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Background: Teledermoscopy (TDS) improves diagnostic accuracy and decreases the number of unnecessary consultations. Objectives: To determine the diagnostic concordance in tertiary (dermatologist-to-experts) TDS with histopathology/follow-up–based diagnosis. Methods: A descriptive retrospective cohort study including 290 requests. Results: Perfect diagnostic concordance was found in 202 (69.7%) cases and partial agreement in 29 (10%). Disagreement was found in 59 (20.3%) cases. Perfect concordance on the benign/malignant nature of the lesion was found in 227 (78.3%) cases and disagreement in 63 (21.7%). In onychology, diagnostic concordance was perfect in 43 (76.8%) cases, partial in 7 (12.5%), and there was disagreement in 6 (10.7%). Final concordance on the benign/malignant nature of the lesion was perfect in 48 (85.7%) and there was disagreement in 8 (14.3%) nail cases. For pediatric requests, diagnostic concordance was perfect in 29 (65.9%) cases, partial in 5 (11.4%), and there was disagreement in 10 (22.7%). Final concordance on the benign/malignant nature of the lesion was observed in 34 (77.3%) cases, disagreement in 10 (22.7%). Conclusions: This study confirms that tertiary TDS improves diagnostic accuracy of pigmented skin lesions. Moreover, it shows encouraging results in unusual conditions such as ungual and pediatric skin tumors. The main limitation was the retrospective nature and the “real-life” setting of our study that could have created a selection bias toward inclusion of the most difficult cases.

International audience; Scleromyxedema is a rare skin and systemic mucinosis that is usually associated with monoclonal gammopathy (MG). In this French, multicenter, retrospective study of 33 patients, we investigated the clinical and therapeutic features of MG-associated scleromyxedema. Skin molecular signatures were analyzed using a transcriptomic approach. Skin symptoms included papular eruptions (100%), sclerodermoid features (91%), and leonine facies (39%). MG involved an IgG isotype in all patients, with a predominant λ light chain (73%). Associated hematologic malignancies were diagnosed in 4/33 patients (12%) (smoldering myeloma, n=2; chronic lymphoid leukemia, n=1; and refractory cytopenia with multilineage dysplasia n=1). Carpal tunnel syndrome (33%), arthralgia (25%) and dermato-neuro syndrome (DNS) (18%) were the most common systemic complications. One patient with mucinous cardiopathy died of acute heart failure. Intravenous immunoglobulin (HDIVig) treatment alone or in combination with steroids appeared to be quite effective in nonsevere cases (clinical complete response achieved in 13/31 patients). Plasma cell-directed therapies using lenalidomide and/or bortezomib with dexamethasone and HDIVig led to a significant improvement in severe cases (HDIVig-refractory or cases with central nervous system or cardiac involvement). The emergency treatment of DNS with combined plasmapheresis, HDIVig, and high-dose corticosteroids induced the complete remission of neurological symptoms in 4/5 patients. Quantitative reverse transcriptase-PCR (RT-PCR) analysis of 6 scleromyxedema skin samples showed significantly higher profibrotic pathway levels (transforming growth factor β (TGFβ) and collagen-1) than in healthy skin. Prospective studies targeting plasma cell clones and/or fibrotic pathways are warranted for long-term scleromyxedema management.

Background Subungual squamous cell carcinoma (SSCC) and subungual melanoma (SUM) are rare tumors. Several case reports of association of SSCC with SUM (SSCC-SUM) have been published. Objective We sought to document the clinical, dermoscopic, and histologic features in a case series of SSCC-SUMs and describe their relative frequency compared with those of SSCC and SUM. Methods All patients who underwent surgical exploration of the nail apparatus with a dermatopathologic examination from 2012 to 2015 were reviewed retrospectively to identify all cases of SSCC, SUM, and SSCC-SUM. For patients with SSCC-SUM, clinical characteristics were obtained from electronic medical records. All histologic specimens were reviewed by 3 dermatopathologists. Results The medical records of 456 patients were reviewed. SSCC was diagnosed in 78 (17%), SUM was diagnosed in 63 (14%), and SSCC-SUM was diagnosed in 9. Patients with SSCC-SUM accounted for 11% of those with a diagnosis of SSCC (9 of 78) and 14% of those with a diagnosis of SUM (9 of 63). Limitations This was a single-institution retrospective study. Conclusion The association of SSCC and SUM is relatively frequent in patients with SUM and warrants further consideration to understand the underlying mechanisms involved.

