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El siringoma condroide maligno es un tumor muy infrecuente de origen epitelial. Presentamos el caso de una mujer de 68 años con una tumoración en su brazo izquierdo, sin invasión ósea local, pero con afectación metastásica pulmonar. El diagnóstico fue de siringoma condroide maligno. Analizamos el caso, infrecuente por el tamaño del tumor y por su evolución y hacemos una revisión bibliográfica sobre el tema. Malignant chondroid siringoma is a rare tumour with epithelial ethilogy. We present a clinical case: a 68 years old woman with a tumour on her left arm, without local bone invasion but with metastatic injury. Diagnosis was, malignant chondroid syringoma. We present this case because of its size and evolution and a review of literature.

El siringoma condroide maligno es un tumor muy infrecuente de origen epitelial. Presentamos el caso de una mujer de 68 años con una tumoración en su brazo izquierdo, sin invasión ósea local, pero con afectación metastásica pulmonar. El diagnóstico fue de siringoma condroide maligno. Analizamos el caso, infrecuente por el tamaño del tumor y por su evolución y hacemos una revisión bibliográfica sobre el tema.

O siringoma condróide maligno, também designado tumor misto maligno da pele, é lesão extremamente rara com aproximadamente 40 casos descritos até o presente momento. Trata-se de neoplasia derivada das glândulas sudoríparas que acomete preferencialmente tronco e extremidades distais em pacientes na sexta década e predomina no sexo feminino. Relatamos um caso com os aspectos clínicos e histológicos característicos para familiarizar o patologista com esse diagnóstico, visto que essa neoplasia com freqüência apresenta metástases locais e/ou regionais (cerca de 60%), sobretudo para linfonodos, pulmões e ossos; além disso, possui taxa de mortalidade de aproximadamente 25% após curso evolutivo prolongado. Malignant chondroid syringoma (malignant mixed tumor of the skin) is an extremely rare tumor. Approximately 40 cases have been described to date. It is a neoplasm originated from sweat gland. The tumor predominantly affects the trunk and distal extremities, arises in the sixth decade and shows a predilection for females. We relate one case with clinical and histopathologic typical features to alert the pathologist to this diagnosis, since this neoplasm has a metastasic rate of approximately 60% (lymph nodes, lungs and bones are predominantly affected) and a mortality of roughly 25%.