Search

High-dose cyclophosphamide without stem cell rescue is a radical therapy for refractory autoimmune diseases. The objective was to review the results of high-dose cyclophosphamide without stem cell rescue in autoimmune diseases. PubMed, Scielo, and Embase databases were systematically searched for articles on high-dose cyclophosphamide without stem cell rescue treating autoimmune diseases between 1966 and September 2022. Twenty-nine studies were identified, including a total of 404 patients. The diseases most studied were systemic lupus erythematosus (n=113), multiple sclerosis (n=99), aplastic anemia (n=86), and myasthenia gravis (n=33). Most authors used the posology of 50mg/kg/day over four days of cyclophosphamide associated with Mesna, prophylactic antibiotics, G-CSF (granulocyte colony-stimulating factor), and support of red blood cells, and platelet transfusion. The most common side effects were febrile neutropenia, alopecia, and gastrointestinal complaints. Regarding outcomes, most of the studies demonstrated improvement of the underlying autoimmune disease, some long-lived, but relapses and failures were also identified. In conclusion, high-dose cyclophosphamide without stem cell rescue is an effective option for treating severe autoimmune diseases. This procedure is relatively safe when the appropriate supportive care measures are taken.

Abstract Background Nephritis occurs frequently in systemic lupus erythematosus (SLE) and may worsen disease morbidity and mortality. Knowing all characteristics of this manifestation helps to a prompt recognition and treatment. Aim To compare the differences in clinical data, serological profile and treatment response of nephritis of early and late onset. Methods Retrospective study of 71 SLE patients with biopsy proven nephritis divided in early nephritis group (diagnosis of nephritis in the first 5 years of the disease) and late nephritis (diagnosis of nephritis after 5 years). Epidemiological, serological, clinical and treatment data were collected from charts and compared. Results In this sample, 70. 4% had early onset nephritis and 29.6% had late onset. No differences were noted in epidemiological, clinical, serological profile, SLICC and SLEDAI, except that late onset nephritis patients were older at nephritis diagnosis (p = 0.01). Regarding renal biopsy classification, C3 and C4 levels, serum creatinine, 24 h proteinuria and response rate to treatment the two groups were similar (p = NS). Patients with early onset had lower levels of hemoglobin at nephritis onset than those of late onset (p = 0.02). Conclusions Most of SLE patients had nephritis in the first 5 years of disease. No major differences were noted when disease profile or treatment outcome of early and late onset nephritis were compared.

Background: Mannose binding lectin (MBL) appears to be involved in susceptibility to rheumatoid arthritis (RA), in the inflammatory process and in the genesis of atherosclerotic disease. Objective: To study the association of MBL serum levels and its genotypic variation with carotid arteries intimal thickness (IMT) in RA patients from Southern Brazil. Methods: MBL serum levels, MBL2 genotyping and IMT were investigated in 90 RA patients along with their demographic, clinical and laboratory profile. MBL levels and MBL2 genotyping were evaluated in 90 healthy controls. Results: A significant lower MBL serum concentration was observed in patients with RA in relation to controls (528 ng/mL vs 937.5 ng/mL, p = 0.05, respectively). The median IMT in RA patients was 0.59 mm (0.51 to 0.85 mm). There was no correlation between levels of MBL with disease activity, erythrocyte sedimentation rate, autoantibodies presence or IMT (p = NS). A weak and negative correlation was found between MBL and CRP levels (Rho = −0.24; p = 0.02;). The MBL2 variant at codon 54 (variant B) and HYPA haplotype were the most frequently observed in the RA sample (67.5% and 31.7%). MBL2 wild type (A/A) were associated with lower IMT when compared with heterozygotes (A/O; p = 0.04) and low producers (O/O; p = 0.05). In addition, high producers genotypes had lower levels of CRP when compared with medium (p = 0.04) or with low producers (p = 0.05). Conclusion: RA patients had lower MBL levels than controls. MBL were negatively associated with CRP serum levels; low MBL genotypes producers increased thickness of the IMT than high producers. Keywords: Mannose binding lectin, Rheumatoid arthritis, Atherosclerosis

Objective: To investigate the association between mannose-binding lectin (MBL) serum level and MBL2 polymorphisms, and the frequency of spontaneous miscarriages in rheumatoid arthritis (RA) patients. Methods: One hundred seventy seven women (mean age 50 years) with RA from Southern Brazil were studied and 4.5% had a history of abortion (8/177). The MBL levels were determined by ELISA. MBL2 polymorphisms in the promoter (−550H/L, −221X/Y), 5′ untranslated region (4 P/Q) and exon 1 (p.Gly54Asp: B allele, p.Arg52Cys: D allele and p.Gly57Glu: C allele; collectively labelled O) were genotyped by sequencing. Results: Mannose-binding lectin levels of RA patients ranged from ≤100 ng/mL to 6640 ng/mL (median 541.5 ng/mL). There was a significant difference in MBL median levels (100 ng/mL vs. 625 ng/mL, respectively, p = .001) and frequency of MBL deficiency (75.0% vs. 24.1%, p = .007, OR = 10.3, 95%CI = 1.9–55.4), in patients with a history of miscarriage vs those without it. Patients with RA and miscarriage had more frequently haplotypes related with low MBL levels (p = .007, OR = 10.5, 95%CI = 1.3–84) than high producers. Moreover, LYPB haplotype and O allele were significantly associated with the occurrence of miscarriage (p = .001, OR = 9.7, 95%CI = 2.4–39.1 and p = .009, OR = 5.9, 95%CI = 1.4–23.4, respectively). Conclusions: The results suggest that MBL deficiency and the presence of MBL2 gene polymorphisms that lead to MBL deficiency are risk factors for the occurrence of miscarriage in patients with RA.

Resumo Introdução A regulação imune está entre os efeitos não calcêmicos da vitamina D. Assim, essa vitamina pode influenciar em doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES). Objetivos Estudar a prevalência da deficiência de vitamina D no LES e sua associação com o perfil clínico, sorológico e de tratamento, bem como com a atividade da doença. Métodos Mensuraram‐se os níveis séricos de OH‐vitamina D3 em 153 pacientes com LES e 85 controles. Os dados sobre o perfil clínico, sorológico e de tratamento de pacientes com lúpus foram obtidos por meio da revisão de prontuários. Simultaneamente à determinação da vitamina D, foi feito um hemograma e foi aplicado o Sledai (SLE disease activity índex [índice de atividade da doença no LES]). Resultados Os pacientes com LES tinham níveis mais baixos de vitamina D do que os controles (p = 0,03). Na análise univariada, a vitamina D sérica esteve associada à leucopenia (p = 0,02) e ao uso de ciclofosfamida (p = 0,007) e metotrexato (p = 0,03). Foi verificada uma correlação negativa com a dose de prednisona (p = 0,003). Não foi encontrada associação com a atividade da doença medida pelo Sledai (p = 0,88). Em um estudo de regressão múltipla, somente a leucopenia permaneceu como uma associação independente (B = 4,04; p = 0,02). Também foi encontrada correlação negativa do nível sérico de vitamina D com os granulócitos (p = 0,01), mas não com a contagem de linfócitos (p = 0,33). Conclusão Os pacientes com LES têm mais deficiência de vitamina D do que os controles. Essa deficiência não está associada com a atividade da doença, mas com a leucopenia (granulocitopenia).

