Search

Kabuki sendromu multipl konjenital anomalileri içeren bir sendromdur. Kabuki sendromu hastalarında karakteristik yüz görünümü, iske-let anomalileri, dermatolojik anomaliler, mental retardasyon ve büyüme geriliği görülebilmektedir. Genetik olarak Kabuki sendromu tanısı ko-nulmuş olan 2 hastanın oftalmik muayeneleri yapıldı. Altı aylık erkek hastada tipik yüz görünümü, bilateral mavi sklera, sağ anoftalmi, sol mik-roftalmi ve sklerokornea tespit edildi. Dört yaşındaki kız hastada ise tipik yüz görünümü, ezotropya, alt oblik kas hiperfonksiyonu tespit edildi.Kabuki sendromunda yüz görünümü karakteristiktir ve her hastada görülmektedir. Şüphelenilen hastalarda genetik araştırmalar ve anomali ti-pine göre gerekli müdahaleler yapılmalıdır. Kabuki syndrome is a syndrome that includes multiple congenital anomalies. A characteristic face, skeletal dermatoglyphic abnormalities,mental retardation and postnatal growth deficiency could be seen in patients with Kabuki syndrome. Ophthalmic examinations were performedin 2 patients with genetically diagnosed Kabuki syndrome. Six-month-old male patient had typical facial appearance, blue sclera (both eyes),anopthalmos (right eye), micropthalmos and scleracornea (left eye). Typical facial appearance, esotropia and inferior oblique muscle hyper-function were detected in 4-year-old girl. Facial appearance is characteristic and is seen in every patient. In suspected patients, genetic re-search and necessary interventions should be done according to the type of anomaly.

Amaç: Kronik blefaritli hastalarda gözyaşı osmolaritesini araştırmak. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya semptomatik kronik blefaritli olgular dahil edildi. Oftalmolojik muayeneyi takiben gözyaşı osmolaritesi ölçüldü. Ayrıca gözyaşı kırılma zamanı (GKZ), anestezili Schirmer II testi ve biyomikroskopide kornea floresein boyanması değerlendirildi. Gözyaşı osmolarite ölçümleri kontrol grubu ile karşılaştırıldı. Bulgular: Yaş ortalamaları 47,414,4 yıl (31-62 yıl) olan 10 hastanın (6 kadın, 4 erkek) 10 gözü ve kontrol grubu 12 sağlıklı bireyin (10 kadın, 2 erkek) 12 gözü değerlendirildi. Hasta semptomları yabancı cisim hissi, fotofobi, kızarıklık, yanma, kaşıntı, pullanma, kirpik kaybı ve tekrarlayan hordeolumu içermekteydi. Kuru göze neden olabilecek sistemik ve ilave oküler patoloji bulunmamaktaydı. Ortalama osmolarite 323,819,91 mOsm/L (298-365 mOsm/L), ortalama GKZ 4,222,17 saniye (1-8 sn) ve ortalama Schirmer 7,23,26 mm (4-15 mm) olarak ölçüldü. Gözlerin %65inde korneada floresein boyanması tespit edildi. Kontrol grubunda ortalama osmolarite değerleri 302,178,54 mOsm/L (288-316 mOsm/L) ortalama GKZ 12,54,52 saniye (8-23 sn), Schirmer 13,177,83 mm (5-30 mm) olarak olarak bulundu. Blefaritli olgular ile kontrol grubunun sırasıyla ortalama osmolarite, GKZ, Schirmer ölçümleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulundu (t testi, p0,003, p0,001, p0,04). Sonuç: Kronik blefaritli olgularda gözyaşı filminin aköz ve lipid bileşenleri arasındaki dengenin bozulması, gözyaşı buharlaşmasının artmasına neden olmakta ve sonuçta kuru göz semptomları ortaya çıkmaktadır. Blefarit olgularında gözyaşı osmolaritesinin yüksek bulunması, bu olgularda ortaya çıkan kuru göz patogenezinde osmolarite değişikliğinin de rol oynadığını düşündürmektedir. (Turk J Ophthalmol 2015; 45: 5-8) Objectives: To investigate the tear film osmolarity in eyes with chronic blepharitis. Ma­te­ri­als and Met­hods: Patients with symptomatic chronic blepharitis were included in the study. After ophthalmologic examination, tear