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Introduction: The authors describe a case of fetomaternal haemorrhage (FMH) with signiÞ cant fetal repercussions, after laser ablation of vascular connections in the shared placentae in a twin twin transfusion syndrome (TTTS).Clinical case: 31 years old, healthy, first gestation, spontaneous, monochorionic diamniotic twin pregnancy.The 1st trimester ultrasound at 12 weeks gestation showed concordance of crown rump length (CRL) values, but discordance of the nuchal translucency (NT) measurements. The first trimester screening for trisomies 21, 18 and 13 by ultrasound and biochemical testing, was negative.A TTTS was diagnosed at 16 weeks - stage II / III of Quintero. Amniocentesis revealed a normal male karyotype 46, XY of the donor fetus and a chromossomopathy 47, XYY of the receptor fetus.At 17 weeks, laser ablation of placenta vascular anastomosis was performed, occurring the death of the donor fetus at 18 weeks.At 22 weeks, fetal anemia by fetomaternal transfusion (FMT), confirmed by ß ow cytometry, was diagnosed.By 26 weeks, a dilated bowel loop was noticed - suspicion of intestinal atresia.Birth by cesarean at 37 weeks. New born: male, 2660g, Apgar index 5/8/10. Ileal atresia type II was conÞ rmed and segmental bowel resection was performed. Favourable posterior outcome.Conclusion: This is a case of twin-twin transfusion syndrome, followed by fetomaternal transfusion with intestinal atresia, in probable association with fetal anaemia in a fetus with a chromosomopathy., Introdução: Os autores descrevem um caso de transfusão feto materna (TFM) significativa com repercussão fetal, após ablação de anastomoses vasculares placentares, por síndrome de transfusão feto fetal (STFF).Caso Clínico: 31 anos, saudável, primigesta, gravidez espontânea gemelar, monocoriónica biamniótica.A ecografia do 1º trimestre, efetuada às 12 semanas, mostrava concordância dos valores do comprimento crânio caudal(CCC), mas discordância dos valores da medida da translucência da nuca (TN). O rastreio combinado do 1º trimestre foi negativo.Às 16 semanas foi diagnosticado um STFF – estadio II/III de Quintero. A amniocentese revelou um cariótipo normal 46, XY no feto dador e um cariótipo anormal 47, XYY no feto receptor.Às 17 semanas foi efetuada ablação laser das anastomoses vasculares placentares, tendo ocorrido a morte do feto dador às 18 semanas.Às 22 semanas foi diagnosticada anemia fetal, por TFM, confirmada por citometria de fluxo.Às 26 semanas foi constatada dilatação de ansa intestinal suspeita de atrésia intestinal.Parto por cesariana às 37 semanas. RN: sexo masculino, 2660g, Índice de Apgar 5/8/10. Confirmada atrésia ileal tipo II e efetuada enterectomia segmentar. Evolução clínica favorável.Conclusão: Trata-se de um caso de transfusão feto-fetal seguido de transfusão feto-materna, com atrésia intestinal em provável relação com anemia fetal, em feto com cromossomopatia.

Introdução: Os autores descrevem um caso de transfusão feto materna (TFM) significativa com repercussão fetal, após ablação de anastomoses vasculares placentares, por síndrome de transfusão feto fetal (STFF). Caso Clínico: 31 anos, saudável, primigesta, gravidez espontânea gemelar, monocoriónica biamniótica. A ecografia do 1º trimestre, efetuada às 12 semanas, mostrava concordância dos valores do comprimento crânio caudal (CCC), mas discordância dos valores da medida da translucência da nuca (TN). O rastreio combinado do 1º trimestre foi negativo. Às 16 semanas foi diagnosticado um STFF - estadio II/III de Quintero. A amniocentese revelou um cariótipo normal 46, XY no feto dador e um cariótipo anormal 47, XYY no feto receptor. Às 17 semanas foi efetuada ablação laser das anastomoses vasculares placentares, tendo ocorrido a morte do feto dador às 18 semanas. Às 22 semanas foi diagnosticada anemia fetal, por TFM, confirmada por citometria de fluxo. Às 26 semanas foi constatada dilatação de ansa intestinal - suspeita de atrésia intestinal. Parto por cesariana às 37 semanas. RN: sexo masculino, 2660g, Índice de Apgar 5/8/10. Confirmada atrésia ileal tipo II e efetuada enterectomia segmentar. Evolução clínica favorável. Conclusão: Trata-se de um caso de transfusão feto-fetal seguido de transfusão feto-materna, com atrésia intestinal em provável relação com anemia fetal, em feto com cromossomopatia. Introduction: The authors describe a case of fetomaternal haemorrhage (FMH) with significant fetal repercussions, after laser ablation of vascular connections in the shared placentae in a twin twin transfusion syndrome (TTTS). Clinical case: 31 years old, healthy, first gestation, spontaneous, monochorionic diamniotic twin pregnancy. The 1st trimester ultrasound at 12 weeks gestation showed concordance of crown rump length (CRL) values, but discordance of the nuchal translucency (NT) measurements. The first-trimester screening for trisomies 21, 18 and 13 by ultrasound and biochemical testing, was negative. A TTTS was diagnosed at 16 weeks - stage II / III of Quintero. Amniocentesis revealed a normal male karyotype 46, XY of the donor fetus and a chromossomopathy 47, XYY of the receptor fetus. At 17 weeks, laser ablation of placenta vascular anastomosis was performed, occurring the death of the donor fetus at 18 weeks. At 22 weeks, fetal anemia by fetomaternal transfusion (FMT), confirmed by flow cytometry, was diagnosed. By 26 weeks, a dilated bowel loop was noticed - suspicion of intestinal atresia. Birth by cesarean at 37 weeks. New born: male, 2660g, Apgar index 5/8/10. Ileal atresia type II was confirmed and segmental bowel resection was performed. Favourable posterior outcome. Conclusion: This is a case of twin-twin transfusion syndrome, followed by fetomaternal transfusion with intestinal atresia, in probable association with fetal anaemia in a fetus with a chromosomopathy.

