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Les uvéites de l’enfant représentent 5 à 10 % de l’ensemble des uvéites. Certaines étiologies telles que le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sont rares chez l’enfant. Les auteurs rapportent l’observation d’une fille âgée de 13 ans présentant une uvéopapillite bilatérale dont l’examen ophtalmologique a trouvé un décollement séreux rétinien bilatéral et le bilan étiologique a trouvé une pléiocytose. Devant ce tableau clinique le diagnostic de VKH a été retenu. Le traitement a consisté en une corticothérapie en bolus relayée par la voie orale à doses dégressives, avec une évolution favorable. Le syndrome de VKH est une cause très rare d’uvéite chez l’enfant. Il pose ainsi des problèmes d’abord diagnostiques, les critères n’étant pas toujours réunis au début et c’est souvent l’évolution qui permet de redresser le diagnostic, ensuite thérapeutiques avec la nécessité d’une corticothérapie à forte dose voire d’immunosuppresseurs, et enfin pronostiques à long terme. Dans notre observation nous soulignons l’intérêt des bolus de corticoïdes au début du traitement. Le syndrome de VKH est une forme grave et rare d’uvéite postérieure. Son pronostic est bon si la prise en charge est précoce et adaptée.

Introduction : Le distichiasis est une anomalie acquise ou congénitale du bord libre de la paupière se caractérisant par la présence d’une seconde rangée de cils menaçant la surface oculaire. Nous rapportons une série de 75 yeux (73 patients) colligés entre janvier 2000 et Mars 2016 , opérés dans notre service d’ophtalmologie. La moyenne d’âge des patients était de 47,8 ans. Le sex-ratio était de 0.48. Tous les patients ont bénéficié d’une marginoplastie palpébrale associée à une greffe de muqueuse labiale ou de conjonctive bulbaire. Les résultats esthétiques étaient bons dans tous les cas avec une amélioration des signes fonctionnels dans 90,5% des cas. Cinq cas de récidive ont été observés. La marginoplastie avec greffe de muqueuse labiale ou conjonctivale représente une technique chirurgicale de choix dans les distichiasis menaçant la cornée notamment avec un nombre important de cils et de large étendue et ceci en raison de bons résultats esthétiques par rapport aux autres techniques (cryothérapie, électrocoagulation, photocoagulation au laser argon). Une évaluation de la menace de la surface oculaire dans le distichiasis permet le choix du type de thérapeutique à proposer pour épargner la cornée et de minimiser les complications palpébrales., Journal de la Société Marocaine d’Ophtalmologie, No 26 (2017)

Introduction : Les métastases orbitaires sont rares, elles représentent 10% des tumeurs malignes de l’orbite. Le cancer du sein est l’origine la plus commune. L’atteinte bilatérale des muscles oculomoteurs est très rare. Nous rapportons le cas d’une atteinte orbitaire métastatique d’origine mammaire chez une patiente de 47 ans suivie depuis 2009 pour carcinome canalaire du sein gauche avec des métastases osseuses et pulmonaires sous chimiothérapie palliative, qui a consulté pour une exophtalmie unilatérale gauche et diplopie évoluant depuis 2 mois. L’examen clinique de notre patiente a montré une exophtalmie bilatérale axile, non réductible avec limitation de l’action des muscles droit inférieur droit, et le muscle droit externe gauche, avec un fond d’oeil normal. L’IRM a permis d’évoquer le diagnostic de métastase orbitaire en montrant un épaississement nodulaire des muscles oculomoteurs externe gauche et inférieur droit. Le traitement a consisté à une chimiothérapie palliative. L’évolution a été marquée par le décès de la patiente par troubles hydro-électrolytiques. Les métastases des carcinomes restent rares, elles ne représentent que 1 à 13% de toutes les tumeurs orbitaires, mais elles doivent être évoquées. Le diagnostic repose sur l’imagerie et sur l’analyse anatomopathologique., Journal de la Société Marocaine d’Ophtalmologie, No 26 (2017)

