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OBJETIVO: Rever os critérios diagnósticos e o tratamento de insuficiência adrenal, em pacientes da faixa etária pediátrica, com sepse grave e choque séptico. FONTES DOS DADOS: Os artigos foram selecionados através das bases de dados MEDLINE (1966-junho 2007), Embase (1994-2007) e Cochrane Library (2000-2007). As seguintes palavras-chave foram utilizadas: choque séptico, sepse, corticosteróides, insuficiência adrenal e crianças. SÍNTESE DOS DADOS: Não existe um critério bem estabelecido e aceito para definir insuficiência adrenal em pacientes criticamente enfermos. A incidência de insuficiência adrenal varia de acordo com o critério utilizado, podendo alcançar desde valores inferiores a 15% até superiores a 61%. O teste rápido de estímulo com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) é largamente utilizado como um teste simples para a identificação de não responsividade adrenocortical, mas existe muita discussão quanto à dose de corticotropina a ser utilizada. A dose de 250 µg é a dose padrão. Recentemente, baixas doses de corticotropina (1 µg) têm sido propostas, com a sugestão de que elas possam ter uma maior sensibilidade. Dúvidas ainda persistem quanto à eficácia da reposição com baixas doses de corticosteróides em crianças com choque refratário às catecolaminas. Mais estudos são necessários para determinar se o tratamento de tais pacientes alteraria morbidade e/ou mortalidade. CONCLUSÃO: Insuficiência adrenal é comum em crianças com sepse grave e choque séptico e pode contribuir para o desenvolvimento de choque refratário às catecolaminas. Contudo, dúvidas ainda persistem em relação à eficácia da terapêutica com baixas doses de corticosteróides. OBJECTIVE:To review diagnostic criteria and treatment of adrenal insufficiency in pediatric patients with severe sepsis and septic shock. SOURCES: Articles were selected using MEDLINE (1966-June 2007), Embase (1994-2007) and Cochrane Library (2000-2007) databases. following key words were utilized: septic shock, sepsis, corticosteroids, adrenal insufficiency and children. SUMMARY OF THE FINDINGS: There are no well established and accepted criteria to define adrenal insufficiency in critically ill patients. Incidence of adrenal insufficiency varies according to different criteria, and it may range between low values of 15% and high values of 61%. The rapid corticotropin stimulation test is widely used as a method to identify adrenocortical hyporesponsiveness, but controversy exists as to the corticotropin dose to be used. The 250 µg dose is the standard dose. Low doses of corticotropin (1 µg) have recently been proposed, suggesting that they may have higher sensitivity. There are still doubts as to the efficacy of low doses of corticosteroids in children with catecholamine-refractory shock. Further studies are needed to determine whether the treatment of these patients would change morbidity and/or mortality. CONCLUSION: Adrenal insufficiency is common in children with severe sepsis and septic shock and may contribute to the development of catecholamine-refractory shock. However, doubts still persist regarding the efficacy of replacement therapy with low-doses steroids.