Resumo Objetivo: Analisar as variáveis demográficas e clínicas associadas à diminuição da qualidade de vida em uma grande coorte brasileira de pacientes com espondiloartrite (EpA). Métodos: Foi aplicado um protocolo de pesquisa único a 1.465 pacientes brasileiros classificados como tendo EpA de acordo com os critérios do European Spondyloarthropaties Study Group (ESSG), atendidos em 29 centros de referência em reumatologia do Brasil. Foram registradas as variáveis clínicas e demográficas. A qualidade de vida foi analisada por meio do questionário Ankylosing Spondylitis Quality of Life (ASQoL). Resultados: A pontuação média do ASQoL foi de 7,74 (+ 5,39). Ao analisar doenças específicas no grupo de EpA, as pontuações do ASQoL não apresentaram diferença estatisticamente significativa. Os dados demográficos mostraram piores escores de ASQoL associados ao gênero feminino (p = 0,014) e etnia negra (p < 0,001). Quanto aos sintomas clínicos, a dor na região glútea (p = 0,032), a dor cervical (p < 0,001) e a dor no quadril (p = 0,001), estiveram estatisticamente associadas a piores escores no ASQoL. O uso contínuo de fármacos anti-inflamatórios não esteroides (p < 0,001) e agentes biológicos (p = 0,044) esteve associado a escores mais elevados de ASQoL, enquanto outros medicamentos não interferiram nos escores do ASQoL. Conclusão: Nesta grande série de pacientes com EpA, o sexo feminino e a etnia negra, bem como sintomas predominantemente axiais, estiveram associados a uma qualidade de vida reduzida.

Objetivo Avaliar os resultados da aplicação do Índice de Atividade de Doença da Espondilite Anquilosante de Bath (BASDAI) numa série de pacientes brasileiros com EpA e estabelecer suas correlações com as variáveis específicas do grupo. Métodos Um protocolo comum de investigação foi prospectivamente aplicado em 1.492 pacientes brasileiros classificados como EpA pelos critérios do Grupo Europeu de Estudo das Espondiloartropatias (ESSG), acompanhados em 29 centros de referência em reumatologia no Brasil. Variáveis clínicas, demográficas e índices de doença foram colhidos. Os valores totais do BASDAI foram comparados com a presença das diferentes variáveis. Resultados O valor médio do BASDAI foi de 4,20 ± 2,38. Os escores médios do BASDAI foram mais elevados nos pacientes com forma clínica combinada, comparado às formas axiais e periféricas isoladas, nos pacientes do sexo feminino e nos sedentários. Com relação ao componente axial, valores mais altos do BASDAI estiveram significativamente associados à lombalgia inflamatória, à dor alternante em nádegas, à dor cervical e ao acometimento de coxofemorais. Houve associação estatística entre os valores do BASDAI e o comprometimento periférico, relacionado ao número de articulações inflamadas, tanto dos membros inferiores quanto dos membros superiores, e às entesites. A positividade do HLA-B27 e a presença de manifestações extra-articulares não estiveram correlacionadas com os valores médios do BASDAI. Valores mais baixos do BASDAI estiveram associados ao uso de agentes biológicos (p < 0,001). Conclusão Nesta série heterogênea de pacientes brasileiros com EpA, o BASDAI conseguiu demonstrar “atividade de doença” tanto nos pacientes com acometimento axial quanto naqueles com envolvimento periférico.

Objetivo Analisar as características clínicas e epidemiológicas das espondiloartrites (EpA) de início juvenil (< 16 anos) e compará-las com um grupo de pacientes com EspA de início na vida adulta (≥ 16 anos). Pacientes e métodos Coorte prospectiva, observacional e multicêntrica com 1.424 pacientes com diagnóstico de EspA de acordo com o European Spondyloarthropathy Study Group (ESSG) submetidos a um protocolo comum de investigação e recrutados em 29 centros de referência participantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites (RBE). Os pacientes foram divididos em dois grupos: idade no início

Mannose binding lectin is a lectin instrumental in the innate immunity. It recognizes carbohydrate patterns found on the surface of a large number of pathogenic micro-organisms, activating the complement system. However, this protein seems to increase the tissue damage after ischemia. In this paper is reviewed some aspects of harmful role of the mannose binding lectin in ischemia/reperfusion injury.

Uric acid, a metabolic product of purines, may exert a role in tissue healing. In this review we will explore its role as an alarm initiating the inflammatory process that is necessary for tissue repair, as a scavenger of oxygen free radicals, as a mobilizer of progenitor endothelial cells and as supporter of adaptive immune system.

Introdução: Estudos recentes mostram associação entre tireoidites autoimunes e esclerose sistêmica (ES), e sugerem que essa condição pode interferir no fenótipo da ES. Entretanto, esses estudos avaliam as tireoidites autoimunes como um todo e nenhum deles aborda especificamente a tireoidite de Hashimoto (TH) na ES. Objetivo: Investigar a presença de TH em pacientes com ES e sua possível associação com as manifestações da doença. Casuística e métodos: Manifestações clínicas de hipotireoidismo, TSH, T4 livre e anticorpos antitireoidanos (anti-TPO, anti TBG e TRAb) foram pesquisados em 56 pacientes com ES. Pacientes com ES e TH foram comparados com pacientes com ES sem tireoidite. Resultados: TH foi observada em 19,64% dos pacientes com ES. Não foi encontrada associação entre a TH e as diferentes formas de doença ou com o perfil de autoanticorpos. Da mesma forma, não houve diferença entre a média do escore de Rodnan modificado e entre a presença de fenômeno de Raynaud, cicatrizes estelares, necrose digital, miosite, artrite, sintomas sicca, dismotilidade esofágica ou crise renal esclerodérmica quando os grupos foram comparados. Por outro lado, pacientes com TH apresentaram maior frequência de hipertensão pulmonar quando comparados a pacientes sem TH (66,6% vs 22,5%; p = 0,016). Conclusões: Na amostra de ES estudada, a TH está associada a uma maior prevalência de hipertensão pulmonar. Estudos de seguimento a longo prazo, englobando um número maior de pacientes com ES e TH, são necessários para confirmar esses dados.

Objetivo: Estudar o perfil nutricional de pacientes com artrite reumatoide (AR). Métodos: Estudo transversal observacional de 102 pacientes com AR. Os pacientes foram estudados para dados clínicos, demográficos, sorológicos, atividade de doença e perfil nutricional. Neste último incluiu-se a medida do índice de massa corporal (IMC), relação quadril/cintura, pregas cutâneas bicipitais (PCB) e sua adequação; prega cutânea tricipital (PCT) e sua adequação e circunferência muscular do braço (CMB) e sua adequação. Estudos de associação foram feitos usando os testes de Fisher e qui-quadrado para dados nominais e teste t não pareado e Mann Whitney para dados numéricos. Para cálculo de correlação usou-se o teste de Spearman. Resultado: Na amostra existiam 14/102 homens e 88/102 mulheres com idade média de 52,1 ± 11,5 anos e duração média de doença de 10,6 ± 7,4 anos. A relação cintura/quadril média era de 0,92 ± 0,07. De acordo com IMC, 30,3% tinham peso normal e 65,5% tinham peso acima do normal. De acordo com PCB, 74,5% eram normais e 25,5% tinham depleção; de acordo com a PCT, 83,3% eram normais e 16,7% tinham depleção. Associação de variáveis nutricionais com gênero, fator reumatoide, nódulos e atividade da doença não mostraram diferenças (p = NS) exceto, por uma relação cintura/quadril menor em indivíduos com nódulos (p = 0,02) e uma correlação modesta da PCT com a duração de doença (p = 0,02; R = 0,22; 95% IC = 0,01-0,40). Conclusão: Existe uma alta prevalência de sobrepeso e obesidade em artrite reumatoide e uma pequena frequência de depleção muscular.

