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Budd-Chiari syndrome can be defined as an interruption or diminution of the normal blood flow out of the liver. Patients with Budd-Chiari syndrome present with varying degrees of symptomatology that can be divided into the following categories: fulminant, acute, subacute and chronic. The subacute form is the most common presentation. A majority of patients with Budd-Chiari syndrome have an underlying hypercoagulability state. We present the case of a young woman with Crohn's disease on oral contraceptives who developed bilateral pulmonary thromboembolism and Budd-Chiari syndrome. El síndrome de Budd-Chiari consiste en la interrupción o disminución de flujo de las venas suprahepáticas. Tiene una gran variabilidad clínica en cuanto a su forma de presentación siendo la más frecuente la forma subaguda. La gran mayoría de los pacientes responden a estados de hipercoagulabilidad. Presentamos el caso de una paciente joven con enfermedad de Crohn que estaba en tratamiento con anticonceptivos orales y desarrolló un cuadro clínico de tromboembolismo de pulmón bilateral y síndrome de Budd-Chiari.

Hepatic hemangioma is the most frequent liver's tumor. The majority are small, asymptomatic and have an excellent prognosis. Those larger than 5 cm can be associated to a consumptive coagulopathy called Kasabach-Merrit syndrome. We present a patient with a giant hepatic hemangioma with multiple hemangimatosis associated to Kasabach-Merrit syndrome.

El hemangioma hepático es el tumor benigno más frecuente del hígado. La gran mayoría de ellos son de pequeño tamaño, asintomáticos y con un pronóstico excelente. En raras ocasiones son de mayor tamaño y pueden estar asociados a una coagulopatía de consumo denominada síndrome de Kasabach-Merrit. Presentamos el caso de un paciente varón joven con un hemangioma hepático gigante y hemangiomatosis múltiple asociado al síndrome de Kasabach-Merrit. Hepatic hemangioma is the most frequent liver's tumor. The majority are small, asymptomatic and have an excellent prognosis. Those larger than 5 cm can be associated to a consumptive coagulopathy called Kasabach-Merrit syndrome. We present a patient with a giant hepatic hemangioma with multiple hemangimatosis associated to Kasabach-Merrit syndrome.

Objetivo: analizar las características clínicas, el tratamiento y evolución de los pacientes diagnosticados de enfermedad de Wilson (EW) en la región de Murcia. Pacientes y método: se realizó un análisis retrospectivo de las historias clínicas de los 29 pacientes (edad media ± DE, 20,3 ± 13,4 años) con EW diagnosticados en los últimos 16 años. Resultados: el motivo de consulta más frecuente fue el descubrimiento de transaminasas elevadas, en casi la mitad de los pacientes, seguido de temblor o distonía en el 17% respectivamente. El anillo de Kayser-Fleischer se objetivó en 17 de los 29 (58,6%) pacientes (100% de los pacientes con afectación neurológica pura y en el 35,3% de los pacientes con clínica hepática pura; p < 0,001). Los niveles de cobre total en sangre y no unido a ceruloplamina, así como los niveles de cupruria fueron significativamente superiores en los pacientes con síntomas neurológicos y en aquellos con cirrosis hepática, en el momento del diagnóstico. Con D-penicilamina o trientina permanecieron estables o mejoraron durante el periodo de seguimiento 18 pacientes (62%), mientras que 11 pacientes (38%) empeoraron. Diez pacientes fueron sometidos a trasplante hepático. Conclusiones: en nuestra región, los pacientes con EW fueron diagnosticados en edades jóvenes y en la mayoría de casos por enfermedad predominantemente hepática. Los pacientes con enfermedad neurológica o con cirrosis hepática tuvieron cifras más elevadas de cobre libre no unido a ceruloplasmina y de cupruria. La enfermedad evolucionó favorablemente en todos los pacientes excepto en aquellos que fueron diagnosticados con enfermedad hepática o neurológica avanzada. Objective: to analyze the clinical characteristics, treatment, and follow-up of a cohort of 29 patients with Wilson's disease (WD) within the region of Murcia. Patients and method: we reviewed the medical records of 29 cases of WD (mean age, 20.3 ± 13.4 years) diagnosed during the last 16 years. Results: the most frequent reason for consultation was upon discovering a high transaminase level in almost half the patients, followed by tremors or dystonia in 17% of patients, respectively. A Kayser-Fleischer ring was observed in 17/29 (58.6%) of patients (100% of patients with pure neurological involvement and 35% of patients with pure clinical hepatic disease; p < 0.001). Blood copper levels not associated with ceruloplasmin as well as cupruria were notably superior in patients with neurological symptoms and in those with liver cirrhosis at the time of diagnosis. Patient clinical symptoms remained stable with D-penicillamine or trientine, or improved during the observation period, for 18 out of 29 patients (62%), while 11 out of 29 patients (38%) got worse. Conclusions: in our region patients with WD are diagnosed at a younger age, and in most cases for hepatic disease. Patients with neurological disease o liver cirrhosis had a high level of free copper not associated to ceruloplasmin and cupruria. The disease had a favorable evolution in all patients but those diagnosed with hepatic disease or advanced neurological disease.