Introduction Le rituximab (R) a montre sa superiorite par rapport a une corticotherapie orale seule ou associee au mycophenolate mofetil dans les etudes Ritux 3 et Pemphix dans le traitement de 1re intention des pemphigus moderes a severes. L’objectif de cette etude etait d’evaluer si le R ameliorait la survie globale des patients par rapport aux immunosuppresseurs conventionnels (ISC). Materiel et methodes Etude multicentrique retrospective, de 1976 jusqu’a 2018, incluant 3 groupes de patients : (i) patients n’ayant recu que des ISC jusqu’aux dernieres nouvelles ou au deces (G1) ; (ii) patients ayant recu des ISC puis du R en deuxieme ligne ou plus (G2) ; (iii) patients ayant recu du R en 1re intention (G3). L’analyse principale a ete faite dans un modele de Cox, estime par bootstrap, avec variable d’exposition (ISC ou R) dependante du temps, ponderation (Overlap Weights) par le score de propension base sur un modele de regression logistique comprenant le sexe, le type de pemphigus, la severite (PDAI > 45) et l’âge. Resultats 584 patients d’âge moyen 55,5 ± 17,3 ans ont ete inclus dont 264 G1, 232 G2 et 88 G3. Leur suivi median etait de 9,7 annees. Les patients ayant recu du R etaient plus jeunes et avaient un pemphigus plus severe que le patients traites par ISC (p = 0,005 et p Discussion La survie de cette serie de patients traites par ISC ou R est nettement meilleure que celle trouvee dans notre precedente etude ayant inclus l’ensemble des patients ayant un pemphigus avec un ratio standardise de mortalite a 5 ans par rapport a la population generale de 1,41, versus 2,11 (p = 0,0006). Ceci est en rapport avec un âge moyen plus jeune des patients (55,5 vs 59,4 ans), une moindre proportion de patients âges > 60 ans (42 % versus 54 %) et une moindre comorbidite, notamment moins de cancers (7,9 % versus 12,4 %). Dans cette population selectionnee, le R et les ISC semblent bien toleres avec une simple tendance NS a une moindre mortalite sous R (HR = 0,8).

Introduction Les anti-PD-1 (programmed cell death 1) et les anti-PDL-1 (programmed cell death ligand 1) ont revolutionne la prise en charge de nombreux cancers. Une soixantaine de pemphigoides bulleuses (PB) associees a un traitement par anti-PD-1/PDL-1 ont ete decrites dans la litterature, mais leurs caracteristiques restent mal connues. Nous avons decide de collecter les cas francais et d’en decrire les caracteristiques. Materiel et methodes Etude retrospective multicentrique nationale, incluant tous les patients traites par un anti-PD-1/PD-L1, avec une PB survenant pendant le traitement, de 2014 a 2019. Les donnees demographiques, cliniques et biologiques etaient collectees grâce a un questionnaire envoye a tous les membres du Groupe Bulle et du Groupe de cancerologie cutanee. Resultats Au total, 85 cas ont ete observes dans 34 services de dermatologie en France. Il s’agissait principalement d’hommes (80 %). L’âge moyen etait de 73 ans (50–93). Les 2 principaux anti-PD-1 etaient le nivolumab (65 %) et le pembrolizumab (27 %) et les principaux cancers primitifs un melanome (52 %) et un cancer bronchopulmonaire (27 %). Le delai median d’apparition de la PB etait de 6 mois. Au diagnostic, 9 % des patients ne presentaient aucune bulle, 49 % moins de 10 nouvelles bulles par jour, 30 % entre 10 et 50, 6 % entre 50 et 100 et 6 % plus de 100. Une atteinte muqueuse survenait chez 38 % des patients. Seuls 3 patients (4 %) presentaient des troubles cognitifs. L’analyse histopathologique montrait une bulle sous-epidermique dans 81 % des cas, avec un infiltrat a eosinophiles dans 82 % des cas. L’immunofluorescence directe etait positive dans 80 % des cas. Les anticorps anti-BP180 et anti-BP230 etaient positifs dans respectivement 61 % et 13 % des cas. Une hypereosinophilie superieure a 0,5 G/L etait presente chez 43,5 % des patients. La majorite des patients etait traitee en premiere ligne par des dermocorticoides tres forts (84 %), avec une evolution favorable chez 65 % d’entre eux. Concernant les 44 patients atteints d’un melanome, la meilleure reponse tumorale etait : une remission complete pour 41 % des patients et une remission partielle pour 29 %. Discussion Il s’agit de la plus grande cohorte de PB associee a un traitement par anti-PD-1/PDL-1. Cette etude permet de definir le phenotype particulier de ces PB. En effet, elles surviennent majoritairement chez les hommes, plus tot que dans la PB classique, et chez des patients sans trouble cognitif. Elles sont plus souvent pauci bulleuses et avec plus frequemment une atteinte muqueuse. Parmi les patients dont l’immunotherapie a ete poursuivie et un traitement par dermocorticoides tres forts utilise, la PB a ete controlee dans 74 % des cas. Conclusion Une pemphigoide bulleuse doit etre evoquee devant un prurit resistant ou une eruption bulleuse survenant au decours d’un traitement par antiPD-1/PDL-1, et ce traitement ne doit pas etre systematiquement stoppe.

