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A cefaléia idiopática em punhaladas (CIP) é desordem insuficientemente conhecida, geralmente caracterizando-se por uma dor penetrante com duração de frações de segundo. Devido a estas características é na maiora das vezes subdiagnosticada. Pacientes com migrânea foram acompanhados por período de 12 meses para determinar a prevalência da CIP e suas principais características, durante os períodos assintomáticos da migrânea. Dos 280 pacientes incluídos no estudo, 233 terminaram: 94 apresentavam CIP (40,4%) sendo 72 do sexo feminino (76,5%). Para o grupo de migranosos portadores de CIP a idade média dos pacientes, a idade de início das crises de migrânea e a duração média desta desordem eram respectivamente de 33, 22.5 e 10.6 anos. A CIP tinha duração média de 1,42 segundos [ 1 segundo em 68 casos (72,4%), 2 segundos em 17 (18,1%), 3 segundos em 6 (6,3%), 4 segundos em 1 (1,05%) e 5 segundos em 2 casos (2,15%)]. A apresentação era unilateral em 86 casos (91,4%) e bilateral em 8 casos (8,6%). As dores localizavam-se sobre a região temporal em 56 casos (60%), occipital em 15 (15,6%), frontal em 8 (8,5%), temporo-occipital em 7 (7,4%), parietal em 5 (5,3%), fronto-temporal em 1 (1,06%), cervical em 1 (1,06%) e ocular em 1 paciente (1,06%). Confirmamos que a CIP é uma desordem que tem alta prevalência em pacientes portadores de migrânea. Suas principais características semiológicas foram determinadas durante os períodos intercríticos das crises de migrânea.

The tactile analogue scale (TAS) was elaborated to be used in blind subjects or those who can not use the vision during their crises. The objective of this study was to characterize, from TAS, the architecture of migraine attacks in subjects with visual disability. For that, 11 migrainous with visual disturb (MVD) subjects were studied and 22 migrainous subjects with no visual disability as a control group. All patients fulfilled the criteria for migraine and the patients of the group studied showed visual acuteness less than 20/200. To evaluate the results, the patients of the group MVD were subdivide within two groups, according to their visual acuteness: subgroup A subjects with subnormal vision and subgroup B amaurotic ones. In subgroup A measurement 46 attacks with average of the migraine attacks of the 56.50 mm, in the subgroup B 45 attacks with average of the 59.58mm and in the control group 92 attacks with average of the 49.88mm. When subgroup B and control group were compared there was a significant statistic difference (p=0.022). Through these outcomes we can observe that the migrainous subjects with no visual afference show a higher pain intensity during the migraine crises comparing to those subjects with no visual handicap. The study suggests that, as in other forms of sensibility, the total visual loss can also interfere in the nociceptive control of the pain during the migraine attacks.

Patients with dermatomyositis (DM) or polymyositis (PM) were studied retrospectively. The patients were divided into four groups: definite PM 24, probable PM 19, definite DM 34 and mild-early DM 25 cases. PM patients complained more often proximal muscle weakness [p

Avaliamos o uso do midazolam em relação ao thiopental em crianças com estado de mal epiléptico refratário(EMER). Foram estudadas 50 crianças com EMER, internadas em UTI-pediátrica, composto pelos: Grupo Midazolam(A) (n=24) prospectivo, e o Grupo Thiopental(B) (n=26) histórico. Benzodiazepina e difenil-hidantoina e outros anticonvulsivantes foram previamente utilizadas nos dois grupos. Não havendo o controle das convulsões, no Grupo A os pacientes receberam uma dose de 200 mig/kg midazolam intravenoso em bolo, seguindo-se a infusão intravenosa contínua na razão de 0,25 a 15 mig/kg/min. No grupo B foi administrado thiopental, uma dose em bolo intravenosa de 1 mg/kg,, seguida de infusão intravenosa contínua na razão de 10-120 mig/kg/min. Em relação ao tempo de controle das crises e sua eficácia, não houve significância estatística para os dois grupos. No Grupo A houve significativamente menos complicações durante o tratamento: menos cianose (p=0,00006) e menos crianças necessitaram de ventilação assistida (p

A síndrome do desfiladeiro torácico neurogênica verdadeira é entidade rara que resulta da compressão ou estiramento do tronco inferior do plexo braquial por costela cervical, banda fibrosa ou processo transverso da sétima vértebra cervical alongado. Descrevemos os casos de duas mulheres (23 e 19 anos de idade) com história de dor em membro superior direito, fraqueza e atrofia progressiva da musculatura intrínseca da mão. Estudos eletrofisiológicos mostraram diminuição da amplitude do potencial de ação muscular composto do nervo mediano e diminuição da amplitude do potencial de ação do nervo ulnar sensitivo. As velocidades de condução nervosa motora e sensitiva foram normais em ambos os casos. Eletromiografia de agulha mostrou desinervação crônica da musculatura intrínseca da mão direita de ambas as pacientes. Investigação radiológica mostrou costelas cervicais em um caso e processos transversos da sétima vértebra cervical alongados no outro. São revisados os aspectos clínicos, eletrofisiológicos e tratamento da síndrome.