osmolarity was measured. Tear film breakup time (TBUT), Schirmer II test with anesthesia, and slit-lamp corneal fluorescein staining were also performed. The tear film osmolarity results were compared with those of healthy subjects. Re­sults: Ten eyes of 10 patients (6 women, 2 men) with a mean age of 47.4±14.4 years (31 to 62 years) and 12 eyes of 12 healthy individuals (10 women, 2 men) were examined. Patients symptoms included foreign body sensation, photophobia, redness, burning, itching, scaling, eyelash loss, and recurrent hordeolum. There was no any other systemic or ocular pathology that could result in dry eye. Mean osmolarity was 323.8±19.91 mOsm/L (298-365 mOsm/L), mean TBUT was 4.22±2.17 seconds (1-8 secs,), and mean Schirmer measurement was 7.2±3.26 mm (4-15 mm). Corneal staining was observed in 65% of the eyes. The mean osmolarity of normal group was 302.17±8.54 mOsm/L (288-316 mOsm/L), mean TBUT was 12.5±4.52 seconds (8-23 secs), and mean Schirmer measurement was 13.17±7.83 mm (5-30 mm). There was a statistically significant difference between the mean osmolarity, TBUT, and Schirmer measurements of the two groups (t-test; p0.003, p

Amaç: Göz tutulumu gelişmemiş tiroid hastalarında Oküler Cevap Analizörü (OCA) ve Pascal Dinamik Kontur Tonometre (DKT) ölçümlerinin kan hormon seviyeleri ile ilişkilerinin incelenmesi. Gereç ve Yöntem: Endokrinoloji kliniğinde hipotiroidi nedeniyle tedavi gören 8 olgunun 16 gözü (Grup 1) ile hipertiroidi nedeniyle tedavi gören 8 olgunun 16 gözünde (Grup 2) OCA ile kornea histerezisi (KH), kornea direnç faktörü (KDF), Goldman uyumlu ve kornea kom- panse göz içi basıncı (sırasıyla GİBg ve GİBkk) ölçümleri, ultrasonik merkezi kornea kalınlı- ğı (MKK) ölçümü ve DKT ile oküler nabız genliği (ONG) ölçümleri yapıldı. Sonuçlar iki grup arasında karşılaştırıldı ve ölçüm sonuçlarının hastaların kanda serbest T3, serbest T4 ve tiro- id uyarıcı hormon (TSH) değerleri ile korelasyonu incelendi. Bulgular: Sırasıyla Grup 1 ve Grup 2’de serum TSH seviyesi 3,904,76?mol ve 0,461,10 ?mol; KH 10,631,28mmHg ve 10,241,25mmHg; KDF 10,541,22mmHg ve 10,061,59mm Hg; GİBg 15.233.54mmHg ve 14.992.50mmHg; GİBkk 15.503.78mmHg ve 15.732.01 mmHg; MKK 530,0723,54?m ve 533,5746,37?m; ONG 2,650,87mmHg ve 2,861,06mm Hg idi (hepsi için p0,05). Olguların tümü birlikte değerlendirildiğinde serbest T3 seviyesi ile MKK, KH and KDF değerleri arasında anlamlı negatif korelasyon saptandı (sırasıyla r(18)- 0,590, p0,01; r(18)-0,494, p0,03; r(18)-0,582, p0,01). Sonuç: Tiroid oftalmopati gelişmemiş hipotiroidi ve hipertiroidili olgularda serum serbest T3 seviyesi ile korneanın kalınlık ve viskoelastik özellikleri arasında anlamlı negatif korelas- yon saptanmıştır. Aim: Evaluation of the relationship between the Ocular Response Analyzer (ORA) and Pascal Dynamic Countour Tonometer (DCT) mesurements and blood hormone levels in pa- tients with thyroid disease without eye involvement. Material and Method: Corneal hysteresis (CH), corneal resistance factor (CRF), Goldman correlated and corneal compansated intraocular pressure (IOPg and IOPcc, respectively) and ultrasonic central corneal thickness (CCT) measurements with ORA and OPA measurements with DCT were performed in a total of 16 eyes of 8 patients under treatment for hypothyroidy (Group 1) and 16 eyes of 8 patients under treatment for hyperthyroidy (Group 2) in the Endocrinology Department. Results of the two groups were compared and correlation of these measurements with blood free T3, free T4 and thyroid stimulating hormone (TSH) levels of were analysed.

