnóstico de PTT. Recebe alta hospitalar para seguimento ambulatorial. Em Setembro de 2022, apresenta novo episódio de sangramentos e plaquetopenia (Plaquetas 3000). Interna em UTI por hemólise franca: Hb: 6,7 mg/dL, Haptoglobina 1 mg/dL, BT 5,6 mg/dL (BD: 2 mg/dL), LDH 2068 U/L e Coombs direto negativo. ADAMTS 13 < 0,4%. Realizada plasmaférese (10 sessões) + Pulsoterapia com Metilprednisolona, porém sem resposta satisfatória. Optado então por Ciclosporina em dose terapêutica, porém ainda sem resposta, com persistência de esquizócitos em sangue periférico e ascensão de LDH. Iniciado tratamento com Rituximabe (375 mg/m²), tendo apresentado melhora da hemólise inicialmente, porém mantendo plaquetopenia após o C1 (60.000). Realizados 5 ciclos de Rituximabe, com resposta completa após o término do tratamento, recuperando contagem de plaquetas (212.000) e ADDAMTS 13 44%. Segue acompanhamento ambulatorial. Discussão: O uso de plasmaférese tornou-se a terapia padrão para a PTT, reduzindo as taxas de mortalidade de 90% para 10%‒30%. Porém, alguns pacientes podem se apresentar com casos refratários e recidivas, que pioram o prognóstico e podem necessitar de terapias adicionais, como no caso da paciente em questão, que respondendeu apenas após o uso de Rituximabe. Além disso, evidencia-se a forma mais agressiva da doença em um caso de recaída e aponta para a importância do acompanhamento a longo prazo dos níveis de ADAMTS 13 como preditor de novas recaídas e pior prognóstico para o paciente. Conclusão: Este relato exemplifica como doenças raras muitas vezes demandam tratamentos alternativos e como o acesso às essas terapias não padronizadas como primeira linha em serviços públicos pode dificultar e retardar o manejo da enfermidade e um melhor prognóstico para o paciente.

Introdução e objetivos: A pandemia pela infecção por SARS-CoV-2 (COVID-19) se disseminou globalmente em 2020 e causou um recorde sem precedentes de mortes. Insuficiência respiratória aguda associada à microangiopatia trombótica e eventos trombóticos estão entre as complicações mais frequentes na COVID-19 grave. Com o objetivo de melhor elucidar os mecanismos de imunidade inata que ocorrem no estágio tardio da COVID-19 grave, avaliamos a expressão da via dos receptores Toll-like (TLR) e sua ligação com fatores pró-trombóticos ao longo da progressão da doença e sua relação com os desfechos clínicos. Métodos: A expressão dos genes IL6, IRAK4, IRF3, IRF7, MYD88, NFKB1, TLR2, TLR4, TLR7, TLR9, TRAF6, SERPINE e SERPINF foi avaliada pela técnica de RT-qPCR após coleta de sangue periférico de 43 pacientes diagnosticados com COVID-19 nas primeiras 72 horas de internação e após acompanhamento (6 a 8 dias) de internamento em UTI. Os dados de expressão foram analisados em relaçao à gravidade do acometimento pulmonar tomográfico e à gravidade da síndrome respiratória aguda (SDRA). Resultados: Em relação à gravidade clínica, nos pacientes com classificação leve e moderada para SDRA foi observado um aumento na expressão do IRF7 nas primeiras 72 horas de admissão, comparado com 6-8 dias de internação (p = 0,028 e p = 0,026, respectivamente). Nos pacientes classificados como SRDA moderado, também foi observado um aumento da expressão do TLR2 nas primeiras 72 horas de admissão (p = 0,016). Pacientes classificados como graves também apresentaram aumento da expressão de TLR2 nas primeiras 72 horas de admissão (p = 0,028), porém, observou-se um aumento da expressão de SERPINF em pacientes após 6-8 dias de internação (p = 0,043). Discussão: TLR2 e IRF7 apresentaram aumento da expressão na admissão na UTI, o que sugere uma possivel ativação da TLR2 e produção de IRF7 durante a progressão da COVID-19. Uma carga viral inicial mais crítica pode levar a uma ativação de TLR2 e posterior aumento de IRF7 pela mesma via, contribuindo para uma maior demanda de oxigênio e suporte ventilatório. Além disso, TLR2 está relacionado a comorbidades, lesões endoteliais e trombose. O SERPINF codifica a proteína antifibrinolítica α2-antiplasmina, um inibidor crucial da plasmina que pode promover o desenvolvimento de trombose venosa profunda, embolia pulmonar e outras doenças trombóticas vasculares. O aumento da sua expressão em pacientes após 6-8 de internação poderiam indicar a particippação da SERPINF para um estado pró-trombótico junto com a ativação de TLR2 e TLR4. O aumento da expressão de IRF7 foi observado em pacientes que evoluíram a óbito, podendo indicar uma falha na resposta macrofágica desses pacientes. A infecção grave por SARS-CoV-2 pode estar relacionada à ativação inicial da via de sinalização mediada por TLR2. Conclusão: A expressão gênica dos TLR podem sinalizar diferentes padrões de resposta imune inata, dependendo do estágio da infecção por SARS-CoV-2. Esses fatores podem ser vistos como marcadores de indivíduos de alto risco para COVID-19 grave e desenvolvimento de sepse viral e desenvolvimento de trombose, assim, esses genes podem ser usados como terapias-alvo em estudos futuros para o tratamento de pacientes críticos.

Introdução: Mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica caracterizada pelo acúmulo de plasmócitos clonais. Apesar de avanços em terapias-alvo e cuidados de suporte, segue como doença incurável e com significativo prejuízo na qualidade de vida do paciente com MM, especialmente no contexto de recidiva ou refratariedade (MM-RR). No SUS, as opções de tratamento em segunda linha possuem significativo atraso em relação à saúde complementar, o que pode comprometer a sobrevida dos pacientes, em que pese dados que reflitam esta população são escassos na literatura local. Objetivo: Determinar a sobrevida global (SG), sobrevida livre de progressão (SLP), duração de resposta e tempo até o próximo tratamento de pacientes com MM-RR no Hospital Municipal São José (HMSJ) de Joinville, SC. Métodos: Análise retrospectiva de pacientes com diagnóstico de MM entre 2019 e 2022 no HMSJ, referência no SUS para o nordeste de Santa Catarina. Utilizou-se o teste exato de Fisher para associação de variáveis categóricas e o teste t Student para variáveis quantitativas. A probabilidade de sobrevida foi calculada pelo método de Kaplan-Meier. O trabalho foi aprovado pelo comitê institucional de ética em pesquisa. Resultados: Foram incluídos 24 pacientes com MM-RR em segunda linha, com 14 homens (58%) e mediana idade de 68 anos (intervalo: 40-80) e 63% com idade 60 anos ou mais. Para o tratamento de segunda linha, 10 pacientes (42%) tiveram o protocolo baseado em platina (DCEP) ou antraciclina (VAD), 8 (33%) com base em bortezomibe e 6 usaram MPT/CTD (25%). Dos pacientes que receberam tratamento baseado em bortezomibe, quatro (50%) o fizeram no contexto de estudo clínico. Conforme critérios de resposta do ao tratamento IMWG, para pacientes tratados com CTD/MPT observou-se resposta parcial (PR, 67%), resposta parcial muito boa (VGPR, 17%) e resposta completa (CR, 17%); para regimes baseados em bortezomibe, PR (13%), VGPR (38%), CR (25%), doença estável (SD, 25%); para DCEP/VAD, PR (30%), VGPR (10%), SD (30%), PR (30%) e progressão da doença (PD, 30%). Com mediana de seguimento de 39 meses, observaram-se 13 óbitos (8 por progressão de doença, 2 por sepse, 3 por toxicidade orgânica), e mediana de SG de 28 meses. A mediana de SLP foi de 5 meses para pacientes tratados com DCEP/VAD, 16 meses para MPT/CTD, e não atingida para regimes baseados em bortezomibe (p = 0,0015 versus DCEP/VAD e p = 0,21 versus CTD/MPT). A probabilidade de SLP em 24 meses para pacientes com acesso a estudo clínico foi de 80% versus 51% (p = 0,045). Discussão: Tratamento de MM-RR em segunda linha com regimes baseados em platina ou antraciclina se associou a menor SLP, sem impacto em SG possivelmente devido a acesso a outros regimes em terceira linha e limitado pelo tamanho amostral. Acesso a terapia-alvo, em contexto habitual ou em pesquisa clínica, demonstrou benefício nesta população e reforça a necessidade de aprimoramento do tratamento de MM-RR no SUS. Conclusão: A obtenção de remissão longa em MM-RR é central para melhor qualidade de vida requer acesso a tratamentos com maior eficácia e menor toxicidade neste contexto.

Background and Objective: There is increasing desire for pleiotropic plant-based remedies for the treatment of peptic ulcer disease due to its prevalence and the challenges associated with existing therapies. This research was conducted to investigate the effect of aqueous extract of Pleurotus tuber-regium (PT) on ethanol induced peptic ulcer in male Wistar rats. Methods: This animal experiment used 30 male Wistar rats. They were divided into five groups (6 rats each) namely: Normal control (Group A), Ulcer control (Group B), Ulcer+omeprazole treatment (Group C), PT pre-treatment ulcer (Group D), and Ulcer+PT treatment (Group E). Peptic ulcer was induced by administration of 1 ml of 80% ethanol orally to each animal from group B to E. Four hours after the induction of gastric ulcer, the rats were sacrificed, the abdomen was opened to remove the stomach for histological study and gastric content to determine the gastric juice volume (ml/4 h). Data were analyzed using IBM SPSS Version 25. Findings: Treatment of ulcer with PT in group E and omeprazole (group C) significantly decreased the free acidity (E=0.83±0.20, C=1.20±0.11, p

In the reported work, lemongrass oil was coated on the wool fabrics to impart multifunctional finish. During the treatment, chitosan was used as a crosslinking agent. The coated fabrics were characterized using SEM, EDX, FTIR and computer color matching in addition to mechanical and handle associated properties. The effect of coating was analyzed on the three functional properties viz., moth repellence, UV protection and aroma of the fabric. During the moth repellence test, the lemongrass treated wool fabrics showed higher moth mortality (80%) and less weight loss (14%). The UV protection factor (UPF) was also found higher (127) than the untreated wool fabric (44). The coated fabrics retained aroma even after 90 days of storage. This environment-friendly fabric coating can be applied to different types of woolen products and other textiles for value addition.

