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Introduction La periarterite noueuse (PAN) est une vascularite systemique necrosante touchant les vaisseaux de moyen calibre, qui etait associee anterieurement a une infection active par le virus de l’hepatite B (VHB). Bien que l’incidence de cette maladie ait diminue, d’autres associations avec les PAN ont ete decrites comme celle avec les myelodysplasies ou encore le deficit en ADA2. L’objectif de ce travail est de decrire les caracteristiques cliniques et l’evolution a longt-erme des PAN systemiques diagnostiquees depuis 2005. Patients et methodes Etude retrospective realisee via un appel a observation du Groupe Francais d’Etude des Vascularites incluant des patients avec une PAN dans sa forme systemique diagnostiquee apres 2005 en France et en Belgique. Le diagnostic etait retenu en cas de documentation histologique de la vascularite necrosante ou de microanevrysmes sur des arteres de moyen calibre, ou en l’absence de ces criteres devant un faisceau d’argument clinique et un score d’Henegar en faveur du diagnostic. Un modele de Cox a ete utilise pour analyser les facteurs de risque associes a la survenue d’une premiere rechute. Resultats Parmi les 196 patients inclus, 137 (70 %) avaient une documentation histologique, 60 (30 %) presentaient des microanevrysmes sur des arteres de moyen calibre, et 25 (13 %) avaient un diagnostic reposant sur un faisceau d’arguments cliniques. L’âge moyen (SD) etait de 53 (18) ans et 61 % etaient des hommes. Des signes generaux etaient decrits chez 165 (85 %) patients, au premier rang desquels de la fievre (n = 107, 54 %) ou un amaigrissement superieur a 10 % du poids en 6 mois (n = 97, 50 %). Les atteintes d’organes les plus frequemment retrouvees etaient neurologiques (n = 116, 59 %), cutanees (n = 115, 59 %), musculo-squelettiques (n = 98, 50 %), vasculaire (i.e ischemie digitale, micro-anevrysmes renaux ou splanchniques) (n = 76, 39 %), digestive (n = 54, 28 %), renale (i.e HTA, insuffisance renale, proteinurie) (n = 39, 20 %), testiculaire (n = 31, 16 %), cardiaque (n = 18, 9 %) et pulmonaire (n = 15, 8 %). Le Five Factor Score 1996 (FFS) etait > 1 dans 44 % des cas. Le dosage moyen de CRP etait de 126 (102) mg/l et une hyperleucocytose a PNN, une monocytose et une eosinophilie etait retrouvee dans 64 %, 27 % et 9 % des cas, respectivement. A l’issue du bilan etiologique, la PAN etait consideree comme primitive dans 143 (73 %) cas. Les causes secondaires retrouvees etaient un syndrome myelodysplasique (n = 17, 8 %), un cancer solide (n = 13, 7 %), une lymphoproliferation (n = 8, 4 %), un syndrome auto-inflammatoire (n = 8, 4 %) ou l’association avec une infection virale (n = 7, 4 %). Aucun cas de PAN associee a une infection active par le VHB etait inclus. Le traitement de 1ere ligne a consiste en une corticotherapie orale a 1 mg/kg/j dans 192 cas (98 %), precedee de bolus de methylprednisolone dans 74 cas (38 %), associee au cyclophosphamide (CYC) (dans 78 cas (40 %) ou a un autre traitement immunosuppresseur dans 35 cas (19 %). Une remission complete etait obtenue dans 88 % des cas tandis que 12 % presentaient une maladie refractaire. Vingt-cinq (13 %) patients sont decedes au cours du suivi avec une mortalite toute cause confondue a 1, 5 et 10 ans de 8,6 %, 11,2 % et 12,2 % respectivement. Apres un suivi median (IQR) de 3,6 (1,3–7,5) ans, 88 (45 %) patients ont rechute au moins une fois. En analyse multivariee, un âge > 65 ans (OR : 2,11 p = 0,004), une atteinte cutanee (OR : 1,99 p = 0,007) et une atteinte digestive severe (OR : 2,57 p = 0,002) etaient associee a la rechute tandis qu’un traitement par CYC semblait protecteur (OR : 0,56 p = 0,016). Par ailleurs, l’âge (OR : 3,08 p = 0,011), la presence d’un purpura necrotique (OR : 3,55, p = 0,006) et la presence d’une hypertension arterielle au diagnostic (OR : 3,17 p = 0,03) etaient associes a la mortalite en analyse multivariee. Conclusion Ces donnees confirment la quasi-disparition des cas de PAN systemiques associee a une infection active par le VHB, mais aussi l’incidence non negligeable des cas de PAN secondaires. Le traitement par corticotherapie et immunosuppresseur conventionnel reste le plus utilise avec une bonne efficacite initiale mais une incidence des rechutes dans pres de la moitie des cas, contrairement aux PAN liee au VHB anciennement decrite. L’âge ainsi que l’atteinte cutanee et digestive au diagnostic semblent associes a un risque accru de rechute tandis que le traitement par CYC semble protecteur.

