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Supplementary material of the article "Predicting large-scale spatial patterns of marine meiofauna: implications for environmental monitoring". &nbsp

Xeroderma pigmentosum (XP) is a rare genetic condition in which exposure to sunlight leads to a high tumor incidence due to defective DNA repair machinery. Herein, we investigated seven patients clinically diagnosed with XP living in a small city, Montanhas (Rio Grande do Norte), in the Northeast region of Brazil. We performed high-throughput sequencing and, surprisingly, identified two different mutated genes. Six patients carry a novel homozygote mutation in the POLH/XPV gene, c.672_673insT (p.Leu225Serfs*33), while one patient carries a homozygote mutation in the XPC gene, c.2251-1G>C. This latter mutation was previously described in Southeastern Africa (Comoro Island and Mozambique), Pakistan, and in a high incidence in Brazil. The XP-C patient had the first symptoms before the first year of life with aggressive ophthalmologic tumor progression and a melanoma onset at 7 years of age. The XP-V patients presented a milder phenotype with later onset of the disorder (mean age of 16 years old), and one of the six XP-V patients developed melanoma at 72 years. The photoprotection is minimal among them, mainly for the XP-V patients. The differences in the disease severity between XP-C (more aggressive) and XP-V (milder) patients are obvious and point to the major role of photoprotection in the XPs. We estimate that the incidence of XP patients at Montanhas can be higher, but with no diagnosis, due to poor health assistance. Patients still suffer from the stigmatization of the condition, impairing diagnosis, education for sun protection, and medical care.

Orientador: Francisco Luiz Cazeiro Lopreato Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Instituto de Economia Resumo: O trabalho aborda as conseqüências do ajuste das finanças estaduais efetuado a partir da renegociação da dívida pública, promovida ao amparo da Lei 9.496/1997, sobre a capacidade de implementação de políticas autônomas de fomento por parte dos estados. Demonstra, de início, que os novos parâmetros de gestão fiscal estabelecidos no bojo do processo de ajustamento, aprofundados posteriormente por meio da promulgação da LRF, fizeram emergir fortes restrições, implicando na desarticulação daquelas políticas, que perderam substância e espaço no âmbito dos orçamentos. A partir da análise mais detalhada da experiência de Minas Gerais, verifica, primeiramente, o impacto que tal reordenamento fiscal e financeiro teve para as finanças públicas. Avalia, em seguida, os desdobramentos sobre as estratégias levadas adiante pelo governo mineiro para apoiar a estrutura produtiva local, descrevendo as mudanças pelas quais passaram as diretrizes de atuação e os instrumentos de estímulo manejados, que se tornaram muito mais contidos, obscurecendo as perspectivas de crescimento e modernização da base econômica instalada na região. Conclui que a nova institucionalidade emergente a partir da renegociação da dívida problematizou a evolução dos desequilíbrios econômicos regionais, uma vez que a desestruturação das políticas fomentadoras dos estados ¿ que ocuparam, ainda que de maneira deficiente, a lacuna deixada pelas ações do governo central ¿ não foi acompanhada por uma presença mais incisiva da União. Assim, o ajuste fiscal deixou como saldo possibilidades bem mais opacas de retomada de um novo ciclo expansivo e resultou, em verdade, no debilitamento amplificado da atuação conjunta do setor público, que adquiriu feições bem mais acanhadas a favor do crescimento, empalidecendo as perspectivas de desenvolvimento regional Abstract:This research analyze the consequences of the adjustment of the states finances, promoted by agreement of the public debt (supported in Law 9.496/1997), for the capacity of the states for implementation of regional development policies. It demonstrates that the established new fiscal parameters in the process of the adjustment, fortified later with the LRF (¿Fiscal Responsibility Law¿), resulted in very restrictions, implying in the rupture of those policies and, thus, in the her loss of substance and of space in the budgets. From the more detailed analysis of the experience of Minas Gerais's state, it verifies, first, the impact that such fiscal and financial adjustment had for the public finance. After this discussion, it evaluates the impact on the used strategies by the government of Minas Gerais to stimulate the local productive structure, describing the changes in the directives and in the used instruments to promote the growth, showing that these had been contained, weakening the possibilities of development of the economic base installed in the region. In the conclusion, it calls the attention that the resultant fiscal order of the adjustment process had consequences for the evolution of the regional economic inequalities, because it weakened the development policies of the states, but without establishing, at the same time, a more strong action of the central government in the attack to the regional inequalities Mestrado Economia Regional e Urbana Mestre em Desenvolvimento Econômico