Amaç: Tümör eksizyonu sonrası tam kat alt kapak defektlerinin rekonstrüksiyonunda sert damak mukoza grefti (SDMG) kullanımının değerlendirilmesi. Gereç ve Yöntem: 2005-2009 yılları arasında, alt kapakta tümör nedeniyle tam kat eksizyon uygulanan hastaların kayıtları retrospektiolarak değerlendirildi. Arka lamel rekonstrüksiyonunda SDMG kullanılan 7 hasta çalışmaya dahil edildi. SDMGinde kontraksiyon, nekrozgreft kaynaklı sekresyon artışı, sert damaktan greft alınma metodu ve alınma yeri ile ilgili yaşanabilecek sorunlar değerlendirildi. Sonuçlar: Ameliyat sırasındaki yaşları 48-71 arasındaki 7 hastaya (4 kadın, 3 erkek) tümör eksizyonu sonrasında SDMG ile arka lamerekonstrüksiyonu uygulandı. Ameliyat sonrası takipleri 6-56 ay arasında olan hastaların birinde ciddi, bir diğerinde ise hafif derecede alt kapak retraksiyonu gelişti. Sert damak mukoza greftinde nekroz problemi yaşanmadı. İki hastada ameliyat sonrası sert damak bölgesinde kanama oldubaskılı pansuman ve hafif koterizasyon ile kanama kontrol altına alındı. Tartflma: SDMG alt kapakta arka lamel rekonstrüksiyonlarında altın standart olarak kullanılmaktadır. Bu greftlerle ilgili ana problem ağız içinin göz doktorlarının alışık olmadıkları bir bölge olması, ve sert damak bölgesine ait komplikasyonların olabilmesidir. Anatomiye daha hakim olunması, uygun cerrahi teknik ve operasyon sonrası bakımla bu komplikasyonlar azaltılabilir. (Turk J Ophthalmol 2013; 43442-5) Pur­po­se: To evaluate the surgical outcome of autogenic hard palate mucosal grafts (HPMGs) in full-thickness lower eyelid reconstruction following tumor excision. Ma­te­ri­al and Met­hod: The medical records of patients who had full-thickness lower eyelid tumor excision between 2005 and 2009 were retrospectively reviewed. Seven patients who had HPMG for posterior lamellar reconstruction were included in the study. Graft complications like necrosis, contraction, excessive mucous discharge, and potential problems in the graft harvesting site and technique were evaluated. Re­sults: Seven eyelid reconstructions with HPMG were performed on 4 female and 3 male patients with an age range of 48 to 71 years at surgery. The patients were followed for 6 to 56 months. Two patients had inferior eyelid retraction - one of them was severe and the other one was mild. None of the patients had HPMG necrosis. Donor site haemorrhage occurred in two patients which was controlled with direct pressure and cauterization in the early postoperative period. Dis­cus­si­on: HPMGs have been the golden standard for the reconstruction of posterior lamellar eyelid defects. The main problem about these grafts is that the oral cavity is an unusual region for ophthalmologists with potential complications arising from the hard palate. Comprehension of the anatomy, proper surgical technique, and postoperative care can decrease the rate of these complications. (Turk J Ophthalmol 2013; 43: 442-5)

Uzun dönem izlemde spontan düzelme gösteren muhtemel oblik kas felci ve V patern ekzotropyası olan kraniosinostozlu bir olguyu rapor ettik. Kafa yüz anomalisi, V patern ekzotropya ve anormal baş pozisyonu olan 3 yaşında kız hasta kliniğimize başvurdu. Crouzon Sendromu tanısı ile beyin cerrahisi tarafında bilateral koronal sütür eksizyonu ve dekompresyon cerrahisi yapıldı. Kranial operasyon sonrasında hasta 6 yıl süre ile başka kranial veya şaşılık operasyonu geçirmeden izlendi. Bu periyodun sonunda düzeltilmiş görme keskinliğinin her iki gözde 20/20 olduğu ve tüm bakış pozisyonlarında kaymanın kaybolduğu görüldü. Kraniosinostozda şaşılık rektus kaslarının anormal anatomik pozisyonu ile ilişkili olabilir. Oküler kaymada spontan düzelme gerçekleşebilir, bu yüzden cerrahi müdahale planlanırken bu ihtimal göz önünde bulundurulmalıdır. (Turk J