Introduction Une augmentation du risque de lymphome a ete rapportee au cours du lupus systemique. Les etudes sont cependant tres limitees et les facteurs de risque inconnus. L’exposition au cyclophosphamide et a une dose cumulee importante de corticoides pourrait etre associee a la survenue de cette complication. Le but principal de ce travail etait de decrire les cas consecutifs de lymphomes survenus chez des patients lupiques vus dans quatre centres hospitaliers universitaires (CHU). Patients et methodes Nous avons analyse retrospectivement les donnees des patients atteints d’un lupus systemique complique d’un lymphome histologiquement prouve et pris en charge dans quatre services de medecine interne de CHU entre janvier 2005 et fevrier 2016. Le diagnostic de lupus systemique reposait sur les criteres de l’American College of Rheumatology (ACR) et celui de syndrome de Gougerot-Sjogren sur les criteres americano-europeen de 2002. Resultats Quatorze patients (3 hommes, 11 femmes) ont ete inclus. L’âge median (extremes) lors du diagnostic du lupus systemique et de lymphome etait respectivement de 38 ans (23–52) et 50 ans (29–73). En dehors d’un cas ou les deux diagnostics etaient synchrones, le lymphome survenait toujours apres le lupus systemique avec un delai median de 7 ans (0–37). Le lupus etait caracterise par une atteinte cutanee chez 14 patients, une atteinte articulaire chez 12 patients, une atteinte hematologique chez sept patients (5 anemies hemolytiques auto-immunes et deux purpuras thrombopeniques immunologiques) et une atteinte renale chez 3 patients. Quatre patients avaient deja eu au cours de l’evolution du lupus systemique des adenomegalies dont la biopsie, realisee pour deux patients, avaient montre une hyperplasie folliculaire benigne et un granulome epithelioide sans necrose. Trois patients avaient un syndrome de Gougerot-Sjogren associe. Trois patients avaient une cryoglobulinemie. Le score SLICC, evaluant les sequelles du lupus systemique et des traitements etait bas au moment du diagnostic de lymphome avec une mediane a 0 (0–2). Avant le diagnostic de lymphome, 13 patients avaient ete traites par de l’hydroxychloroquine, 9 par des corticoides et 5 par un immunosuppresseur (cyclophosphamide pour 2 patients, methotrexate pour 1 patient, acide mycophenolique pour 1 patient et une alternance de mycophenolate mofetil, cyclophosphamide et azathioprine pour une patiente atteinte d’une cryoglobulinemie symptomatique). Les lymphomes etaient tous de type B : 2 lymphomes de Hodgkin et 12 lymphomes non hodgkinien (6 lymphomes B de bas grade ou « indolents », 3 lymphomes B diffus a grandes cellules, 2 lymphomes avec les deux composantes et un lymphome lympho-plasmocytaire). Le marquage EBER, evocateur d’un role inducteur du virus Epstein-Barr dans l’apparition du lymphome, etait present chez trois patients (2 lymphomes de Hodgkin et un lymphome B de bas grade) sur les cinq chez qui il a ete recherche. Apres une mediane de surveillance du lymphome de 2 ans (0,5–19), 7 patients etaient en remission complete, deux sont stables, deux ont progresse et un a rechute. Aucun patient n’est decede. Conclusion La survenue d’un lymphome au cours du lupus est une complication rare, survenant quasiment toujours apres plusieurs annees d’evolution du lupus systemique. Dans la majorite des cas le lupus n’etait pas severe. Plus d’un tiers des malades a ete expose anterieurement a un traitement immunosuppresseur prolonge. Nous souhaitons elargir le nombre de patients inclus et realiser ensuite une etude cas temoins pour identifier les facteurs de risque de la survenue d’un lymphome dans le lupus systemique.