Orientador: Francisco Luiz Cazeiro Lopreato Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Instituto de Economia Resumo: A tese examina a evolução das políticas estaduais de atração de investimentos no contexto de maiores restrições derivado do regime fiscal estabelecido no país após o Plano Real, de modo a verificar a dinâmica assumida pelas disputas subnacionais em torno de projetos privados de inversões produtivas nesse mencionado momento de redesenho e de fixação de novos parâmetros para a gestão das finanças públicas. Demonstra, com base no acompanhamento dos programas de quatro estados selecionados (RJ, PE, BA e PR), que a nova institucionalidade orçamentária emergente, cujos pilares foram definidos no bojo da renegociação da divida dos estados (Lei 9.496/1997) e consolidados pela Lei Complementar nº 101/2000 (a LRF), exigiu ajustes nas estratégias de fomento locais, que se tornaram paulatinamente mais agressivas, redundando, assim, na conformação de um quadro acirrado e persistente de guerra fiscal. A análise parte da ideia de que as iniciativas aplicadas por entes subnacionais visando impulsionar as bases produtivas de suas jurisdições não seriam concorrenciais por natureza, nem muito menos consistiriam em novas convenções propagadas nas últimas décadas, configurando um ambiente generalizado de disputas inter-regionais implosivas, suscitadas pela atual dominância de paradigmas "localistas" de extração liberal no campo teórico e prático do desenvolvimento. Interpelando essa visão hegemônica, o argumento elaborado foi no sentido de sustentar que as estratégias de fomento dessas subunidades político-territoriais são remotas e coexistiram, em relativa harmonia, com ações similares adotadas por outras instâncias inferiores e aquelas traçadas e executadas centralmente desde o nível nacional. Sob tal perspectiva, a guerra fiscal seria a expressão de um processo de degeneração das políticas subnacionais de desenvolvimento, que as tornaria gradualmente hostis, à medida que os parâmetros de subsidiamento sistêmicos e genéricos fossem atenuados a favor de práticas mais discriminatórias destinadas a prestar apoio diferenciado a projetos privados específicos, em decorrência de diversos fatores, entre os quais assume importância explicativa decisiva a fragilização do Estado, engendrando problemas de coordenação e de intervenção. No Brasil, as reformas liberais dos anos 1990 incitaram práticas de fomento produtivo crescentemente concorrenciais e agressivas. As mudanças liberalizantes inicialmente exacerbaram os problemas de coordenação, fazendo ressurgir a guerra fiscal entre os estados, que se lançaram, juntamente com muitos municípios, numa desenfreada corrida de incentivos a fim de influenciar as decisões privadas de alocação espacial de investimentos. A reestruturação das finanças estaduais alicerçada no refinanciamento condicionado das dívidas (Lei 9.496/1997), desdobrando na constituição de um regime fiscal rígido compromissado com a solvência financeira e orçamentária intertemporal (LRF), fixou novas bases contextuais para a implementação das políticas subnacionais de atração de investimentos. Os problemas de intervenção que vieram então a ser adicionados exigiram ajustes forçosos a fim de compatibilizar tais iniciativas às condições restritivas prevalecentes. As correções adaptativas fizeram com que as ações estaduais de fomento abrandassem seus elementos sistêmicos e genéricos, reforçando a dominância dos componentes seletivos. Assim, os ajustes ocasionados pelos problemas de intervenção acentuaram as características concorrenciais das estratégias de fomento dos estados e, somando-se aos problemas de coordenação pré-existentes, exasperaram e rotinizaram o tensionado quadro de guerra fiscal do país Abstract: The thesis examines the evolution of sub-national policies of attraction of investments in the context of hard budget constraints derived from the fiscal regime established in the country after the Plano Real, to verify the dynamics assumed by disputes involving state governments around the projects