Introduction : Les dacryocystocèles congénitales sont des pathologies souvent méconnues, elles correspondent à une dilatation kystique du sac lacrymal et du conduit lacrymo-nasal liée à une imperméabilité à la fois distale et proximale du système excréteur. Cliniquement, le diagnostic est évoqué dès la naissance devant une tuméfaction de couleur bleutée qui comble la région canthale médiale. L’imagerie permet d’écarter les diagnostics différentiels devant une tuméfaction du canthus interne. Les indications thérapeutiques sont encore controversées car le drainage spontané est possible. Nous rapportons le cas d’une dacryocystocèle congénitale survenue chez un nourrisson de 2 mois et dont l’évolution était favorable. Nous discutons à travers cette observation les caractéristiques anatomocliniques, évolutives et thérapeutiques de cette pathologie., Journal de la Société Marocaine d’Ophtalmologie, No 26 (2017)

INTRODUCTION : La maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) est une maladie multi systémique, caractérisée par une multiplication anormale de vaisseaux sanguins, avec hémangioblastomes et kystes, de même que par d’autres néoformations dans plusieurs organes. Nous rapportons le cas de deux patients, à travers ces deux observations, nous essayons de mettre le point sur cette pathologie. Observations : Cas 1 : patiente de 33 ans, présente une baisse de l’acuité visuelle (BAV) bilatérale depuis 3 ans, l’examen a objectivé un décollement de rétine tractionnel à l’OD , et un hémangiome capillaire rétinien à l’OG; l’angiographie à la fluorescéine (AF) montre une hyper fluorescence précoce et une fuite tardive ; La TDM abdominale objective une angiomatose avec polykystose pancréatique. La patiente a bénéficié d’une IVT d’anti VEGF au niveau de l’OD et d’une photo coagulation au laser argon à l’OG. L’évolution a été marquée par la stabilisation de l’acuité visuelle lors des contrôles ultérieurs. Cas 2 : Garçon âgé de 15 ans, consulte pour une BAV de l’OD dont l’examen retrouve une hémorragie intra vitréenne inférieure, hémangiome capillaire juxta papillaire et un DR exsudatif inférieur. L’échographie abdominale montre un kyste rénal droit. Le patient a bénéficié d’une IVT d’anti VEGF dans un premier temps suivie d’une chirurgie endoculaire. L’acuité visuelle post opératoire n’a pas été améliorée avec un recul de six mois. Discussion : La définition clinique de la maladie de VHL repose sur la présence de deux lésions majeures dont un hémangioblastome en l’absence d’histoire familiale, ou d’une seule lésion en présence d’antécédents familiaux. L’examen complémentaire est basé sur l’angiographie à la fluorescéine. Les complications peuvent aller de simples exsudats au DR voire une phtyse du globe. Le traitement se base essentiellement sur la photo coagulation au laser argon, la cryothérapie, les anti-VEGF et la chirurgie rétinovitréenne au stade de complications. Conclusion : La maladie de VHL est une affection héréditaire avec atteinte multi systémique d’où l’intérêt d’un examen complémentaire complet, d’une surveillance régulière et du conseil génétique chez tout patient chez qui la maladie est suspectée ainsi que sa famille., Journal de la Société Marocaine d’Ophtalmologie, No 24 (2015)

La fasciite nécrosante est une infection grave, rare et rapidement évolutive par atteinte des fascias et des tissus sous-cutanés engageant le pronostic vital. Il s’y associe souvent un syndrome septique plus ou moins sévère, présent chez la moitié des cas (1). Nous rapportons l’observation d’un cas de fasciite faciale nécrosante avec extension palpébrale suite à un traumatisme jugale minime chez une patiente âgée de 82 ans diabétique non-insulinodépendante. Malgré un traitement médical et chirurgical urgent, l’évolution était défavorable., Journal de la Société Marocaine d’Ophtalmologie, No 24 (2015)

Le syndrome de voght koyanagi harada (VKH) est une uvéo méningite bilatérale d’origine auto-immune, le diagnostic repose sur l’association variable de signes oculaires, méningés , auditifs et cutanés, le traitement repose sur les bolus de corticothérapie parfois associés au traitement immunosuppresseur suivi d’un relais par voie oral. L’évolution est variable en fonction de nombreux facteurs. Nous rapportons le cas de trois patientes atteintes de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada se manifestant initialement par des céphalées avec une panuveite bilatérale et chez qui le traitement corticoïdes associé aux immuno suppreurs s’est avéré efficace chez deux patientes, par ailleurs, on note une cortico résistance chez la troisième patiente et qui présente une forme rebelle au traitement immunosuppresseurs., Journal de la Société Marocaine d’Ophtalmologie, No 24 (2015)