Introdução: Poucos estudos avaliaram o perfil do uso de drogas modificadoras de doença (DMD) em pacientes brasileiros com diagnóstico de espondiloartrite (EpA). Métodos: Um protocolo comum de investigação foi prospectivamente aplicado em 1505 pacientes classificados como EpA pelos critérios do Grupo Europeu de Estudo das Espondiloartrites (ESSG), acompanhados em 29 centros de referência em Reumatologia no Brasil. Variáveis clínicas e demográficas foram obtidas e avaliadas, analisando-se suas correlações com o uso das DMD metotrexato (MTX) e sulfasalazina (SSZ). Resultados: Pelo menos uma DMD foi utilizada por 73,6% dos pacientes, sendo MTX por 29,2% e SSZ por 21,7%, enquanto 22,7% utilizaram ambas as drogas. O uso do MTX foi significativamente associado ao acometimento periférico, e a SSZ foi associada ao comprometimento axial, sendo que as duas drogas foram mais utilizadas, isoladas ou combinadas, no comprometimento misto (p < 0,001). O uso de uma DMD esteve significativamente associado à etnia branca (MTX; p = 0,014), lombalgia inflamatória (SSZ; p = 0,002), dor em nádegas (SSZ; p = 0,030), cervicalgia (MTX; p = 0,042), artrite de membros inferiores (MTX; p < 0,001), artrite de membros superiores (MTX; p < 0,001), entesite (p = 0,007), dactilite (MTX; p < 0,001), doença inflamatória intestinal (SSZ; p < 0,001) e acometimento ungueal (MTX; p < 0,001). Conclusão: O uso de pelo menos uma DMD foi referido por mais de 70% dos pacientes numa grande coorte brasileira de pacientes com EpA, sendo o uso do MTX mais associado ao acometimento periférico e o uso da SSZ mais associado ao acometimento axial.

As doenças inflamatórias intestinais (doença de Crohn e retocolite ulcerativa) apresentam manifestações extraintestinais em um quarto dos pacientes, sendo a mais comum a artrite enteropática. MÉTODOS: Estudo prospectivo, observacional e multicêntrico, realizado com pacientes de 29 centros de referência participantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites (RBE), que se incorpora ao grupo RESPONDIA (Registro Ibero-americano de Espondiloartrites). Dados demográficos e clínicos de 1472 pacientes foram colhidos, e aplicaram-se questionários padronizados de avaliação de mobilidade axial, de qualidade de vida, de envolvimento entesítico, de atividade de doença e de capacidade funcional. Exames laboratoriais e radiográficos foram realizados. Objetivamos, neste presente artigo, comparar as características clínicas, epidemiológicas, genéticas, imagenológicas, de tratamento e prognóstico de enteroartríticos com os outros espondiloartríticos nesta grande coorte brasileira. RESULTADOS: Foram classificados como enteroartrite 3,2% dos pacientes, sendo que 2,5% tinham espondilite e 0,7%, artrite (predomínio periférico). O subgrupo de indivíduos com enteroartrite apresentava maior prevalência de mulheres (P < 0,001), menor incidência de dor axial inflamatória (P < 0,001) e de entesite (P = 0,004). O HLA-B27 foi menos frequente no grupo de enteroartríticos (P = 0,001), mesmo se considerado apenas aqueles com a forma axial pura. Houve menor prevalência de sacroiliíte radiológica (P = 0,009) e também menor escore radiográfico (BASRI) (P = 0,006) quando comparado aos pacientes com as demais espondiloartrites. Também fizeram mais uso de corticosteroides (P < 0,001) e sulfassalasina (P < 0,001) e menor uso de anti-inflamatórios não hormonais (P < 0,001) e metotrexato (P = 0,001). CONCLUSÃO: Foram encontradas diferenças entre as enteroartrites e as demais espondiloartrites, principalmente maior prevalência do sexo feminino, menor frequência do HLA-B27, associados a uma menor gravidade do acometimento axial.

O uso do anti-TNF alfa tem sido associado a várias alterações no perfil lipídico, embora o estudo dessas alterações tenha gerado resultados que ainda são conflitantes. O conhecimento desse fato é de grande importância quando se observa a associação entre doenças reumáticas e aterogenêse acelerada. Esta pesquisa foi feita com o intuito de verificar alterações no perfil lipídico de usuários de anti-TNF-α na população do sul do Brasil e sua associação com tempo de uso, indicações, gênero do paciente e tipo de anti-TNF. Para tanto, analisaram-se os perfis de colesterol total (TC), HDL colesterol (HDLc), LDL colesterol (LDLc), índice aterogênico (IAT) e triglicerídeos (TGs) de 58 pacientes (42 com artrite reumatoide e 16 com espondiloartrites) antes e depois do uso desse medicamento por um tempo mediano de 16,0 meses. Não se observaram alterações nos níveis de CT, HDLc, LDLc e IAT (P = NS). Todavia, houve um aumento significativo nos níveis de TGs (P = 0,03). A diferença mediana dos valores de TGs entre primeira e segunda medidas foi de 16 mg/dL, e esse aumento não estava associado ao gênero do paciente, tempo de uso, indicação de uso ou tipo de anti-TNF-α (P = NS). Concluiu-se que o uso de anti TNF-α está associado com aumento nos valores de TGs.

INTRODUÇÃO: O envolvimento da coluna cervical é comum na artrite reumatoide (AR). OBJETIVO: Estudar a prevalência das alterações radiológicas de coluna cervical em pacientes com AR e sua associação com perfil clinico e sorológico da doença. MÉTODOS: Analisaram-se as radiografias de coluna cervical em perfil neutro hiperextensão, hiperflexão e transoral de 80 pacientes com AR para presença de subluxação atlanto-axial (LAA), invaginação basilar (IB) e instabilidade subaxial (ISA). Dados de perfil demográfico, clínico (nódulos, pneumonite intersticial, síndrome Sjögren secundária, uso de medicamentos etc.) e sorológico (FR, anti-CCP e FAN) foram obtidos por revisão de prontuários. RESULTADOS: Havia alguma alteração de eixo de coluna cervical em 26/80 (32,5%); em 12/80 (15%) havia LAA; em 6/80(7,5%) existia IB; em 13/80 (16,2%) existia ISA. Erosões em odontoide foram vistas 16/80 (20,0%). As alterações do eixo cervical estavam associadas com idade de início da doença e duração da mesma (P = 0,03 e 0,02, respectivamente). Não se encontrou associação das alterações em coluna cervical com raça, gênero, nódulos, pneumonite intersticial, Sjögren secundário, FR, FAN ou anti-CCP. Pacientes com alterações do eixo cervical apresentavam mais erosões de odontoide (P = 0,03). CONCLUSÕES: Alterações radiológicas em eixo de coluna cervical são comuns e aparecem mais frequentemente em indivíduos com diagnóstico mais precoce de AR e maior tempo de doença.