Background: Dermatophytosis is the infection of keratinized tissue (skin, hair, and nail) caused by various species of dermatophytes. Cutaneous lesions and pruritus caused by dermatophytosis are associated with significant morbidity and impairment of quality of life (QoL). Aims and Objectives: The aim of the study was to assess impairment in quality of life and economic burden in patients with dermatophytosis in Tertiary Level Hospital of Kathmandu, Nepal. Materials and Methods: The following is a hospital-based cross-sectional prospective study conducted in 150 tinea patients in the Department of Dermatology, Tribhuwan University Teaching Hospital from July 2019 to June 2020. Patient aged 18 years and above was assessed with history and examination and then asked to fill the printed validated DLQI questionnaire in Nepali to assess the impairment in quality of life. Average amount of money spent for over-the-counter medication before enrollment in the study was calculated and analyzed. Results: Out of 150 tinea patients, 68.6% were males and 31.4% were females. The mean age of patient with tinea was 29.58+10.174 and most patients were students (36.6%). The most common diagnosis was tinea cruris (26%) and median duration of illness was 3.5 months. The median DLQI score was nine, indicating “moderate effect on patient’s life.” The median amount spent in the management before visiting our center was NRs. 1500. Conclusion: The study showed that dermatophytic infections are associated with moderate impact in QoL and economic burden.

ABSTRACT The effect of different calcium levels and two limestone granulometries on performance, egg quality, biometry of digestive organs and bone characteristics of light laying hens were evaluated. A total of 270 laying hens were used during 112 days, distributed in a completely randomized design in a 3 x 2 factorial scheme, with 3 levels of calcium (3.8, 4.0 and 4.2%) and 2 limestone granulometries (0.222 and 1.922 mm), totaling 6 treatments with 5 repetitions each. The parameters evaluated were: feed intake, egg production, egg weight and mass, feed conversion per mass and per dozen eggs, albumen, yolk and shell percentage, specific gravity of eggs and shell thickness. In addition, the relative weight of the heart, proventricle, gizzard, liver, pancreas, intestine weight and length, and bone characteristics were also evaluated. A significant interaction was observed for tibia mineral matter. Egg production was influenced by the limestone granulometry, presenting greater value in the treatments which contained fine granulometry limestone. Higher calcium levels of 4.0 and 4.2% provide greater specific density of eggs. Biometric variables and bone characteristics were not influenced by the treatments. In conclusion, it is recommended to use fine-grained limestone (0.222 mm) and a 4% calcium level in diets for light commercial hens, as they improve performance and quality of eggs, without interfering in biometrics of digestive organs and bone characteristics.

Objectives Studies have demonstrated high rates of mortality in people with proximal femoral fracture and SARS-CoV-2, but there is limited published data on the factors that influence mortality for clinicians to make informed treatment decisions. This study aims to report the 30-day mortality associated with perioperative infection of patients undergoing surgery for proximal femoral fractures and to examine the factors that influence mortality in a multivariate analysis.Setting Prospective, international, multicentre, observational cohort study.Participants Patients undergoing any operation for a proximal femoral fracture from 1 February to 30 April 2020 and with perioperative SARS-CoV-2 infection (either 7 days prior or 30-day postoperative).Primary outcome 30-day mortality. Multivariate modelling was performed to identify factors associated with 30-day mortality.Results This study reports included 1063 patients from 174 hospitals in 19 countries. Overall 30-day mortality was 29.4% (313/1063). In an adjusted model, 30-day mortality was associated with male gender (OR 2.29, 95% CI 1.68 to 3.13, p80 years (OR 1.60, 95% CI 1.1 to 2.31, p=0.013), preoperative diagnosis of dementia (OR 1.57, 95% CI 1.15 to 2.16, p=0.005), kidney disease (OR 1.73, 95% CI 1.18 to 2.55, p=0.005) and congestive heart failure (OR 1.62, 95% CI 1.06 to 2.48, p=0.025). Mortality at 30 days was lower in patients with a preoperative diagnosis of SARS-CoV-2 (OR 0.6, 95% CI 0.6 (0.42 to 0.85), p=0.004). There was no difference in mortality in patients with an increase to delay in surgery (p=0.220) or type of anaesthetic given (p=0.787).Conclusions Patients undergoing surgery for a proximal femoral fracture with a perioperative infection of SARS-CoV-2 have a high rate of mortality. This study would support the need for providing these patients with individualised medical and anaesthetic care, including medical optimisation before theatre. Careful preoperative counselling is needed for those with a proximal femoral fracture and SARS-CoV-2, especially those in the highest risk groups.Trial registration number NCT04323644

Psychopathy has historically been conceptualized as a mental disorder, but there is growing evidence that it may instead be an alternative, adaptive life history strategy designed by natural selection. Although the etiology of mental disorders is not fully understood, one likely contributor is perturbations affecting neurodevelopment. Nonright-handedness is a sign of such perturbations, and therefore can be used to test these competing models. If psychopathy is a mental disorder, psychopaths should show elevated rates of nonright-handedness. However, an adaptive strategy perspective expects psychopaths to be neurologically healthy and therefore predicts typical rates of nonright-handedness. We meta-analyzed 16 studies that investigated the association between psychopathy and handedness in various populations. There was no difference in the rates of nonright-handedness between community participants high and low in psychopathy. Furthermore, there was no difference between psychopathic and nonpsychopathic offenders in rates of nonright-handedness, though there was a tendency for offenders scoring higher on the Interpersonal/Affective dimension of psychopathy to have lower rates of nonright-handedness, and for offenders scoring higher on the Behavioral dimension of psychopathy to have higher rates of nonright-handedness. Lastly, there was no difference in rates of nonright-handedness between psychopathic and nonpsychopathic mental health patients. Thus, our results fail to support the mental disorder model and partly support the adaptive strategy model. We discuss limitations of the meta-analysis and implications for theories of the origins of psychopathy.

Introdução: O ambulatório do Hemocentro de Juiz de Fora conta com o setor de Pedagogia, onde são realizados diversos atendimentos à pacientes infantis. Após alguns anos fechado, o setor, conhecido como Hemobrinque, foi reaberto em março de 2018. Durante o ano de reabertura foram realizados 609 atendimentos, incluindo recreação, atendimentos na sala de transfusão, atendimento familiar e atendimento pedagógico. Nos anos seguintes, 2019 e 2020, foram realizados 567 e 502 atendimentos respectivamente. Observando esses números podemos perceber que a média geral de atendimentos apresentou poucas alterações nesses três anos. No entanto, se analisarmos somente o quantitativo de atendimentos pedagógicos, a média se altera bastante. Foram registrados 72 atendimentos pedagógicos em 2018, 91 em 2019 e 264 em 2020, ano de início da pandemia. Objetivo: O objetivo é analisar como a pandemia impactou os atendimentos pedagógicos realizados pelo setor. Métodos: No ano de 2020, com a pandemia do coronarvírus, os serviços do setor de pedagogia precisaram ser interrompidos devido às orientações de restrição de contato físico. Dessa forma, todos os atendimentos foram suspensos. Porém as queixas com relação às dificuldades escolares se mantiveram e de certa forma aumentaram tendo em vista a suspensão das aulas presenciais nas escolas. Observando que a demanda por atendimentos pedagógicos estava crescendo, resolvemos utilizar os recursos disponíveis para disponibilizar auxílio pedagógico aos pacientes, mantendo o distanciamento físico recomendado. Assim, os atendimentos começaram a ser realizados via whatsapp. Antes da pandemia os atendimentos pedagógicos eram feitos de forma exclusivamente presencial e em sua maioria por pacientes da cidade de Juiz de Fora. Porém, com a implementação dos atendimentos via whatsapp, esse serviço se tornou acessível à pacientes de outras cidades também. Conclusão: O acesso facilitado ao serviço justifica a maior adesão no último ano. Além disso, como a maioria das escolas estavam enviando atividades e/ou disponibilizando aulas na modalidade online, o auxílio pedagógico à essas crianças se mostrou muito necessário. Sabemos que boa parte dos estudantes e dos professores precisou se adaptar, pois o ensino remoto não era, até então, uma realidade da maioria deles. Isso gerou muitos prejuízos em relação ao desenvolvimento dos alunos e aumentou a demanda por atendimentos pedagógicos. Neste primeiro momento ainda não conseguimos avaliar a efetividade e qualidade desses atendimentos em relação ao atendimento presencial. No entanto, percebe-se que a adesão foi significativamente maior. Podemos entender que a necessidade de orientação frente à falta de aulas presenciais e o fato de não ter que se deslocar até o Hemocentro foram fatores que contribuíram para que aumentassem os números dos atendimentos pedagógicos realizados.