Introduction La pemphigoide de la grossesse (PG) place le clinicien en situation difficile, en raison du risque, non previsible, de complications gravidiques (CG) associees. Ces CG surviennent, selon la litterature, avec une frequence de 35 % qui justifie la recherche de marqueurs predictifs. L’objectif de ce travail etait d’etudier la relation entre les CG et le taux d’AC anti-BPAG2, outil diagnostique couramment utilise en pratique clinique. Materiel et methodes Cette etude retrospective multicentrique, menee entre 2009 et 2020, a inclus les PG avec AC anti-BPAG2 positifs au diagnostic (kit ELISA Euroimmun). Les PG du post-partum et les patientes avec dossier obstetrical introuvable ou mal renseigne ont ete exclues. Resultats Cent dix PG survenues au 1er (7 %), 2e (48 %) ou 3e (45 %) trimestre de la grossesse chez 107 patientes, d’âge moyen 33 ± 6 ans ont ete inclues. Des lesions bulleuses etaient presentes dans 83/110, 76 % des cas ( 50 bulles/j : 4 %). Quarante-deux PG sur 110 (38 %) se sont compliquees de : retard de croissance intra uterin (RCIU) n = 18, prematurite n = 26, hypotrophie fœtale n = 17. La survenue de ces CG n’etait pas associee aux comorbidites (diabete, HTA, infection) ni au traitement par corticoides systemiques mais au jeune âge gestationnel (p = 0,004) et a la presence de bulles, independamment de leur nombre (p = 0,015). Le taux d’AC anti-BPAG2 en tant que variable continue etait associe a la presence de bulles (p = 0,018) mais pas aux CG, considerees dans leur ensemble. Apres identification du taux d’AC anti-BPAG2 > 150 UI comme le plus discriminant (courbe ROC), l’analyse uni- et multivariee montrait que ce taux constituait un facteur de risque de RCIU (p = 0,016 ; OR 5,25) avec une valeur predictive positive de 30 % et une valeur predictive negative de 91 %. Discussion Cette etude represente, a notre connaissance, la plus grande serie de la litterature. Nos resultats sont concordants avec les donnees precedemment publiees et confirment notamment la relation entre : CG et presence de bulles ou jeune âge gestationnel, independamment des comorbidites et de la corticotherapie systemique. Les resultats observes ont une implication directe pour le clinicien dans sa pratique et sont etayes par un rationnel physiopathologique, en lien avec la presence placentaire de BPAG2. Conclusion Un taux d’AC anti-BPAG2 > 150 UI constitue un facteur de risque de RCIU et justifie une surveillance adaptee des patientes.