OBJETIVO: Descrever as manifestações extra-articulares (cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas) geralmente não relacionadas às espondiloartrites (EpA) em uma grande coorte de pacientes brasileiros. MÉTODOS: Este estudo retrospectivo analisou 1.472 pacientes com o diagnóstico de EpA atendidos em 29 centros distribuídos pelas cinco principais regiões geográficas do Brasil, integrantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites. Todos os pacientes foram avaliados para a prevalência das principais manifestações extra-articulares (cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas), divididas por diagnóstico [espondilite anquilosante (EA), artrite psoriásica (AP), artrite reativa (ARe), artrite associada a doença inflamatória intestinal (DII), EpA indiferenciada (EI) e EpA juvenil] e por forma clínica (axial, periférica, mista e entesítica). RESULTADOS: Dentre os pacientes avaliados com EpA, 963 apresentavam EA, 271 AP, 49 ARe, 48 artrite associada a DII, 98 EI e 43 EpA juvenil. Acometimento cardíaco foi observado em 44 pacientes (3,0%), seguido por acometimento pulmonar em 19 (1,3%), renal em 17 (1,2%) e neurológico em 13 pacientes (0,9%). A maioria dos casos de acometimento visceral ocorreu nos pacientes com EA ou AP e naqueles com forma clínica mista (axial e periférica) e/ou predominantemente axial. CONCLUSÃO: As manifestações extra-articulares cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas são muito pouco frequentes nas EpA, variando de 0,9%-3% nesta grande coorte brasileira, estando mais associadas a EA e AP.OBJECTIVE: To describe the extra-articular manifestations (cardiac, renal, pulmonary, and neurological), usually not related to spondyloarthritis (SpA), in a large cohort of Brazilian patients. MATERIALS AND METHODS: This retrospective study analyzed 1,472 patients diagnosed with SpA and cared for at 29 health care centers distributed in the five major geographic regions in the country, participating in the Brazilian Registry of Spondyloarthritis (BRS). All patients were assessed for the prevalence of major extra-articular manifestations (cardiac, renal, pulmonary, and neurological), classified according to the diagnosis [ankylosing spondylitis (AS), psoriatic arthritis (PsA), reactive arthritis (ReA), arthritis associated with inflammatory bowel disease (IBD), undifferentiated spondyloarthritis (uSpA), and juvenile SpA], and according to the clinical presentation (axial, peripheral, mixed, and enthesitis). RESULTS: Of the patients with SpA assessed, 963 had AS, 271 PsA, 49 ReA, 48 arthritis associated with IBD, 98 uSpA, and 43 juvenile SpA. Cardiac involvement was reported in 44 patients (3.0%), pulmonary involvement in 19 (1.3%), renal involvement in 17 (1.2%), and neurological involvement in 13 patients (0.9%). Most patients with visceral involvement had AS or PsA, and the mixed (axial + peripheral) and/or predominantly axial clinical form. CONCLUSION: Cardiac, renal, pulmonary, and neurological extra-articular manifestations are quite infrequent in SpA, ranging from 0.9% to 3% in this large Brazilian cohort, and affected predominantly patients with AS and PsA.

INTRODUÇÃO: A artrite reumatoide (AR) é uma doença autoimune inflamatória e crônica que afeta aproximadamente 1% da população adulta mundial. A doença caracteriza-se pela inflamação do tecido sinovial de múltiplas articulações, levando a destruição tecidual, dor, deformidades e redução na qualidade de vida do paciente. Sua etiologia é complexa e em grande parte desconhecida, porém estudos demonstram a influência de fatores genéticos e ambientais em sua patogênese. Devido à forte influência genética, familiares de pacientes com AR formam um grupo de risco para o desenvolvimento da doença, principalmente em sua forma mais grave. Apesar de seu elevado potencial incapacitante, o curso da AR pode ser modificado por meio do diagnóstico precoce e do manejo adequado do paciente. No entanto, o diagnóstico precoce da AR é ainda bastante difícil diante da heterogeneidade das manifestações clínicas da doença, o que acaba retardando a implantação terapêutica. O tratamento da AR baseia-se no uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), corticosteroides, drogas antirreumáticas modificadoras do curso da doença (DMARD) e agentes imunobiológicos. Além da terapia medicamentosa, também são adotadas medidas como educação do paciente e terapias psico-ocupacionais. Atualmente, estudos têm se voltado à identificação de fatores preditores de doença mais grave, como autoanticorpos como fator reumatoide (FR) e anticorpo antipeptídio cíclico citrulinado (anti-CCP), que constituem importantes marcadores imunológicos de diagnóstico e prognóstico da AR. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Apesar dos significativos avanços tanto no entendimento como no diagnóstico e no tratamento da AR, ainda persistem inúmeros desafios a serem superados.INTRODUCTION: Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic autoimmune inflammatory disease, which affects approximately 1% of the world's adult population. It is characterized by the inflammation of synovial tissue from multiple articulations, leading to tissue destruction, pain, deformities and reduced quality of life. RA etiology is complex and largely unknown, although studies support the influence of genetic and environmental factors on its pathogenesis. Due to its major genetic component, relatives from RA patients are part of the risk group, mainly as to the development of the most severe forms. In spite of its high disability risk, RA development can be affected through early diagnosis and adequate therapy. Nonetheless, its early diagnosis is still very demanding due to the heterogeneity of its clinical presentations, which delays therapeutic approach. RA treatment includes non-steroidal anti-inflammatory drugs, corticosteroids, disease-modifying antirheumatic drugs (DMARD), and immunobiologic agents. Furthermore, raising patient's awareness and developing psyco/occupational therapies are also part of the therapeutic approach. Currently, several studies focus on the identification of predictive factors for severe RA such as rheumatoid factor (RF) and anti-cyclic citrullinated peptide (anti-CCP) autoantibodies, which are major immunological diagnostic and prognostic markers for RA. DISCUSSION AND CONCLUSION: Despite the fact that there has been substantial progress in the investigation, diagnosis and treatment of RA, there are still several challenges to be overcome.