A doença relacionada a imunoglobulina G4 é um processo inflamatório caracterizado por infiltração tecidual por células plasmáticas portadoras de IgG4. É uma condição fibroinflamatória imunomediada que pode afetar vários órgãos. Há aumento de IgG4 sérica e tecidual, formação de agregados de linfócitos B e T e produção de interleucinas pró fibróticas. A apresentação clínica é variada, devido acometimento multissistemico. Há envolvimento subagudo de uma massa no órgão afetado ou aumento difuso de órgão e linfadenopatia assintomática é comum. Fibrose retroperitoneal é um dos subconjuntos de doença por IgG4 mais comumente encontrados. Pode haver envolvimento de aorta infra renal e simultaneamente das artérias ilíacas, levando a uretropatia obstrutiva por envolver os ureteres. Apesar dos estudos voltados para a patologia, os critérios diagnósticos ainda não estão estabelecidos, mas envolve achados clínicos e laboratoriais. Alguns estudos sugerem: (1) exame físico evidenciando nódulos ou massas, localizados ou difusos, em único ou múltiplos órgãos; (2) elevação sérica da concentração de IgG4 (>135 mg/dL); e (3) exame histopatológico mostrando infiltração de células plasmáticas >10/campo e células IgG4+/IgG+ >40%. A dosagem sérica de IgG4 elevada, biópsia de tecido apresentando infiltrado linfoplasmocitário, fibrose estoriforme, podendo haver eosinofilia tecidual leve e aumento de células positivas para IgG4 no tecido afetado. O tratamento da DR-IgG4 varia de acordo com os órgãos afetados e em alguns casos a conduta pode ser expectante, mas no acometimento de órgãos nobres é indicado tratamento agressivo. As drogas de escolha são os glicocorticóides, e os níveis de IgG4 sérica tendem a cair. Pode ainda induzir remissão da doença, mesmo se níveis de IgG4 aumentados. Se não tratada evolui para fibrose, levando à disfunção orgânica, e respondendo mal à terapia. Apresentamos um caso de doença por IgG4 com fibrose retroperitoneal. Paciente masculino, 64 anos, com histórico de massa retroperitoneal, associado à doença renal crônica não dialítica por obstrução ureteral crônica e perda ponderal de 8 kg nos últimos 6 meses. Deu entrada no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, por piora importante de função renal com necessidade de hemodiálise. Realizou tomografia de abdome que demonstrou lesão expansiva infiltrativa no espaço perirrenal a esquerda, circundando o rim e se estendendo para vasos renais e retroperitôneo, ao longo da aorta infrarrenal e vasos ilíacos, além de acometimento do pâncreas e adrenais. Prosseguindo a investigação de possível doença linfoproliferativa, a tomografia de região cervical e tórax não demonstrou adenomegalias. Exames laboratoriais evidenciaram anemia e plaquetopenia leves, elevação significativa de beta-2-microglobulina e LDH e hipergamaglobulinemia policlonal. Biópsia de lesão retroperitoneal demonstrou tecido conjuntivo fibroso colagenizado apresentando focos de infiltrado inflamatório linfoplasmocitário, a imunohistoquímica evidenciou positividade focal para IgG4. A biópsia de medula óssea não demonstrou aumento de células plasmáticas clonais. Havia aumento da dosagem sérica de IgG4 (2.170 mg/dL). Foi considerada hipótese de Doença por IgG4, e iniciado tratamento com glicocorticoide, com melhora clínica e estabilidade da lesão retroperitoneal. A possibilidade de reversão da fibrose enfatiza a importância do diagnóstico e tratamento precoce.

Objetivo: Descrever o caso de paciente com diagnóstico de linfoma cutâneo T CD30+ com acometimento extenso de pele. Relato de caso: Paciente masculino, 65 anos, iniciou acompanhamento no ambulatório de Dermatologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre em 2019 devido a lesões cutâneas difusas, que surgiram um ano antes, inicialmente em face, com posterior progressão para membros superiores, dorso e região infra-mamária. Negava sudorese noturna, emagrecimento, febre ou linfonodomegalias. Ao exame físico, apresentava extensa placa eritemato-violácea infiltrada, bem delimitada, em hemiface direita, estendendo-se do pavilhão auricular até região orbicular lateral direita, além de pápulas eritematosas em fronte. Também havia lesão semelhante em região torácica, dorso e períneo. Adenomegalias palpáveis em cadeias inguinal esquerda e cervical esquerda. Realizada biópsia cutânea, e exame de imuno-histoquímica (IHQ) demonstrou linfoproliferação de células T CD4 positivo com 25% de expressão de CD30. Encaminhado então para o ambulatório de Hematologia, quando realizou estadiamento da doença, que evidenciou apenas linfonodos discretamente aumentados em região cervical, além de PET-CT com captação cutânea extensa. Imunofenotipagem (IF) de sangue periférico não demonstrou a presença de células de Sezary. Diante do acometimento cutâneo extenso, optou-se por iniciar tratamento com quimioterapia (QT) sistêmica (esquema CHOP), com pouca resposta após dois ciclos. Trocou-se então o protocolo de QT para GD, que o paciente realizou apenas um ciclo, com abandono do tratamento devido à pandemia. Paciente retorna em 2021 com persistência das lesões cutâneas. Novo exame de PET-CT demonstrou aumento da atividade metabólica em linfonodos axilares e inguinais. Nova IHQ de lesão cutânea compatível com linfoma T cutâneo com expressão focal de CD30 (20%), devendo-se considerar a possibilidade de micose fungoide em fase tumoral com transformação para linfoma de grandes células. Como a biópsia linfonodal não foi realizada, o estadiamento final foi T3bNxM0B0 - IIB. Iniciou metotrexato via oral em maio de 2021. Em junho, evolui com infecção secundária nas lesões cutâneas, com posterior sepse e óbito. Linfoma cutâneo de células T (LCCT) consiste em um grupo heterogêneo de linfoproliferações monoclonais de células T envolvendo a pele, classificado de acordo com a classificação WHO-EORTC. A micose fungoide (MF) é o subtipo mais comum de LCCT, e tem a característica de ter um curso clínico indolente. Com a evolução da doença para a fase tumoral, as lesões cutâneas, que são caracteristicamente eritrodermias, costumam ulcerar e, consequentemente, infectar. A variante foliculotrópica da MF é mais agressiva. Já dentre os distúrbios linfoproliferativos cutâneos primários CD30+, encontra-se o linfoma anaplásico de grandes células (LAGC) CD30+. O LAGC geralmente apresenta-se como placas na pele, que também podem ulcerar. Ocasionalmente ocorre progressão para linfonodos e raramente, a doença é agressiva. Alguns pacientes apresentam lesões com comportamento intermediário entre essas duas entidades, sugerindo uma origem comum das doenças. Conclusão: Este caso demonstra a difícil diferenciação e a provável sobreposição de duas entidades de LCCT. As lesões cutâneas neste paciente eram mais características de LAGC; entretanto, o curso agressivo foi compatível com fase tumoral de MF.

Introdução: A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) representa 30% de todas as leucemias, sendo mais comum em homens idosos. É uma neoplasia originária da linhagem de células B, não se diferenciando em plasmócitos. Geralmente assintomatica, mas pode cursar com astenia, febre, perda ponderal, sudorese noturna e linfadenodomegalias, Anemia e plaquetopenia Há presença de linfocitose > 5.000/mm3 em proliferação monoclonal com antígenos CD5+, CD19+, CD20+ e CD23+ e expressão fraca de Ig de superfície com caráter monoclonal. O tratamento está indicado principalmente em Estágios avançados. A LLC cursa por vezes com quadros autoimunes, incluindo Anemia hemolitica, plaquetopenia e até e até quadros de artrite. No contexto sistêmico, nota-se a Mielite Transversa (MT), caracterizada por desmielinização focal inflamatória, como manifestação rara da LLC. A MT pode ser derivada de outras causas: infecciosas, vascular, autoimune ou idiopática. Apresenta-se de forma aguda ou subaguda, com piora progressiva e ascendente, preferencialmente em MMII, acometimento motor e sensitivo, além de comprometimento esfíncteriano. O diagnóstico é feito por RMN que evidenciará hipersinal em T2, principalmente em segmentos torácicos. O tratamento baseia-se em tratar a causa bem como o uso de corticóides. Objetivo: Relatar um caso de MT associada a LLC. Descrição do caso: A.R.B., feminina, 86 anos, branca, diabética, hipertensa e história prévia de glaucoma. Diagnosticada com LLC no fim de 2020 através de imunofenotipagem de mielograma, com 56,1% de linfócitos B com fenótipo CD45+, CD19+, CD5+, CD23+, CD43+, CD200+, CD20+ parcial, CD38+ parcial, CD79b parcial e IgM com expressão fraca de cadeia leve kappa. Exames iniciais: Hb: 10,8 g/dL, leucócitos: 12.530/μL, neutrófilos: 3.884/μL, linfócitos: 7.017/μL e plaquetas: 167.000/μL. Em março de 2021, apresentou paraparesia progressiva, perda de controle esfincteriano e necessidade de cadeira de rodas. Exame físico: Glasgow 15, PIFR, redução de força grau II em MMII e hipoestesia em nível de T7. RMN: extensa alteração de sinal medular de C7 até T11, holocordiana, central, leve efeito tumefativo e mínima impregnação por contraste, sem nodulações, comprometimento meníngeo ou radicular, compatível com mielite longitudinalmente extensa. Pesquisaram-se causas infecciosas e autoimunes: sorologias de EBV, HIV, CMV, HTLV, VDRL, toxoplasmose, parvovírus B19, hepatites B e C não reagentes, além de anticorpo de AQP4 não detectado. Hemo e urocultura: sem crescimento bacteriano e fúngico. Paciente evoluiu com melhora parcial espontânea da paraparesia, com força grau IV bilateral, iniciando azatioprina 50 mg 8/8h de uso contínuo e seguimento ambulatorial. Atualmente referindo perda de 18 kg em seis meses, constipação, permanência da paraparesia com uso de cadeira de rodas. Apresenta-se hipocorada 1+/4+, redução de força grau III em MMII e linfonodomegalias em regiões de cabeça e pescoço. Exames: Hb: 11,0 g/dL, Ht: 34,8%, VCM: 94,8 fl, HCM: 30,0 pg, leucócitos: 107.100/μL, mielócitos: 2.142/μL, bastões: 2.142/μL, segmentados: 12.852/μL, linfócitos: 87.822/μL e plaquetas: 294.000/μL. Aventou-se então a hipótese de que a MT seria secundária a LLC, sendo então iniciado tratamento com prednisona 60 mg/dia e clorambucil 12 mg/dia ambos por 4 dias. Conclusão: A MT é uma rara manifestação da LLC, acometendo apenas 0,8% dos doentes. É imprescindível a investigação das diversas causas da MT, não se esquecendo de possível etiologia neoplásica, como relatado no caso.