Summary Background Corticosteroids (CS) with or without adjuvant immunosuppressant agents are standard treatment for pemphigus vulgaris (PV). The efficacy of adjuvant therapies in minimizing steroid‐related adverse events (AEs) is unproven. Objectives To utilize data collected in a French investigator‐initiated, phase III, open‐label, randomized controlled trial to demonstrate the efficacy and safety of rituximab and seek approval for its use in PV. Methods This was an independently conducted post hoc analysis of the moderate‐to‐severe PV subset enrolled in the Ritux 3 study. Patients were randomized to rituximab plus 0·5 or 1·0 mg kg−1 per day prednisone tapered over 3 or 6 months, or 1·0 or 1·5 mg kg−1 per day prednisone alone tapered over 12 or 18 months, respectively (according to disease severity). The primary end point was complete remission at month 24 without CS (CRoff) for ≥ 2 months, and 24‐month efficacy and safety results were also reported. Results At month 24, 34 of 38 patients (90%) on rituximab plus prednisone achieved CRoff ≥ 2 months vs. 10 of 36 patients (28%) on prednisone alone. Median total cumulative prednisone dose was 5800 mg in the rituximab plus prednisone arm vs. 20 520 mg for prednisone alone. Eight of 36 patients (22%) who received prednisone alone withdrew from treatment owing to AEs; one rituximab‐plus‐prednisone patient withdrew due to pregnancy. Overall, 24 of 36 patients (67%) on prednisone alone experienced a grade 3/4 CS‐related AE vs. 13 of 38 patients (34%) on rituximab plus prednisone. Conclusions In patients with moderate‐to‐severe PV, rituximab plus short‐term prednisone was more effective than prednisone alone. Patients treated with rituximab had less CS exposure and were less likely to experience severe or life‐threatening CS‐related AEs. What's already known about this topic? Pemphigus vulgaris (PV) is the most common type of pemphigus.Corticosteroids, a standard first‐line treatment for PV, have significant side‐effects.Although their effects are unproven, adjuvant corticosteroid‐sparing agents are routinely used to minimize steroid exposure and corticosteroid‐related side‐effects.There is evidence that the anti‐CD20 antibody rituximab is effective in the treatment of patients with severe recalcitrant pemphigus and in patients with newly diagnosed pemphigus. What does this study add? This study provides a more detailed analysis of patients with PV enrolled in an investigator‐initiated trial.Rituximab plus prednisone had a steroid‐sparing effect and more patients achieved complete remission off prednisone.Fewer patients experienced grade 3 or grade 4 steroid‐related adverse events than those on prednisone alone.This collaboration between academia and industry, utilizing independent post hoc analyses, led to regulatory authority approvals of rituximab in moderate‐to‐severe PV., Linked Comment: Scorer et al. Br J Dermatol 2020; 182:1078–1079.

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BACKGROUND Vulvar melanosis can occasionally be clinically challenging by mimicking an early melanoma. OBJECTIVE To report our experience of initial evaluation and follow-up in this peculiar subset of vulvar melanosis using reflectance confocal microscopy (RCM). METHODS We retrospectively evaluated 18 consecutive cases referred for atypical vulvar pigmentation or for which melanoma was considered and that underwent both RCM examination and histopathological assessment. In 13 cases with available dermoscopic pictures, RCM classification was compared to dermoscopic diagnosis, and in all cases, the density of melanocytes was evaluated on biopsies using MelanA immunostaining. RESULTS Among the 18 atypical pigmented lesions, 17 vulvar melanosis and one melanoma were histologically determined. RCM concluded a benign vulvar melanosis in 10 of 17 cases, whereas dermoscopy did so in three of 12 cases. RCM identified the only early malignant lentiginous melanoma. In several cases of vulvar melanosis, RCM could identify foci of melanocytic hyperplasia in an otherwise benign pattern. CONCLUSIONS In this clinically and dermoscopically challenging subset of vulvar pigmentations, RCM appears relevant for initial extensive evaluation, especially to target initial biopsy sampling, and to perform non-invasive monitoring of foci of melanocytic hyperplasia.

