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ResumenEl sÍndrome de Cockayne es una enfermedad de origen hereditario, de transmisión autonómica recesiva de prevalencia poco conocida pero muy poco frecuente en Colombia. Su presencia ha sido de difÍcil reconocimiento pero sus caracterÍsticas fÍsicas son muy reconocibles. El diagnóstico temprano orienta al manejo de las patologÍas asociadas como cataratas, alteraciones en piel y desordenes de desarrollo neurológico. Su reconocimiento ayuda a las familias,médicos y sociedad a entender su apariencia caquéctica además de otras caracterÍsticas de su fenotipo, facilita su manejo fÍsico y psicológico previniendo morbimortalidad.[Blandón B, Serrano JC. SÍndrome de Cockayne: informe de cuatro casos y revisión de la literatura. MedUNAB 2007; 10:133-136].Palabras clave: SÍndrome de Cockayne, Cataratas, Caries dentales, Enoftalmus.

ResumenObjetivo: Evaluar los resultados del implante secundario del lente intraocular (LIO) en cámara posterior en pacientes áfacos en menores de 18 años. Metodología: Revisión retrospectiva de pacientes atendidos entre diciembre/1998 y junio/2006 en cuanto a etiología de la catarata, diagnóstico preoperatorio, variables quirúrgicas compliaciones intraoperatorias y postoperatorias, y necesidad de reintervenciones. se midio agudeza visual no corregida (AVSC) y mejor corregida (AVCC) antes y despues del implante secundario. Se analizó causa de no mejoría o empeoramiento visual luego de cirugía y error predictivo en biometría. Resultados: Seidentificaron 74 ojos de 50 pacientes, 59 ojos con catarata congénita y 15 adquirida (14 por trauma); la edad media de lensectomía por catarata con génita fue 7 meses y por adquirida 7 años, para el implante secundario de 6 años en el primer grupo y 11 años en el segundo. Lacomplicación postoperatoria más común fue opacificación del eje visual, que requirió reintervención quirúrgica o capsulotomía láser. La AVCC mejoró luego del implante secundario en 73% de los ojos y se mantuvo igual 17.5%. El seguimineto promedio fue 21 meses. Al último control, 44.8% de los ojos tuvieron AVCC mejor de 20/40 y 77.4% mejor de 20/100. Conclusiónes: El implante secundario de LIO en cámara posterior es seguro y efectivo en el manejo de afaquia padiátrica. LAVSC Y AVCC final mejoró en la mayoría de los pacientes.[ Cepeda LM, Blancón B, Serrano JC. Implante secundario de lente intraocular en la cámara porterior para la afaquia pediátrica en la fundación oftalmológica de Santander.Med UNAB2007;10:86-92].Palabras clave: Implante secundario, Lente intraocular, Afaquia pediátrica, Catarata, Lensectomía.

