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Introdução: A HPN é um distúrbio genético adquirido raro, estimado em 1-10/milhão/habitantes, na qual as células hematopoiéticas tem redução ou ausência de proteínas glicosilfosfatidilinositol (GPI) na superfície celular. A perda dos inibidores do complemento ligadas ao GPI predispõe à hemólise intravascular crônica e/ou paroxística, à trombose, e/ou disfunção orgânica e medula óssea hipocelular ou displásica. A HPN pode ser classificada em três subtipos: Clássica, Subclínica e associada a outros distúrbios primários de medula óssea. O tratamento é principalmente sintomático, com o uso de terapias farmacológicas e não farmacológicas, com objetivo de reduzir a hemólise, tratar e prevenir episódios tromboembólicos e outras complicações associadas. Objetivo: Descrever os dados epidemiológicos desta rara doença em três centros de tratamento de referência no ES. Resultados: Em 2021 estão em acompanhamento 7 pacientes, sendo 71% (5) no hospital universitário, 28% nos outros centros. Dentre estes, 1 paciente no Centro Estadual de Hemoterapia e 1 no Hospital Santa Casa de Vitória. A maioria dos pacientes é do sexo masculino 57% (4) e 43% (3) do sexo feminino. A média de idade ao diagnóstico foi 43 anos, sendo idade mínima 32 e máxima 68 anos. Em relação à classificação desta doença: 57% (4) apresenta HPN clássica e 43% (3) HPN associado a outros diagnósticos, dos quais todos tinham diagnóstico de aplasia de medula óssea. A média do tempo de diagnóstico é de 12 anos, sendo mínimo de 6 e máximo de 22 anos. A hemoglobina média ao diagnóstico foi de 8 g/dL. Quanto às complicações, 14% (1) apresentou trombose, 28% (2) insuficiência renal e 86% (6) precisou de transfusão ao longo do acompanhamento. A maioria dos pacientes apresenta alguma comorbidade, com predomínio de hipertensão arterial 57% (4) e diabetes 28% (2). No que diz respeito ao tratamento 71% receberam corticoide em algum período. Foi indicado Inibidor de C1 (eculizumabe) para todos os pacientes, no entanto, 1 (14%) recusou tratamento e 28% (2) aguarda liberação. 1 paciente (14%) necessitou suspensão deste medicamento devido evento adverso. Discussão: Nesta coorte além do quadro de anemia hemolítica clássica, foram observadas complicações como trombose e insuficiência renal. A trombose ocorre em cerca de 40% dos pacientes e quadros de insuficiência renal aguda transitórios são associados a crises hemolíticas, podendo evoluir para insuficiência renal crônica. Na literatura até 57% dos casos são associados à aplasia de medula, fato também observado neste estudo. Nenhum paciente apresentava síndrome mielodisplásica, mas esta associação pode ser vista em até 20% dos casos. O eculizumabe é eficaz no tratamento, reduzindo a hemólise, risco de trombose e outras complicações, como hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca e falência renal. Como observado, a adesão a um tratamento endovenoso e potenciais eventos adversos deste medicamento são desafios da prática clínica diária. Conclusão: HPN é uma doença rara, sendo recomendado acompanhamento em centros de referência. É necessário estar alerta à sua associação com falências medulares e complicações da hemólise crônica. O manejo pode ser desafiador considerando as dificuldades de acesso à medicação, à falta de opções terapêuticas que proporcionam melhor adesão e à falha de resposta ou eventos adversos à primeira linha de inibidores de C1.