Introdução: As células F(CF) são eritrócitos contendo hemoglobina (Hb) F e outros tipos de hemoglobina. São encontradas em indivíduos de todas as idades, ao contrário dos eritrócitos fetais, só encontrados em fetos e recém-nascidos. Nestes eritrócitos fetais, a Hb F é o tipo dominante de Hb. Estudos publicados indicam que a gravidez pode levar a um aumento progressivo de células com Hb F no sangue materno, devido à presença de CF e/ou de células fetais, estas últimas frequentemente associadas a hemorragia feto–materna (HFM). Objetivo: (1) Determinação da percentagem (%) de células com Hb F em sangue materno, usando um anticorpo Anti-Hb F num analisador hematológico. (2) Quantificação de CF e/ou células fetais na gravidez e pós o parto. (3) Elaboração de algoritmo para a triagem de HFM. Material e Métodos: Estudadas 168 amostras de sangue materno: 29 no 1º trimestre da gravidez (1ºT); 43 no segundo (2º T); 82 no terceiro (3ºT), 14 pós-parto (PP) (amostras entre dia 0 e dia 7, após parto); 32 controlos negativos (Ctl N) com homens adultos saudáveis e 30 controlos positivos (Ctl P), obtidos por mistura de sangue do cordão com sangue do adulto, AB0 compatíveis. Amostras processadas no analisador hematológico Cell-Dyn Sapphire tm, em modo RBC Flow, após ajuste de parâmetros IAS, FL1 e FL3, utilizando um reagente com iodeto de propídio e 2,5 uL de anticorpo monoclonal anti-Hb F FITC. Imagens analisadas pelo software FCS Express V3. Análise estatística com Kruskal-Wallis e teste t-Student (significância estatística p 0,53%): 66% no grupo 1ºT, 83 % no 2º T e 91% no 3º T. Valor cut-off para suspeita de HFM de 1,70% de células com Hb F. Teste preciso (CV+- 4%) para baixas % de células com Hb F. Discussão/Conclusão: Há um aumento células com Hb F durante a gravidez e esse aumento permanece no período PP. Em duas amostras do 3ºT obteve-se % células com Hb F elevada, superior ao cut-off (≥1,70%), sendo detetada uma população de prováveis células fetais. A presença células fetais nestas amostras foi confirmada por citometria de fluxo com Anti-Hb F/ Anti-CA, com subsequente diagnóstico de HFM. Esta metodologia é simples, rápida e não dispendiosa, quando aplicada a um analisador hematológico, representa uma mais-valia no rastreio da HFM. No futuro, pode integrar o protocolo de análises de rotina das grávidas, permitindo detetar as HFM silenciosas, que são a origem de muitas anemias de causa desconhecida em recém-nascidos.

Avaliamos a ocorrência da hemorragia feto-materna entre 343 puérperas que receberiam profilaxia da aloimunização Rh com emprego de imunoglobulina anti-D. Realizamos o teste de roseta para triagem dos casos que necessitariam determinação quantitativa do volume de sangue fetal transferido para circulação materna, que foi então apurado pelo teste de Kleihauer-Betke (K-B). O teste de roseta apresentou resultado positivo em 22 casos (6,4%). Em cinco dessas amostras o teste de K-B não apontou hemorragia feto-materna (falso positivo do teste de roseta de 1,45%) e noutra a leitura do teste não foi conclusiva. Tivemos oito casos com volume apurado de hemorragia feto-materna < 10ml (2,3%), seis com hemorragia feto-materna entre 10 e 30ml (1,7%) e duas puérperas apresentaram transferência sangüínea feto-materna maior que 30ml (0,58%), necessitando suplementação além da dose padrão de anti-D. O teste de roseta dispensou 93,6% das pacientes da avaliação adicional da hemorragia feto-materna por método quantitativo. This study evaluated fetomaternal hemorrhage (FMH) in 343 postpartum patients who required prophylaxis of Rh alloimmunization with anti-D immunoglobulin. The rosette test was applied to screen for patients needing quantitative determination of fetal blood transferred from the maternal circulation, which was then measured by the Kleihauer-Betke test (K-B). The rosette test was positive in 22 cases (6.4%). In five of these cases, K-B did not show fetomaternal hemorrhage (a 1.45% false-positive rate for the rosette test), and in one case the test was inconclusive. There were 8 cases with FMH < 10ml (2.3%), 6 cases with FMH from 10 to 30ml (1.7%), and two cases with FMH > 30ml (0.58%), requiring a supplementary dose of anti-D. The study concludes that following the rosette test, additional evaluation of FMH using a quantitative test was unnecessary in 93.6% of the cases.