Primary congenital glaucoma (PCG) is a heterogeneous autosomal recessive disorder caused by unknown developmental defect(s) of the anterior chamber of the eye. A member of the cytochrome P450 gene family, CYP1B1, was found to be mutated in PCG patients in different populations, albeit to a variable extent. In this study, CYP1B1 mutations were searched for in 32 unrelated PCG patients from Morocco. Two mutations were detected in 11 (34%) patients. One, 4339delG, is novel and causes a frameshift at residue 179. The other, G61E, was previously found in patients from Turkey and Saudi Arabia. Seven patients were homozygous for 4339delG and two other patients for G61E, whereas the two remaining patients were compound heterozygotes. The close association of 4339delG with a rare allele of D2S177, a microsatellite marker located 270 kb upstream of CYP1B1, strongly suggested a founder effect for 4339delG. The occurrence of this mutation was tentatively dated at between 900 and 1700 years ago. Typing 4339delG and G61E mutations should help to prevent blindness resulting from a delayed diagnosis of PCG in Morocco.

Le syndrome de l’apex orbitaire est une entité anatomique rare et de mauvais pronostic, qui traduit l’atteinte des éléments de la fissure orbitaire supérieure et du canal optique. Les étiologies en sont dominées par les causes traumatiques, néoplasiques et infectieuses. Plusieurs cas de SAO d’origine sinusienne ont été reporté. Nous rapportons l’observation de deux patients chez qui le SAO était révélateur d’une sinusite de la cellule d’Onodi, diagnostiqué sur IRM pour le premier cas, dû à une thrombose du sinus caverneux venant compliquer une sinusite frontale avec abcès frontal, et un abcès sous périosté intraorbitaire pour le deuxième cas. Le traitement a consisté en une antibiothérapie par voie intraveineuse en plus d’un drainage chirurgical des collections abcédées. L’évolution était marquée par le contrôle de l’infection mais avec persistance d’une perte visuelle irréversible dans les deux cas., Journal de la Société Marocaine d’Ophtalmologie, No 23 (2014)

La tuberculose sévit à l’état endémique dans notre contexte surtout avec l’avènement du SIDA. La localisation oculaire est rare chez l’immunocompétent. certaines atteintes orientent fortement le diagnostic qui reste difficile en l’absence de lésion accéssible à l’étude histologique. Le traitement repose sur les antibacillaires. Nous rapportons, à travers ce travail, la diversité de l’atteinte ophtalmologique notamment chez les patients séronégatifs au VIH. MATERIEL ET METHODE: Série de 8 cas de tuberculose oculaire chez des patients séronégatifs ; colligés dans notre service entre janvier 2008-décembre 2011. RESULTATS : Un contage tuberculeux est retrouvé dans 1 cas;une tuberculose extraoculaire dans 4 cas ; Un nodule palpébral dans 1cas ; une conjonctivite folliculaire dans 1 cas ; une kératite interstitielle dans 1 cas;une uvéite dans4cas dont 2 associées à une méningite tuberculeuse et une vascularite rétinienne occlusive dans1cas. Le diagnostic reposait sur une biopsie tissulaire chez 3 patients, la culture du LCR chez 1 patient et la réunion d’un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques chez 4 patients. Tous les malades ont reçu des antibacillaires associés aux corticoides chez 5 patients. L’évolution a été favorable dans 7 cas. 1 patient a gardé des opacités cornéennes. DISCUSSION : La localisation oculaire de la tuberculose est dominée par l’atteinte uvéale Le diagnostic est difficile en absence de lésions accessibles à l’examen histologique. Le QuantiFERON-TB-Gold® test est une méthode récente au diagnostic. Le traitement est basé sur les antibacillaires souvent associés aux corticoides. L’évolution est généralement favorable. CONCLUSION : Les auteurs insistent sur les problèmes diagnostiques et la nécessité d’une surveillance ophtalmolo- gique régulière des patients sous traitement., Journal de la Société Marocaine d’Ophtalmologie, No 23 (2014)