Introdução: A Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (ATLL) é uma neoplasia relacionada à infecção dos linfócitos T maduros CD4+ pelo vírus T - linfotrópico humano tipo 1 (HTLV-1). O HTLV-1, primeiro retrovírus humano isolado, possui caráter endêmico em regiões como o Japão, África, Caribe, América Central e do Sul, principalmente, no Peru e no Brasil. Estima-se 5-10 milhões de pessoas infectadas, porém, somente 5% desenvolvem ATLL, em geral, após longo período de latência. Objetivo: Relatar caso de paciente com o diagnóstico de ATLL, enfatizando os aspectos clínicos e diagnósticos desta neoplasia rara. Relato de caso: Feminino, 57 anos, hepatopata crônica (CHILD A), à admissão apresentava febre contínua associada à tosse produtiva, astenia, sudorese e perda ponderal de 5 kg em um mês. Encontrava-se em regular estado geral, emagrecida, hipocorada, com linfonodomegalias em cadeia cervical anterior de até 1,5 cm, móveis e de consistência fibroelástica. Recebeu diagnóstico de Tuberculose Pulmonar (BAAR e teste rápido molecular positivos). Após três meses de antibioticoterapia, retorna ao ambulatório afebril, com redução da tosse, artralgia sem artrite e reaparecimento de adinamia e anorexia. Exames laboratoriais evidenciando hipocalemia, hipercalcemia, hipomagnesemia, hiperfosfatemia e clearance de creatinina 47,3 mL/min/1.73 m2. Internada para investigação com leucocitose de predomínio linfocítico e neutropenia, sorologia HTLV positiva e mielograma com flowercells. Pela gravidade e indisponibilidade do interferon iniciado quimioterapia (R-CHOP). Após dois ciclos internou por intercorrência clínica evoluindo para óbito em 24 horas. Discussão: O risco da infecção pelo HTLV-1 levar ao quadro de ATLL é de 6 a 7% nos homens e 2 a 3% nas mulheres em um período de 20 a 30 anos.É mais comum entre 40 e 70 anos de idade sendo classificada como: aguda, crônica, linfomatosa, indolente e, recentemente, na forma tumoral primária de pele. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico. Clinicamente podemos encontrar adenomegalia (60%), hepatomegalia (26%), esplenomegalia (22%) e lesões de pele (39%). Laboratorialmente ocorre hipercalcemia em metade dos pacientes e hiperbilirrubinemia nos casos de infiltração hepática indicando pior prognóstico. Os níveis séricos de cálcio e DHL refletem a extensão da doença e são utilizados para avaliar sua atividade e agressividade clínica. No sangue periférico os leucócitos estão normais ou elevados e figuras de “flowercells”são consideradas patognomônicas. Desta forma, os critérios para o diagnóstico são: presença de anticorpos séricos para o HTLV-I; comprovação citológica ou histopatológica de leucemia e ou linfoma de células T maduras com antígenos de superfície CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico, principalmente, das flowecells; demonstração da integração monoclonal do HTLV-I. Em 2016, o Ministério da Saúde do Brasil publicou um protocolo com a inclusão da Zidovudina (AZT) e interferon-alfa (IFN-alfa) para o tratamento. Conclusão: A ATLL apresenta características clínicas semelhantes a outras linfoproliferações crônicas e seu diagnóstico permanece subestimado resultando em diagnóstico tardio e pior prognóstico. Sabendo que a incidência desta neoplasia apresenta relação com a prevalência do HTLV-1, é notória a necessidade da melhor abordagem na detecção precoce e prevenção da transmissão.

