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Objective: The aim of this study is to evaluate the usefulness of cardiac implantable electronic devices with remote monitoring system in a pediatric population and the limitations of its implementation in Argentina. Methods: Twenty-seven patients receiving a cardiac implantable electronic device with remote monitoring system at Hospital Nacional Garrahan and Hospital Italiano de Buenos Aires were included in the study. The rate of events, complications and device-related therapies were evaluated. The anticipated actions taken in response to alert notifications were described. Mean follow-up was 46.6 ± 32.1 months. Results: Median age was 12.2 years (IQR: 8.75-13.3). An implantable cardioverter defibrillator device was placed in 7 patients (25.9%) and 20 (74%) underwent pacemaker implant. Five patients (18.5%) presented seven red alerts: 3 due to ventricular arrhythmia in monitoring zone of ventricular fibrillation and 4 due to lead dysfunction. Twelve patients (44%) presented a yellow alert: 6 due to lead dysfunction, 4 due to deactivation of the monitoring system because of lack of signal reception, one due to ventricular tachycardia and another with sinus tachycardia in monitoring zone of ventricular tachycardia. Active actions were taken in 9 patients (33.3%) to manage the alert notification: the atrial lead was replaced in one patient and the ventricular in lead in another; in 2 patients non-compliance with pharmacological treatment and exercise limitation were detected and in the rest of the patients, the device was reprogrammed according to the abnormalities observed in the recording or capture. Conclusions: Remote monitoring of cardiac implantable electronic devices is very useful in the pediatric population, allowing for the rapid detection and management of device failure or significant arrhythmias., Objetivo: Evaluar la utilidad de los dispositivos cardíacos eléctricos (DCEI) con sistema de monitoreo a distancia en una población pediátrica, y las limitaciones de su implementación en la República Argentina. Material y métodos: Se incluyeron 27 pacientes (p) a quienes se le implantó un DCEI con sistema de monitoreo a distancia en el Hospital Nacional Garrahan y en el Hospital Italiano de Bs As. Se evaluó la tasa de eventos, complicaciones y terapias por parte de los dispositivos. Se describieron las conductas anticipadas según la alerta recibida. Se realizó un seguimiento medio de 46,6 meses +/- 32,1. Resultados: La edad fue 12,2 años (RIC: 8,75-13,3),a 7 p (28%) se les implantó un cardiodesfibrilador implantable (CDI) y 20p (78%) un marcapaso endocavitario. 5 p (18,5%) presentaron 7 alertas rojas: 3 p por arritmia ventricular en rango de fibrilación ventricular y 4 p por alteraciones en alguno de los cables. 12 p (44%) presentaron una alerta amarilla: 6 p por alteraciones en los cables, 4 p por desactivación del sistema por falta de recepción de señal, 1 p por taquicardia ventricular (TV) y 1 p por taquicardia sinusal en rango de TV . En 9 p (33,3%) se tomó una conducta activa para resolver el aviso de alerta: en 2 p se realizó recambio de cable auricular en uno y ventricular en otro, en 2 p se detectó incumplimiento del tratamiento farmacológico y en la limitación del ejercicio, en el resto se reprogramó el dispositivo, según el tipo de alteración en el sensado y/o la captura. Conclusiones: El sistema de monitoreo remoto de DCEI es muy útil en la población pediátrica, lo que permite una rápida detección y acción cuando ocurre un fallo en el dispositivo o un evento arrítmico de relevancia clínica.