of private investments in this mentioned moment of redesign and definition of new parameters for the management of public finances. The research shows, based on the observation of four programs selected states (Rio de Janeiro, Pernambuco, Bahia and Paraná), that the new institutionality budget emerging, whose pillars were built under the renegotiation of the debt of states (Law nº 9.496/1997) and consolidated by the Fiscal Responsibility Law, demanded adjustments in the local development strategies, which gradually became more aggressive, resulting thus in an panorama of fiscal competition aggressive and persistent. The analysis starts from the idea that the initiatives implemented by sub-national entities to stimulate the productive base of their jurisdictions would not be competitive by nature, or would consist new conventions propagated in recent decades, shaping a generalized and implosive situation of inter-regional disputes, caused by the current paradigm liberal "localist" dominant in the theory and practice of development. Questioning this hegemonic view, the argument developed was in the direction to sustain that the development strategies of these political-territorial subunits are remote and coexisted in relative harmony with other similar actions taken by entities of the same level and those drawn and implemented centrally from the national government. From this perspective, the fiscal competition would be the expression of a process of degeneration of sub-national development policies, which gradually would become hostile, while the parameters systemic and generic of economic aid were attenuated in favor of practices more discriminatory aimed at providing support differentiated to specific private projects, due to several factors, between which it assumes importance explicative decisive the fragility of the State, generating problems of coordination and problems of intervention. In Brazil, the liberal reforms of the 1990 years incited productive promotion practices increasingly competitive and aggressive. The liberalizing changes initially exacerbated the problems of coordination, making resurging the fiscal competition among states, which joined, together with many municipalities, in a wild race of incentives to influence private decisions spatial allocation of investment. The fiscal adjustment of the states based in the refinancing conditioned of the debts (Law nº 9.496/1997), unfolding in the constitution of a rigid fiscal regime tied with the financial and budgetary solvency permanent (LRF), has established new circumstantial basis for the implementation of the sub-national fomentation policies. The problems of intervention that came to be added demanded adjustments forcible to accommodate such initiatives in the restrictive conditions prevalent. These corrections has made the fomentation strategies of states eased his elements systemics and generics, reinforcing the domination of the selective components. Thus, the adjustment required by the problems of intervention resulted in the strengthening of characteristics competitive of the development strategies of states and, together with the problems of coordination pre-existing, exasperated and made enduring the scenario of fiscal competition Doutorado Desenvolvimento Economico, Espaço e Meio Ambiente Doutor em Desenvolvimento Econômico

The level of metabolizable energy (EM) and methionine + digestible cystine (dMetCys) was determined for light laying hens in the phases from 1 to 6 weeks and from 7 to 12 weeks of age. The experimental design was completely randomized, distributed in a factorial scheme with 3 levels of dMetCys (0.576%, 0.640% and 7.04% in the phase from 1 to 6 weeks of age and 0.447%, 0.497% and 0.547%) x 3 levels of MS (2,755; 2,900 and 3,045 kcal / kg), totaling 9 treatments. Performance data, serological data and histomorphometry of the small intestine were analyzed. In the 1-to-6-week phase, the combination of 0.640% dMetCys with 2,755 kcal / kg of MS, as well as 0.704% dMetCys associated with 3,045 kcal / kg of MS promoted better results, showing that a higher level of dMetCys indicates greater demand for IN. The slaughter variables and serological analyzes were more satisfactory with the level of 0.640% of dMetCys associated with 2,755 kcal / kg of ME. For the 7-to-12-week phase, no statistical effects were observed for the performance variables, but there was a higher absolute weight for liver and spleen in diets with higher MS, and a higher absolute weight for Fabricius Bursa in the treatment with lower levels of dMetCys and IN. There was no hepatic steatosis in any of the studied phases. 