Importance Rituximab and short-term corticosteroid therapy are the criterion standard treatments for patients with newly diagnosed moderate to severe pemphigus. Objective To examine factors associated with short-term relapse in patients with pemphigus treated with rituximab. Design, Setting, and Participants This post hoc analysis of a randomized clinical trial (Comparison Between Rituximab Treatment and Oral Corticosteroid Treatment in Patients With Pemphigus [RITUX 3]) conducted from January 1, 2010, to December 31, 2015, included patients from 20 dermatology departments of tertiary care centers in France from the RITUX 3 trial and 3 newly diagnosed patients treated according to the trial protocol. Data analysis was performed from February 1 to June 30, 2019. Exposure Patients randomly assigned to the rituximab group in the RITUX 3 trial and the 3 additional patients were treated with 1000 mg of intravenous rituximab on days 0 and 14 and 500 mg at months 12 and 18 combined with a short-term prednisone regimen. Main Outcomes and Measures Baseline (pretreatment) clinical and biological characteristics (Pemphigus Disease Area Index [PDAI] score, ranging from 0-250 points, with higher values indicating more severe disease) and changes in anti–desmoglein (DSG) 1 and anti-DSG3 values as measured by enzyme-linked immunosorbent assay during the 3 months after rituximab treatment were compared between patients with disease relapse and those who maintained clinical remission during the first 12 months after treatment. The positive and negative predictive values of these factors were calculated. Results Among 47 patients (mean [SD] age, 54.3 [17.0] years; 17 [36%] male and 30 [64%] female) included in the study, the mean (SD) baseline PDAI score for patients with relapsing disease was higher than that of the patients with nonrelapsing disease (54 [33] vs 28 [24];P = .03). At month 3, 7 of 11 patients with relapsing disease (64%) vs 7 of 36 patients with nonrelapsing disease (19%) had persistent anti-DSG1 antibody values of 20 IU/mL or higher and/or anti-DSG3 antibody values of 130 IU/mL or higher (P = .01). A PDAI score of 45 or higher defining severe pemphigus and/or persistent anti-DSG1 antibody values of 20 IU/mL or higher and/or anti-DSG3 antibody values of 130 IU/mL or higher at month 3 provided a positive predictive value of 50% (95% CI, 27%-73%) and a negative predictive value of 94% (95% CI, 73%-100%) for the occurrence of relapse after rituximab. Conclusions and Relevance The findings suggest that initial PDAI score and changes in anti-DSG antibody values after the initial cycle of rituximab might help differentiate a subgroup of patients with high risk of relapse who might benefit from maintenance rituximab infusion at month 6 from a subgroup of patients with low risk of relapse who do not need early maintenance therapy. Trial Registration NCT00784589

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Introduction L’association d’une hemophilie A acquise (HAA) a une pemphigoide bulleuse (PB) est une situation classique mais rare. Nous rapportons 2 cas d’HAA survenus au decours d’un traitement par omalizumab pour une PB corticoresistante. Observations Une patiente de 88 ans presentait une PB s’aggravant malgre une association de corticotherapie orale et locale forte, conduisant a introduire du mycophenolate et des IGIV a S3, puis a realiser une injection d’omalizumab 600 mg a S5 (IgE a 1100 kU/L), suivie d’une amelioration spectaculaire. Elle developpait a S9 une volumineuse bulle hemorragique de la luette, d’evolution spontanement favorable, conduisant a decouvrir une HAA (bilan de coagulation normal a l’admission). La poursuite du mycophenolate etait associee a une normalisation du taux de facteur VIII, l’omalizumab etant par ailleurs poursuivi de facon mensuelle pour un total de 5 injections. Un patient de 64 ans recevait a S4 et a S7 de son admission une injection d’omalizumab 600 mg pour une PB d’aggravation rapide et corticoresistante (IgE a 1944 kU/L), suivie d’une franche amelioration. Il developpait a S7 une volumineuse bulle hemorragique pharyngee posterieure, conduisant a mettre en evidence une HAA (bilan de coagulation normal a l’admission). Un traitement par azathioprine etait debute, mais rapidement arrete, ainsi que la corticotherapie orale, du fait d’une endocardite infectieuse avec sepsis severe. Du mycophenolate debute apres la fin de l’antibiotherapie maintenait le controle cutane et permettait un controle partiel de l’HAA (diminution importante du taux de l’inhibiteur du facteur VIII, absence de nouvelle manifestation hemorragique). Discussion Bien que classique, l’association d’une HAA a une PB est rare puisque seulement une trentaine de cas ont ete publies. La survenue de ce tableau clinicobiologique rare nous a conduit a nous interroger sur le role inducteur eventuel de l’omalizumab, qui reste un traitement d’exception dans la PB. C’est la raison pour laquelle ce traitement n’a pas ete renouvele chez le second patient. En effet, le bilan de coagulation d’entree etait normal pour les 2 patients. L’autre hypothese serait la coincidence avec des formes particulierement severes de PB, qui dans les 2 cas ont presente de fortes poussees evolutives en cours d’hospitalisation, severite ayant justifie le recours a l’omalizumab. Une analyse de pharmacovigilance a ete faite pour ces 2 cas trouvant 8 observations similaires chez des patients traites pour asthme. Ce signal est en cours d’evaluation au niveau europeen. Conclusion Ces 2 observations ne permettent pas d’etablir un lien de causalite entre l’omalizumab et le developpement d’une HAA. Neanmoins, il convient sans doute de realiser un bilan d’hemostase de facon systematique avant l’introduction de ce traitement dans le cadre d’une PB, pour documenter d’eventuels cas ulterieurs.