Background: The congenital form of junctional ectopic tachycardia (JET) is a rare supraventricular tachycardia with highmorbidity and mortality. Its treatment frequently requires the prolonged use of multiple drugs and, in some cases, an invasiveprocedure, such as cryoablation, is necessary. Some studies have demonstrated the existence of spontaneous remissionof arrhythmia in the long term (with reversal to sinus rhythm or to an accelerated nodal rhythm), without need of drugs orany other form of intervention.Objectives: The aim of this study was to evaluate the long-term incidence of spontaneous remission of congenital JET in apediatric population.Methods: Twenty-three consecutive patients with congenital JET were evaluated at Hospital J.P. Garrahan and HospitalItaliano de Buenos Aires, between 1999 and 2017, with a mean follow-up of 8.8 years [interquartile range (IQR): 5.5-14.1).The incidence of spontaneous arrhythmia remission was evaluated in the long term.Results: Median presentation age was 2 months (IQR: 0.625-3); 15 patients (62.5%) presented signs of heart failure and 11patients (45.8%) tachycardiomyopathy. Two patients underwent successful cryoablation. The spontaneous remission ratewas 52%. In patients with follow-up above 10 years (15 subjects), remission was 62.5%. Mean remission age was 9.6 years.Conclusions: Congenital JET is a potentially severe tachycardia in the first months of life, but with a high rate of long-termspontaneous remission., Introducción: La taquicardia ectópica de la unión (JET) congénita, es una taquicardia supraventricular poco frecuente con alta morbimortalidad. Su tratamiento requiere frecuentemente la asociación de múltiples fármacos durante períodos prolongados de tiempo, necesitando en algunos casos realizar procedimiento invasivo como la crioablación. Algunos estudios han demostrados la existencia de casos con remisión espontánea de la arritmia a largo plazo. (reversión a ritmo sinusal o a un ritmo nodal acelerado sin requerimiento de fármacos y sin mediar intervención alguna). Objetivos: Evaluar la incidencia de remisión espontanea del JET congénito en una población pediátrica en el seguimiento a largo plazo. Material y métodos: Se incluyeron 23 pacientes consecutivos con JET congénito evaluados en el Hospital J.P.Garrahan y en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre los años 1999 y 2017, con un seguimiento medio de 8,8 años (RIC: 5,5-14,1). Se evaluó a largo plazo la incidencia de remisión espontánea de la arritmia. Se definió como remisión espontánea a la ausencia de JET en 2 estudios de HOLTER de 24 hs consecutivos separados por 6 meses, y/o a la presencia de ritmo nodal acelerado con frecuencias cardíacas por debajo del percentilo 95 para la edad en ausencia de síntoma, sin necesidad de tratamiento farmacológico o invasivo. Resultados: La mediana para la edad de presentación fue 2 meses (RIC: 0.625-3), 15 p (62,5%) presentaron signos de insuficiencia cardíaca, 11 p (45,8%) taquicardiomiocardiopatía. La tasa de remisión espontánea fue del 52%. A los 4 años de seguimiento, el 15% de 20 p presentaron remisión espontanea, mientras que de los 15 p que alcanzaron los 10 años de seguimiento el 62,5% presentó remisión espontanea. La edad media de remisión espontanea fue 9,6 años. Conclusión El JET es una taquicardia potencialmente grave en los primeros meses de vida, pero con alta tasa de remisión espontanea a largo plazo.

Background: Arterial switch is the surgical procedure of choice for transposition of the great arteries. However, its outcome is not free from adverse events. Objective: The aim of this study was to evaluate the mid- and long-term outcome of this surgery at our hospital. Methods: The study analyzed 224 patients who underwent the Jatene operation at our institution with mean follow-up of 7.6 years (±5.4 years). Results: The survival rate at 15 years was 98%, with all survivors currently in functional class I-II and with adequate ventricular function. Thirty-nine patients (17.4%) evolved with significant pulmonary stenosis, mainly located at the supravalvular level (94.8%). Twelve percent of patients developed aortic root dilation and 10.3% significant aortic regurgitation. The latter was associated with aortic root dilation (p=0.0000), prior left ventricular preparation (p=0.001) and aortic regurgitation in the immediate postoperative period (p=0.01). Coronary artery lesions were detected in 5 patients (2.2%) and arrhythmias in 4 (1.8%). Freedom