0.640% dMetCys associated with 2755 kcal / kg EM is recommended for chickens between 1 and 6 weeks of age, and 0.447% dMetCys associated with 2,900 kcal / kg EM during the growth phase (7 to 12 weeks of age). Se determinó el nivel de energía metabolizable (EM) y metionina + cistina digestible (dMetCys) para gallinas ponedoras ligeras en las fases de 1 a 6 semanas y de 7 a 12 semanas de edad. El diseño experimental fue completamente aleatorizado, distribuido en un esquema factorial con 3 niveles de dMetCys (0.576%, 0.640% y 7.04% en la fase de 1 a 6 semanas de edad y 0.447%, 0.497% y 0.547%) x 3 niveles de MS (2.755; 2.900 y 3.045 kcal / kg), totalizando 9 tratamientos. Se analizaron los datos de rendimiento, los datos serológicos y la histomorfometría del intestino delgado. En la fase de 1 a 6 semanas, la combinación de 0.640% dMetCys con 2.755 kcal / kg de MS, así como 0.704% de dMetCys asociado con 3.045 kcal / kg de MS promovió mejores resultados, demostrando que un nivel más alto de dMetCys indica mayor demanda para IN. Las variables de sacrificio y los análisis serológicos fueron más satisfactorios con el nivel de 0,640% de dMetCys asociado a 2.755 kcal / kg de EM. Para la fase de 7 a 12 semanas, no se observaron efectos estadísticos para las variables de rendimiento, pero hubo un mayor peso absoluto para hígado y bazo en las dietas con mayor SM, y un mayor peso absoluto para Fabricius Bursa en el tratamiento con niveles más bajos de dMetCys e IN. No hubo esteatosis hepática en ninguna de las fases estudiadas. Se recomienda 0,640% de dMetCys asociado con 2755 kcal / kg EM para pollos entre 1 y 6 semanas de edad, y 0,447% de dMetCys asociado con 2,900 kcal / kg EM durante la fase de crecimiento (7 a 12 semanas de edad). Objetivou-se determinar o nível de energia metabolizável (EM) e metionina + cistina digestível (dMetCys) para poedeiras leves nas fases de 1 a 6 semanas e de 7 a 12 semanas de idade. O delineamento experimental foi inteiramente casualizado, distribuído em esquema fatorial com 3 níveis de dMetCys (0,576%, 0,640% e 7,04% na fase de 1 a 6 semanas de idade e 0,447%, 0,497% e 0,547%) x 3 níveis de EM (2.755; 2.900 e 3.045 kcal/kg), totalizando 9 tratamentos. Analisou-se dados de desempenho, sorológicos e histomorfometria do intestino delgado. Na fase de 1 a 6 semanas, a combinação de 0,640% de dMetCys com 2.755 kcal/kg de EM, assim como 0,704% dMetCys associados a 3.045 kcal/kg de EM promoveram melhores resultados, demostrando que maior nível de dMetCys indica maior demanda de EM. As variáveis de abate e analises sorológicas mostraram-se mais satisfatórias com o nível de 0,640% de dMetCys associada a 2.755 kcal/kg de EM. Para a fase de 7 a 12 semanas não foram observados efeitos estatísticos para as variáveis de desempenho, porém houve maior peso absoluto para fígado e baço nas dietas com maior EM, e maior peso absoluto da Bursa de Fabricius no tratamento com menores níveis de dMetCys e EM. Não ocorreu esteatose hepática em nenhuma das fases estudadas. Recomenda-se 0,640% dMetCys associada a 2755 kcal / kg EM, nas dietas de frangas entre 1 e 6 semanas de idade, e 0,447% dMetCys associado a 2.900 kcal/kg EM na fase de crescimento (7 a 12 semanas de idade).

This paper aims to establish, based on Niklas Luhmann’s Systems Theory, the elements present in the transition bridges between the Civil and Constitutional Law’s subsystems, in the specific case of the Haitian Constitutional Revolution. Through a historical and systemic analysis, the research listed the structural connections responsible for the process of disturbance inside the System of Law, as well as examined the occurrence of the reframing of the elements according to the internal code of said subsystems. The study also pointed out the importance of a horizontal analysis of the Law, in order to avoid the systemic crisis and assure the evolution of the autopoietic system, according to the theory improved by Teubner., O presente artigo objetiva estabelecer, com base na Teoria dos Sistemas de Niklas Luhmann, os elementos presentes nas pontes de transição entre os subsistemas do Direito Civil e Constitucional, no caso específico da Revolução Constitucional Haitiana. Por meio de uma análise histórica e sistêmica, a pesquisa elencou os acoplamentos estruturais responsáveis pelo processo de perturbação dentro do Sistema do Direito, bem como examinou a ocorrência da ressignificação dos elementos conforme o código interno do subsistema. O estudo ainda apontou a importância de uma análise horizontalizada do Direito, de forma a evitar a crise sistêmica e garantir a evolução do sistema autopoiético, conforme a teoria aprimorada por Teubner.