Objetivo: Avaliar o perfil epidemiológico das neoplasias mieloproliferativas crônicas não BCR-ABL acompanhados em um serviço de referência em onco-hematologia do Espírito Santo. Métodos: Realizado avaliação de dados de prontuário dos pacientes com diagnóstico de doença mieloproliferativa não BCR-ABL que possuem APAC em vigência acompanhados nos ambulatórios de hematologia de um centro de referência, no ano de 2021. Analisado dados de idade, sexo, tipo de doença mieloproliferativa, tratamento, classificação de risco, presença de JAK2, complicações trombo hemorrágicas e comorbidades. Resultados: Foram incluídos 29 pacientes. Classificados como Policitemia Vera (PV) 24% (7) e trombocitemia essencial (TE) 62% (18), 14% (4) pacientes estão completando investigação. A Idade média é de 61 anos, sendo 52% (15) maior que 60 anos. A maioria 62% (18) possue algum tipo de comorbidade, são elas: hipertensão arterial sistêmica 35% (10), hepatopatia crônica 28% (8), diabetes melitus 10% (3), hipotireoidismo 10% (3) e neuropatia sensitivo-motora 10% (2). Quanto ao tratamento 65% (19) fazem uso de ácido acetilsalicílico associado a hidroxiureia, 38% (11) apenas com hidroxiureia e 7% (2) tratam com angrelide. Foram observados 24% (7) de complicações trombo hemorrágicas, sendo elas: 5% (7) tromboses em sítios diversos, 2% (7) episódios de hemorragia. Das mutações analisadas 59% (17) apresentam JAK2 positivo. Discussão: As MPNs não BCR- ABL incluem policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose primária, leucemia neutrofílica crônica e outras entidades menos definidas, como leucemia eosinofílica crônica e NMP não classificada, sendo a TE e a PV as mais frequentes. No centro de referência avaliado foi observado nos pacientes em tratamento no ano de 2021 apenas diagnósticos de TE e PV. Somente as mutações JAK2 e BCR- ABL foram avaliadas ao diagnóstico visto que a pesquisa de outras mutações como CALR, MPL na maioria dos centros ainda não estão disponíveis. O tratamento depende de uma estratificação de risco do paciente avaliando os dados de: idade, história cardiovascular e mutações dos genes da JAK2, CARL ou MPL. A terapêutica consiste, a depender do estado de risco do paciente, em acompanhamento (conduta watch-and-wait), uso de ácido acetilsalicílico (AAS) e uso de quimioterápicos orais (hidroxiuréia principalmente). Na amostra avaliada 41 % foram classificados como baixo risco apesar de todos estarem em tratamento, o que sugere que outros fatores também interferem nessa decisão na pratica diária. É importante destacar a presença de comorbidades associadas que podem influenciar na escolha do tratamento. As principais complicações incluem trombose, sangramento ou evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) ou fase fibrótica da doença. Nesta amostra observamos o predomínio de complicações trombo hemorrágicas (24%). Conclusão: A avaliação dos dados epidemiológicos de um serviço, bem como revisão de literatura com comparação de resultados podem identificar necessidade de atualizações da equipe em relação ao tratamento, bem como avaliar investimento de recursos para melhoria de diagnóstica.

Objetivo: Avaliar perfil epidemiológico dos pacientes com leucemia mieloide crônica (LMC) acompanhados no Hospital das Clínicas do Espírito Santo. Métodos: estudo retrospectivo com avaliação de dados de prontuários dos pacientes acompanhados em 2021. Analisados: idade, tempo de doença, sexo, fase da doença, linha de tratamento, resposta ao tratamento e classificação de risco. Resultados: incluídos 47 pacientes. A média de idade ao diagnóstico foi de 38 anos, sendo o mais novo com 3 e o mais velho com 76 anos. A média de idade atual é de 50 anos. Nesta amostra houve predomínio do sexo masculino 62% (29). A estratificação de risco com score SOKAL foi aplicado em apenas 15% (7) dos pacientes, sendo 29% de baixo risco, 43% de risco intermediário e 28% de alto risco. Quanto ao tratamento dos pacientes de fase crônica: 53% (25) encontram-se em primeira linha com imatinibe, 47% (22) estão em segunda