Introduction L’etude RITUX3 a montre l’efficacite du traitement de 1ere intention par rituximab (RTX) (2 g initialement puis 500 mg a M12 et M18) au cours du pemphigus. Le taux de rechute a 2 ans etait de 24 % (11 sur 46 patients). Le but de l’etude etait d’evaluer le taux de rechute a long terme des patients traites dans l’etude RITUX3. Materiel et methodes Les donnees cliniques et biologiques des patients inclus de 2010 a 2012 dans l’etude RITUX3 et randomises dans le bras RTX ont ete analysees depuis l’evaluation M36 jusqu’a decembre 2018. Les Ac anti-desmogleines (Dsg) etaient obtenus par ELISA, les phenotypes des lymphocytes B (LB) par cytometrie. Resultats Trente-quatre patients ont ete suivis jusqu’a la date de point, 1 patient est decede. La mediane de suivi des patients vivants etait de 87 mois (IQR : 80–97). Parmi les 34 patients en reponse complete (RC) a M36, 7 (20,6 %) ont rechute, soit un taux global de rechute de 30 % puisque 4 de ces 7 patients avaient deja rechute la 1re annee suivant le 1er cycle de RTX. Le delai median entre la derniere perfusion de RTX a M18 et la rechute etait de 23,8 mois (IQR : 21–28). Parmi les 32 patients analyses biologiquement a M36 et a la date de point, 4 des 6 patients rechuteurs (66 %) avaient un taux d’AC anti-Dsg1 et/ou Dsg3 ≥ 20 UI/mL a M36 vs 4 des 26 patients en RC persistante (15 % ; p = 0,022), soit une valeur predictive positive de 50 % et une valeur predictive negative de 92 % pour la survenue d’une rechute a long terme. Parmi les 24 patients sans AC anti-Dsg a M36, seuls 2 (8 %) ont rechute par la suite. La proportion de LB naifs CD27- etait de 75 % a M0, 82,4 % a M36 et 89,5 % a la date de point ; celle des LB memoires CD27+ de 24,7 % a M0, 17,5 % a M36 et 10,6 % a la date de point. L’inversion du ratio LB naifs/memoires constatee lors de la reconstitution lymphocytaire (CD27-/CD27 + = 4,8) se maintenait et etait amplifiee a la date de point (CD27-/CD27 + = 8,9). Discussion Cette etude montre que 80 % des patients de l’etude Ritux 3 en RC a M36 ont maintenu une RC prolongee sans traitement jusqu’a 7 ans. A l’inverse, 4 des 7 patients ayant eu une rechute tardive avaient deja rechute precocement au cours de la premiere annee, suggerant la necessite d’un traitement d’entretien prolonge chez ces patients. Le taux de rechute global a long terme de 30 % obtenu par l’utilisation du RTX en 1re intention est donc tres nettement inferieur aux taux rapportes (60–80 %) lors de l’utilisation du RTX en 2e ou 3e intention. Le blocage prolonge de la maturation lymphocytaire B aboutissant a la disparition de LB auto-reactifs Dsg+ et des AC anti-Dsg est un des mecanismes expliquant l’effet prolonge du RTX. Conclusion La reapparition de LB Dsg+ et d’AC anti-Dsg a des taux eleves chez un malade en RC sont des facteurs pronostiques de rechute importants devant faire envisager la possibilite d’un retraitement par RTX avant la survenue d’une rechute.

Background: Onychomatricoma is a benign tumor of the nail matrix with a precise histopathological definition but many different clinical features and differential diagnoses. Objectives: The diagnosis of onychomatricoma is based on the pathological examination of a surgical specimen. The objective of this study was to define preoperative diagnostic criteria using noninvasive investigations: observation and dermoscopy. Methods: A total of 34 cases of onychomatricoma were studied. In detail, 6 observers evaluated 12 clinical and 12 dermoscopical criteria as present or absent. Results: For clinical criteria, the highest mean values were leuconychia (3.21), splinter hemorrhages (3.45), and thickening of the plate (3.0). Dermoscopical criteria were more often found present, such as longitudinal parallel white lines (4.33), parallel lesion edges (4.61), splinter hemorrhages (4.48), dark dots (3.96), free-edge nail pitting (4.5), and thickening of the free edge (5.27). Conclusion: Dermoscopical criteria for onychomatricoma are more frequently present and less subject to divergent interpretation. This offers new and original preoperative reliable diagnostic criteria and should be used in the evaluation of nail tumors.