In order to obtain greater profits in the production of laying Japanese quails, it is necessary to reduce the costs of formulating the diet, seeking to replace traditional foods with alternative ones. This work aims to evaluate the metabolizable energy values of low tannin sorghum for laying Japanese quails. There were two treatments and five repetitions, being treatment 1 with the reference diet based on corn and treatment 2 with 60% of the reference diet and 40% of low tannin grain sorghum. The quails were weighed, distributed, and received treatments according to a completely randomized design. The method of total collection was used to determine the apparent metabolizable energies (AME) and apparent corrected by the nitrogen balance (AMEn), with an adaptation period of four days and three days of excreta collection and measurement of feed intake. The values of AME were 3,124 kcal/kg and AMEn 3,075 kcal/kg, respectively. Para obtener mayores ganancias en la producción de codornices japonesas ponedoras, es necesario reducir los costos de formulación de la dieta, buscando reemplazar los alimentos tradicionales por otros alternativos. Este trabajo tiene como objetivo evaluar los valores de energía metabolizable del sorgo bajo en taninos para la puesta de codornices japonesas. Hubo dos tratamientos y cinco repeticiones, siendo el tratamiento 1 con la dieta de referencia basada en maíz y el tratamiento 2 con el 60% de la dieta de referencia y el 40% de sorgo de grano bajo en taninos. Las aves fueron pesadas y distribuidas y recibieron tratamientos de acuerdo con un diseño completamente al azar. El método de recolección total se usó para determinar las energías metabolizables aparentes (EMA) y las aparentes corregidas por el balance de nitrógeno (EMAn), con un período de adaptación de cuatro días y tres días de recolección de excretas y medición de la ingesta de alimento. Los valores de EMA y EMAn fueron 3,124 kcal/kg y EMAn 3,075 kcal/kg, respectivamente. Para a obtenção de maiores lucros na produção de codornas japonesas em postura é necessário a redução nos custos da formulação da dieta buscando a substituição de alimentos tradicionais por outros alternativos. Este trabalho tem por objetivo avaliar o os valores de energia metabolizável do sorgo baixo tanino para codornas japonesas em postura. Foram dois tratamentos e cinco repetições, sendo o tratamento 1 com a ração referência à base de milho e o tratamento 2 com 60% da ração referência e 40% do sorgo grão de baixo tanino. As codornas foram pesadas e distribuídas e receberam os tratamentos de acordo com o delineamento inteiramente casualizado. Foi usado o método de coleta total para determinação das energias metabolizáveis aparente (EMA) e aparente corrigida pelo balanço de nitrogênio (EMAn), com um período de adaptação de quatro dias e três dias de coleta de excretas e mensuração do consumo de ração. Os valores de EMA e EMAn foram respectivamente 3.124 kcal/kg e EMAn 3.075 kcal/kg de ração.

O Islã apresenta um sistema financeiro próprio que tem se expandido consideravelmente no mundo, em especial na Ásia, mas também na Europa. Tendo em vista o igual crescimento da comunidade muçulmana, o surgimento de um mercado financeiro alternativo ao sistema secular existente e amplamente disseminado no mundo, tem despertado o olhar da comunidade internacional. A alternativa islâmica se propõe a oferecer uma espécie de economia moral voltada para a não utilização dos juros, visto que ele é associado a prática da usura (riba), amplamente proibida pelas sagradas escrituras (Corão). O principal questionamento que surge é como esse modelo é implementado e se sustenta no mercado internacional.