linha, sendo 12 com dasatinibe e 10 com nilotinibe. Dos pacientes em fase crônica, 87% encontram-se em resposta molecular maior (RMM). Dentre os que não alcançaram a RMM, foi identificado que 83% (5) tinham má adesão ao tratamento e uma necessitou interromper o uso do inibidor de tirosina-quinase (ITK) devido à gestação. Desta amostra, apenas um paciente evoluiu para crise blástica. Discussão: LMC é uma desordem mieloproliferativa clonal decorrente de translocação recíproca entre cromossomos 9 e 22 t(9;22)(q34;q11), resultando na fusão e formação do gene BCR-ABL, que ativa a proteína tirosinaquinase BCR-ABL, responsável pela oncogênese. O tratamento de primeira linha na fase crônica é um ITK, sendo imatinibe a droga de primeira linha disponível no Sistema Único de Saúde. Segundo os critérios do European LeukemiaNet 2020, o monitoramento é feito através de PCR quantitativo, onde BCR-ABL (x fator de conversão) ≤0,1% corresponde à RMM. Na literatura há predomínio desta doença no sexo masculino, assim como observado nesta amostra, no entanto observamos média de idade ao diagnóstico de 38 anos, fugindo da faixa etária descrita (50 anos). De acordo com os dados disponíveis, cerca de 85% dos pacientes são diagnosticados na fase crônica, assim como neste estudo. Como nos dados existentes, a maioria dos pacientes apresentavam fator de risco intermediário na análise SOKAL, porém é importante salientar que esta estratificação foi aplicada na minoria dos pacientes (15%). A evolução para crise blástica ocorreu em 1 paciente, sendo este com doença diagnosticada 1 ano antes da progressão e com score SOKAL de baixo risco, diferente do descrito em literatura onde esses pacientes costumam progredir a doença em uma fase mais tardia. Conclusão: A LMC, quando em uso de ITK e remissão molecular, proporciona ao paciente uma qualidade de vida em fase crônica e com expectativa de vida equiparada à da população geral. Percebemos a importância da adesão aos ITKs na resposta ao tratamento e a relevância de uma orientação permanente para manutenção regular do tratamento, visto que a falha de adesão favorece a perda de resposta e progressão da doença. O acesso aos exames de monitoramento para avaliação de resposta permite a tomada de decisão precoce e deve ser criterioso para futuramente eleger pacientes interrupção do tratamento (remissão livre de tratamento). Faz-se necessário investir na estratificação de risco no início do diagnóstico e tratamento, bem como nos exames de monitoramento.

Introdução: A PTT, doença rara que atinge 3/milhão/ano em adultos, é considerada emergência médica com mortalidade de 95% se não tratada. Trata-se de microangiopatia trombótica, causada por deficiência da enzima ADAMTS 13 e caracterizada por oclusão microvascular generalizada por trombos de plaquetas, levando à plaquetopenia. Os critérios para diagnóstico incluem: Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos em sangue periférico), plaquetopenia (< 100 mil), sinais de isquemia em órgãos alvo (alterações neurológicas e renais) e dosagem de ADAMTS 13

Objetivo: Descrever os dados epidemiológicos da COVID-19 em pacientes onco-hematológicos em dois centros de tratamento do Espírito Santo. Métodos: Estudo retrospectivo utilizando dados de prontuário dos aspectos epidemiológicos da COVID-19 em pacientes onco-hematológico atendidos no Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória (HSCMV) e Hospital Universitário Cassiano Antônio Moraes (HUCAM), no período de fevereiro/2020 a fevereiro/2021. Resultados: Avaliado, no período de 12 meses, 406 pacientes com neoplasias hematológicas, sendo 195 HSCMV e 211 HUCAM. Identificados 36 pacientes com COVID 19 sendo 44% (16) HUCAM e 56% (20) HSCMV. Quanto ao sexo: 33% (12) feminino e 67% (24) sexo masculino. A média de idade foi 56 anos, menor idade 23 e maior 82. Em relação ao diagnóstico hematológico: 22% (8) leucemia aguda, 14% (5) mieloma múltiplo, 8% (3) SMD, 14% (5) doença mieloproliferativa crônica, 14% (5) linfoma de baixo grau e 28% (10) de alto grau. As comorbidades de