Introduction La lymphohistiocytose hemophagocytaire (LHH) est une maladie rare mais grave dont le pronostic est souvent fatal. Aucune prise en charge codifiee n’existe de maniere generale et selon le sous-type de LHH. L’objectif de l’etude etait de comparer les caracteristiques cliniques, biologiques et le profil evolutif des patients atteint de LHH en globalite et selon leur etiologie. Materiels et methodes Nous avons realise une etude observationnelle, retrospective, au CHU de Rouen entre 2010 et 2020 sur tous les patients dont le diagnostic de LHH etait pose formellement par un clinicien et/ou par un HScore ≥ 70 %. Resultats Au total 100 patients ont ete inclus. Ils avaient en moyenne 53,6 ans et un sex-ratio de 1,56 hommes pour 1 femme. Les etiologies etaient pour 45 % infectieuses, 37 % hematologiques, 9 % maladies auto-immunes/inflammatoires, 6 % cancer et 3 % autres. La presence d’une organomegalie, de cytopenies profondes, une elevation importante de la ferritine, des LDH et de la bilirubine totale semble etre significativement associees aux LHH hematologiques. Un taux de ferritine extremement eleve (> 15 000 ng/mL) semble significativement associe a la presence d’une hemopathie ou d’une MAI. Une elevation des PAL, quant a elle, orienterait plus vers une cause oncologique. La realisation d’une imagerie a permis d’orienter le diagnostic de la cause de LHH dans 47 % des cas notamment via la realisation d’un TDM TAP. Le myelogramme n’a ete identifie comme indispensable au diagnostic de LHH dans seulement 8 % des cas et sa realisation systematique semble donc discutable. Les facteurs pronostiques de transfert en reanimation etaient : un taux de GB Les facteurs pronostiques de deces identifies etaient : l’âge > 60 ans (HRa = 2,14 [1,10–4,17]), l’Hb Une analyse de survie comparative des patients traites ou non par etoposide n’a pas montre d’amelioration de la survie sous etoposide. Le deces etait plus important dans le sous-groupe infectieux traite par etoposide (p = 0,035). La mortalite sous etoposide semblait plus importante chez les patients ayant ≥ 2 defaillances d’organe vs 0 ou 1 defaillance toute cause confondue. Une introduction precoce avant l’apparition de multiples defaillances semble donc preferable. Notre etude n’a pas permis d’identifier d’amelioration du pronostic sous traitement specifique (corticoides et/ou immunoglobulines IV et/ou etoposide) non plus. Conclusion La LHH est peu connue et peu etudiee. Notre etude a permis de confirmer des facteurs pronostiques de deces. Nous n’avons pas demontre d’amelioration du pronostic sous etoposide ou traitement specifique. On constate une grande variabilite du profil evolutif selon l’etiologie de la LHH. Une etude de plus grande ampleur du profil evolutif selon les differentes etiologies de LHH et ajustee sur la gravite des patients serait pertinente afin de definir une meilleure strategie therapeutique chez les patients atteints de LHH pour qui il existe un reel manque de donnees.