Introduction : La tumeur fibreuse solitaire de l’orbite (TFS) est une tumeur mésenchymateuse ubiquitaire exceptionnellement retrouvée dans l’orbite. Nous rapportons un nouveau cas que nous confrontons aux données de la littérature. Observation : Un homme âgé de 43 ans, présentait une inflammation conjonctivale de l’oeil gauche évoluant depuis 14 mois, avec apparition progressive d’une exophtalmie axile irréductible et indolore aggravée d’une ophtalmoplégie et d’une cécité gauche. L’IRM orbitaire a mis en évidence une masse tissulaire retro-oculaire iso intense en T1, hyper signal en T2. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire obtenue par voie fronto-orbitaire gauche a permis de poser le diagnostic de TFS orbitaire. L’évolution est favorable avec un recul d’un an. Discussion : Le diagnostic de TFS est anatomopathologique. Il s’agit d’une tumeur de nature mésenchymateuse. On note une forte expression de l’antigène CD34 et de la vimentine en immunohistochimie. Conclusion : La TFS de l’orbite est une tumeur rare habituellement bénigne. Elle doit être différenciée imunohistochimiquement des autres types mésenchymateuses de l’orbite. Sa prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale complète, et un suivi clinique prolongé est proposé car des récidives peuvent survenir à long terme et il existe des formes malignes., Journal Marocain des Sciences Médicales, Vol. 18, No 4 (2013)

Les corps étrangers végétaux de l’orbite sont rares. Ils sont souvent méconnus, pouvant entrainer des complications orbitaires et intracrâniennes potentiellement graves. Nous rapportons l’observation d’un enfant de 10 ans victime d’un traumatisme orbitaire droit provoqué par un morceau de bois. Il consulte 1 mois plus tard pour une cellulite orbitaire associée à une fistule cutanée. Le scanner a montré la présence d’un corps étranger orbitaire droit. L’ablation par orbitotomie antérieure du fragment de bois associée à un traitement antibiotique adapté a permis une amélioration clinique avec récupération visuelle. La notion de traumatisme orbitaire et un syndrome inflammatoire orbitaire secondaire doivent faire suspecter la présence d’un corps étranger intra-orbitaire et encourager la réalisation d’examens complémentaires en urgence pour une meilleure prise en charge., Journal Marocain des Sciences Médicales, Vol. 18, No 1 (2013)

L’uvéite de l’enfant est rare. Le but de notre travail est d’évaluer le profil épidémiologique, étiologique et pronostic des uvéites de l’enfant. Nous rapportons 30 cas d’uvéites chez des patients d’âge inférieur à 16 ans et suivis dans notre unité. La moyenne d’âge des patients est de 9 ans (5 à 16 ans). Il s’agissait d’une uvéite antérieure dans 46,7% des cas, d’une uvéite postérieure dans 26,7%, d’une uvéite intermédiaire dans 13,3% et d’une panuvéite dans 13,3%. Les principales causes retrouvées sont l’arthrite juvénile idiopathique suivie par la maladie de Behçet. L’uvéite de l’enfant est rare souvent grave engageant le pronostic visuel et imposant un diagnostic précoce et un traitement adapté. Les principales étiologies sont l’arthrite juvénile idiopathique et les spondyloarthropathies. Le pronostic visuel est variable et l’acuité visuelle est inférieure à 20/200 dans 16 à 36% des cas., Journal Marocain des Sciences Médicales, Vol. 17, No 4 (2010)

Le syndrome de la fente médiane est une dysmorphie faciale complexe pouvant rentrer dans un cadre polymalformatif incompatible avec la vie. Le diagnostic anténatal revêt un intérêt majeur pour préparer les parents et l’entourage à l’accueil de l’enfant et son handicap. À travers une observation colligée au service d’ophtalmologie pédiatrique, nous présentons les caractéristiques de cette affection. Il s’agit d’un nourrisson de 5 mois unique de sa famille, issu d’un mariage non consanguin et consultant pour une dysmorphie faciale. L’examen ophtalmologique a noté un kyste dermoïde bilatérale intéressant le limbe, la conjonctive, les 2/3 de la cornée gênant la visualisation des yeux. Le bilan malformatif a montré à la TDM cranio-orbitaire une hypoplasie des orbites avec atrophie cérébrale. L’écho-coeur a montré une communication inter ventriculaire péri membraneuse restrictive. L’étude du caryotype était normale. La prise en charge ophtalmologique a consisté en une cure chirurgicale des deux kystes dermoïdes. Nous discutons les aspects cliniques, para cliniques, étiopathogéniques des fentes médianes et nous insistons sur l’importance du diagnostic anténatale de cette affection., Journal Marocain des Sciences Médicales, Vol. 17, No 3 (2010)

