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Introduction The COVID-19 pandemic compelled health systems to protect patients and medical personnel during transit in hospitals by minimising transfers, prompting the use of telehealth systems. In the field of neurology, telemedicine has been used in emergency settings for acute stroke management between spoke and hub hospital networks, where good outcomes have been achieved. However, data on the use of telemedicine in non-stroke acute neurological conditions accessing the emergency department (ED) are currently missing. Methods and analyses This is an interventional, open-label trial on the use of teleconsultation in the ED for neurological diseases other than stroke. The study aims to develop a remote consultancy system (TeleNeurological Evaluation and Support, TeleNS) for patients with acute neurological symptoms referred to hospital facilities without a 24-hour availability of a neurologist consultant (spoke hospitals). The study population will include 100 ED patients referred to two spoke hospitals in 6 months, who will be asked to perform teleconsultation instead of inperson visits. As a control group, retrospectively available data from patients admitted to the ED of spoke hospitals during the same time period over the last 2 years will be evaluated. The primary objective is to assess whether a TeleNS for the ED guarantees a faster but qualitatively non-inferior diagnostic/therapeutic work-up if compared with inperson examination, assuring the availability of all the necessary examinations and treatments with consistent time-saving. Ethics and dissemination The trial was designed following the national guidelines on clinical investigation on telemedicine provided by the Italian Ministry of Health and according to the Standard Protocol Items for Randomized Trials statement guidelines. This research protocol was approved by Comitato Etico Area Vasta Emilia Nord in September 2020 (number/identification: 942/2020/DISP/AOUMO SIRER ID 805) and was written without patient involvement. Patients’ associations will be involved in the dissemination of study design and results. The results of the study will be presented during scientific symposia or published in scientific journals. Trial registration number NCT04611295.

OBJECTIVE: In this prospective population-based registry study on ALS survival, we investigated the role of riluzole treatment, together with other clinical factors, on the prognosis in incident ALS cases in Emilia Romagna Region (ERR), Italy. METHODS: A registry for ALS has been collecting all incident cases in ERR since 2009. Detailed clinical data from all patients diagnosed with ALS between 1.1.2009 and 31.12.2014 have been analyzed for this study, with last follow up date set at 31.12.2015. RESULTS: During the 6 years of the study, there were 681 incident cases with a median tracheostomy-free survival of 40 months (95% CI 36-44) from onset and of 26 months (95% CI 24-30) from diagnosis; 573 patients (84.14%) were treated with riluzole, 207 (30.39%) patients underwent gastrostomy, 246 (36.12%) non invasive ventilation, and 103 (15.15%) invasive ventilation. Patients who took treatment for ≥ 75% of disease duration from diagnosis had a median survival of 29 months compared to 18 months in patients with < 75% treatment duration. In multivariable analysis, factors independently influencing survival were age at onset (HR 1.04, 95% CI 1.02-1.05, p < 0.001), dementia (HR 1.56, 95% CI 1.05-2.32, p = 0.027), degree of diagnostic certainty (HR 0.88, 95% CI 0.78-0.98, p = 0.021), gastrostomy (HR 1.46, 95% CI 1.14-1.88, p = 0.003), NIV (HR 1.43, 95% CI 1.12-1.82, p = 0.004), and weight loss at diagnosis (HR 1.05, 95% CI 1.03-1.07, p < 0.001), diagnostic delay (HR 0.98, 95% CI 0.97-0.99, p = 0.004), and % treatment duration (HR 0.98, 95% CI 0.98-0.99, p < 0.001). CONCLUSIONS: Independently from other prognostic factors, patients who received riluzole for a longer period of time survived longer, but further population based studies are needed to verify if long-tem use of riluzole prolongs survival.

none 22 no OBJECTIVE: The introduction of oral disease-modifying drugs (DMDs) in addition to the available, injectable, ones for Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis (RRMS) could be expected to improve medication persistence due to a greater acceptability of the route of administration. Aim of the study was to compare the proportion of patients discontinuing injectable DMDs (interferon beta 1a/1b, pegylated interferon, glatiramer acetate) with those discontinuing oral DMDs (dimethylfumarate and teriflunomide) during an observation period of at least 12 months. Secondary aims were to compare the time to discontinuation and the reasons for discontinuation between the two groups and to explore the demographic and clinical factors associated with DMD discontinuation. METHODS: In this prospective, multi-center, real-life observational study, patients commencing any first-line DMD between January 1st 2015 and July 31st 2016 were enrolled and followed-up for at least twelve months or until the drug was discontinued. RESULTS: Of the 520 included patients, 262 (49.6%) started an injectable, and 258 (50.4%) an oral DMD. There was no difference in the proportion of patients on oral (nr = 62, 24%) or on injectable (nr = 60, 23%) DMDs discontinuing treatment, the most frequent reason being adverse events/side-effects. Higher baseline EDSS scores and younger age increased the odds of treatment withdrawal. Time to treatment discontinuation was not different between the two groups and was not influenced by the initiated DMD (oral versus injectable), even after adjustment for baseline differences. CONCLUSION: The sole route of administration (i.e. oral versus injectable) was not a significant predictor of persistence with first-line DMDs in RRMS. none Ferraro, Diana; Camera, Valentina; Baldi, Eleonora; Vacchiano, Veria; Curti, Erica; Guareschi, Angelica; Malagù, Susanna; Montepietra, Sara; Strumia, Silvia; Santangelo, Mario; Caniatti, Luisa; Foschi, Matteo; Lugaresi, Alessandra; Granella, Franco; Pesci, Ilaria; Motti, Luisa; Neri, Walter; Immovilli, Paolo; Montanari, Enrico; Vitetta, Francesca; Simone, Anna Maria; Sola, Patrizia Ferraro, Diana; Camera, Valentina; Baldi, Eleonora; Vacchiano, Veria; Curti, Erica; Guareschi, Angelica; Malagù, Susanna; Montepietra, Sara; Strumia, Silvia; Santangelo, Mario; Caniatti, Luisa; Foschi, Matteo; Lugaresi, Alessandra; Granella, Franco; Pesci, Ilaria; Motti, Luisa; Neri, Walter; Immovilli, Paolo; Montanari, Enrico; Vitetta, Francesca; Simone, Anna Maria; Sola, Patrizia

