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Titel: Das Pilonidalsinus-Karzinom – Ein Überblick Hintergrund: Die Pilonidalsinus-Erkrankung (PSD) ist eine häufige Erkrankung bei jungen Männern und Frauen in Nordeuropa, Nordamerika sowie im Mittelmeerraum. Chronische, nichtbehandelte Fälle können sich über Jahre in ein PSD-Karzinom (PSDCA) umwandeln. Bei der seit Dekaden ansteigenden PSD-Häufigkeit wäre es zu erwarten, dass mehr Fälle von Pilonidalsinuskarzinom beobachtet werden könnten. Das Ziel dieser Studie ist, die Frage zu klären, wie häufig PSDCA auftritt und ob die Häufigkeit in den letzten Dekaden auch zunahm. Methoden: Die Studie umfasste eine Literaturanalyse sowie eine bundesweite Befragung. Wir recherchierten die Online-Literatur in allen verfügbaren Datenbanken, um alle veröffentlichten Artikel zum Thema PSDCA zu finden. Nichtenglische und nichtdeutsche Artikel wurden übersetzt; duplizierte Fälle wurden ausgeschlossen. Die Details der Patienten wurden dokumentiert und analysiert. Zum Vergleich wurde die Anzahl der publizierten Artikel über PSD aus dem Pilonidal Sinus Disease Datenbank von Stauffer et al. extrahiert. Zur Klärung, ob PSDCA-Fälle zwar auftreten, aber nicht publiziert würden, wurde eine bundesweite Befragung der Chirurgen sowie der Pathologen über Post sowie E-Mail initiiert. Ergebnisse: In der Literatur wurden 103 Publikationen zwischen 1900 und 2022 mit insgesamt 140 PSDCA-Patienten gefunden. Knapp drei Viertel (74,8%, n=77) aller Artikel wurden auf Englisch verfassen. Die meist berichteten Fälle stammen aus dem USA (24,6%, n=35). Nach bundesweiter Befragung von 834 Krankenhäusern mit chirurgischer Abteilung (113 Rückläufer) sowie 1050 Pathologen (110 Rückläufer) sind 2 nichtpublizierte PSDCA-Fälle eingegangen. Aus Deutschland wurden insgesamt 6 Patient gefunden (einer davon ist Griechischer, zwei davon sind die nicht publizierten Fälle). Mit 88,6% (n=124) war die Mehrheit der weltweit berichteten Patienten männlich. Der durchschnittliche Alter bei der Erstdiagnose des Karzinoms betrug 54 Jahre (19-86 Jahre) mit einer durchschnittlichen Latenzzeit von 20,1 Jahren nach PSD-Erstdiagnose. Plattenepithelkarzinom war die häufigste histologische Art bei 86,4% (n=121). Das postoperative Follow-up nach PSDCA-Resektion variierte von einem Monat bis 18 Jahren (Durchschnitt 3,4 Jahre). Die Analyse zeigte eine Überlebensrate von 62,2% für 3 Jahre, 60,3% für 5 Jahre, und 53,6% für 10 Jahre. Die Rezidivrate betrug 75,6% für Lokalrezidiv, 33,3% für Lymphknotenrezidiv und 28,9% für Fernrezidiv. Die adjuvante Radiochemotherapie scheint keinen positiven Einfluss auf die Rezidiv- oder Überlebensrate zu haben. Als schlechte prognostische Faktoren konnte das Folgende identifiziert werden: lokal fortgeschrittene Tumore, Lymphknoten- oder Fernmetastasen, moderat- und schlechtdifferenziertes Grading und Rezidiv. Die Anzahl der PSDCA-Patienten zeigte einen parallelen Anstieg zu den PSD-Patienten weltweit. Schlussfolgerung: Pilonidalsinus-Karzinom ist unterberichtet und unterdiagnostiziert und die Inzidenz sollte mindestens 1,5-fach höher sein als berichtet. Die Prognose der Erkrankung ist ähnlich zu den Karzinomen auf dem Boden einer chronischen Entzündung und schlechter als die des kutanen Plattenepithelkarzinoms.