OBJETIVOS: O presente estudo teve por objetivo descrever o processo de implementação de um registro nacional em um país em desenvolvimento (Brasil) e relatar os principais resultados preliminares do registro BiobadaBrasil. MATERAL E MÉTODOS: Através de um acordo com a PANLAR, o protocolo Biobadaser foi utilizado como modelo para a implementação de um novo registro no nosso país. Durante os dois primeiros anos desse esforço, o protocolo original foi adaptado, traduzido e apresentado a todos os reumatologistas brasileiros. Durante dez meses, dados de 1.037 pacientes (750 tratados com biológicos e 287 controles) de 15 centros foram coletados. RESULTADOS: A maioria dos pacientes tinha artrite reumatoide (AR) (n = 723). Infliximabe foi o agente anti-TNF mais usado, e a exposição total a biológicos foi 2.101 pacientes-ano. A razão mais comum para suspensão da droga foi ineficiência ou perda de efetividade (50%), e 30% dos pacientes interromperam o tratamento devido a eventos adversos. Três casos de tuberculose foram observados no grupo biológico, representando maior incidência do que aquela da população brasileira geral. Infecções foram observadas em 23% dos pacientes do grupo biológico, sendo o trato respiratório superior o local mais comumente afetado. Apenas um caso de hanseníase tuberculoide foi observado. Nenhuma morte nem malignidade atribuível ao efeito dos medicamentos foi observada até fevereiro de 2010. CONCLUSÕES: A implementação do registro foi bem sucedida. Embora recente, o registro BiobadaBrasil já forneceu importantes dados.OBJECTIVES: The present study aimed at describing the implementation process of a national registry in a developing country (Brazil) and at reporting the main preliminary results of the BiobadaBrasil registry. MATERIAL AND METHODS: Through a PANLAR agreement, the Biobadaser protocol was used as a model for implementing the new registry in our country. During the first two years of this effort, the original protocol was adapted, translated, and presented to all Brazilian rheumatologists. For ten months, data of 1,037 patients (750 subjects treated with biological drugs and 287 control subjects) from 15 centers were collected. RESULTS: Most patients had rheumatoid arthritis (RA) (n = 723). Infliximab was the most frequently used anti-TNF agent, and the total exposure to biologic drugs was 2,101 patient-years. The most common reason for interrupting drug use was lack or loss of efficacy (50%), while 30% withdrew from the treatment arm due to adverse events. Three cases of tuberculosis were observed in the biologic group, with an incidence higher than that of the general Brazilian population. Infections were observed in 23% of the biologic group, and the upper respiratory tract was the most commonly affected site. Only one case of tuberculoid leprosy was observed. No deaths or malignancies attributed to drug effects were observed as of February 2010. CONCLUSIONS: The implementation of the BiobadaBrasil registry was successful, and, although recent, the registry has provided important data.

INTRODUÇÃO: A deficiência de imunoglobulina A (DIgA) é a imunodeficiência primária mais comum e pode levar a quadros frequentes de infecções. Sua associação com lúpus eritematoso sistêmico (LES) é de extrema importância, dada a alta morbidade e mortalidade que as infecções causam nestes pacientes. OBJETIVOS: Demonstrar a prevalência da deficiência de IgA entre pacientes portadores de LES do sul do Brasil. Comparar o perfil clínico e de autoanticorpos entre pacientes lúpicos com e sem DIgA. PACIENTES E MÉTODOS: Estudo incluindo 189 pacientes com LES submetidos à dosagem sérica de IgA pelo método de nefelometria, sendo considerados deficientes aqueles com IgA inferior à 50 mg/dL. Dados demográficos, de perfil clínico [artrite, psicoses, convulsões, acidentes vasculares encefálicos (AVE), serosites, hemólise, leucopenia, plaquetopenia, nefrite] e de autoanticorpos [FAN, anti-SSA/Ro, anti-SSB/La, anti-Sm, anti-DNA, anti-RNP, LAC (anticoagulante lúpico) e aCL (anticorpos anticardiolipina)] IgG e IgM foram obtidos pela revisão de prontuários. Como controle, foram utilizados dados da literatura de um estudo feito na mesma área geográfica. Os dados foram analisados por tabelas de frequência e contingência aplicando-se os testes de Qui-quadrado, Fisher e Mann-Whitney. RESULTADOS: Foram encontrados 11 (6,17%) pacientes com a DIgA (P < 0,001 em relação ao controle). O perfil clínico e de autoanticorpos dos pacientes com DIgA não foi diferente daquele dos pacientes sem essa deficiência. CONCLUSÃO: Pacientes com LES têm maior prevalência de DIgA que a população controle. A presença de DIgA em pacientes com LES não parece conferir qualquer particularidade clínica ou laboratorial aos mesmos.INTRODUCTION: IgA deficiency (IgAD) is the most common primary immunodeficiency, which can cause frequent infections. The association of IgA deficiency with systemic lupus erythematosus (SLE) is very important because of the high morbidity and mortality rates of infections in patients with this disease. OBJECTIVES: To study the prevalence of IgA deficiency in SLE patients from southern Brazil and to compare the clinical and autoantibody profiles of SLE patients with and without IgA deficiency. PATIENTS AND METHODS: One hundred and eighty-nine SLE patients were submitted to serum IgA measurement by nephelometry. Levels of IgA below 50mg/dL were considered to be IgAD. Demographic data, clinical profile (presence of arthritis, psychosis, seizures, stroke, serositis, hemolytic anemia, leucopenia, thrombocytopenia, and nephritis) and autoantibody profiles (ANA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-DNA, anti-RNP, lupus anticoagulant, and anticardiolipin IgG and IgM) were obtained from reviewing medical records. As control, we used literature data from another study performed in the same geographical area. Data were analyzed through contingency and frequency tables, applying the Chi-square, Fisher, and Mann Whitney tests. RESULTS: IgA deficiency was found in 11 (6.17%) patients (P < 0.001 in relation to controls). The association between IgA deficiency and clinical or autoantibody profile was not significant. CONCLUSION: We concluded that a higher prevalence of IgA deficiency was observed in lupus patients than in controls. Deficiency of IgA did not have any particular laboratory or clinical effects on this population.

Crianças com a forma poliarticular da artrite idiopática juvenil (AIJ), ao entrarem na idade adulta, têm um quadro similar ao de pacientes com artrite reumatoide (AR) de início no adulto. No presente estudo comparam-se características clínicas e imunológicas desses dois grupos de pacientes. Para isso, foram estudados vinte adultos com AIJ poliarticular e cinquenta pacientes com AR (pareados para sexo e tempo de duração de doença), para presença de autoanticorpos, nódulos subcutâneos, síndrome de Sjögren secundária, hipotireoidismo e para a determinação de índices funcionais e antropométricos. Encontraram-se, nesses dois grupos, características similares, exceto pela presença de fator reumatoide (menor no grupo de AIJ poliarticular; P = 0,026) e menor IMC nos pacientes com AIJ poliarticular (P < 0,001).When children with polyarticular juvenile idiopathic arthritis (JIA) reach adulthood, they have a condition similar to that of patients with adult onset rheumatoid arthritis (RA). In the present study, the clinical and immunological characteristics of these two groups of patients are compared. The presence of autoantibodies, subcutaneous nodules, secondary Sjögren syndrome, and hypothyroidism, was determined in 20 adult patients with polyarticular JIA and in 50 patients with RA (paired for gender and duration of the disease), as well as the determination of functional and anthropometric indexes. Both groups had similar characteristics, except for the presence of rheumatoid factor (lower in the polyarticular JIA group; P = 0.026) and lower BMI in patients with polyarticular JIA (P < 0.001).