OBJETIVOS: Determinar la frecuencia de disfunción tiroidea, patología tiroidea autoinmune y enfermedad nodular en pacientes tratados con radioterapia (Rt) y quimioterapia (Qt) por Enfermedad de Hodgkin (E.H), estableciendo correlación con los cambios al ecosonograma tiroideo en dichos pacientes. PACIENTES Y METODOS: Se evaluaron 25 pacientes tratados por E.H entre 1985 y 1996. Veintiuno recibieron Rt más Qt, 2 Rt y 2 Qt. La región cervical fue irradiada en 22 pacientes. El intervalo medio de tiempo entre el tratamiento y la evaluación fue de 66 meses. En cada paciente y en sus respectivos controles se determinó TSH, T4L, anticuerpos antimicrosomales y ecosonograma tiroideo. RESULTADOS: 8 pacientes (32%) presentaron hipotiroidismo, subclínico, 2 (8%) hipotiroidismo franco, 3 (12%) enfermedad nodular y 3 (12%) tiroiditis de Hashimoto. El volumen tiroideo por ultrasonografía mostró reducción significativa en comparación con los controles. El ecopatrón heterogéneo se observó en 7 de los 10 pacientes con hipotiroidismo (70%). CONCLUSIONES: La elevada frecuencia de patologías tiroideas en estos pacientes hace necesario la evaluación periódica y prolongada, incorporando el ecosonograma, como herramienta útil en el diagnóstico precoz de estas alteraciones. OBJECTIVE: To define the frequency of thyroid dysfunction, autoimmune thyroid pathology and nodular disease in patients with Hodgkin’s disease treated with radiotherapy (Rt) and chemotherapy (Ct) and to evaluate the thyroid ultrasonographic changes in these patients. PATIENTS AND METHODS: We studied 25 Hodgkin’s disease treated patients between 1985 to 1996. Twenty one received Rt plus Ct, 2 Rt and 2 Ct. Cervical zone was irradiated in 22 cases. Mean interval between treatment and our study was 66 months. In each patient and control we performed thyroid ultrasonography and investigated TSH, T4L and thyroid antimicrosomal antibodies. RESULTS: Eight patients (32%) showed subclinical hypothyroidism, 2 (8%) evident hypothyroidism, 3 (12%) nodular disease and 3 (12%) Hashimoto thyroiditis. Thyroid volume estimated by ultasonography showed. a significant reduction compared with controls. The heterogeneous pattern was observed in 7 of 10 hypothyroid patients (70%), stablishing a sensitive and specific method in this pathology. CONCLUSIONS: The high frequency of thyroid disease in patients with Hodgkin disease treated with Rt and Ct makes necessary the periodic and long term evaluation of thyroid function and the incorporotion of ultrasonography as a useful tool in the early diagnosis of any alteration.

ResumenEl contacto que tiene el oftalmólogo con el niño de leucemia puede limitarse a aquel que presenta proptosis o una masa orbitaria evidente. Se busca en el artÍculo revisar algunos conceptos básicos sobre la leucemia, resaltar la importancia del compromiso ocular en la misma y proponer un protocolo para el examen oftalmológico en pacientes menores de 15 años una vez hecho el diagnóstico de leucemia y en los diferentes estadÍos actualmente reconocidos de la enfermedad y el tratamiento. Se presentan argumentos que justifican la valoración oftalmológica de esta población.Palabras clave: Leucemia, RetinopatÍa, infancia.

ResumenEl sÍndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es una entidad congénita rara que puede presentar los siguientes signos clÍnicos: Manchas de "Vino de Oporto" o "Manchas de nacimiento" (malformaciones capilares venosas), hipertrofia ósea o de tejidos blancos, malformaciones venosas o embolismo pulmonar; otras anomalÍas asociadas pueden darse en otros sistemas, como gigantismo de los artejos, manos o pies, linfoedema, o compromiso de los órganos pélvicos o abdominales.Palabras clave: SÍndrome de Klippel-Trenanunay-Weber, angiomatosis, glaucoma, nevus flammeus, epilepsia.

The catalytic hydrogenation of 1-hexene, 4-methyl-2-pentene (65% cis), cyclohexene, styrene, isoprene, 1,3-cyclooctadiene and 1,5-cyclooctadiene has been studied by using different metallocene-type complexes of stoichiometry [Cp2MX2], (M  Ti or Zr), containing equivalent, mixed ansa and bridging cyclopentadienyl ligands. The dichloro complexes (X  Cl) were reduced previously with an excess of magnesium, activated by the addition of a small amount of HgCl2, in the presence or absence of PMePh2. Cyclohexane solutions of the dialkyl derivatives (X Me, CH2SiMe3, CH2PPh2, CH2Ph, Ph, p-MeC6H4 or PPh2) were used in reactions generally carried out in dihydrogen at 7 bar pressure and 90°C, with a concentration of catalyst of around 10−3 M and an olefin-to-catalyst molar ratio of between 300 and 500. The isolation and structural characterization of the new complexes [Ti(η5-C5H5)(η5-C5Me5)Cl(CH2PPh2)], [Ti(η5- C5H5)(η5-C5Me5)(p-MeC6H4)]2], [Ti{μ2-η5-η5-(C5H4)2SiMe2}(CH2PPh2) 2] and [Ti(η5-C5Me5)(η5-C5H4CH2CH2PPh2)Cl2] are also reported., We thank the Comisión Interministerial de Ciencia y Tecnología (Project PB89-0208) for financial support and Repsol Quimica for a Fellowship to J.C.F.