O Professor Antonio Austregésilo foi o pioneiro da neurologia brasileira, criando a primeira escola neurológica no Rio de Janeiro em 1912. Ele foi também o primeiro a estudar os distúrbios do movimento no Brasil, tendo publicado vários artigos nesta área, particularmente nas consagradas revistas "Revue Neurologique" e "L'Encephale", incluindo a descrição de um sinal sucedâneo de Babinski e a primeira descrição mundial de distonia pós-traumática.

Encontramos 16 casos com vacúolos marginados entre 1400 biópsias musculares cujo diagnóstico final foi miosite com corpos de inclusão citoplasmática esporádica (MCIC) (4 casos), atrofia muscular espinhal juvenil (6 casos), miopatias distais (3 casos), distrofia das cinturas pélvica e escapular (2 casos) e neuropatia periférica (1 caso). Foram utilizados anticorpos monoclonais contra linfócitos T totais e subpopulações (CD4+ e CD8+), linfócitos B, macrófagos, células exterminadoras naturais (NK), imunoglobulinas e porção C3 do complemento. A análise foi quantitativa e de acordo com o local de acúmulo (interstício, intra-fibra e perivascular). Linfócitos CD8+ foram encontrados no interstício na maioria dos casos, sendo menos comuns dentro das fibras musculares e raros no espaço perivascular. Os casos de MCIC apresentaram maior número de linfócitos CD8+ se comparados às outras doenças. A proporção de células CD8+/CD4+ foi maior na MCIC do que nas outras doenças. Existiam macrófagos em grande proporção na MCIC, miopatias distais e em um dos casos de distrofia das cinturas pélvica e escapular. Células NK foram frequentes no interstício nos casos de MCIC e mais raras nas outras doenças. Houve maior depósito de imunoglobulinas e complemento nos casos de MCIC do que nas demais doenças. O grande número de células CD8+ e a relação CD8+/CD4+ podem auxiliar no diagnóstico diferencial da MCIC de outras doenças neuromusculares com vacúolos marginados.

Approximately 1-2% of the population has a deficiency of the enzyme myoadenylate deaminase. Early reports suggested that patients with myoadenylate deaminase deficiency had various forms of myalgia, and exercise intolerance. However, a deficiency of the enzyme has been described in many conditions, including myopathies, neuropathies, and motor neuron disease. We report a patient with clinical diagnosis of myotonia congenita and absent myoadenylate deaminase reaction on the muscle biopsy. This is the first description of myoadenilate deaminase deficiency with myotonia congenita. Myoadenylate deaminase deficiency is the most common enzymatic deficit of muscle, and the association with other neuromuscular diseases is coincidental.

Copyright of Arquivos de Neuro-Psiquiatria is the property of Thieme Medical Publishing Inc. and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

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Relatamos o caso de uma mulher de 30 anos com quadro de fraqueza muscular nos membros inferiores com predomínio distal com início há 7 anos. Na evolução apresentou fraqueza muscular nos membros superiores. O exame físico mostrava nervos cranianos sem alterações, hipotrofia bilateral de quadriceps e interósseos dos pés, redução da força muscular mais intensa em tibiais anteriores e interósseos dorsais dos pés e reflexos tendinosos globalmente hipoativos. Foi realizado teste de estimulação repetitiva que mostrou decremento maior que 10% no nervo fibular e ulnar. A dosagem de anticorpos anti-receptor de acetilcolina foi positiva. Tomografia computadorizada de tórax foi normal. Dosagem de hormônios tireoidianos mostrou evidências laboratoriais de hipertireoidismo, porém sem manifestações clínicas. Foi iniciado tratamento com piridostigmina havendo melhora importante do quadro clínico. A fraqueza distal é um sintoma inicial raro na miastenia grave (MG). Contudo, a MG deve entrar no diagnóstico diferencial de doenças que cursam com fraqueza muscular distal de membros superiores ou inferiores.