FUNDAMENTOS: As manifestações mucocutâneas são comuns em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico,podendo assumir espectro bastante variado. OBJETIVOS: Estudar a prevalência de lesões mucocutâneas no lúpus eritematoso sistêmico e verificar suas possíveis associações com auto-anticorpos. MÉTODOS: Submeteram-se 113 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico a anamnese dirigida para envolvimento mucocutâneo e exame ectoscópico. Seus prontuários foram examinados para dados demográficos e perfil de auto-anticorpos como anti-Ro/SS-A, antiLa/SS-B, antiDNA e anti-Sm. RESULTADOS: Os achados mais prevalentes foram os de fotossensibilidade (83,1%), alopecia (65,4%), eritema em vespertílio(54,3%) e fenômeno de Raynaud (53,9%). Em 46,9% existia algum tipo de queixa mucocutânea no momento do diagnóstico da doença. Encontrou-se associação entre a ocorrência de lúpus cutâneo subagudo e presença do anti-Ro/SSA (p = 0,03), do fenômeno de Raynaud e o anticorpo anti-Sm (p = 0,05) e do eritema em vespertílio e o anticorpo antiDNA (p = 0,03). CONCLUSÃO: Os achados mucocutâneos estão presentes na maioria dos pacientes com lúpus sistêmico, existindo em aproximadamente metade deles no momento do diagnóstico. As lesões mais comuns foram fotossensibilidade, alopecia, eritema em vespertílio e fenômeno de Raynaud.BACKGROUND: Mucocutaneous manifestations are very common in systemic lupus erythematosus and vary widely. OBJECTIVES: To study the prevalence of mucocutaneous lesions in systemic lupus erythematosus and to verify their possible association with autoantibodies. METHODS: One hundred and thirteen patients with systemic lupus erythematosus underwent clinical history directed to skin disorders and ectoscopic examination. Their charts were reviewed for demographic data and autoantibody profile (anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, anti-DNA and anti-Sm). RESULTS: The most prevalent findings were photosensitivity (83.1%), alopecia (65.4%), butterfly rash (54.3%) and Raynaud’s phenomenon (53.9%). In 46.9% of patients there was mucocutaneous complaint upon diagnosis. We found an association between subacute cutaneous lupus and anti-Ro/SS-A (p=0.03), Raynaud’s phenomenon and anti-Sm(p=0.05), butterfly rash and anti-DNA (p=0.03). CONCLUSION: Mucocutaneous lesions are present in most systemic lupus patients and in almost half of them they are present at diagnosis. The most common findings were photosensitivity, alopecia, butterfly rash and Raynaud’s phenomenon.

O envolvimento cutâneo do lúpus eritematoso, quando aparece de maneira isolada em pálpebra, pode ser de difícil diagnóstico. Diagnósticos errôneos são comuns, principalmente o de blefarite resistente a tratamento. Todavia o diagnóstico precoce é importante no sentido de evitar a cicatrização e possíveis seqüelas nas delicadas estruturas locais. Descrevem-se três casos de lesões palpebrais em pacientes com lúpus eritematoso, e, em cada uma das situações, essa lesão teve um significado clínico diferente. Nas duas primeiras pacientes, firmou-se o diagnóstico de lesão discóide pela biópsia. Na terceira paciente encontrou-se um carcinoma basocelular.The cutaneous involvement of lupus erythematosus is difficult to diagnose when it appears isolated in the eyelid. Misdiagnosis is common, confusions arising mainly with chronic resistant blepharitis. Yet the early diagnosis is important to avoid scarring and damage to the delicate local structures. We present three patients with lupus and eyelid cutaneous lesions, each of them with a different clinical significance. In the first two patients it was possible to diagnose discoid lesion through skin biopsy. In the third, a basocelular carcinoma was found.

FUNDAMENTOS: A capilaroscopia periungueal tem sido largamente utilizada para diagnóstico de esclerodermia sistêmica. Mais recentemente descobriu-se que também pode predizer o envolvimento de órgãos internos. OBJETIVO: Verificar se a capilaroscopia periungueal mostra correlação com a gravidade da esclerodermia sistêmica. MÉTODOS: Foram estudados a capilaroscopia periungueal de 14 pacientes com esclerodermia sistêmica quanto ao número médio de capilares dilatados e às áreas de desvascularização; a medida do envolvimento cutâneo pelo índice de Rodnan modificado; e o grau de gravidade da doença segundo escala proposta por Medsger e cols. RESULTADOS: Os resultados mostraram boa correlação do índice de desvascularização com o grau de gravidade da doença (p = 0.04). Não se encontrou correlação entre o aparecimento de dilatação capilar e o grau de gravidade da doença (p = 0.572). O grau de espessamento cutâneo não mostrou correspondência com o grau de dilatação capilar (p = 0.76), embora mostrasse tendência de associação com desvascularização (p = 0.07). CONCLUSÃO: Os autores concluem que a presença de desvascularização à capilaroscopia periungueal pode ser usada como elemento indicador de maior gravidade da esclerodermia sistêmica.BACKGROUND: Nail fold capillaroscopy has been largely used in the diagnosis of systemic sclerosis. It has been recently discovered that this test is also able to predict internal organ damage in systemic sclerosis. OBJECTIVE: This study was carried out to verify whether nail fold capillaroscopy findings are correlated with disease severity. METHODS: We studied nail fold capillaroscopy findings regarding dilated and avascular areas from 14 patients with systemic sclerosis; degree of skin involvement by means of a modified Rodnan index; and disease severity with the scale proposed by Medsger et al. RESULTS: The results showed that the number of avascular areas has a good correlation with disease severity (p = 0.043), but not with the number of dilated capillaries (p = 0.57). The degree of cutaneous thickening was not related to the degree of capillary dilatation (p = 0.76), but tended to be associated with avascular areas (p = 0.07). CONCLUSION: The authors conclude that the number of avascular areas in nail fold capillaroscopy could be used as a sign of disease severity in systemic sclerosis.

OBJETIVO: Avaliar o estresse psicológico do cuidador do paciente pediátrico com artrite idiopática juvenil (AIJ). MÉTODOS: Estudo observacional analítico transversal não controlado de 40 cuidadores de pacientes com AIJ, que foram avaliados pelo questionário Caregiver Burden Scale. Esta escala analisa cinco domínios do estresse: tensão geral, isolamento, decepção, envolvimento emocional e estresse causado por barreiras impostas pelo meio ambiente, graduando-os de 1 a 4. Os dados obtidos foram submetidos a análise estatística. RESULTADOS: Os cuidadores de pacientes com AIJ são principalmente do sexo feminino (87,5%), casados (92,1%) e com parentesco direto com o paciente (90%). O grau de estresse é maior nos cuidadores de pacientes com AIJ forma poliarticular (p = 0,006), nos solteiros (p = 0,019) e naqueles do sexo feminino (p = 0,017). A dimensão analisada na qual se observou maior nível de estresse foi a de dificuldades relacionadas com o meio ambiente. CONCLUSÃO: Mulheres casadas e com parentesco direto com o paciente são os maiores cuidadores do paciente de AIJ. Cuidado com pacientes de forma poliarticular causa mais estresse do que o de pacientes de forma oligoarticular. Barreiras impostas pelo meio ambiente são responsáveis pelo maior índice de estresse nestes cuidadores.OBJECTIVE: To assess psychological stress in primary caregivers of juvenile idiopathic arthritis (JIA) pediatric patients. METHODS: Uncontrolled cross-sectional analytical study of 40 caregivers of JIA patients. Caregivers were evaluated using the Caregiver Burden Scale, which analyzes five domains of stress on a scale of 1 to 4: general strain, isolation, disappointment, emotional involvement and strain caused by environmental barriers. The data were subjected to statistical analysis. RESULTS: Caregivers of JIA patients were mainly female (87.5%), married (92.1%) and close relatives (90%). Stress levels were higher in caregivers of polyarticular JIA patients (p = 0.006), single caregivers (p = 0.019) and female caregivers (p = 0.017). Environment-related difficulties were reported as the most stressful category by caregivers. CONCLUSION: Caregivers of JIA patients are usually married female relatives. Caring for polyarticular JIA patients is more stressful than caring for oligoarticular JIA patients. Strain caused by environmental barriers accounts for the highest levels of stress among the caregivers included in this study.