The use of betaine associated or not with choline chloride 70% in Japanese quail diets in the laying phase was evaluated. 504 Japanese quails (Coturnix cortunix Japonica) were used from 104 to 208 days old, in a 3x2 + 1 factorial design, completely randomized design, seven treatments, nine replications, eight birds per experimental unit. Betaine was supplemented in 20% of the digestible methionine level of the control diet, in diets with reformulated betaine the level of enrichment was in the nutritional matrix of the product (100%) and with an extra recovery of 5% (105%). Choline chloride was fixed at 0.07%. Productive performance, egg quality, histometry, and the number of goblet cells from the duodenum and hepatic glycogen were analyzed. The use of betaine promoted greater weight of the eggs to the control, regardless of the mode of use, the use of choline promoted a superior result in the weight of the eggs. In egg quality, only shell percentage was influenced. The use of the reformulated betaine 100% of the matrix promoted greater height of the villi, and a lower villus: crypt ratio to the treatment with the reformulation enriched by 105%. Hepatic glycogen was not influenced. In goblet cells, the reformulation in an extra 105% of the matrix was superior to the matrix in 100%. The hill reduced villus height, improved villus: crypt ratio, and number of goblet cells. In conclusion, the reformulated betaine enriched in an additional 5% of its nutritional matrix replaces the use of choline chloride in the laying of Japanese quail diets. Se evaluó el uso de betaína asociada o no con cloruro de colina al 70% en dietas de codorniz japonesa en la fase de puesta. Se utilizaron 504 codornices japonesas (Coturnix cortunix Japonica) de 104 a 208 días de edad, en un diseño factorial 3x2 + 1, diseño completamente al azar, siete tratamientos, nueve repeticiones, ocho aves por unidad experimental. La betaína se complementó en un 20% del nivel de metionina digerible de la dieta de control, en las dietas con betaína reformulada el nivel de enriquecimiento se encontraba en la matriz nutricional del producto (100%) y con una recuperación adicional del 5% (105%). El cloruro de colina se fijó al 0,07%. Se analizó el rendimiento productivo, la calidad del huevo, la histometría y el número de células caliciformes del duodeno y el glucógeno hepático. El uso de betaína promovió un mayor peso de los huevos al control, independientemente del modo de uso, el uso de colina promovió un resultado superior en el peso de los huevos. En la calidad del huevo, solo el porcentaje de cascarón fue influenciado. El uso de la betaína reformulada al 100% de la matriz promovió una mayor altura de las vellosidades, y una relación vellosidad: cripta más baja al tratamiento con la reformulación enriquecida en un 105%. El glucógeno hepático no fue influenciado. En las células caliciformes, la reformulación en un 105% adicional de la matriz fue superior a la matriz en un 100%. La colina redujo la altura de las vellosidades, mejoró la relación vellosidad: cripta y el número de células caliciformes. En conclusión, la betaína reformulada enriquecida en un 5% adicional de su matriz nutricional reemplaza el uso de cloruro de colina en la colocación de las dietas japonesas de codorniz. Avaliou-se o uso da betaína associada ou não com cloreto de colina 70% em rações de codornas japonesas na fase de postura. Foram utilizadas 504 codornas japonesas (Coturnix cortunix Japonica) de 104 a 208 dias de idade, em esquema fatorial 3x2+1, delineamento inteiramente casualizado, sete tratamentos, nove repetições, oito aves por unidade experimental. A betaína foi suplementada em 20% do nível de metionina digestível da dieta controle, nas dietas com betaína reformulada o nível de enriquecimento foi da matriz nutricional do produto (100%) e com valorização extra de 5% (105%). O cloreto de colina foi fixado em 0,07%. Analisou-se desempenho produtivo, qualidade de ovos, histometria e número de células caliciformes do duodeno e glicogênio hepático. O uso da betaína promoveu maior peso dos ovos em relação ao controle, independentemente do modo de uso, o uso da colina promoveu resultado superior no peso dos ovos. Na qualidade dos ovos, somente percentual de casca foi influenciado. O uso da betaína reformulada 100% da matriz promoveu maior altura dos vilos, e menor relação vilo:cripta em relação ao tratamento com a reformulação enriquecida em 105%. O glicogênio hepático não foi influenciado. Nas células caliciformes, a reformulação em 105% extras da matriz foi superior a matriz em 100%. A colina reduziu altura dos vilos, melhorou relação vilo:cripta e número de células caliciformes. Em conclusão, a betaína reformulada enriquecida em mais 5% de sua matriz nutricional substitui o uso de cloreto de colina nas rações de codornas japonesas em postura.