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Introducción: La nesdioblastosis se define como proliferación de las células endocrinas pancreáticas, que comporta alteraciones en su distribución y diferenciación. El número de los islotes de Langerhans es menor de lo normal, encontrándose las células endocrinas distribuidas, anárquicamente, por el parénquima pancreático, en forma de pequeños nidos o cordones1. Objetivo: Describir un caso clínico de nesidioblastosis en una paciente en edad escolar, con historia de convulsiones tonicoclónicas desde 1 año de edad, tratado con Oxcarbazepina. Presentando hipoglucemias sintomáticas desde 1 año y medio, por lo que fue referida a la consulta de endocrinología. Presentación del caso clínico: Paciente femenina de 7 años y 5 meses de edad cronológica, referida al departamento de endocrinología con historia de enfermedad actual, caracterizada diaforesis y mareos; presenta movimientos tónico-clónicos generalizados, retroversión ocular con pérdida del estado de conciencia (en 2 oportunidades), es trasladada a centro médico donde evidencian glucemia en 18-11-32-16 mg/dl respectivamente, colocan solución dextrosa con mejoría momentánea. Permanece por 9 días sin recuperación completa y aparecen fiebre de 3 días de evolución; Es trasladada al Hospital Infantil Robert Reid Cabral (RRC), donde se estudia y se confirman las hipoglucemias, analíticas que revelan hormonas contrarreguladoras elevadas, niveles de insulina en 2,700 mui/ml. Se estabiliza con octreotide y se decide llevar a cirugía para pancreactectomia, realizándose laparotomía abierta. Biopsia trans-operatoria reportó: hiperplasia de las células de los islotes de Langerhans. Por lo que se extirpa un 95% de tejido pancreático, presenta hiperglicemias y se inicia tratamiento con análogos de insulina de acción lenta (0.14 ud/kg/d), enzimas pancreáticas 10,000ud, 15 min previo a comidas y multivitamínicos. Al mes de la cirugía la paciente vuelve a presentar signos de hipoglicemias, se suspende la insulina y se ingresa, se verifican las hipoglicemias y se realiza una segunda intervención quirúrgica. También se realiza excéresis de 5% de páncrea; segundada porción del duodeno, con anastomosis terminal. Actualmente responde al tx con insulina análoga. Conclusión: La nesidioblastosis en una causa rara de hipoglucemia por hiperinsulinismo endógeno en el escolar, clínicamente es indistinguible del insulinoma; bioquímicamente es necesario documentar la hipoglucemia hiperinsulinémica durante el ayuno, el tratamiento de elección es la cirugía y seguimiento médico a los déficits secundarios a la misma.