Clave preliminar de las escamas de los peces de agua dulce de España, a nivel de familia, Exito reproductor del Buitre leonado (Gyps fulvus) en Navarra, Alimentación del Gavilán (Accipiter nisus) en la Isla de Tenerife, El Verdecillo (Serinus serinus): Tendencias en la estación de nidificación, en el tamaño del huevo y en la supervivencia., las batidas como método de censo en especiesde caza mayor: aplicación al caso del Jabalí (Sus scrofa L.) en la provincia de Burgos (Norte de España), La adquisición de madurez sexual en el camaleón común (Chamaeleo chamaeleon), Nuevas citas de Hemidactylus turcicus en la provincia de Cáceres, La focha común (Fulica atra) en la isla de Gran Canaria: nueva especie nidificante en el archipiélago Canario, Traslado de huevos en incubación por la urraca (Pica pica), Predación de Falco peregrinus sobre Oryctolagus cuniculus, Cuatro nuevas especies de aves para Bolivia., Sobre la utilización de nidos de golondrina común abandonados., Parasitismo múltiple del críalo (Clamator glandarius), Predación del topo de rio (Galemys pyrenaicus, Geoffroy 1811) por parte de la lechuza común (Tyto alba, Scopoli 1769), Predación del zorro (Vulpes vulpes) sobre un pollo de buitre leonado (Gyps fulvus)., Vulpes vulpes L. criando en una colonia de marmota (Marmota marmota L.) en el pirineo de Lérida, Observaciones sobre la incidencia de Rattus (Fischer, 1803) en los cultivos ibéricos de caña de azúca, Situación actual de la jutiita de la tierra Capromys sanfelipensis (Rodentia, Mammalia), Notas sobre la intraducción y expansión de la ardilla común en Sierra Nevada, sureste de España

Los carbenos N-heterocíclicos (NHC) son ligandos muy versátiles, capaces de formar enlaces robustos con metales de transición en diversos estados de oxidación. Su estructura se puede modificar fácilmente con diferentes sustituyentes, incluyendo grupos hidrofílicos que permiten disolver sus derivados organometálicos en agua y estudiar cómo se comportan en los procesos catalíticos realizados en este medio. En el trabajo desarrollado, se han empleado ligandos NHC con sustituyentes aromáticos o alifáticos que presentan un grupo sulfonato, para preparar complejos de platino(0) y de níquel(II) hidrosolubles. Las estrategias de síntesis implican la formación de los ligandos NHC por desprotonación de sus sales de imidazolio precursoras y su reacción con complejos metálicos apropiados. Los compuestos [Pt(0)(2,2-1,6-dieno)(NHC)] formados se han empleado como catalizadores en la reacción de hidrosililación de alquinos terminales en agua, dando una actividad moderada, que está muy influida por la posición del grupo sulfonato del NHC con respecto al metal. Por otro lado, los complejos [NiCl(5-Cp)(NHC)] preparados han mostrado una escasa estabilidad en agua, lo que ha impedido su uso como catalizadores en este medio. La presencia de un segundo ligando NHC ha permitido obtener los complejos biscarbeno [Ni(5-Cp)(NHC)2] que muestran una mayor estabilidad al aire y a la humedad. Finalmente, también se ha expandido la aplicación de las nanopartículas (NPs) hidrosolubles de Pt(0)-NHC, previamente preparadas en el grupo [1], en la hidrogenación de sustratos aromáticos en agua. Estas NPs han demostrado ser muy activas y selectivas en la hidrogenación de fenilacetileno, benzaldehído y nitrobenceno y se han podido reciclar, al menos, diez veces sin una pérdida apreciable de actividad, a pesar del aumento de tamaño que experimentan en las reacciones. [1] E. A. Baquero, S. Tricard, J. C. Flores, E. de Jesús, B. Chaudret, Angew. Chem. Int. Ed. 2014, 53, 13220-13224.