OBJETIVO: Comparar a prevalência de cefaléia entre a população com lupus e normal e verificar as condições associadas à sua presença. MÉTODO: Analisaram-se 49 pacientes com lupus eritematoso (LES) e 50 controles quanto a episódios de cefaléia (enxaqueca e tensional). Em pacientes com LES estudou-se: presença de Raynaud, telangiectasias, vasculites cutâneas, convulsões e de anticorpos antifosfolípideos. RESULTADOS: Dos lúpicos com LES, 42 tinham cefaléia (85,7%), sendo 29 casos de enxaqueca e 13 tensional; no grupo controle, 28 tinham cefaléia (57,14%), sendo 18 com enxaqueca e 10 tensionais (p=0,0026 para enxaqueca). Nos pacientes com LES não se encontrou associação entre enxaqueca e Raynaud (p=0,34), telangiectasias (p=0,77), vasculites cutâneas (p=0,63) e convulsões (p=0,13). Também não se encontrou associação entre enxaqueca e anticorpos anticardiolipina Ig G (p=0,45), IgM (p=0,07) ou LAC (p=0,59). CONCLUSÃO: Enxaqueca é mais prevalente na população com L v ES. Este achado não está associado com Raynaud, telangiectasias, vasculites cutâneas, convulsões e anticorpos antifosfolípideos.OBJECTIVE: To study the prevalence of headache in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and normal population as well as associated conditions. METHOD: Forty nine SLE patients and 50 controls were analyzed for presence of headaches (tensional and migraine). In the SLE group, we studied the occurrence of Raynaud, teleangiectasis, cutaneous vasculitis, convulsions and antiphospholipid antibodies. RESULTS: Among SLE patients, 42 had headaches (85.7%), 29 with migraine and 13 tensional; on the control group, 28 had headaches (57.1%), 18 migraine and 10 tension type with p=0.0026 for migraine. In SLE patients we did not find any association between migraine and Raynaud (p=0.34), teleangiectasis (p=0.77), cutaneous vasculitis (p=0.63), seizures (p=0.13), aCl IgG (p=0.45), IgM (=0.07) and LAC (p=0.59). CONCLUSION: Migraine is more prevalent in the SLE population. However, it has no relationship with Raynaud, teleangiectasis, seizures, cutaneous vasculitis and antiphospholipid antibodies.

Pioderma gangrenoso (PG) é uma dermatose neutrofílica rara que, em algumas situações, pode ser a manifestação de uma doença sistêmica. Algumas enfermidades reumáticas estão entre as doenças que acompanham essa forma de lesão cutânea. A mais comum, neste contexto, é a artrite reumatóide. Todavia, lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do anticorpo antifosfolípide também têm sido descritos em associação com PG. Descreve-se aqui um caso raro de associação de PG com lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do anticorpo antifosfolípide secundária.Pyoderma gangrenosum (PG) is an uncommon neutrophilic dermatosis that, in some situations, may be a manifestation of a systemic disease. Among the diseases that come together with this skin lesion are some rheumatic disorders, being rheumatoid arthritis the most common. Systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome have also been describedin association with PG. We describe here a rare case of association between PG and systemic lupus erythematosus with secondary antiphospholipid syndrome.

INTRODUÇÃO: as manifestações articulares do lúpus eritematoso sistêmico (LES) são extremamente variadas, embora esta variabilidade nem sempre seja devidamente apreciada pelo reumatologista. OBJETIVO: este estudo tem por objetivo estudar a freqüência de aparecimento das diferentes formas de comprometimento articular no LES. Objetivou-se, também, procurar associações entre os diferentes padrões articulares com fator reumatóide (FR) e presença de hiperelasticidade. MATERIAL E MÉTODOS: foram estudados 147 pacientes com LES para padrão de envolvimento articular, presença de FR e grau de hiperelasticidade calculado pelo índice de Beighton. RESULTADOS: na população estudada, 53,1% dos pacientes tinham queixas articulares na apresentação da doença. No decorrer da mesma, esta foi encontrada em 80,3%. Artralgia isolada estava presente em 31,3%, artrite aditiva em 36,1% e artrite migratória em 12,9%. Em 4,8% dos casos, existia artrite deformante sendo rhupus em 2,1 % e artropatia de Jaccoud em 2,7%. Encontrou-se associação positiva entre presença de FR e artrite aditiva (pINTRODUCTION: the articular manifestations of systemic lupus erythematosus are diverse and its whole spectrum is not fully appreciated by rheumatologists. OBJECTIVE: this study aimed to assess the frequency of different forms of lupus joint involvement. It had also an objective of this study to determine the relationship of different joint patterns and rheumatoid factor and the occurrence of hypermobility. MATERIAL AND METHODS: we studied 147 lupus patients for pattern of joint involvement, rheumatoid factor and presence of hypermobility by Beighton index. RESULTS: in the studied population 53.1% had joint complaints at diagnosis and 80.3% during the disease. Isolated arthralgia was present in 31.3%; arthritis with additive pattern was found in 36.1% and with migratory pattern in 12.9%. In 4.8% there was deforming arthritis: 2.1% with rhupus and 2.7 with Jaccoud's syndrome. We found a positive association between rheumatoid factor and additive arthritis (p

