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Classifications of World Heritage by UNESCO run as a symbolic distinction for cities, and as a consequence of this recognition it is possible to attract a huge number of tourists. Tourists seek world heritage cities by means of observation, interpretation and by experiencing different environments by means of its patrimony. Information sources are critical for the promotion of a city, and as a result, this distinction plays a critical role concerning the decision process of choosing a destination. The study aims to identify and analyse the three main sources of information that tourists seek for visiting the city of Évora. Further, it is also analysed the degree of influence on the decision to visit Évora as a consequence of its UNESCO World Heritage classification. Results evidence the important role of this classification concerning the decision process of choosing Évora as a destination., As cidades ‘Património Mundial’ funcionam como uma distinção simbólica para a captação de muitos turistas. Nas cidades ‘Património Mundial’ os turistas procuram, através de diferentes experiências, observar e interpretar a herança cultural do local visitado. As fontes de informação são fundamentais para a promoção de uma cidade, e exercem um papel crucial no processo de decisão da escolha de um destino. O presente artigo pretende identificar e analisar as três principais fontes de informação que os turistas e/ou visitantes consultaram para visitar a cidade de Évora, bem como o grau de influência da designação ‘Évora Património Mundial’ para o processo de decisão da escolha do destino. Os resultados revelaram a importância desta classificação no processo de decisão dos turistas em visitar Évora.

O turismo rural e comunitário no espaço Ibero-Americano apresenta características e desafios comuns, que partem da oferta de um produto assente em numerosos recursos patrimoniais e naturais, que se distinguem por integrar o processo de formação histórica de cada país. O livro incorpora o espírito da Estratégia Ibero-Americana de Turismo Rural, dado que promove a disseminação de várias práticas de desenvolvimento das comunidades rurais ibero-americanas, analisando as principais tendências do sector, as novas exigências do turista rural e considerando os princípios de qualidade, sustentabilidade e diversidade da oferta nas distintas geografias mundiais. A obra pretende ainda oferecer um contributo para os vários territórios e comunidades, a partir de um diálogo estreito entre os Agentes dos territórios / Países e Universidades / Centros de Investigação, dos quais resultam um conjunto de textos académicos, com validação empírica de análise aos fenómenos do turismo rural e comunitário de territórios localizados em Portugal, Espanha e Panamá. Nos 8 capítulos, podemos encontrar trabalhos sobre a apresentação de projetos de investigação-ação para o desenvolvimento de destinos ancorados em turismo criativo; a demonstração da concretização de uma rede de turismo rural e o seu contributo para a economia regional; a análise ao estabelecimento de redes de oferta entre agentes turísticos e não-turísticos; a análise ao potencial de utilização de ferramentas e métodos de análise e diagnóstico do turismo cultural localizado nas fronteiras; a importância da cooperação transfronteiriça para o desenvolvimento do turismo em territórios rurais e, por último, a concretização de um estudo de caso, sobre a forma como uma exploração agrícola e de turismo rural implementou ações para combate às alterações climáticas. Este livro permite ao leitor, compreender a transversalidade dos impactes positivos que o turismo concretiza nos territórios rurais. El turismo rural y comunitario en el ámbito Ibero-Americano presenta características y desafíos comunes cuyo punto de partida es ofrecer un producto que tiene como base los numerosos recursos patrimoniales y naturales que se caracterizan por integrar el proceso de formación histórica de cada país. Este libro transmite el espíritu de la Estrategia Ibero-Americana de Turismo Rural dado que promueve la difusión de diversas prácticas de desarrollo en las comunidades rurales ibero-americanas, analizando las principales tendencias del sector y las nuevas exigencias del turista rural considerando los principios de calidad, sostenibilidad y diversidad de la oferta en los distintos marcos geográficos mundiales. La obra pretende también contribuir con los diversos territorios y comunidades estableciendo un diálogo estrecho entre los Agentes de los territorios / Países y Universidades / Centros de Investigación, cuyo resultado es un conjunto de textos académicos con validez empírica para acometer el análisis de los fenómenos del turismo rural y comunitario de los territorios localizados en Portugal, España y Panamá. Entre los proyectos de investigación-acción para el desarrollo de destinos basados en el turismo creativo están; la demostración de la realización de una red de turismo rural y su contribución en la economía regional; el análisis del establecimiento de redes de oferta entre agentes turísticos y no-turísticos; el análisis del potencial de utilización de herramientas y métodos de análisis y diagnóstico del turismo cultural en las fronteras; la importancia de la cooperación transfronteriza para el desarrollo del turismo en territorios rurales y, por último, la realización de un estudio sobre la manera como una explotación agrícola y de turismo rural llevó a cabo acciones para combatir el cambio climático. En definitiva, este libro permite comprender la transversalidad de los impactos positivos que el turismo podrá ofrecer a los territorios rurales.

