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Pulmonary embolism is a leading cause of maternal morbidity and mortality in Western countries. In the United States, pulmonary embolism-related mortality rates have plateaued in the general population after an initial decrease in the past 20 years.This study aimed to describe the changes in pulmonary embolism-related maternal mortality rates in the United States over the past 2 decades.In this epidemiologic study of public vital registration data (death certificates encompassing underlying and contributing causes of death) from the Centers for Disease Control and Prevention Multiple Cause of Death database (2003-2020), we identified all maternal deaths with a pulmonary embolism code listed in any position of the death certificates. We investigated the changes in annual crude pulmonary embolism-related maternal mortality rates for the years 2003 to 2020, considering the effect of the introduction of the pregnancy checkbox in death certificates on the pulmonary embolism-related maternal mortality rates.Overall, 735 pulmonary embolism-related maternal deaths out of 12,871 total maternal deaths (5.7%) were recorded between 2003 and 2020; the overall pulmonary embolism-related maternal mortality rate was 1.02 (95% confidence interval, 0.95-1.10) per 100,000 live births. The pulmonary embolism-related maternal mortality rate increased from 0.93 in 2003 to 1.96 in 2020; however, when accounting for the implementation of the pregnancy checkbox in the death certificates, the trends in pulmonary embolism-related maternal mortality were largely unchanged from 2003 to 2020. The crude pulmonary embolism-related maternal mortality rates differed across maternal age groups (overall 0.61, 1.09, and 3.83 maternal deaths per 100,000 live births for those aged ≤24, 25-39, and ≥40 years, respectively) and racial/ethnicity groups (2.89, 0.47, 0.77, and 0.63 maternal deaths per 100,000 live births for Black non-Hispanics, other non-Hispanics, White non-Hispanics, and Hispanics, respectively).Maternal mortality rates related to pulmonary embolism did not decrease during the period from 2003 to 2020, as opposed to mortality rates related to pulmonary embolism in the general population. More research is required to assess whether improvement in venous thromboembolism prevention and pulmonary embolism diagnosis and management strategies might reduce death owing to pulmonary embolism in this vulnerable population.

Background It remains unclear whether the distal location of deep vein thrombosis (DVT) is independently associated with a lower risk of recurrence in all patients, or represents a marker of the presence and severity of provoking factors for venous thromboembolism (VTE). Methods We investigated the impact of distal (vs. proximal) DVT location on the risk of developing symptomatic, objectively confirmed recurrent VTE in 831 patients with a first acute symptomatic DVT not associated with pulmonary embolism (PE), who were stratified by the presence of transient or persistent risk factors at baseline. The primary outcome was symptomatic, objectively diagnosed recurrent VTE, including proximal DVT and PE. Results A total of 205 (24.7%) patients presented with a transient risk factor, 189 (22.7%) with a minor persistent risk factor, 202 (24.3%) with unprovoked DVT, and 235 (28.3%) with cancer-associated DVT. One-hundred twenty-five patients (15.0%) experienced recurrent DVT or PE. The largest relative difference between patients with distal (vs. proximal) DVT was observed in the absence of identifiable risk factors (adjusted hazard ratio [aHR]: 0.11; 95% CI [confidence interval]: 0.03–0.45). In patients with cancer, distal and proximal DVT had a comparable risk of recurrence (aHR: 0.70; 95% CI: 0.28–1.78]). Conclusions The distal (vs. proximal) location of first acute symptomatic DVT represented, in the absence of any identifiable transient or persistent risk factors, a favorable prognostic factor for recurrence. In contrast, the prognostic impact of DVT location was weaker if persistent provoking risk factors for VTE were present, notably cancer.

Background. Patients with thalassaemia may have thromboembolic events and, even without thrombosis, they have a subclinical hypercoagulable state. In this setting, several coagulation laboratory abnormalities have been described, but thus far no studies have explored the contribution of platelet adhesive and procoagulant properties to blood clotting activation. In this study, we dissected the platelet procoagulant effect and influence of blood transfusions on haemostasis and platelet function in thalassaemic patients. Material and methods. Sixteen subjects with thalassaemia were studied (9 with transfusion-dependent β-thalassaemia, 7 "trait" carriers). Splenectomised and non-splenectomised patients undergoing blood transfusion were compared. All splenectomised patients were then compared to "trait" carriers and to healthy controls (n=9). The following parameters were measured in transfusion-dependent patients before and after monthly transfusions and compared to those of controls: levels of platelet surface activation markers (P-selectin, tissue factor, and fibrinogen), whole blood platelet aggregation, tissue factor or adenosine diphosphate (ADP)-induced platelet thrombin generation (TG) potential, and D-dimer. Results. Before transfusion, platelets from splenectomised patients showed significantly higher ADP-induced tissue factor expression, ADP- and collagen-induced platelet aggregation and TG potential than those from non-splenectomised patients and controls. Blood transfusion in splenectomised patients reduced platelet activation, aggregation and TG potential. Discussion. Splenectomised patients with β-thalassaemia had a prothrombotic state, characterised by enhanced platelet reactivity and function, and high platelet-induced TG potential. One hour after blood transfusions platelet and coagulation parameters improved, supporting the hypothesis that transfusion might have a protective role on platelet haemostatic status.