risco para COVID estavam presentes em 47% (17), com predomínio da Hipertensão arterial 36% (13). Considerando a linha temporal os meses de maior incidência foram: maio (8), junho (5) e julho (6), agosto (5). A maioria dos diagnósticos foi por RT-PCR,porém16% (6) por sorologia. Em relação à provável fonte de contaminação 39% (14) estavam internados por outros motivos quando desenvolveram sintomas de COVID, 14% (5) relatavam contato com paciente positivo, os outros 47% (17) adquiriram por provável infecção comunitária. Boa parte dos pacientes estavam em quimioterapia 39% (14) ao diagnóstico de COVID. Quadros classificados como COVID grave pelos critérios do MS foram observados em 53% (19), mas 55% (20) necessitou de UTI, destes a maioria (15) precisou de ventilação mecânica. 92% (33) tinham anemia, no entanto, neutropenia foi observada em apenas 16% (6). A taxa de letalidade por COVID-19 e suas complicações foi 39%. Discussão: Informações sobre a incidência de COVID-19 entre pacientes com câncer são variáveis. Sugere-se maior incidência em pacientes com câncer em relação à população geral, mesmo quando ajustado para fatores de risco, como idade avançada e comorbidades. O risco da COVID-19 parece ser maior para aqueles com câncer hematológico e de pulmão. Dados franceses sugerem maior necessidade de UTI em pacientes oncohematológicos (25%) quando comparados a outros tipos de neoplasia. Os dados deste estudo demostram maior gravidade quando comparados a outros centros (São Paulo e França), visto a alta taxa de necessidade de UTI e letalidade. É possível perceber a relação do aumento da incidência com os dados de infeções comunitárias regionais, no entanto ainda é relevante o número de pacientes que adquirem a COVID 19 durante a internação por outros motivos. A minoria apresentava neutropenia o que pode sugerir que outros mecanismos de imunossupressão da doença de base possuem maior impacto além da quimioterapia recente. Conclusão: Os dados corroboram que neoplasias hematológicas possuem piores desfechos comparados a dados de literatura para outros tipos de câncer e para população geral reforçando a necessidade de reavaliar as medidas de prevenção/proteção já adotadas. Estratégias diferenciadas de testagem durante internação podem propiciar diagnóstico precoce prevenindo contaminações nas enfermarias. Estudos de eficácia da vacinação nestes pacientes podem ser importantes para abordagem diferenciada de esquema vacinal permitindo melhor proteção para casos graves de COVID -19.

Excessive intake of nutrients can result in decreases in the reproductive efficiency of goat bucks and increase production costs in goat e nterprises. In this study, the aim was to compare the reproductive features of young bucks fed diets for maintenance of growth or were fed ad libitum. Ten bucks were used (n = 5/group), with a completely randomized design. Blood and semen were collected from each animal every 2 weeks for nine collections. Semen was frozen and later analyzed using flow cytometry to compare reactive oxygen species, plasma membrane integrity, acrosome integrity, and membrane lipid peroxidation. Body condition score, sexual behavior, testicular biometry and histomorphometry of the testis, as well as oxidative enzymes and carbonylated proteins, were also evaluated. Animals fed ad libitum had a greater body condition score (3.32 + 0.08 × 2.88 + 0.05), sperm volume (0.68 + 0.04 × 0.52 + 0.03 mL), and testis circumference (25.2 + 0.21 × 24.5 + 0.24 cm) and volume (121 + 5.83 × 107 + 4.38 cm³, left testicle; 116 + 5.26 × 100 + 3.75 cm³, right testicle). Ejaculates of the bucks fed diets to maintain growth rate had a larger number of minor and total sperm morphology defects. There were no differences in testosterone concentrations and sexual behavior. In conclusion, there can be feeding for growth rate maintenance instead of ad libitum feeding, for the reduction in production costs of young bucks without compromising semen quality and reproductive functions., (Copyright © 2020 Elsevier B.V. All rights reserved.)