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Background: The impact of adjunctive anti-inflammatory treatment on outcomes for patients with Kawasaki disease (KD) and coronary artery aneurysms (CAAs) is unknown. Methods: Using data from the International KD Registry in patients with ≥ medium CAA we evaluate associations of treatment with outcomes and major adverse cardiac events (MACE). Results: Medium or large CAA was present in 527 (32%) patients. All were treated with intravenous immunoglobulin (IVIG), 70% were male, and the median age was 1.3 years (interquartile range: 0.4-4.0 years). The most common acute therapies included single IVIG alone in 243 (46%), multiple IVIG in 100 (19%), multiple IVIG + corticosteroids in 75 (14%), and multiple IVIG + infliximab + corticosteroids in 44 (8%) patients. Patients who received therapy beyond single IVIG had a larger CA z-score at baseline (P < 0.001) and a higher rate of bilateral CAA (P < 0.001). Compared with IVIG alone, early adjunctive treatments (within 3 days of initial IVIG) were not associated with time to CAA regression or MACE, whereas later adjunctive therapy was associated with MACE and longer time to CAA regression. Patients receiving IVIG plus steroids vs IVIG alone had a trend towards shorter time to CAA regression and lower risk of MACE (P = 0.07). A larger CAA z-score at baseline was the strongest predictor of an increase in the CAA z-score over follow-up, lower likelihood of CAA regression, and higher risk of MACE. Conclusions: Persistence of CAA and MACE are more strongly associated with baseline severity CAA than with acute adjuvant anti-inflammatory therapy. Patients who received late adjunctive therapy are at higher risk for worse outcomes. Résumé: Contexte: L’incidence d’un traitement anti-inflammatoire d’appoint chez les patients atteints de la maladie de Kawasaki (MK) compliquée d’anévrismes coronariens est inconnue. Méthodologie: À partir de données provenant du registre international de la maladie de Kawasaki portant sur les patients ayant subi des anévrismes coronariens modérés ou importants, nous avons évalué l’incidence des différents traitements sur les résultats cliniques et les événements cardiovasculaires indésirables majeurs (ECIM). Résultats: Des anévrismes coronariens modérés ou importants ont été relevés chez 527 patients (32 %). Tous les patients recevaient des immunoglobulines administrées par voie intraveineuse (IgIV); 70 % d’entre eux étaient de sexe masculin, et leur âge médian était de 1,3 an (écart interquartile : de 0,4 an à 4,0 ans). Les traitements d’urgence les plus fréquents comprenaient un seul traitement par IgIV chez 243 patients (46 %), plusieurs traitements par IgIV chez 100 patients (19 %), une association de plusieurs traitements IgIV et de corticostéroïdes chez 75 patients (14 %) et une association de plusieurs traitements IgIV, de corticostéroïdes et d’infliximab chez 44 patients (8 %). Les patients ayant reçu un traitement autre qu’un seul traitement IgIV présentaient des scores z initiaux plus élevés pour le diamètre des artères coronaires (P < 0,001) et un taux plus élevé d’anévrismes coronariens bilatéraux (P < 0,001). En comparaison d’un traitement par IgIV seulement, les traitements d’appoint précoces (administrés dans les trois jours suivant le début du traitement par IgIV) n’ont pas eu d’incidence sur la durée avant la régression des anévrismes coronariens ni sur la survenue d’ECIM, alors que les traitements d’appoint plus tardifs ont été associés à un risque plus élevé d’ECIM et à une régression plus tardive des anévrismes coronariens. Les patients ayant reçu une association d’IgIV et de corticostéroïdes avaient tendance à présenter une régression plus rapide des anévrismes coronariens et un plus faible risque d’ECIM que ceux recevant uniquement un traitement par IgIV (P = 0,07). Un score z initial plus élevé pour un anévrisme coronarien était le facteur prédictif le plus puissant d’une augmentation du score z pendant la période de suivi, d’une probabilité plus faible de régression de l’anévrisme et d’un risque plus élevé d’ECIM. Conclusions: La gravité initiale de l’anévrisme coronarien est plus fortement associée à la persistance de l’anévrisme et à la survenue d’ECIM que le recours à un traitement anti-inflammatoire d’urgence en appoint. Les patients recevant un traitement d’appoint tardif étaient par ailleurs plus susceptibles de présenter des résultats défavorables.

Abstract The etiology of Kawasaki Disease (KD), the most common cause of acquired heart disease in children in developed countries, remains elusive, but could be multifactorial in nature as suggested by the numerous environmental and infectious exposures that have previously been linked to its epidemiology. There is still a lack of a comprehensive model describing these complex associations. We present a Bayesian disease model that provides insight in the spatiotemporal distribution of KD in Canada from 2004 to 2017. The disease model including environmental factors had improved Watanabe-Akaike information criterion (WAIC) compared to the base model which included only spatiotemporal and demographic effects and had excellent performance in recapitulating the spatiotemporal distribution of KD in Canada (98% and 86% spatial and temporal correlations, respectively). The model suggests an association between the distribution of KD and population composition, weather-related factors, aeroallergen exposure, pollution, atmospheric concentration of spores and algae, and the incidence of healthcare encounters for bacterial pneumonia or viral intestinal infections. This model could be the basis of a hypothetical data-driven framework for the spatiotemporal distribution of KD. It also generates novel hypotheses about the etiology of KD, and provides a basis for the future development of a predictive and surveillance model.

Background Coronary artery aneurysms (CAAs) may occur after Kawasaki disease (KD) and lead to important morbidity and mortality. As CAA in patients with KD are rare and heterogeneous lesions, prognostication and risk stratification are difficult. We sought to derive the cumulative risk and associated factors for cardiovascular complications in patients with CAAs after KD. Methods and Results A 34‐institution international registry of 1651 patients with KD who had CAAs (maximum CAA Z score ≥2.5) was used. Time‐to‐event analyses were performed using the Kaplan–Meier method and Cox proportional hazard models for risk factor analysis. In patients with CAA Z scores ≥10, the cumulative incidence of luminal narrowing (>50% of lumen diameter), coronary artery thrombosis, and composite major adverse cardiovascular complications at 10 years was 20±3%, 18±2%, and 14±2%, respectively. No complications were observed in patients with a CAA Z score