FUNDAMENTOS: A esclerose sistêmica é colagenose pouco comum e muito rica em manifestações cutâneas. OBJETIVO: Estudar a prevalência das manifestações cutâneas na esclerose sistêmica em geral e nos seus diferentes subtipos (formas limitada, generalizada e mista). MÉTODOS: Analisaram-se 32 pacientes de esclerose sistêmica (20 com forma limitada, oito com generalizada e quatro com forma mista) quanto à esclerose de pele, fenômeno de Raynaud, cicatrizes estelares, telangiectasias, leucomelanodermia, microstomia, calcinose e prurido. RESULTADOS: Encontraram-se esclerose de pele e fenômeno de Raynaud em 100% dos pacientes; cicatrizes estelares em 65,6%; telangiectasias em 43,7%; leucomelanodermia em 43,7%; microstomia em 31,25%; prurido em 28,1% e calcinose em 12,5%. Não se observaram diferenças entre as formas localizada e difusa da doença, sendo p = 1 para cicatrizes estelares; p = 0,69 para telangiectasias; p = 0,22 para microstomia, p = 1 para calcinose e prurido. A forma mista de doença não diferiu das formas isoladas (limitada e difusa) quanto aos mesmos achados. CONCLUSÕES: As manifestações mais comuns na esclerose sistêmica são a esclerose de pele e o fenômeno de Raynaud, e a mais rara é a calcinose. As três formas apresentam freqüências semelhantes de Raynaud, cicatrizes estelares, microstomia, telangiectasia, calcinose e prurido.BACKGROUND: Systemic sclerosis or scleroderma is a rare collagen disease presenting several cutaneous manifestations. OBJECTIVE: To study the prevalence of cutaneous manifestations in systemic sclerosis and its subtypes (limited form, diffuse form and overlap syndrome). METHODS: We studied 32 patients with scleroderma (20 with the limited form; 8 with the diffuse form and 4 with overlap syndrome) considering skin sclerosis, Raynaud's phenomenon, digital scars, telangiectasia, leucomelanoderma (pigmentary changes), microstomy, calcinosis and pruritus. RESULTS: We found skin sclerosis and Raynaud's phenomenon in 100% of patients, digital scars in 65.6%, telangiectasia in 43.7%, pigmentary changes in 43.7%, microstomy in 31.25%, pruritus in 28.1% and calcinosis in 12.5%. No statistically significant differences were observed in the limited and diffuse forms of scleroderma (p = 1.0 for digital scars; p = 0.69 for teleangiectasis; p = 0.22 for microstomy; p = 1.0 for calcinosis and pruritus). The overlap syndrome was not different from the isolated forms (limited and diffuse) of systemic sclerosis. CONCLUSION: The most common skin manifestations in scleroderma are skin sclerosis and Raynaud's phenomenon and calcinosis is the rarest. The other cutaneous manifestations presented similar frequency in all subtypes of scleroderma.

Os autores descrevem o caso de uma paciente com esclerose sistêmica (ES) - forma limitada - com comprometimento pulmonar tipo fibrose intersticial. Após sete anos sem acompanhamento, foram identificados gânglios mediastinais e esplenomegalia. A biópsia de linfonodos mostrou granuloma não caseoso sugestivo de sarcoidose. Estamos mostrando, neste caso, a associação de ES e sarcoidose, para chamar a atenção para esse fato e enfatizar que a sarcoidose deve ser lembrada no diagnóstico diferencial das complicações pulmonares da esclerodermia.The authors describe the case of a patient with limited scleroderma and interstitial lung disease. Follow-up was lost for seven years, when patient returned presenting nodular mediastinal enlargement and splenomegaly. Lymph node biopsy showed granulomatous lesions without caseum suggestive of sarcoidosis. This case is being presented to remind the association of scleroderma and sarcoidosis as a possible differential diagnosis of scleroderma pulmonary complications.

OBJETIVO: estudar a influência de medicamentos antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) sobre o intervalo QTc do eletrocardiograma. MÉTODOS: foram estudados 46 pacientes reumáticos em uso de antimaláricos, sendo 42 deles usuários de cloroquina e 4 de hidroxicloroquina. Todos faziam uso das doses habituais do medicamento (7 mgkg/dia de hidroxicloroquina e 4 mg/kg/dia de cloroquina), com exceção dos portadores de osteoartrite (n = 8), os quais usavam metade desta dose. Os pacientes foram submetidos à ECG com medida do intervalo QTc, sendo considerado o valor normal máximo de 0,44s para mulheres e 0,424s para homens. Aqueles com resultado alterado eram convidados a retirar o medicamento e repetir o ECG para uma nova medida em duas semanas. RESULTADOS: encontrou-se uma prevalência de 17,39% de aumento do intervalo QTc, o qual não estava relacionado com dose (p = 0,574), tipo de antimalárico (p = 0,452) ou tempo de uso da droga (p = 0,09). Todos os pacientes, exceto um, concordaram em repetir o ECG, sendo verificada a reversão da anormalidade em todos. CONCLUSÕES: pacientes em uso de cloroquina podem apresentar aumento do intervalo QTc (17,39%) e tal reação tem características idiossincráticas.OBJECTIVE: to verify the influence of antimalarial drugs (chloroquine and hydroxychloroquine) on the QT interval of the electrocardiogram. METHODS: we studied 46 rheumatic patients (42 using chloroquine and 4 using hydroxychloroquine), both taking the usual doses of such drugs (7 mg/kg/day of hydroxychloroquine and 4 mg/kg/day of chloroquine) except for those with osteoarthritis (n = 8) who used half of the dose. Electrocardiogram was performed in all patients with measurements of QTc interval. Patients with abnormal results were advised to withdraw the medication and repeat the ECG within two weeks. RESULTS: QTc interval prolongation was observed in 17.39% of the patients. Such abnormalities were not related to dose (p = 0.574), type of antimalarial drug (p = 0.452) and duration of drug use (p = 0.09). All patients with abnormal results, except for one, repeated the ECG with return to normal values. CONCLUSIONS: we concluded that patients taking chloroquine may have QTc prolongation as an adverse effect.

OBJETIVO: Verificar a prevalência de tendinites e/ou entesopatia em pacientes portadores de diabetes mellitus (DM) tipos 1 e 2 e relacionar a presença das mesmas com a idade dos pacientes, tipo de diabetes e níveis de glicemia. MÉTODOS: Foram estudados 149 pacientes com DM (64 homens e 85 mulheres), sendo 12 portadores de DM tipo 1 e 137 de DM tipo 2, e 55 pessoas normais (23 homens e 32 mulheres). Os indivíduos foram submetidos a exame físico para tendinites e entesopatias, dosagem de glicemia de jejum e hemoglobina (Hb) A1C. RESULTADOS: Achou-se tendinite e/ou entesopatia em 3,6% do grupo-controle contra 32,21% nos diabéticos. A freqüência de tendinites e/ou entesopatia no diabético era semelhante nos dois sexos, e não se notou correlação entre a presença dessas e a idade, o tempo de doença e o tipo de DM. No que diz respeito a níveis glicêmicos, apesar de os diabéticos com tendinites apresentarem uma média das glicemias levemente superior à dos sem tendinites, o estudo não demonstrou diferença estatisticamente significativa, acontecendo o mesmo em relação à Hb A1C. CONCLUSÕES: Concluiu-se que pacientes diabéticos apresentam uma maior prevalência de tendinites e/ou entesopatias que a população normal e que estas não dependem da duração da doença nem do tipo de diabetes. A glicemia de jejum e Hb A1C não refletem adequadamente as alterações no metabolismo do colágeno, responsáveis pelas entesopatias e tendinites nesses pacientes.

A síndrome de Rowell é descrita como associação entre lúpus (discóide ou sistêmico) e eritema multiforme. Por apresentar lesões bolhosas, implica em diagnóstico diferencial das lesões bolhosas do próprio lúpus e de outras patologias bolhosas que podem se superimpor. Os autores descrevem um caso de síndrome de Rowell e revêem alguns aspectos desta entidade clínica.