Descrição do caso: Masculino, 58 anos, diagnóstico de linfoma folicular G1/2 em 2015 com progressão para linfoma de alto grau, realizou esplenectomia e 5 linhas de quimioterapia com remissão completa. Transplante células tronco-hematopoiéticas (TCTH) haploidêntico em 03/07/20. Quimerismo 100% até o D+304, com diminuição a 59% associado ao surgimento de blastos no sangue periférico, anemia e plaquetopenia. Ao exame físico apresentava placas eritematosas infiltradas em malar bilateral, cervical anterior, ombro esquerdo, além de linfonodomegalia inguinal à esquerda (LIE). PET-CT com atividade metabólica em linfonodos difusos e na medula óssea, SUV máximo 5.3. Mielograma: 19% de blastos pleomórficos, tamanho médio, cromatina frouxa e com projeções citoplasmáticas. Imunofenotipagem: 6% de células patológicas mielóides. Biópsia com infiltração por células de aspecto imaturo e linfomononuclear, imuno-histoquímica MPO+, CD34+ focal, CD117+, CD20+ focal, CD3+ focal, Tdt-, CD79a+ fraco, MUM1-, CD21-, CD68+ forte, CD43+, CD15+, triptase-, PAX5-, Ki67 75%, sugestiva de leucemia mielóide aguda (LMA) com expressão de CD68 (componente monocítico) e Cariótipo 46,XY[10]. Biópsia do LIE com marcação semelhante e biópsia de pele com dermatose neutrofílica intersticial com alterações vasculares secundárias e eosinófilos. Achados permitiram concluir o diagnóstico de LMA relacionada a terapia (LMAt) com comprometimento extramedular sincrônico (sarcoma mieloide) e síndrome de Sweet (SS). Foi iniciada quimioterapia com protocolo 7+3. Discussão: A LMAt é uma complicação decorrente do tratamento citotóxico com comportamento agressivo. A mediana de sobrevida são 8-10 meses. Associa-se a anormalidades citogenéticas com implicação terapêutica e prognóstica. As drogas mais frequentes são os agentes alquilantes e inibidores da topoisomerase II. Os derivados da platina, antimetabólitos e taxanos ocorrem em menor frequência. O sarcoma mieloide é uma infiltração de blastos mieloides fora da medula óssea, podendo se apresentar no contexto de LMA intramedular configurando LMA extramedular (LMAe) sincrônica, ou isoladamente. No caso do paciente acima o acometimento linfonodal foi considerado como LMAe. Cerca de 10-25% das recaídas de LMA após TCTH alogênico estão associadas a LMAe. Os lugares mais comumente descritos são o tecido conectivo, pele e trato gastrointestinal. Os antígenos mais frequentemente expressados são CD68, CD43, MPO, CD34, CD117, CD33, e as mutações NPM1, NRAS e IDH2. A SS, ou dermatose neutrofílica aguda, é frequentemente confundida com uma infecção cutânea. A biópsia é essencial nesses casos, uma vez que o tratamento deve focar na neoplasia causadora. Conclusão: O caso acima elucida uma complicação rara, com manejo desafiador, sobretudo em pacientes politratados, já submetidos à TCTH. A ausência de resposta à quimioterapia intensiva configura um caso de diagnóstico sombrio, e as decisões terapêuticas devem objetivar qualidade de vida.

Objetivos: O presente estudo tem por objetivo relatar caso de doença hematológica extremamente rara e desafiadora - Linfoma/Leucemia Linfoblástica Aguda T gamma/delta (LLA-Tγδ). Relato de caso: Paciente masculino, 19 anos, previamente hígido, procurou atendimento por quadro de perda ponderal não especificada, sudorese noturna intermitente, febre vespertina há 30 dias, bem como tosse não produtiva e dispneia progressiva. Ao exame clínico, evidenciou-se murmúrio vesicular abolido em campos pulmonares à esquerda, bem como esplenomegalia marcada à palpação abdominal. Iniciou-se investigação, com leucocitose em hemograma, no total de 53560 leucócitos, destes 41000 constituídos por blastos, bem como plaquetopenia, anemia e LDH elevado. Em tomografias, presença de linfonodomegalias em cadeias cervicais, supra-clavicular a esquerda, mediastinais confluentes, esplenomegalia com dimensões de 26,8 cm no maior diâmetro e derrame pleural volumoso à esquerda. Em ecocardiograma, notou-se volumoso derrame pericárdico, com necessidade de pericardiocentese de urgência. Realizado aspirado e biópsia de medula óssea, com hipercelularidade medular, as custas de 68% de blastos, com expressão de cCD3, mCD3, TdT, CD10+ e TCRγδ em imunofenotipagem. Outrossim, em biópsia de linfonodo cervical, constatou-se, também, positividade para CD3, CD5, CD7, CD8 e CD99, além de CD4 e CD8 negativos, concluindo-se, assim, diagnóstico de Linfoma/Leucemia Linfoblástica Aguda T gamma/delta. Discussão: Os linfócitos T gamma/delta (γδ) representam 5% dos linfócitos totais, e são capazes de reconhecer antígenos não peptídicos, participando, assim, da imunidade inata. As neoplasias originadas a partir dessas células são extremamente raras e agressivas. Sabe-se que cerca de 20% das leucemias linfoblásticas agudas derivam da linhagem T, desta totalidade, estima-se que apenas 2% irão expressar receptores gamma/delta (γδ), o que a torna mais singular. A principal entidade que deve ser levada em consideração no diagnóstico diferencial é o Linfoma Hepatoesplênico de Células T gamma/delta (γδ), que costuma manifestar acometimento extra-nodal, inclusive com infiltração medular, porém linfonodomegalias são extremamente incomuns, ao contrário da apresentação da LLA-Tγδ. Dados na literatura são escassos, mas o que se sabe, até então, é que essa leucemia apresenta maiores índices de falha na indução, grande parte apresenta alterações citogenéticas complexas características de mau prognóstico e a sobrevida global após transplante alogênico é significativamente menor, com prognóstico frustro. Por fim, até os dias atuais, não existe padronização de tratamento para esta entidade. Conclusão: A LLA-Tγδ revela-se como neoplasia hematológica singular, com curso agressivo, prognóstico reservado e ainda sem padronização de tratamento, sendo necessárias maiores investigações.

A Amiloidose AL é uma doença rara e de incidência exata desconhecida, com média de idade ao diagnóstico de 64 anos e predominância do sexo masculino. Apresenta relação com outras neoplasias de células plasmáticas, como Mieloma Múltiplo (MM) e Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW), e mais raramente pode apresentar associação com Linfoma de Zona Marginal e outros subtipos de LNH. Há deposição de fibrilas insolúveis no tecido extracelular como resultado de um dobramento incorreto de uma proteína, que no caso de Amiloidose AL são originadas da região variável de cadeias leves, acometendo mais frequentemente a região Lambda em 75% e Kappa 25% dos casos. Essas fibrilas são resistentes à degradação, podendo se acumular em qualquer órgão e tecido, e há envolvimento multissistêmico. Os principais sintomas são fadiga, edema periférico, cardiomiopatia restritiva, proteinúria, parestesia, disautonomia, macroglossia, púrpura. A apresentação ocular é extremamente rara. O diagnóstico envolve eletroforese de proteínas séricas e urinárias bem como imunofixação, dosagem de cadeias leves livres séricas, biópsia de órgão alvo quando possível (quando não possível, biópsia de tecido adiposo) e biópsia de medula óssea. Tais exames devem evidenciar as fibrilas amiloides nos tecidos com positividade para vermelho do Congo, associado a sintomas e demonstração de presença de desordem proliferativa monoclonal de células plasmáticas para confirmar o diagnóstico de Amiloidose AL. Devido a raridade da doença há um desafio e atraso diagnóstico. Deve-se atentar a diferenciar o tipo amilóide pois os tratamentos dos tipos de amiloidose são marcadamente diferentes. Apresentamos um caso de amiloidose AL com apresentação rara. Paciente feminina, 39 anos vem em primeira consulta com Hematologia por quadro de perda de acuidade visual bilateral de início súbito, ptose palpebral à direita, lesão expansiva pequena em pálpebra superior direita, associado a quadro de parestesia em membros superiores e inferiores, disfagia e cefaleia. Ao exame físico, evidenciou-se a ptose palpebral e lesão expansiva pequena de 1cm em pálpebra superior direita, além de edema simétrico de membros inferiores. Exames de hemograma, creatinina e uréia séricas, dosagem de transaminases, fosfatase alcalina, gamaGT e albumina séricas, coagulograma e dosagem sérica de cálcio, exames esses dentro do limite da normalidade. Ecocardiograma e dosagem de troponina e pró-BNP dentro da normalidade. Apresentava exame de eletroforese de proteinas séricas com pico monoclonal em região de gamaglobulinas de 0,4 mg/dL e imunofixação sérica com banda monoclonal IgG lamba. Eletroforese de proteínas urinária em urina de 24h não atingiu concentração adequada para o teste. Dosagem de cadeias leves livres kappa e lambda normais e relação kappa/lambda 1,49, normal dentro do valor de referência do laboratório. Realizou RNM de órbita, descrevendo espessamento do músculo reto superior direito, de provável natureza inflamatória. Foi realizada biópsia da musculatura ocular à direita, com positividade para vermelho do Congo em material hialino extracelular. A biópsia de medula óssea não demonstrou infiltração de linfoplasmócitos e relação kappa/lambda normal. Frente aos achados clínicos, laboratoriais ee anatomopatoológico descritos acima foi concluído diagnóstico de Amiloidose AL. A Amiloidose AL revela-se como uma doença rara e de diagnóstico desafiador, com prognóstico reservado se não identificada e tratada precocemente.