Ophthalmol 2012; 42: 306-9) We report a case of craniosynostosis showing spontaneous improvement in presumed superior oblique palsy and V-pattern exotropia in long-term follow-up. A 3-year-old girl who presented with head-face anomaly, V-pattern exotropia and abnormal head posture was admitted to our clinic. The diagnosis of Crouzon syndrome was established, and bilateral coronal suture excision and decompression were made by neurosurgeons. After the cranial operation, the patient was followed up for 6 years without further cranial or strabismic operation. At the end of this period, we observed that corrected visual acuity was 20/20 in both eyes and her ocular deviation disappeared in all gaze positions. Strabismus in craniosynostosis may be related to anatomical malposition of the rectus muscles. Spontaneous improvement in ocular deviation may occur, therefore, this possibility must be considered in the planning of surgical intervention. (Turk J Ophthalmol 2012; 42: 306-9)

Amaç: Gözenekli orbital implant (GOİ) takılan hastalarda, eviserasyondan sonra erken dönemde ortaya çıkan şiddetli ağrı ve inflamatuar reaksiyonun önlenmesi için uyguladığımız implantasyon tekniğinin etkinliğini araştırmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Eviserasyon yapılarak GOİ takılan 40 hasta (çalışma grubu) ve akrilik implant takılan 30 hasta (kontrol grubu) çalışmaya alındı. GOİ takılacak hastalarda implant 50 cc’lik bir enjektöre yerleştirilerek 10 ml bupivakain, 2 ml lidokain, 2 ml gentamisin, ve 2 ml deksametazon çekildi. Enjektörün ucu kapatılıp piston geriye çekilerek negatif basınç oluşturuldu ve gözeneklerin içindeki havanın yerini enjektördeki karışımın alması amaçlandı. Ameliyat sonrası 1., 3. ve 7. günlerde hastalardan hissettikleri ağrıyı 0-10 arasında tanımlamaları istendi. Diğer inflamatuar bulgular (kapaklarda ödem, hiperemi, kemozis) muayene ile 0-3 arası derecelendirildi. Çalışma ve kontrol gruplarında ağrı ve reaksiyon dereceleri Mann-Whitney U testi kullanılarak karşılaştırıldı. Bulgular: GOİ takılan grubun ameliyat sonrası ağrı ve inflamasyon skorları akrilik implant grubuna göre anlamlı derecede düşüktü (p

AMAÇ: Talamus tümörü bulunan hastalarda tümör rezeksiyon cerrahi öncesi ve sonrası görme alanı testi değerlerinin karşılaştırılması.GEREÇ ve YÖNTEM: Şubat 2007 ile Aralık 2017 tarihleri arasında Yeditepe Üniversite Hastanesi Nöroşirurji servisine talamus tümörü nedeniyle yatmış ve cerrahi operasyon geçiren 85 hastadan; cerrahi sonrası kontrol görme alanları bulunan ve çalışmaya dahil edilme kriterlerine uyum sağlayan 29 hastanın 58 gözü çalışmaya dahil edilmiştir. Bilgisayarlı görme alanı testi, santral 30-2 programında Humphrey HFA-II 720i Otomatize Perimetri, (Carl Zeiss Meditec, Dublin, California, USA) cihazı kullanılarak gerçekleştirildi. Güvenilirlik kriterleri; fiksasyon kaybının %20'den, yalancı pozitif ve yalancı negatif hata oranının %33'den daha az olmasıydı. Preoperatif incelemeler cerrahi öncesi son bir haftalık dönem içerisinde yapıldı. Postoperatif incelemeler ise ameliyat sonrası 3.ayda ve sonrasında rutin kontroller sırasında gerçekleştirildi. Görme alanındaki değişimler sağ göz ve sol göz ayrı ayrı olmak üzere analiz edildi. Hastaların cinsiyeti, yaşı, kliniğe başvuru nedenleri, talamus tümörünün histopatolojik tipi, tümörün boyutu gibi görme alanı defektlerini ve cerrahi sonrası değişimlerini etkileyebilecek potansiyel belirleyici faktörler incelenmiştir. Ameliyat öncesi ve sonrası dönemde hastaların görme alanlarındaki MD ve PSD verilerine göre her iki göz ayrı ayrı olacak şekilde değerleri, total ve patern deviasyon haritaları ve defekt tipleri, görme yollarına bası olup olmadığı, görme alanı değerlerinde düzelme olup olmadığı gibi parametreler değerlendirmeye alınmıştır.BULGULAR: Çalışmaya katılan 29 hastanın 12'si (%41.3) kadın, 17'si (%58.7) erkek olup yaş ortalaması 34.9±17.08 idi. Hastaların 13'ü baş ağrısı (%44.8), 10'u kol veya bacakta motor güçsüzlük (%34.4), 7'si görsel problemler (% 24.1), 5'i duyusal problemler (% 17.2), 5'i artmış intrakraniyal basınç (% 17.2), 3'ü unutkanlık (%10.3) ve 2'si (%6.8) ise nöbet gibi şikayetlerle polikliniğe başvurmuşlardır. Talamus tümörlerinin yapılan histopatolojik sınıflaması sonucunda çalışma kapsamına dahil edilen 29 hastanın 7' sinde glioblastoma multiforme, 7'sinde pilositik astrositom, 4'ünde kavernöz hemanjiyom, 3'ünde anaplastik oligoastrositom, 3'ünde miks oligoastrositom, 1'inde diffüz astrositom, 1'inde angiosentrik gliom, 1'inde gangliogliom, 1'inde subependimom ve 1'inde papiller glionöronal tümör tanısı konuldu. Sağ ve sol göz cerrahi öncesi ve sonrası görme alanı MD ve PSD değerlerinin incelenmesinde istatistiksel anlamda sadece sol PSD önce sonra ölçümleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulundu (p=0,027). Cerrahi öncesi ve sonrası ortalama MD ve PSD değerleri arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı. (p>0,05). Cerrahi öncesi ve sonrası görme alanı test çıktılarında gri skala ve patern deviasyon haritalarının incelenmesi sonucu cerrahi sonrasında öncesine göre; 11 hastada değişimin olmadığı, 8 hastada defekt miktarında azalma olduğu ve 10 hastada defekt miktarında artış olduğu tespit edildi. İlk ve son bulgular arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı. Hastaların talamus tümörlerinin evreleri baz alınarak cerrahi öncesi görme alanının cerrahi sonrası görme alanıyla yapılan karşılaştırmasında iyileşme, kötüleşme olması veya değişimin olmadığını belirten incelemede, evre-1 grubunda toplam 15 olgu olup bunlardan 7'sinde değişim olmadığı, 6'sında iyileşme ve 2'sinde kötüleşme olduğu bulundu. 4 olgunun bulunduğu evre-2 grubunun 2'sinde değişim olmadığı ve 2'sinde kötüleşme olduğu kaydedildi. 3 olguyu içeren evre-3 grubundaki 3 hastanın da kötüleşme gösterdiği görüldü. Evre-4 grubunda ki 7 olguda ise 2'sinde değişim olmadığı, 2'sinde iyileşme ve 3'ünde kötüleşme olduğu görüldü. Evrelere göre son durumun karşılaştırılmasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmamıştır (p>0,05).SONUÇ: Talamus tümörü bulunan hastalarda görsel sonucu etkileyen birçok faktör vardır. Bu faktörler, optik yolağa uzun süreli bası, intraoperatif komplikasyon, preoperatif görme alanı değişikliklerinin derecesi ve görsel yolağın dolaşımsal beslenmesinin etkisi olarak sayılabilir. Bu çalışmada, talamus tümörünün, hastaların %72.4'ünde (21/29) görme alanı defektlerine yol açtığını göstermiştir. Cerrahi rezeksiyon, görme alanında genel bir iyileşme sağlamıştır. Talamustaki tümörün farklı bölgelerdeki yerleşimine ve çevre dokuda yarattığı bası etkisine bağlı olarak farklı görme alanı defektleri oluşturabilmektedir. OBJECTIVE: To compare the visual field results in patients with thalamus tumors before and after tumour resection surgery.MATERIALS AND METHODS: From February 2007 to December 2017, 58 eyes of 29 patients who had the control visual fields after surgery and met the inclusion criteria were selected from 85 patients who underwent surgery due to thalamic tumor at Neurosurgical Department of Yeditepe University Hospital were included in the study.The computerized visual field test was performed in the central 30-2 program using Humphrey HFA-II 720i Automated Perimetry, (Carl Zeiss Meditec, Dublin, California, USA). Reliability criteria of visual field test was less than 20% of fixation loss, and less than 33% of false positive and false negative error rates. Including last one week before surgery, preoperative examinations were performed. Moreover, postoperative examinations were performed at the 3rd