La malattia di von Willebrand Acquisita (AVWD) è un raro disordine dell’emostasi, a patogenesi variabile, associato a patologie sottostanti di cui le più comuni sono le linfoproliferative, mieloproliferative e cardiovascolari. Contrariamente alla forma congenita, nella AVWD la riduzione del fattore di von Willebrand (VWF) è dovuta ad aumento della clearance attribuito a diversi meccanismi. Tredici casi clinici, dal 2006 al 2012, sono stati diagnosticati presso l’ambulatorio Malattie dell’Emostasi della Clinica Medica III, con le seguenti patologie: malattie linfoproliferative (4 casi), malattie mieloproliferative (7 casi), malattie infiammatorie croniche (2 casi). La diagnosi è stata effettuata per la comparsa di diatesi emorragica grave in 3 pazienti, moderata in 5, lieve in 2, ed in 3 pazienti in assenza di manifestazioni emorragiche, in quanto affetti da patologie spesso associate ad AVWD. Per 6 dei 13 pazienti è stata necessaria una procedura invasiva per il trattamento delle emorragie e soltanto 3 su 13 sono stati trattati con concentrati di FVIII/VWF per le complicanze emorragiche. L’andamento nel tempo della AVWD è variabile. Nella nostra casistica si è avuta una remissione stabile della AVWD in seguito al trattamento chemioterapico solo nel paziente con malattia di Waldenstrom., Bollettino della Società Medico Chirurgica di Pavia, Vol 126, N° 2 (2013)

Le espressioni cliniche dei disordini ereditari dell’emostasi sono caratterizzati spesso da emorragia post-chirurgica. Per tale motivo è stato proposto un protocollo, per l’identificazione di forme congenite in base all’anamnesi strutturata e ai test di screening dell’emostasi, da applicare alle divisioni chirurgiche ed alla rianimazione della Fondazione IRCCS del Policlinico del San Matteo di Pavia, al fine di prevenire le complicanze emorragiche post-operatorie. Per verificare l’applicabilità del protocollo, è stato condotto uno studio pilota su 43 soggetti, non noti per coagulopatia, in previsione di intervento di chirurgia elettiva presso la fondazione IRCCS del Policlinico San Matteo di Pavia, scelti in conformità a rigorosi criteri di inclusione. Le condizioni determinanti la necessità di approfondimento diagnostico, condotto presso l’ambulatorio Emostasi della clinica Medica III, sono state: l’alterazione dei test di screening dell’emostasi (PTT, PT, numero di piastrine), e/o storia clinica, con valutazione di bleeding score, suggestivo per diatesi emorragica. Sono stati diagnosticati 7 casi di coagulopatia probabilmente congenita; di questi sono stati operati in 4, nessuno dei quali, con opportuna profilassi anti emorragica, ha presentato complicanze emorragiche post-operatorie. Dai risultati preliminari si è osservata una capacità di identificare coagulopatie con prevalenza superiore rispetto a quella riscontrata nella popolazione generale. Appare quindi giustificata la raccomandazione d’applicazione del protocollo., Bollettino della Società Medico Chirurgica di Pavia, Vol 125, N° 1 (2012)

Abbiamo condotto una indagine su 145 soggetti affetti da coagulopatie congenite seguiti dal centro per la cura e la diagnosi dell’Emofilia e delle Coagulopatie Congenite della Clinica Medica III del Policlinico San Matteo di Pavia, al fine di indagare la situazione articolare in questi pazienti in relazione alla presenza degli emartri, dell’età del primo emartro, del trattamento a breve e lungo termine e dell’evoluzione dell’emartrosi in relazione al tipo di coagulopatia. Si è osservato che l’emartro è un evento raro nelle forme lievi delle Rare Bleeding Disorders (RBDs) e nella malattia di Von Willebrand (vWd) e non tende alla recidiva o al danno articolare permanente. Nei pazienti affetti da Emofilia A e B grave, l’emartro si manifesta nella quasi totalità dei casi; con tendenza alla recidiva in articolazioni già sede di emartri precedenti lasciando esiti di danno articolare e funzionale tali da richiedere interventi di artroprotesi; il danno risulta minore nei soggetti più giovani che sin da subito han potuto usufruire in profilassi o in trattamento precoce a domicilio di concentrati fattoriali plasmaderivati virus-inattivati o ricombinanti. Il follow-up a lungo termine darà indicazioni sull’efficacia di tale approccio terapeutico a costo elevato e di notevole impegno terapeutico. Il 43% dei pazienti con Emofilia lieve e moderata sono soggetti ad emartri con tendenza alla recidiva in circa la metà dei casi e conseguente danno articolare. In questi casi spesso il trattamento preventivo o curativo è insoddisfacente e ha condotto nei pazienti più anziani ad artropatia cronica invalidante tale da richiedere interventi in artroprotesi., Bollettino della Società Medico Chirurgica di Pavia, Vol 124, N° 2 (2011)