El turismo rural ha generado un creciente interés como instrumento de desarrollo de zonas rurales. Como resultado de las actuales tendencias del mercado turístico, que considera las áreas rurales como lugares de esparcimiento, así como una oportunidad de regresar a nuestros orígenes, disponemos de un conjunto diversificado de experiencias que pueden ser aplicadas en dichos territorios rurales. Estos ofrecen una base diversificada de recursos naturales y culturales permitiendo así satisfacer d...

A diversidade de motivações dos visitantes para praticar turismo rural constitui um desafio à construção de experiências turísticas memoráveis. Essa diversidade de motivações faz com que a experiência turística oferecida em meio rural beneficie amplamente de complementaridade com vários outros produtos turísticos. Considerando que muitas áreas rurais se encontram num processo de declínio socioeconómico, a capacidade de estabelecer redes de cooperação entre os agentes com vista à satisfação deste turista «multimotivado» e ao sucesso dessas experiências turísticas, parece assumir-se como essencial e desafiante para os agentes locais. Pela relevância central que assume na construção desta experiência turística, o comportamento de interação com outros agentes e as perceções dos empreendedores dos alojamentos TER merece particular análise. Neste contexto, com o objetivo de compreender a sua visão e atuação relativamente ao estabelecimento de parcerias com outros agentes da oferta turística e não turística, realizaram-se 10 entrevistas a empreendedores TER do Alentejo Central, nos anos de 2015 e 2016. Os resultados evidenciam a existência de algumas redes informais, pontuais e não estruturadas entre os agentes da oferta, e os agentes reconhecem haver espaço e necessidade para melhorias nesta área. The diversity of motivations of rural tourists are a challenge for designing memorable tourist experiences. This diversity of motivations means that a tourist experience in rural areas benefits greatly from complementarity with several other tourist products. If many rural areas are in a process of socioeconomic decline, the ability to establish networks between agents with a view to the satisfaction of this "multi-motivated" tourist and the success of tourist experiences, appears to be essential and challenging for the local stakeholders. For the central role that it assumes in the construction of this tourist experience, the behaviour of interaction with other agents and the perceptions of TER accommodation units' owners deserves particular analysis. In this context, in order to understand their vision and performance in relation to the establishment of partnerships with other agents of the touristic and non-touristic offer, 10 interviews were made to rural tourism accommodation entrepreneurs from Alentejo Central, in the years 2015 and 2016. The results show the existence of some informal, punctual and unstructured networks among the supply agents, who recognize that there is space and need for improvements in this area.

© 2018 SSIEM, Aim: To explore the clinical presentation, course, treatment and impact of early treatment in patients with remethylation disorders from the European Network and Registry for Homocystinurias and Methylation Defects (E-HOD) international web-based registry. Results: This review comprises 238 patients (cobalamin C defect n = 161; methylenetetrahydrofolate reductase deficiency n = 50; cobalamin G defect n = 11; cobalamin E defect n = 10; cobalamin D defect n = 5; and cobalamin J defect n = 1) from 47 centres for whom the E-HOD registry includes, as a minimum, data on medical history and enrolment visit. The duration of observation was 127 patient years. In 181 clinically diagnosed patients, the median age at presentation was 30 days (range 1 day to 42 years) and the median age at diagnosis was 3.7 months (range 3 days to 56 years). Seventy-five percent of pre-clinically diagnosed patients with cobalamin C disease became symptomatic within the first 15 days of life. Total homocysteine (tHcy), amino acids and urinary methylmalonic acid (MMA) were the most frequently assessed disease markers; confirmatory diagnostics were mainly molecular genetic studies. Remethylation disorders are multisystem diseases dominated by neurological and eye disease and failure to thrive. In this cohort, mortality, thromboembolic, psychiatric and renal disease were rarer than reported elsewhere. Early treatment correlates with lower overall morbidity but is less effective in preventing eye disease and cognitive impairment. The wide variation in treatment hampers the evaluation of particular therapeutic modalities. Conclusion: Treatment improves the clinical course of remethylation disorders and reduces morbidity, especially if started early, but neurocognitive and eye symptoms are less responsive. Current treatment is highly variable. This study has the inevitable limitations of a retrospective, registry-based design., This publication arises from the project E-HOD that has received funding from the European Union in the framework of the Health Programme. VK and PJ were supported by Institutional Research Programme RVO/VFN64165.