Search

Myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibody disease hasrecently emerged as a new inflammatory demyelinating condition ofthe central nervous system. MOG autoimmunity is increasingly cate-gorised as a distinct entity from aquaporin-4 (AQP4)-IgG-mediatedneuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD), although it is stillunder debate because there is a substantial phenotypic overlap betweenthese two disorders. In contrast to AQP4 positive NMOSD, poly-autoimmunity is less common in MOG-IgG-positive disease (Jariuset al., 2016; Cobo-Calvo et al., 2018). We report herein thefirst case ofsimultaneous occurrence of MOG-IgG-positive disease and Cohn's dis-ease (CD) in a young male presenting with recurrent myelitis andbrainstem syndrome

We describe an additional case of spastic paretic hemifacial contracture, an uncommon condition characterized by sustained unilateral contraction of the facial muscles associated with mild ipsilateral facial paresis. This entity has only rarely been associated with multiple sclerosis (MS) and can be mistaken for hemifacial spasm. Early consideration of MS in the differential diagnosis of young patients admitted with these symptoms is essential.

Introduction Une lesion intramedullaire est une manifestation tres rare du lymphome primitif du systeme nerveux central (LPSNC) ( Observation Un homme de 54 ans est admis pour un tableau clinique subaigu associant paraparesie, hypoesthesie avec niveau sensitif T6 et retention urinaire. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) du cordon medullaire revele un hypersignal T2 extensif de T1 a T8, associe a une myriade de rehaussements punctiformes leptomeninges. L’IRM encephalique demontre la presence de multiples rehaussements punctiformes leptomeninges au sein de la fosse posterieure, sans autre anomalie. Le bilan sanguin est normal (serologies infectieuses et auto-immunes, anticorps anti-aquaporine 4 negatifs). L’analyse du liquide cerebro-spinal (LCS) met en evidence une meningite lymphocytaire aseptique moderee, sans bandes oligoclonales specifiques du LCS, et sans cellules tumorales notamment. La tomographie par emission de positron n’est pas contributive et l’examen neuro-ophtalmologique normal. Un traitement empirique par corticotherapie intraveineuse a haute dose permet une amelioration clinique partielle. Trois mois plus tard, le patient developpe un syndrome cerebelleux droit correle a l’apparition d’une lesion en hypersignal T2, et rehaussee par le gadolinium, du pedoncule cerebelleux droit sur l’IRM encephalique de controle. La biopsie stereotaxique de cette nouvelle lesion confirme le diagnostic de lymphome B diffus a grandes cellules. Discussion Bien qu’une myelopathie longitudinale extensive soit une manifestation frequente de certaines maladies inflammatoires telles que la neuromyelite optique et la neurosarcoidose, elle n’est pas pathognomonique de ces affections qui peuvent etre mimees par d’autres. Elle peut egalement etre la manifestation initiale d’un LPSNC, justifiant une extreme rigueur dans la mise au point diagnostique afin de ne pas retarder le traitement. Conclusion Le LPSNC doit etre envisage dans le diagnostic differentiel d’une myelopathie longitudinale extensive. Le recours a la biopsie est incontournable pour obtenir un diagnostic definitif.