Objetivos: O presente estudo tem por objetivo relatar caso de Síndrome de POEMS associada a doença de Castleman. Relato de caso: Paciente masculino de 67 anos, tabagista, com diagnóstico recente de diabetes, procurou atendimento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre devido quadro de perda de força e parestesia progressiva em membros inferiores há 6 meses, além de perda de peso, aproximadamente 10 kg nesse período. Ao exame físico paciente apresentava hipertricose, hipoestesia e redução da força simétrica em membros inferiores, além de Roomberg positivo. Realizado TC tórax e abdome para início da investigação, sendo averiguado lesões ósseas mistas (osteolíticas e osteoblásticas) difusas, além de linfadenomegalia axilar, sugerindo doença neoplasica metastática. Optado por biopsia de linfonodo com AP e IHQ compatível com doença de Castleman variante mista. Devido quadro neurológico periferico importante, endocrinopatia recente e Doença de Castelman iniciamos investigação para síndrome de POEMS, fechando diangóstico após eletroforese de proteinas confirmando pico monoclonal em gama. Paciente foi então encaminhado para iniciar tratamento. Discussão: A síndrome POEMS é uma síndrome paraneoplásica rara devido a um distúrbio subjacente de células plasmáticas. O acrônimo se refere a várias, mas não todas, as características da síndrome: polirradiculoneuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas. A patogênese da síndrome não é bem compreendida. Porém, a produção aumentada de citoquinas tais como IL-1;b, IL-6, TNF-a e VEGF parece exercer um papel importante na patogênese da doença. O diagnóstico é feito com base em uma combinação de características clínicas e laboratoriais, e é estabelecido por meio da presença de dois critérios mandatórios, um critério maior, e um menor. Os critérios mandatórios consistem em polineuropatia e alterações das células plasmáticas clonais, os critérios maiores incluem lesões ósseas escleróticas, VEGF elevado e presença de doença de Castleman. Os critérios menores são organomegalia, endocrinopatia, alterações da pele, papiledema, sobrecarga de volume extravascular e trombocitose. Distinguir a síndrome POEMS de um MGUS, smoldering mieloma (SMM), mieloma ou plasmocitoma solitário é importante porque o tratamento, cuidados de suporte e as toxicidades relacionadas ao tratamento esperadas são bastante diferentes. O curso da síndrome POEMS é geralmente crônico, desde que os pacientes sejam tratados, com sobrevida geral em 10 anos de aproximadamente 79%. Não existe um tratamento padrão e nenhum ensaio clínico randomizado controlado de tratamento existe na literatura disponível. Em geral, o modo de terapia é baseado no fato de o paciente ter lesões ósseas escleróticas limitadas ou disseminadas. A radioterapia é empregada para aqueles com doença limitada (uma a três lesões ósseas isoladas), enquanto a terapia semelhante à usada para mieloma múltiplo é recomendada para aqueles com lesões ósseas disseminadas. Conclusão: A partir das manifestações clínicas, suspeitou-se que o paciente do caso acima possui Síndrome de POEMS possibilitando prosseguimento investigativo e assim confirmando o diagnóstico. De tal forma, consolida-se a importância da suspeição de envolvimento neurológico e da doença de Castleman na síndrome de POEMS, realizando assim o diagnóstico precoce e possibilitando o início da terapêutica específica, visando a redução da morbimortalidade da doença e melhora sintomática.

Objetivos: Este estudo objetiva relatar caso de Hemofilia A adquirida. Relato de caso: Feminina, 74 anos, com histórico de meningeoma suprasselar, artrite reumatoide e tabagismo, procurou atendimento por dor abdominal e torácica à esquerda, associada à equimose costal ipsilateral, com cerca de 25 cm, equimose em pernas e membros superiores, bem como sangramento gengival. Negava sintomas B e linfonodomegalias. Iniciada investigação, evidenciaram-se anemia com padrão de doença crônica e ferropenia, bem como linfocitose discreta (6500 linfócitos) e alargamento de TTPa de 64,9s (R < 32,5s). Ecografia de abdome sem esplenomegalia. Prosseguiu-se com realização de teste da mistura, com plasma citratado do paciente em associação a pool de plasma normal citratado, com resultado de 51,8s em temperatura ambiente e 61,8s aquecido à 37°C, ou seja, sem correção. Dosado fator VIII < 0,7% (R 60 - 150%), fator Von Willebrand 353% (R 50 -160%) e pesquisa de anticoagulante lúpico negativa. Somado a isso, realizou-se dosagem de anti-FVIII, constatada positividade na concentração de 11 UI, compatível com diagnóstico de Hemofilia A Adquirida. Devido a linfocitose persistente, solicitou-se imunofenotipagem de sangue periférico com positividade para células B maduras (CD19+ e CD20+), com características monoclonais (Ig Lambda/Ig Kappa-), além de expressão de CD5, CD23 e CD200 compatível com Leucemia Linfocítica Crônica. Assim, iniciou-se imunossupressão combinada com prednisona e ciclofosfamida, bem como terapia hemostática caso sangramentos com fator de bypass rFVIIa. Paciente evoluiu com melhora clínica e significativo aumento de fator VIII. Discussão: A hemofilia A adquirida é uma entidade rara, mais comum em mulheres, com incidência de 1,34 a 1,48 casos por milhão ao ano. Em 60% dos casos não se encontra causa subjacente, porém pode estar associada a doenças auto-imunes, sendo a principal a Artrite Reumatoide, e 12% a neoplasias. Dentre as manifestações clínicas, denotam-se hematomas e equimoses extensas. Sangramentos articulares não são comuns como na hemofilia hereditária, haja visto que resíduos do fator VIII são capazes de gerar trombina e postergar a fibrinólise na sinóvia. A suspeita diagnóstica inicia-se com a presença de TTPa prolongado isolado, o que caracteriza deficiência ou inibição de fatores da via intrínseca. Peça fundamental no diagnóstico diferencial é o TTPa mix, que quando não corrigido vai ao encontro da presença de inibidor ou anticoagulante lúpico. Na ausência de anticoagulante lúpico, cogita-se na presença de inibir adquirido, que pode ser mensurado por técnicas como teste de Bethesda modificado ou anti-FVIII por ELISA, além disso, é importante quantificar o título do inibidor. O tratamento baseia-se em dois pilares, hemostático e imunossupressor. No que tange ao hemostático, caso haja sangramentos importantes, deve-se usar agentes de bypass, como rFVIIa e CCPa. Já no tratamento imunossupressor, busca-se estratégia capaz de erradicar o inibidor e se pauta nos níveis de FVIII e concentração de inibidor. Caso FVIII>1% e inibidor < 20UI, opta-se por corticoterapia isolada por 3 a 4 semanas, podendo associar rituximabe se falha. Já de FVIII20UI, opta-se pela associação imediata de corticoide com ciclofosfamida ou rituximabe. Conclusão: A hemofilia A adquirida é um distúrbio hemostático grave e raro que deve ser prontamente suspeitado e tratado por sua morbimortalidade, bem como pelo risco de desfechos desfavoráveis.

Background: Hemophilia A and B are X-linked inherited bleeding disorders. Hematuria is a common manifestation among patients, resulting in a worsening of quality of life. Results of previous studies regarding the association between hematuria and hemophilia have been inconsistent, leading to the need for further analysis. Aims: Determine the prevalence of macroscopic or microscopic hematuria in patients with hemophilia, as well as its association with comorbidities. Methods: Transversal unicenter study with adult patients (≥18 years old) bearing hemophilia A or B under active outpatient clinic in a reference center over the year of 2019. Hematuria was defined as any macroscopic episode or ≥3 red blood cells per high power field in urine analysis. Using simple and multivariable logistic analysis, age, diagnosis type, disease severity, comorbidities and creatinine clearance have been studied as potential characteristics associated with the prevalence of hematuria. Results: In total, 179 male patients were included. Mean age was 26 years (sd = 15), the majority of them were diagnosed with hemophilia A (76%) and 66% presented a severe disease. Despite our young population, the prevalence of comorbidities was high, mainly hypertension (10%), dyslipidemia (10%), diabetes (5%) and obesity (10%). The prevalence of hematuria was 39% (95% CI 32% - 47%), of these a half presented at least one macroscopic episode. Age (OR = 1.03[1.01-1.05]), hemophilia B (OR = 0.47[0.21-0.99]), hypertension (OR = 3.88[1.45-11.55]), obesity (OR = 2.92[1.11-8.24]) and creatinine clearance (OR = 0.99[0.98-1.00]) were associated with hematuria in univariable analysis. No independent factors were found in multivariable analysis. Conclusions: Hematuria is common among patients with hemophilia and further studies are needed to elucidate the relationship between hematuria and increased morbidity.

Regular prophylaxis with exogenous Factor VIII (FVIII) is recommended for individuals with severe haemophilia A (HA), but standardised data on bleeding, FVIII use, and quality of life (QoL) for this population in routine clinical practice are scarce. In a prospective, multinational, noninterventional study, male participants age ≥18 years with severe HA (FVIII ≤1 IU/dL) receiving prophylactic FVIII were followed for at least 6 months. Bleeding and FVIII use were reported weekly. Annualised bleeding rate (ABR) and FVIII infusion rate were calculated for participants with ≥6 months follow-up and combined with retrospective data from 6 months prior to baseline. Adverse events (AEs) were collected monthly. Participants completed the haemophilia-specific health-related QoL questionnaire for adults (Haemo-QoL-A) at baseline. This abstract presents a sub analysis of the study's Brazilian population. For all 54 Brazilian participants, median (range) age was 27 (18–47) years. For the 41 (76%) Brazilian participants with ≥6 months follow-up, mean (standard deviation [SD]; median) ABR for treated bleeds was 2.42 (4.05; 0.80) bleeds per year and mean (SD; median) annualised FVIII infusion rate was 167.87 (60.22; 155.17) infusions per year. Mean (SD; median) ABRs of treated traumatic, spontaneous, and joint bleeds were 0.90 (1.6; 0.0), 1.52 (3.3; 0.0), and 1.91 (3.29; 0.0) bleeds per year, respectively. Median (range) percentage of follow-up time adherent with prescribed prophylaxis frequency in Brazilian participants was 94.7%(49%-100%). Mean (SD) Haemo-QoL-A total transformed score (0–100) score was 70.3 (15.1) The lowest mean (SD) domain scores (representing lower QoL) in all Brazilian participants were for treatment concern 45.7 (30.85), physical functioning 66.9 (21.33), and consequences of bleeding 68.1 (22.92). AEs were reported in 22 (40.7%) participants, with the most common AEs being haemophilic arthropathy, nasopharyngitis, and synovitis, each reported in 2 (3.7%) Brazilian participants. Two serious AEs (oesophageal haemorrhage and haematoma) were reported, each by single participant (1.9%). Despite high prophylaxis adherence, participants reported breakthrough spontaneous and joint bleeding and impaired physical functioning. Additional haemostatic options for severe HA are needed.