from reintervention at 5, 10 and 15 years was 94%, 86% y 58%, respectively, with pulmonary stenosis as the leading cause for reintervention. Mortality was 0.9% (2 patients) during follow-up, and it was associated with coronary artery involvement (p=0.0000) and development of arrhythmias (p=0.0000). Conclusions: – The arterial switch operation has excellent long-term survival. – The most frequent adverse event during follow-up was pulmonary stenosis., Introducción: La corrección anatómica de la transposición de los grandes vasos descripta por Jatene en 1975 continúa siendo la cirugía de elección para este grupo de pacientes. Sin embargo, no está exenta de complicaciones en su evolución alejada. Objetivo: Analizar los resultados a mediano y largo plazo de la cirugía de switch arterial en nuestro hospital. Material y método: Se analizaron 224 pacientes operados con cirugía de Jatene en nuestra institución durante el período 1992-2013 y que asistieron a control evolutivo con una media de seguimiento de 7,6 años(DS+-5.4 años). Las variantes anatómicas identificadas fueron: transposición simple de los grandes vasos(122p=54,4%), transposición compleja(77p=34.3%) y anomalía de Taussig Bing (25p=11%). El 77.2% tuvo patrón coronario habitual. Resultados: La sobrevida a 15 años fue del 98% encontrándose todos en CF I-II y con buena función ventricular. Evolucionaron con estenosis pulmonar significativa 39pacientes (17.4%) localizada principalmente a nivel supravalvular(94.8%). El 12% desarrolló dilatación de raíz aórtica y el 10,3% insuficiencia aórtica significativa. Esta última se asoció a dilatación de raíz aórtica(p 0.0000), preparación previa de ventrículo izquierdo(p 0.001), mayor edad quirúrgica(0.045), presencia de insuficiencia aórtica en el postquirúrgico inmediato(p 0.01) y mayor tiempo de seguimiento (p0.02). Se evidenció obstrucción aórtica en 9 pacientes(4%), lesión coronaria en 5(2,2%) y arritmias en 4(1.8%). Permanecieron libres de reintervenciones a 5,10 y 15 años el 94%, 86% y 58%, respectivamente siendo la estenosis pulmonar la indicación más frecuente. La mortalidad en el seguimiento fue de 0.9%(2p) y se asoció a compromiso coronario(p 0.0000) y al desarrollo de arritmias(p 0.0000). Conclusiones: - La cirugía de switch arterial tiene excelente sobrevida alejada. - En la evolución, la estenosis pulmonar fue la complicación más frecuente - La insuficiencia aórtica significativa se asoció a dilataci

Background: Total bypass surgery of the pulmonary ventricle is a palliative procedure with high incidence of complications requiringcareful postoperative follow-up. Interventional catheterization plays an essential role in the early detection and possible treatmentof complications.Objective: The aim of this study was to describe the interventional catheterization procedures performed in patients with Fontancirculation.Methods: Between 1999 and 2014, 85 patients with Fontan surgery underwent 154 interventional catheterization procedures, withmean postoperative follow-up of 7.05 years (±4.8 years).Results: Different interventional catheterizations were performed: 38 patients underwent closure at the fenestration level and 4underwent reopening. Forty-four catheterization procedures were done in 37 patients for aortopulmonary collateral vessel embolization;28 patients required embolization of veno-venous collaterals; in 13 patients, after angioplasty of pulmonary branches, 7 stentswere implanted at the extracardiac conduit level, and after angioplasty, 3 stents were implanted in 4 patients; antegrade flow was occludedin 4 patients, in 2 patients the atrioventricular valve was closed and 5 patients underwent other procedures. No complicationswere associated with interventional catheterization procedures. Twenty percent of interventional catheterizations were performedimmediately after surgery due to Fontan circulation dysfunction. Short-term mortality was associated with the severe complicationscharacteristic of the disease (p=0.0007). Long-term mortality was 5%.Conclusions: Patients with Fontan circulation required diverse catheterization procedures, both in the immediate postsurgical periodas in the long-term follow-up. The most frequent cause for recatheterization was hemoptysis secondary to aortopulmonary collateralvessel circulation. In no case were there complications associated with the interventional catheterization procedure. Mortalitywas related with the need f, Introducción: La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones,por lo que requiere un seguimiento minucioso. El cateterismo intervencionista tiene un papel fundamental en la detecciónprecoz y eventual tratamiento de las complicaciones.Objetivo: Describir los cateterismos intervencionistas a los que se sometieron los pacientes con circulación de Fontan.Material y métodos: Entre 1999 y 2014 se identificaron 85 pacientes con cirugía de Fontan a quienes se les realizaron 154cateterismosintervencionistas, con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico de 7,05(± 4,8) años.Resultados: Los cateterismos intervencionistas fueron variados: a nivel de la fenestración, se procedió al cierre en 38 pacientes y ala reapertura en 4. En 37 pacientes se realizaron 44 cateterismos para embolización de colaterales aortopulmonares; 28 pacientesrequirieron embolización de colaterales venovenosas; en 13pacientes, previa angioplastia de ramas pulmonares, se colocaron 7 stentsa nivel del conducto extracardíaco y, previa angioplastia, en 4 pacientes se implantaron 3 stents; en 4 pacientes se ocluyó el flujoanterógrado, en 2 se cerró la válvula auriculoventricular y en 5 se realizaron otros procedimientos. No hubo complicaciones relacionadascon elcateterismo intervencionista. El 20% de los cateterismos intervencionistas se realizaron en el posquirúrgico inmediatopor disfunción de la circulación de Fontan. La mortalidad temprana estuvo relacionada con las complicaciones graves e inherentes ala patología (p = 0,0007). La mortalidad alejada fue del 5%.Conclusiones: Los pacientes con circulación de Fontan requirieron una gran diversidad de cateterismos intervencionistas, tanto enel posquirúrgico inmediato como en el seguimiento alejado. La causa más frecuente de recateterismo fue la hemoptisis secundaria acirculación colateral aortopulmonar. En ningún caso hubo complicaciones vinculadas al cateterismo intervencionista.

Background: Right isomerism is one of the most complex forms of congenital heart disease. Recent advances in medicaltreatment and surgical procedures have allowed addressing the management of these patients. Nevertheless, the prognosisremains uncertain or unsatisfactory.Objective: The aim of this study was to report the clinical characteristics, management and outcomes of right isomerism inour hospital population.Methods: This was a retrospective cohort design study conducted at Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”.Between 1997 and 2011, 72 patients with median follow-up of 5.1 years (1 and 26 years) were identified.Results: In 91.7% of cases, patients were in the neonatal period, 66 patients with cyanosis and 6 patients with heart failure.The most frequent anatomic lesions were: common AV valve (n=56), pulmonary obstruction (n=67), ventriculoarterialdiscordance (n=44) and double outlet right ventricle (n=27), commom atrium (n=25), bilateral superior vena cava withoutinnominate vein (n=30), total anomalous pulmonary venous return (APVR) (n=43) and asplenia (n=53).Extracardiac lesions were detected in 11 patients., Objetivo:Reportar las características clínicas,conductas y resultados del dextroisomerismo en nuestra población hospitalaria. Material y métodos:Entre1997-2011se identificaron 72pacientes(p)con una mediana de seguimiento de 5.1años(rango 1-26 años) Resultados:En el 91,7%la presentación fue neonatal,66p con cianosis y6p con insuficiencia cardíaca. Las características anatómicas más frecuentes fueron:válvula AV común(N=56),obstrucción pulmonar(N=67),conexión ventrículoarterial discordante(N=44)y tipo doble salida(N=27), aurícula única(N=25),vena cava superior bilateral sin innominada(N=30),anomalía total del retorno venoso pulmonar(ARVP)(N=43),asplenia (N= 53). Se detectaron anomalías extracardíacas en11p. Al 76,38%se les indicó tratamiento quirúrgico,el estadio máximo alcanzado fue la cirugía paliativa14p,Glenn17p,bypass de ventrículo subpulmonar (BPVP)23p,1p cirugía ventrículo uno y medio. La mortalidad global fue39,45%(N=28);para los diferentes procedimientos paliativos(29%),para el estadio Glenn(29%)yBTVP(21,76%). En el análisis univariado la mortalidad asociada a ARVP infradiafragmática fue significativa p0,02.Para el estadio Glenn la mortalidad se relacionó al Glenn bilateral p0.04,mientras que para el BTVP no se identificó una causa determinada. En los estadios de la cirugía univentricular desarrollaron estenosis de venas pulmonares(3p),colaterales aortopulmonares(4p)y progresión a insuficiencia AV severa(2p). Conclusiones: En la mayoría la edad de presentación fue neonatal y con clínica de cianosis.En el dextrosiomerismo la fisiología univentricular es predominante.Se detectaron 15%de anomalías extracardíacas.La mortalidad de los pacientes no quirúrgicos y con cirugía paliativa estuvo asociada a ARVP infradiafragmática.En el estadio de Glenn la mortalidad se relacionó con el tipo bilateral.Solamente un tercio de los pacientes pudo alcanzar el estadio de BTVP.Los eventos en el seguimiento a mediano plazo en los pacientes en estadio Glenn y BTVP son frecuentes