Water-soluble N-Heterocyclic Carbene (NHC) complexes of transition metal are currently captivated increasing attention because of a number of potential applications, such as biphasic catalysis. However, their chemical behavior in aqueous phase has been virtually unexplored so far. This PhD Dissertation concerns fundamental studies on the synthesis and reactivity of sulfonated NHC platinum complexes in water as a solvent, with special emphasis on the hydrolytic stability of Pt?C bonds. Several efficient protocols for their syntheses, and their limitations, have been uncover. The new complexes readily undergo a rich variety of different transformations (e.g., protonolysis, ligand substitution, oxidative addition/reductive elimination, controlled formation of water-soluble and stable nanoparticles, intramolecular C?H bond activations through a singular pathway, etc), and behave as convenient catalysts in the model processes tested here. The great majority of these reactions are quite straightforward and stereoselective, and in all of them ?and under a wide range of conditions (pH, temperature), the Pt?NHC bonds have been found to be fairly robust in aqueous medium. Thus, the presence of the sulfonated ligand, not only provides water-solubility, but also stability to the diversity of complexes studied in this solvent (halide, methyl, hydridealkynyl, ?-alkene, etc., derivatives), and to the new platinum nanoparticles presented here as well. It is remarkable that the persistent coordination of the ligand to the surface of the nanoparticles has been ambiguously demonstrated by determining the platinum?C(NHC) coupling constant for the first time for a nano-system. Finally, it is also worth to note that, according to DFT calculations, the remote sulfonate moiety assists intramolecular C?H bond cleavages, reducing considerably the Gibbs activation energy of the process (5?7 kcal/mol in the gas-phase) when compared to a conventional oxidative addition mechanism. The latter might open avenues to practical applications undergoing under friendly operational settings, far from the harsh reaction conditions often required for this kind of transformations.

El trabajo realizado para esta tesis consiste en la síntesis, la caracterización y el estudio estructural de dendrímeros y metalodendrímeros, mono y polimetálicos. Además se ha abordado el estudio del comportamiento de los complejos dendríticos preparados en distintos procesos catalíticos. Para sintetizar los metalodendrímeros es necesario, en primer lugar, funcionalizar dendrímeros con ligandos capaces de coordinarse posteriormente a los complejos metálicos. Como esqueletos dendríticos se han empleado policarbosilanos, para preparar metalodendrímeros polimetálicos, y dendrones poli(aril éter) para los monometálicos. Los ligandos elegidos para funcionalizar estas estructuras y posteriormente unirse a los centros metálicos han sido de tipo poli(pirazolil)metano y carbeno N-heterocíclico. Así, con ligandos tris(pirazolil)metano se han sintetizado tanto metalodendrímeros polimetálicos con esqueleto carbosilano, como monometálicos, utilizando los dendrones poli(aril éter) funcionalizados, encontrando que la insolubilidad en los compuestos polinucleares hace imposible preparar metalodendrímeros más allá de una primera generación. Sin embargo, utilizando ligandos de tipo bis(3,5-dimetilpirazolil)metano, se ha realizado un trabajo similar, obteniendo complejos dendríticos de paladio (mono y polimetálicos), níquel y molibdeno, sin problemas de solubilidad. Usando las propiedades de paramagnetismo de los complejos monometálicos de níquel, se ha realizado un estudio estructural en disolución mediante Resonancia Magnética Nuclear, que permitido obtener evidencias experimentales del plegamiento sufrido por las ramas del dendrímero. El resultado de este estudio es similar al observado en las estructuras de rayos X de los complejos de paladio, donde el dendrón también se encuentra plegado en estado sólido. Por otra parte, también se han funcionalizado dendrones poli(aril éter) con ligandos de tipo carbeno N-heterocíclico, obteniéndose a partir de estos metalodendrímeros monometálicos de plata y paladio. Los complejos de níquel, paladio y molibdeno con ligandos bis(pirazolilo) se ensayaron en distintos procesos catalíticos como polimerización de etileno, copolimerización de CO y terc-butilestireno y en la reacción de acoplamiento carbono-carbono de Heck. En todos estos procesos, bajo las condiciones de catálisis se produce la disociación de los ligandos, haciendo que los precursores dendríticos sean o bien inactivos, o se desactiven progresivamente. Sin embargo, los metalodendrímeros con ligandos carbeno N-heterocíclico, que se ensayaron en la reacción de Heck, son muy estables, pudiendo reutilizarlos y emplear condiciones de reacción más severas, sin que la especie activa se vea afectada.