Relato: Paciente de 12 anos, masculino, iniciou quadro clínico com odinofagia progressiva e intensa, com evolução de aproximadamente 1 mês, associado a surgimento de úlcera dolorosa na região de transição entre o palato duro e mole à direita, e episódios de febre baixa diária. Realizada biópsia de lesão cujo laudo não foi conclusivo. Evoluiu com edema facial, mais notadamente à direita e obstrução nasal, sendo instituído tratamento empírico para sinusite com clindamicina e ceftriaxona. Não obteve resposta com tratamento e progrediu quadro com obstrução respiratória parcial durante o sono. Realizou TC de seios da face, que evidenciou lesão expansiva e infiltrativa em nasofaringe, de aproximadamente 6,0×5,2×3,4 cm, associado a pansinusopatia. Foi submetido à nova biópsia com laudo histopatológico de doença linfoproliferativa. Imunofenotipagem e imunohistoquimica da peça confirmaram diagnóstico de Linfoma extranodal NK/T, tipo nasal. No estadiamento foi classificado como IIE. Tratado com dois ciclos quimioterápicos com protocolo m-SMILE, sem toxicidade significativa, com melhora clínica e radiológica expressivas. Proposta terapêutica a seguir com radioterapia e novo exame de imagem para avaliação da necessidade de novo ciclo de quimioterapia. Discussão: O linfoma de células NK/T tipo nasal é raro, particularmente na população pediátrica, com incidência maior no leste asiático e população indígena da américa latina. O linfoma de células NK/T tipo nasal é um subtipo extranodal agressivo, que apresenta infiltração, necrose e angioinvasão. Sua associação com EBV é bem conhecida e quando negativo, o diagnóstico deve ser questionado. A carga viral para EBV é um possível biomarcador para prognóstico e resposta terapêutica, pois tem relação com a carga tumoral. O paciente em questão apresentou pesquisa para EBV negativa na peça por imunohistoquímica, entretanto PCR quantitativo para EBV no sangue foi positivo com 16,19 cópias por 1 milhão de células. O tratamento nas doenças localizadas é baseado principalmente em radioterapia associada à quimioterapia. As células natural killer expressam alta concentração de glicoproteína-P, que confere resistência a múltiplas drogas, incluindo antraciclínicos. Desta forma o protocolo SMILE (metotrexate, leucovorin, ifosfamida, dexametasona, etoposide e pegasparaginase) tem sido eleito nos últimos anos como esquema quimioterápico preferencial, tendo a L-asparaginase um papel importante. A sobrevida global em 5 anos é de aproximadamente 40–50%. De acordo com índice de prognóstico PINK (prognostic index of natural killer lymphoma), além da carga viral de EBV, conferem pior prognóstico: idade maior que 60 anos, estádio III ou IV, tipo não nasal e envolvimento de linfonodos a distância. Nos pacientes sem fatores de risco, como o caso relatado, a sobrevida em 3 anos pode chegar a 81%. Dito isso, é importante que o seguimento dos pacientes seja prolongado, pois há risco de recaída tardia. O papel do transplante de medula óssea é incerto, pois os estudos realizados são da época em que o regime de tratamento ainda era baseado em antraciclínicos. A sobrevida global em 3 anos para pacientes com transplante alogênico e autólogo era de 39–64%.

Objetivos: Relatar um caso raro de Histiocitose de Células de Langerhans em um recém-nascido e atentar-se a importância do diagnóstico precoce e acompanhamento a longo prazo. Material e métodos: Estudo retrospectivo, descritivo, baseado em revisão de prontuário. Resultado: B.M.A.S, 1 mês e 14 dias, sexo masculino, nasceu de parto cesáreo por malformação do SNC, com boa vitalidade ao nascer, sem dismorfias, sem necessidade de manobras de reanimação. Apresentando, ao nascimento, lesões pustulosas e vesiculares em todo o corpo e mais intensa em face e irritabilidade intensa. Fez uso de 21 dias de aciclovir e 7 dias de oxacilina com melhora parcial das lesões. Mãe com sorologias negativas para TORCHS e swab vaginal para streptococo negativo. E paciente em questão apresentando sorologias negativas para TORCHS, Zika, Dengue e Chikungunya. A biópsia das lesões da pele congênitas foi conclusiva para Histiocitose de células de Langerhans. Paciente apresentava USTF com esquizencefalia de lábio aberto, RNM de crânio e TC de crânio com hidranencefalia. O mesmo evoluiu com infecção secundária nas lesões da pele, fazendo uso de oxacilina e fluconazol. Durante internação paciente evoluiu com síndrome respiratória aguda grave por COVID-19, com necessidade de suporte intensivo e choque séptico, evoluindo para óbito. Discussão: A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é um termo genérico, que engloba doenças clinicamente distintas, mas que apresentam, como ponto em comum, a proliferação clonal de células de Langerhans com grânulos de Birbeck e S100/CD1A positivos na imuno-histoquímica. É considerada uma doença rara, com incidência anual na faixa pediátrica de três a quatro por um milhão. A pele é acometida em 50% dos casos, e em 10% é o único sítio. O curso varia desde formas localizadas e autolimitadas até formas multissistêmicas graves. Atualmente a HCL é entendida como uma doença espectral com ampla variabilidade de apresentações clínicas e curso clínico imprevisível. Os casos congênitos geralmente são exclusivamente cutâneos e autolimitados, com remissão espontânea em meses. O diagnóstico deve ser considerado nos quadros de dermatite seborreica e dermatite das fraldas que não apresentam boa resposta ao tratamento. O aspecto purpúrico das lesões deve chamar a atenção para esse diagnóstico. O exame histopatológico e a análise imunoistoquímica são diagnósticos. O principal critério é a positividade para CD1a ou langerina (CD207). Não há tratamento específico para a histiocitose congênita auto-limitada. A conduta orientada pela Histiocyte Society consiste em acompanhar o quadro e aguardar a regressão espontânea, não alcançada pelo paciente devido a óbito por choque séptico após 10 dias do diagnóstico conclusivo. Conclusão: A Histiocitose de Células de Langerhans em recém-nascido é rara e potencialmente fatal e apresenta ampla variabilidade de apresentações clínicas e curso clínico imprevisível por isso a importância do rápido diagnostico para abordagem precoce.

Introdução: Os pacientes pediátricos em uso de quimioterapia ou submetidos a transplante de células tronco hematopoieticas possuem alto risco para doença fúngica invasiva (DFI) que estão associadas a elevada morbidade e mortalidade. Objetivo: Descrição de um caso clínico de infecção fúngica invasiva por fungo incomum em paciente oncohematológico. Material e métodos: Estudo retrospectivo descritivo, baseado em revisão de prontuário. Caso clínico: Paciente masculino, 1 ano 11 meses, com diagnóstico de LLA de precursor B, SNC positivo em terapia de indução de acordo com protocolo BFM 2017 para LLA. Internou por neutropenia febril após segunda dose de Vincristina e Daunorrubicina. Manteve febre persistente e evoluiu com instabilidade hemodinâmica apesar do tratamento com antibioticoterapia de amplo espectro, sem foco infeccioso aparente. Transferido para o CTI pediátrico, onde evoluiu com disfunção orgânica múltipla: colite, tiflite, lesão renal oligúrica dialítica, síndrome do desconforto respiratório aguda grave e pneumomediastino. Hemoculturas de sangue periférico seriadas apresentaram crescimento de Trichosporon asahii no sexto dia de febre e permaneceram persistentemente positivas apesar de terapia antifúngica combinada com Anfotericina B e Voriconazol, além de amplo esquema antibiótico, suporte ventilatório e dialítico. As hemoculturas de cateter semi implantável foram negativas. O paciente manteve neutropenia grave e febre durante todo o período e foi a óbito por choque séptico refratário no décimo quinto dia de internação. Discussão: As espécies de Candida são a principal levedura associada a fungemia em pacientes pediátricos com câncer. Um patógeno incomum, porém emergente, são as espécies de Trichosporon, capazes de causar infecções superficiais e invasivas em humanos. São encontradas na flora habitual da pele e do trato respiratório. O conhecimento sobre tricosporonose na população infantil é limitado e restrito a relatos de casos. A tricosporonose geralmente se apresenta com fungemia no contexto de febre persistente e neutropenia com frequente disseminação para pele, olhos, pulmões, rins e outros órgãos. A espécie mais comumente isolada é T. asahii. A levedura pode ser reconhecida em amostras de sangue, urina e tecidos e pode ser confundido com outras espécies de Candida, o que dificulta o diagnóstico precoce e pode retardar o início do antifúngico apropriado. O aumento da contagem de leucócitos em pacientes neutropênicos é um fator prognóstico favorável para o controle da doença. O tratamento pode ser feito com Voriconazol, Anfotericina B ou associação destes, embora existam poucos estudos comparando o uso dessas drogas. Conclusão: A mortalidade associada a infecção fúngica invasiva por Trichosporon é alta, em torno de 80%, apesar do uso de terapia antifúngica apropriada. O controle desta infecção está associado, do ponto de vista hematológico, a um aumento precoce da contagem de neutrófilos.