week after surgery and the following post-operative visits. The changes in the visual fields were analyzed seperately that right and left eye. The potential determinants of visual field defects and postoperative changes such as gender, age, symptoms, histopathologic type of thalamus tumor, and size of the tumor were investigated. The parameters such as MD and PSD datas for each eye seperately, total and pattern deviation maps and defect types, whether there is pressure on the visual pathways or not, and also whether there is improvement in the visual field defects or not, were taken into consideration in the both of preoperative and postoperative periods according to the visual fields of the patients.RESULTS: A total of 29 patients with talamus tumours were identified and enrolled. The 12 patients (41.3%) were female and 17 patients (58.7%) were male and mean age was 34.9 ± 17.08. Owing to the 13 patients had headache (44.8%), 10 patients had arm or leg motor weakness (34.4%), 7 of them had visual problems (24.1%), 5 of them had sensory problems (17.2%), 5 of them had increased intracranial pressure (17.2%), 3 of them had forgetfulness (10.3%) and 2 of them (6.8%) had seizures, the these patients were applied to the hospital. The resulting of histopathologic classification of thalamus tumors, glioblastoma multiforme in 7 patients, pilocytic astrocytoma in 7 patients, cavernous hemangioma in 4, anaplastic oligoastrocytoma in 3, mixed oligoastrocytoma in 3, diffuse astrocytoma in 1, diffuse astrocytoma in 1, angiosentric glioma in 1, ganglioglioma in 1, subependymoma in 1 and parietal glioneuronal tumor in 1 patient were diagnosed. When the MD and PSD values of the right and left eyes were evaluated before and after surgery, there was a statistically significant difference in the measurements of preoperative and postoperative PSD values of the left eye (p=0.027). There was no statistically significant difference between the measurements of preoperative and postoperative average values of MD and PSD (P> 0.05). According to examination of gray scale and pattern deviation maps which is before and after surgery in visual field test; 11 patients had not any change, 8 patients had a decrease in the amount of defects, and 10 patients had an increase in the amount of defects was detected. There was no statistically significant difference between the first and last findings. There were 15 cases in the grade-1 group, 7 of them was not change, 6 of them improved and 2 of them deteriorated in the comparison of visual fields according to before and after surgery with regard to grades of thalamus tumours. Even though there was no changes in 2 of patients, 2 of them were deteriorated in the group of grade-2 in which 4 cases were found. Three patients in the grade-3 group that including 3 patients were observed worsening. In 7 cases of the grade-4 group, 2 of patient were not changed but also 2 of them were improved and 3 of them were to get worse. Lastly, there was no statistically significant difference in the comparison of the final state according to the grades (p> 0,05).CONCLUSION: There are many factors that effect visual outcome in patients with thalamic tumors. These factors include long-term pressure on the optic pathways, intraoperative complications, the degree of preoperative visual field changes, and also the effect of circulatory feeding of the visual pathway. This study has shown that the thalamus tumor results in visual field defects in 72.4% (21/29) of patients. Surgical resection is provided a general improvement in visual fields. The different visual field defects are obtained depending on the compression effect of tumour in the surrounding tissue and location that in different regions tumour in the thalamus. 131