Les manifestations oculaires au cours de la tuberculose sont rares, puisqu’elles ne sont observées que dans 1 à 2% des cas. Cette atteinte oculaire connaît actuellement une recrudescence avec l’avènement du SIDA. Nous rapportons une série de six cas de tuberculose oculaire colligée dans notre service d’Ophtalmologie Adulte entre 2004 et 2006. Sur les six cas de tuberculose oculaire, on retrouve une notion de contage tuberculeux dans un cas, une tuberculose extra oculaire dans trois cas. Un nodule palpébral est retrouvé dans un cas ; une conjonctivite folliculaire dans un cas ; une kératite interstitielle dans un cas ; une uvéite dans trois cas. Le diagnostic est posé sur l’aspect clinique et sur un faisceau d’arguments para-cliniques. La chimiothérapie a été instituée chez tous les malades avec un traitement anti-inflammatoire stéroïdien dans trois cas. L’évolution a été favorable dans cinq cas sur six. La tuberculose oculaire est une affection moins rare qu’auparavant. Elle connaît une recrudescence ces dernières années due à l’extension du SIDA et des formes multi résistantes. L’atteinte du tractus uvéal est la manifestation oculaire la plus fréquente. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, para-cliniques et histologique. Le traitement de la tuberculose est d’abord préventif. Les auteurs insistent sur les problèmes diagnostiques de la tuberculose oculaire et sur la nécessité d’une surveillance ophtalmologique régulière des patients sous traitement antibacillaire., Journal Marocain des Sciences Médicales, Vol. 16, No 3 (2009)

Les antipaludéens de synthèse sont largement utilisés en rhumatologie et en dermatologie pour leur action anti-inflammatoire. Ils exposent toute fois à des complications rétiniennes irréversibles d’où la nécessité d’une surveillance ophtalmologique régulière. Nous rapportons l’observation de deux patientes âgées de 33 et 42 ans, mises sous antipaludéens de synthèse respectivement pour une polyarthrite rhumatoïde et une sclérodermie. Elles ont poursuivies leur traitement pendant 3 à 4 ans sans surveillance ophtalmologique avant de consulter pour une baisse importante de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle inférieure à 2/10ème dans le premier cas et une acuité visuelle inférieure à 6/10ème dans le deuxième cas ; avec au fond d’oeil un aspect de maculopathie bilatérale en oeil de boeuf typique confirmée par l’angiographie rétinienne à la fluoresceine. Malgré l’arrêt des antipaludéens de synthèse, l’acuité visuelle est restée stationnaire dans les deux cas. L’intoxication clinique aux antipaludéens de synthèse est rare mais possible. Elle prédomine dans la région maculaire et évolue en 3 stades: asymptomatique, maculopathie confirmée et stade de rétinopathie évoluée. Un bilan ophtalmologique initial doit être fait systématiquement, avant le début du traitement avec réalisation d’examens paracliniques (vision des couleurs, champs visuel automatisé, électrorétinographie maculaire). Au terme des ces examens les patients seront classés en trois groupes permettant ainsi de déterminer leur rythme de surveillance., Journal Marocain des Sciences Médicales, Vol. 17, No 2 (2010)

Les enfants célèbrent la fête de Achoura au Maroc par des jeux de feu, ce qui occasionne des blessures oculaires plus au moins graves. Nous rapportons 15 observations de malades traités au Service d'Ophtalmologie Pédiatrique de l'Hôpital 20 Août 1953 de Casablanca. L'âge moyen des patients était de 12 ans et demi, avec des extrêmes de 3 et 25 ans. Les pétards, la première cause des accidents (50%), ont occasionné des contusions oculaires avec parfois un oedème de Berlin (deux cas). L'atteinte oculaire par fusée a occasionné un éclatement de globe et une plaie de paupière. Les bombes de carbone ont été responsables de brûlures de deuxième degré palpébrales et conjonctivo-cornéennes avec de multiples corps étrangers cornéens profonds. Les «étoiles» et la limaille de fer ont provoqué des brûlures cornéennes moins graves avec des corps étrangers superficiels. Les pistolets à bille ont été responsables de contusions oculaires. La réglementation de vente des jeux de feu et la sensibilisation du grand public par les moyens audiovisuels permettraient de prévenir ces blessures oculaires.