A história da doação de sangue no Brasil é marcada por desconhecimento, preconceitos e mitos. Estes remontam ao início do uso da terapia transfusional no país, quando a doação de sangue era remunerada. A Hemoterapia no Brasil só passa a ser vista enquanto política pública, na década de 80, quando houve aumento das contaminações sanguíneas a partir da transfusão. Nesse contexto, ocorre a implementação da rede de hemocentros e o enfoque na Doação Voluntária de Sangue – DVS. Diante da necessidade de buscar os doadores de sangue e difundir na sociedade uma cultura voltada a doação, enquanto ato de solidariedade e altruísmo, rompendo o lastro remunerado, a atividade de captação de doadores de sangue torna-se essencial. A captação de doadores consiste em divulgar a doação de sangue e torná-la uma ação presente no cotidiano da população, enquanto um hábito, um costume. Como ferramenta para inserção da DVS enquanto traço cultural é essencial a maior divulgação de informações sobre o tema. Para tanto, a educação em saúde é estratégia privilegiada para a implementação dessa cultura em torno da doação de sangue, inclusive nos serviços de saúde. É necessário construir coletivamente o conhecimento, para atingir o fim principal da atividade de captação: a conquista do doador voluntário e sua fidelização. Objetivo: Demonstrar a importância das práticas educativas para sensibilização em torno da DVS e fortalecer essa prática como necessária para efetivação da captação nos serviços de saúde. Métodos: No mês de julho do ano corrente foi realizado pela equipe de Captação de Doadores do Hemocentro de Juiz de Fora/MG um treinamento online para captadores dos serviços de saúde atendidos pelo hemocentro. Ao final da capacitação foi disponibilizado questionário de avaliação onde foram solicitadas sugestões para potencializar ações de captação. Do total de participantes 47 responderam a avaliação. Resultados e discussão: Os participantes da capacitação sinalizaram em grande número a necessidade de ampliar o conhecimento acerca da doação, assim como a necessidade de sensibilização e/ou conscientização tanto de doadores quanto da equipe hospitalar da importância da captação/doação de sangue. Indicaram como instrumentos para realização dessa socialização de informações: atividades de capacitação, bem como palestras, grupos educativos e salas de espera. Diante desse achado fica evidenciada que a população, no geral, não reconhece a importância da doação de sangue como um ato altruísta necessário e rotineiro; bem como, dentro do ambiente hospitalar os profissionais têm um posicionamento distanciado das práticas de captação de doadores de sangue. Daí a sinalização da importância de momentos de divulgação de informações, espaços estes de educação em saúde através de uma perspectiva crítica de construção coletiva de conhecimento em torno da doação, desmistificando mitos e preconceitos historicamente construídos. Para efetivar esses momentos, os instrumentos elencados pelos captadores são essenciais para sensibilizar não só pacientes e familiares, mas também os profissionais de saúde quanto a necessidade da DVS, bem como incentivá-los a serem multiplicadores dessa informação. Assim, poderemos alcançar a efetivação das ações de captação e, ainda, inserir a doação na cultura da população brasileira.

Sabemos que a captação de doadores voluntários de sangue é uma importante estratégia para difundir a cultura da doação de sangue. Um dos objetivos dos treinamentos realizados pela equipe de Captação de Doadores do Hemocentro de Juiz de Fora/MG é transformar a comunidade em multiplicadora de informações sobre a doação de sangue. Estes treinamentos são realizados periodicamente voltados para profissionais dos hospitais; bem como para profissionais de outros serviços de saúde e demais interessados. Objetivo: Realizar apontamentos sobre o perfil dos captadores de doadores voluntários de sangue, inseridos nos serviços de saúde, referenciados ao Hemocentro. Métodos: Aplicação de questionário em treinamento online de captadores, realizado em julho de 2021 pela equipe de Captação de Doadores. Foram respondidos 47 questionários. Resultados: Os captadores participantes representavam os municípios: Leopoldina (12); Barbacena (9); Juiz de Fora (8); Cruzília, Ibertioga, Mar de Espanha e Muriaé (3 cada); Ubá (2); e Aiuruoca, Baependi, Lima Duarte e Rio Pomba (1 cada). Dos participantes, 33 estão inseridos em hospitais, 5 em Postos Avançados de Coleta – PACE, 5 não responderam e os demais inseridos em outros serviços de saúde (4). Os setores, mais citados, de inserção destes profissionais foram: 11 em Agência Transfusional, 6 no serviço de Estratégia de Saúde da Família – ESF; e 6 na enfermagem. Destacamos que apenas 2 participantes declararam inserção no setor de captação de doadores, associado a algum outro setor. As formações profissionais mais declaradas foram: enfermeiros (12); técnicos de enfermagem (11); Agentes Comunitários de Saúde – ACS (5); e assistentes sociais (4). Os vínculos de trabalho em sua maioria, 72,3%, são contratados e 27,7% concursados/efetivos. A maior parte, 59,6% trabalham 40 horas semanais. O tempo de inserção no serviço é variado, os mais citados foram, 12,8% inseridos há 25 anos e 12,8% inseridos de 1 a 2 anos. Quanto a atividade desempenhada na instituição, 48,9% realizam apenas as atividades do setor ou área de formação profissional; enquanto 44,7% desempenham as atividades do setor aliadas as atividades de captação; e apenas 6,4% desempenham somente a atividade de captação. Discussão: Os dados mostram uma composição diversa do público presente na capacitação, mas encontramos uma semelhança no que tange a realização das atividades de captação: a inexistência de um profissional específico para o desempenho desta, sendo realizada por profissionais que acumulam outras atribuições. De acordo com orientação da Fundação Hemominas, para a realização da captação, no ambiente hospitalar, é necessário haver um profissional responsável, bem como o envolvimento de todos os profissionais com a importância e a necessidade da DVS. Temos aqui um desafio a ser enfrentado para efetivar e fortalecer o serviço de captação. A presença de profissionais inseridos em serviços de ESF é uma forma de difundir a temática da doação de sangue para a comunidade, para além dos muros hospitalares, e tem como potencialidade levá-la a um conjunto maior de pessoas, disseminando informações e quebrando preconceitos. Com esse mesmo objetivo, a participação de representantes de diversos municípios, afastados dos centros urbanos, também, é essencial. Desta forma, podemos caminhar no intuito de construção cultural em torno da doação de sangue enquanto um gesto de cidadania e solidariedade.

Introdução: A captação de doadores de sangue desenvolvida nos serviços de saúde é uma estratégia privilegiada para a realização da sensibilização da população para a Doação Voluntária de Sangue – DVS. No ambiente hospitalar, por exemplo, a captação de doadores é uma das formas de estimular a doação de sangue, por meio da doação em caráter de reposição, àquela realizada por pessoas motivadas por alguém que esteja precisando de transfusão. Os hospitais são fundamentais para a mobilização em prol da DVS, pois as pessoas estão próximas da necessidade do sangue. Objetivo: Evidenciar os desafios para realização da captação de doadores elencados pelos captadores dos municípios de Juiz de Fora/MG e região, atendidos pelos Hemocentro de Juiz de Fora/MG. Métodos: A equipe de Captação de Doadores do Hemocentro realizou um treinamento online voltado para os captadores dos serviços de saúde no mês de julho de 2021. Nesta capacitação foi aplicado um questionário no qual solicitamos indicações de fatores dificultadores para o desenvolvimento da ação de captação. Foram respondidos 47 questionários. Resultados e discussão: Como dificultadores para as ações de captação, as questões mais elencadas foram: o contexto de pandemia, que impõe a necessidade de afastamento dos familiares do hospital; o modo de abordar o paciente; e disponibilidade de tempo para a realização das atividades de captação. Sinalizaram, também, o atendimento a pacientes de outros municípios e o desconhecimento dos profissionais do hospital sobre a importância da doação de reposição. Vale destacar que dos 47 profissionais participantes, 44,7% realizam atividades do setor no qual estão inseridos e as de captação de doadores; 48,9% não desempenham atividades de captação, desempenham somente atividades de seu setor; e 6,4% realizam exclusivamente as atividades de captação. Tal dado justifica a ausência de tempo para realizar as atividades de captação; sendo inclusive uma demanda dos captadores a existência de profissionais específicos/exclusivos para realização desta atividade. O modo de abordar o paciente, também citado, revela a insegurança do profissional, podendo estar ligada a necessidade de treinamento sobre a doação de sangue, bem como a complexidade do desempenho da própria atividade, pois, muitas vezes, a captação ocorre pela necessidade do sangue por parte do paciente em um momento de fragilidade deste e de sua família. Para o desempenho das atividades de captação no ambiente hospitalar, por exemplo, é necessário avaliar o contexto em que a informação da necessidade do sangue foi passada a família e ao paciente; identificar a representação social do sangue para esses; e promover um espaço de diálogo sobre a doação de sangue. Quanto a pandemia é importante a criação de estratégias para atuar neste momento, pois a demanda pelo sangue se mantém em um contexto de aumento das dificuldades para doação. Já o atendimento a pacientes de outros municípios deve ser encarado como uma forma de incentivar a família a solicitar auxílio na comunidade local para a divulgação da doação de sangue e suporte da gestão local, inclusive como estratégia de levar essa prática a locais mais distantes dos grandes centros. Quanto ao desconhecimento dos profissionais do hospital sobre a importância da doação de reposição, reafirma-se a necessidade do desenvolvimento de ações de capacitação dirigida aos profissionais de saúde buscando torná-los agentes multiplicadores da DVS.