The Heidenhain variant defines a peculiar clinical presentation of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) characterized by isolated visual disturbances at disease onset and reflecting the early targeting of prions to the occipital cortex. Molecular and histopathological typing, thus far performed in 23 cases, has linked the Heidenhain variant to the MM1 sCJD type. To contribute a comprehensive characterization of cases with the Heidenhain variant, we reviewed a series of 370 definite sCJD cases. Eighteen patients (4.9%) fulfilled the selection criteria. Fourteen of them belonging to sCJD types MM1 or MM1+2C had a short duration of isolated visual symptoms and overall clinical disease, a high prevalence of periodic sharp-wave complexes in EEG, and a marked increase of cerebrospinal fluid proteins t-tau and 14-3-3 levels. In contrast, three cases of the MM 2C or MM 2+1C types showed a longer duration of isolated visual symptoms and overall clinical disease, non-specific EEG findings, and cerebrospinal fluid concentration below threshold for the diagnosis of “probable” CJD of both 14-3-3 and t-tau. However, a brain DWI-MRI disclosed an occipital cortical hyperintensity in the majority of examined cases of both groups. While confirming the strong linkage with the methionine genotype at the polymorphic codon 129 of the prion protein gene, our results definitely establish that the Heidenhain variant can also be associated with the MM 2C sCJD type in addition to the more common MM1 type. Likewise, our results highlight the significant differences in clinical evolution and laboratory findings between cases according to the dominant PrPSc type (type 1 versus type 2).

Il volume raccoglie il lavoro della 11 edizione del TIIN, Taller Internacional de Interiorismo, una piattaforma istituzionale di carattere teorico, nella quale si confrontano attori di istituzioni internazionali di diversi Paesi. Si riflette sui temi della conoscenza rilevanti per il progetto di architettura, dai diritti umani, alla comunicazione del progetto, alla creatività, materialità, sostenibilità, patrimonio, innovazione tecnologica, arte, costruzione, scienze sociali. Il Convegno è una delle molteplici azioni realizzate nell'ambito dell'ormai ultra decennale Accordo Internazionale di Collaborazione Scientifica tra l'Ateneo Federico II e l'Universidad Autonoma de Aguascalientes in Messico. Il saggio approfondisce alcuni temi della cultura del progetto italian e della formazione dell'architetto. La cultura e la preparazione di un architetto va ben al di là delle questioni di avanzamento e aggiornamento, è un problema assai più profondo che investe la personalità del soggetto. Come disse Le Corbusier in una “Conversazione con gli studenti delle scuole di architettura” nel 1943: «la coscienza dipende dal carattere. Qui travaglio interiore; là esercizio sapiente. Scienza e valutazione non sono altro che cultura (...) E l’architettura può benissimo essere definita cultura generale»; dando, così, all’architettura stessa un ruolo ancor più determinante e incisivo. L’architettura, dunque, come disciplina portatrice in sé di “cultura generale” e la formazione di una giovane personalità passa per un sostrato culturale che può essere indirizzato in un senso o in un altro, più è forte e appassionata la sete di conoscenza, più è appagante indirizzare i ragazzi che vogliono fare questo mestiere. Il cammino ha inizio con la conoscenza del luogo e con la scelta dei riferimenti attraverso lezioni e racconti, architetture e letture. Imparare a guardare un luogo, con occhi diversi e curiosi, camminare per la città in modo nuovo, ritornando nei luoghi di sempre ma con occhi diversi, è il primo sforzo che uno studente di architettura deve imparare a fare. «Ogni volta che ho provato a descrivere un paesaggio, il metodo da seguire nella descrizione diventa altrettanto importate che il paesaggio descritto: si comincia credendo che l’operazione sia semplice, delimitare un pezzo di spazio e dire tutto ciò che vi si vede [...] Anche adesso che sono seduto qui a scrivere sembro fer- mo, sono gli occhi a muoversi, gli occhi esteriori che corrono avanti e indietro seguendo la linea di lettere che corre da un margine all’altro del foglio, e gli occhi interiori che anche loro corrono avanti e indietro tra le cose sparpagliate nella memoria, e cercano di dare loro una successione, tracciare una linea tra i punti discontinui che la memoria conserva isolati, strappati dalla vera esperienza dello spazio». Le parole di Calvino sono intimamente legate anche all’operazione progettuale e la descrizione, come diceva Giuseppe Samonà è il primo atto progettuale, ecco che il progetto stesso è l’unico reale strumento di conoscenza. Spingere a riconoscere in sé l’occhio esteriore e l’occhio interiore di cui parla lo scrittore torinese, per riuscire a tracciare la linea, iniziare a provare scrivendo quello che si vede, cercare la “vera esperienza di spazio”. Si inizia con la lettura dello spazio dalle cartografia e, con il confronto tra quelle storiche e lo stato attuale dei luoghi per imparare a cogliere il senso del tempo e le trasformazioni dei luoghi, per poi provare a scrivere, appuntando con la scrittura le prime osservazioni. La narrazione di un luogo è strettamente collegata al tema sul quale si vuole lavorare con il progetto.