En los últimos años se han diseñado e introducido en la práctica clínica habitual diversos dispositivos para el tratamiento de cardiopatías estructurales congénitas y adquiridas. Pero más allá de sus indicaciones formales, la utilización off-label de estos dispositivos en situaciones en las que el tratamiento quirúrgico convencional tiene un riesgo elevado se ha comunicado cada vez con más frecuencia con resultados alentadores. En esta comunicación se presentan cuatro casos de pacientes con patologías de baja prevalencia que fueron tratados por vía endovascular con dispositivos Amplatzer® por fuera de las indicaciones para las que fueron diseñados. Una fuga paravalvular aórtica, un defecto de Gerbode adquirido, una fístula de la aorta hacia la aurícula derecha y una fuga paraprotésica mitral se cerraron con dispositivos para oclusión vascular, para el cierre de comunicación interauricular, para el cierre de conducto arterioso y para el tratamiento de comunicaciones interventriculares musculares, respectivamente. En todos los casos los tratamientos fueron efectivos y los pacientes evolucionaron favorablemente sin requerir nuevas intervenciones. Se concluye que la utilización de dispositivos Amplatzer® en patologías seleccionadas más allá de las indicaciones para las que fueron diseñados es una alternativa terapéutica válida en manos de equipos experimentados en este tipo de tratamiento.

IntroductionTotal right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications.Early recognition and individualization of these complications is crucialto define adequate therapeutic strategies.ObjectiveThe aim of this study was to evaluate the incidence of events and mortality in totalRHB during long-term follow-up and compare atriopulmonary (AP) with extracardiacconduit (EC) techniques.MethodsBetween 1987 and 2010, 191 patients submitted to total RHB with a mean follow-up(X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed.Patients were divided, according to the surgical approach, in group I: AP, 39 patients,X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years.ResultsThe following complications were present in 57% (n = 116) of patients:Overall long-term mortality was 4.6% (n = 9).At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction(p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations(p=0.0006), subaortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and APtechnique (p=0.0004).Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction[OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p =0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]., Objetivo: Evaluar los eventos a mediano plazo del BTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica atriopulmonar(AP) con el conducto extracardíaco(CE).Material y métodos: Entre 1987-2010 se analizaron 191pacientes operados de BTVP con un tiempo medio de seguimiento postquirúrgico(X) de6,5+/-5 años(1–20 años)De acuerdo a la variante quirúrgica fueron subdivididos en Grupo I: AP39pacientesX=14 años y grupo II: CE152pacientesX=4 años.Resultados: El 57% de los pacientes(n=116) presentó complicaciones, como se detalla en la tabla 1La mortalidad global alejada fue del 4,6 %(n=9)En el análisis univariado la mortalidad estuvo asociada a disfunción ventricular(p0.0000), EPP(p0,0000) aleteo auricular(p0.0012), reoperaciones(p0.0006), estenosis subaórtica(p0,0024), trombos(p 0,01) y la técnica quirúrgica AP(p0.0004).En el estudio multivariado la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular p0.0003 OR 27.7(4.64–165.24), técnica AP p0.0036 OR 2.5(16.2–105.9) y EPP p0,01 OR 9,31(1,53-56.66)Conclusiones:El BTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado.La mortalidad alejada estuvo asociada a disfunción ventricular, aleteo auricular, EPP, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica atriopulmonar.Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la EPP y la técnica atriopulmonar.