A pandemia do COVID-19 trouxe diversos obstáculos, mudando as rotinas de vida social e profissional, nos afastando fisicamente. No entanto, sabendo da importância de manter o contato com outros profissionais e pacientes, criamos estratégias para nos aproximarmos sem quebrarmos os protocolos de saúde. Diante deste cenário desafiador, no decorrer do ano 2021, a equipe multidisciplinar do Hemocentro Regional de Juiz de Fora, organizou palestras mensais com foco na pessoa com Doença Falciforme - DF e úlcera de perna. A DF é uma alteração genética caracterizada pela predominância da hemoglobina S nas hemácias, o que pode acarretar manifestações clínicas. As úlceras de membros inferiores decorrentes da DF iniciam-se, comumente, como pequenas lesões, de aparecimento recorrente, seu tratamento é complexo e a cicatrização demorada, podendo levar anos. Diante da complexidade desse quadro, que envolve todos os aspectos da vida social, é essencial a abordagem por uma equipe multiprofissional, para o melhor tratamento da úlcera. O objetivo destes encontros foi aprimorar o conhecimento acerca das úlceras de perna e as formas de prevenção e tratamento, a partir da abordagem multiprofissional, contribuindo para melhorar a qualidade de vida das pessoas com DF. As palestras foram realizadas de forma online. A estratégia utilizada para abordagem integral da temática foi a partir do convite de representantes das diferentes categorias profissionais para apresentarem a sua contribuição para o acompanhamento de pessoas com DF e úlcera. A primeira palestra foi “Úlcera de perna decorrente da DF”, ministrada por uma enfermeira pesquisadora dessa temática junto a pacientes nos Hemocentros de Minas Gerais. A segunda palestra, “Anemia falciforme e úlcera de perna”, foi o relato de experiência trazido por pessoas as quais convivem com as úlceras e já realizaram diversos tratamentos, alguns exitosos outros não. A contribuição da fisioterapia foi através da palestra, “Atuação da fisioterapia no paciente com úlcera de perna”, na qual foram apresentados exercícios objetivando o tratamento/prevenção e reabilitação das pessoas com úlcera. Em outro momento a nutricionista falou sobre “Como sua alimentação pode melhorar a cicatrização das feridas”, orientando sobre como alguns alimentos contribuem no tratamento da ferida. Para fechar, momentaneamente, o ciclo sobre úlceras, foi realizada a palestra “Olhares da psicologia diante da pessoa com úlcera de perna”, que abordou as questões observadas durante os atendimentos realizados à pacientes com úlceras. Durante o período de realização das palestras observamos significativa participação de profissionais e pacientes, mostrando a necessidade de mais diálogos sobre as questões que envolvem a DF. Houve espaço para relatos e troca de experiências, o que contribuiu para a maior adesão, principalmente de pacientes. As palestras se mostraram extremamente importantes para a construção coletiva de conhecimentos sobre a prevenção e tratamento de ferida e para enfatizar a importância da abordagem interdisciplinar para o cuidado integral. Assim, visando a construção do saber, que deve ser continuado, e buscando a melhoria da qualidade de vida da pessoa com DF, pretende-se dar continuidade aos encontros abordando novos temas.

Introdução: A pandemia do COVID-19 trouxe muito sofrimento para toda a população mundial. A chegada de um vírus novo e as incertezas de como lidar com ele causaram muitas perdas. Há relatos de famílias que perderam diversos membros. Mas mesmo com todos os obstáculos, cientistas do mundo inteiro se empenharam para criar vacinas, em tempo recorde, que fossem eficazes contra o vírus. Com a chegada dos imunizantes surgiu a esperança de dias melhores, mas ao mesmo tempo foram veiculadas notícias com informações que colocavam em dúvida a eficácia das vacinas produzidas. Isso fez com que grande parte da população ficasse em dúvida se o melhor era se imunizar ou não, gerando um alto índice de absenteísmo nas campanhas de vacinação. Sabe-se que uma vacina estimula o corpo a se defender contra os organismos (vírus e bactérias) que provocam doenças. No passado as pandemias causadas por vírus ceifavam vidas deixando a população com poucos ou nenhum recurso para combate-las. Atualmente, com o avanço da ciência, temos um número variado de possibilidade de imunizantes criados para conter a pandemia. Objetivo: A equipe multidisciplinar do ambulatório do Hemocentro Regional de Juiz de Fora (Fundação Hemominas) elaborou um mural com fotos dos pacientes sendo vacinados, seja com a vacina da gripe, seja com a vacina contra a COVID-19. O objetivo é incentivar a vacinação e promover uma discussão sobre a importância da ciência para a sociedade, além da criação de políticas públicas baseadas no conhecimento científico. MEtodologia: Foram solicitadas fotos do momento da vacinação das pessoas que tratam no ambulatório para exposição, mediante autorização, em mural. O mural está no ambulatório do Hemocentro, servindo como exemplo para as demais pessoas que frequentam a Instituição. Além disso, o mural conta com uma lista de possíveis dúvidas sobre a vacina, especialmente relacionadas à sua segurança e eficácia. Resultados: A confecção e exposição do mural visa incentivar a vacinação contra a COVID-19, principalmente nos pacientes da Fundação Hemominas, tendo em vista que àqueles com doença falciforme e talassemia maior fazem parte do grupo de risco. A vacinação é um tema bastante polêmico, especialmente porque as vacinas foram desenvolvidas em tempo curto, o que despertou insegurança na população. Porém, considerando o longo percurso da ciência e sua constante evolução, sabemos que a criação desses imunizantes é um importante avanço tecnológico e por isso, deve-se incutir na população a iniciativa da vacinação. Conclusão: A verdadeira informação e conscientização adequada possibilita ferramentas para a tomada de decisões. A disseminação de informação adequada é um grande desafio que cabe a nós profissionais de saúde.

Objetivos: Relatar caso fatal de hemorragia cerebral e complicações tromboembólicas após realização de vacina ChAdOx1 nCoV-19. Relato de caso: Mulher, 22 anos, obesa, é encaminhada ao serviço de urgência por quadro súbito de alteração na fala e perda de força em hemicorpo esquerdo 10 dias após receber a primeira dose da vacina ChAdOx1 nCoV-19 (Astrazeneca). Há 3 dias com cefaleia holocraniana persistente refratária ao uso domiciliar de analgésicos. Sem história prévia de doenças crônicas, uso de medicações ou hospitalizações. Na admissão, Escala de Coma de Glasgow de 11 pontos, disartria e hemiplegia de membro superior esquerdo. Foram realizados angiotomografia de crânio e tórax com sinais de trombose do seio sagital, coleções hemorrágicas intraparenquimatosas nos lobos parietal e occipital à direita, compatíveis com evento vascular hemorrágico recente, além de tromboembolismo pulmonar agudo em ambas as artérias pulmonares principais e seus ramos. Exames laboratoriais: plaquetopenia (34.000/mm³), hemoglobina de 13,2 g/dL, INR de 1,31, tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) de 39,1 segundos (TTPa controle: 32,5 segundos), fibrinogênio de 54 mg/dL (VR: 200 a 400 mg/dL), d-dímeros 35,20 ug/mL (VR: até 0,5 ug/mL). Também foi realizada dosagem de anticorpos anti fator plaquetário 4 (Anti-PF4), mas sem resultado imediato do teste. Após 4 horas da admissão hospitalar, nova imagem de crânio foi realizada e mostrou aumento da hemorragia intracraniana. Mesmo após o manejo terapêutico inicial com suporte de terapia intensiva, imunoglobulina intravenosa 1 g/kg e dexametasona 40 mg, cerca de 12 horas da admissão, não houve resposta neurológica satisfatória, evoluindo para morte encefálica. Alguns dias após o óbito, resultado detectável de anticorpos anti-PF4. Discussão: As vacinas são as principais ferramentas para controle da pandemia da COVID-19. Consequentemente, com a vacinação de grande parte da população mundial, vários casos de eventos tromboembólicos e plaquetopenia foram reportados em indivíduos que receberam a vacina ChAdOx1 nCoV-19 (Astrazeneca) e, mais recentemente, nos que receberam a Ad26.COV2.S vaccine (Janssen), em um intervalo de 5 a 30 dias da aplicação. Esta síndrome recebeu o nome de trombocitopenia trombótica imune induzida por vacinas (VITT), que apesar da incidência ainda ser desconhecida, é considerada rara. Os achados clínicos são muito semelhantes aos encontrados na trombocitopenia imune induzida por heparina (HIT): plaquetopenia (mediana de 20.000 a 30.000/mm3), elevação de d-dímeros, níveis reduzidos de fibrinogênio e evidência de trombose, principalmente trombose de seio venoso cerebral. Além disto, ocorre presença de altos níveis de anticorpo anti-PF4, mesmo na ausência de exposição à heparina. O manejo terapêutico deve ser realizado com uso de imunoglobulina intravenosa, corticoides em altas doses e anticoagulação (preferencialmente por agentes não-heparina), minimizando as transfusões de plaquetas (apenas para casos com sangramento crítico). A despeito da síndrome ser potencialmente fatal, os benefícios da vacinação superam os riscos. Conclusão: Apesar da VITT ser uma síndrome rara, a crescente vacinação da população exige que a comunidade médica saiba identificar e manejar esta condição.

ABSTRACT Two experiments were carried out with the objective of evaluating the effect of superdosing of two phytases on performance, egg quality, digestive organ biometry and bone quality of light hens in the first (58 weeks) and second (87 weeks) productive cycle. In the first cycle, 270 light hens were used, in which a completely randomized design was adopted in a 2 x 2 + 1 factorial scheme (bacterial phytase or fungal phytase x 450 FTUs or 900 FTUs + control diet). In the second cycle, 270 hens were used, following the same design as the previous experiment. The performance and quality of the eggs were evaluated in both cycles, and the biometry of the digestive organs and bone characteristics were also evaluated in the first experiment. There was no effect in the comparison between the means for the performance and egg quality (in both experiments), or for the biometric variables and bone characteristics (first experiment). There was no significant interaction between the factors for any of the variables in the two experiments. In the first experiment, egg production was higher with bacterial phytase and egg weight with fungal phytase. The mineral matter showed greater value with 450 FTUs. It is recommended to use bacterial phytase produced from Escherichia coli as it improves the performance of light laying hens. The dosage of 450 FTUs improves the mineral content of light laying hens and the use of phytase in the laying hen diet implies a lower feed cost.