Anaphylaxis is a serious systemic allergic reaction with rapid onset and potentially life-threatening. We report in detail a case of severe nocturnal anaphylaxis due to pigeon tick bite showing the diagnostic value of the extract and the recombinant allergen in the diagnostic procedures (basophil activation test, IgE immunoblot, and experimental ImmunoCAP). Apart from the presented case, we describe that during the last 10 years, we have collected 28 cases of allergy to Argas reflexus from several European countries. We suspect that this allergy is underdiagnosed because of the lack of diagnostic reagents. Because of the growing number of pigeons in Middle and Southern Europe cities, some cases of idiopathic anaphylaxis could potentially be caused by A. reflexus in those countries. The identification of pigeon ticks as a trigger of anaphylaxis would greatly improve medical care and advice for these patients as the parasite can be exterminated by eradication measures to avoid further incidents.

Importance Evidence for the long-term efficacy and safety of anti–tumor necrosis factor α agents (anti-TNF) in treating cutaneous sarcoidosis is lacking. Objective To determine the efficacy and safety of anti-TNF in treating cutaneous sarcoidosis in a large observational study. Design, Setting, and Participants STAT (Sarcoidosis Treated with Anti-TNF) is a French retrospective and prospective multicenter observational database that receives data from teaching hospitals and referral centers, as well as several pneumology, dermatology, and internal medicine departments. Included patients had histologically proven sarcoidosis and received anti-TNF between January 2004 and January 2016. We extracted data for patients with skin involvement at anti-TNF initiation. Main Outcomes and Measures Response to treatment was evaluated for skin and visceral involvement using the ePOST (extra-pulmonary Physician Organ Severity Tool) severity score (from 0 [not affected] to 6 [very severe involvement]). Epidemiological and cutaneous features at baseline, efficacy, steroid-sparing, safety, and relapses were recorded. The overall cutaneous response rate (OCRR) was defined as complete (final cutaneous ePOST score of 0 or 1) or partial response (ePOST drop ≥2 points from baseline but >1 at last follow-up). Results Among 140 patients in the STAT database, 46 had skin involvement. The most frequent lesions were lupus pernio (n = 21 [46%]) and nodules (n = 20 [43%]). The median cutaneous severity score was 5 and/or 6 at baseline. Twenty-one patients were treated for skin involvement and 25 patients for visceral involvement. Reasons for initiating anti-TNF were failure or adverse effects of previous therapy in 42 patients (93%). Most patients received infliximab (n = 40 [87%]), with systemic steroids in 28 cases (61%) and immunosuppressants in 32 cases (69.5%). The median (range) follow-up was 45 (3-103) months. Of the 46 patients with sarcoidosis and skin involvement who were treated with anti-TNF were included, median (range) age was 50 (14-78) years, and 33 patients (72%) were women. The OCRR was 24% after 3 months, 46% after 6 months, and 79% after 12 months. Steroid sparing was significant. Treatment was discontinued because of adverse events in 11 patients (24%), and 21 infectious events occurred in 14 patients (30%). Infections were more frequent in patients treated for visceral involvement than in those treated for skin involvement (n = 12 of 25 [48%] vs n = 2 of 21 [9.5%], respectively; P = .02). The relapse rate was 44% 18 months after discontinuation of treatment. Relapses during treatment occurred in 35% of cases, mostly during anti-TNF or concomitant treatment tapering. Conclusions and Relevance Anti-TNF agents are effective but suspensive in cutaneous sarcoidosis. The risk of infectious events must be considered.

IF 44.002; International audience; Background High doses of corticosteroids are considered the standard treatment for pemphigus. Because long-term corticosteroid treatment can cause severe and even life-threatening side-effects in patients with this disease, we assessed whether first-line use of rituximab as adjuvant therapy could improve the proportion of patients achieving complete remission off-therapy, compared with corticosteroid treatment alone, while decreasing treatment side-effects of corticosteroids.Methods We did a prospective, multicentre, parallel-group, open-label, randomised trial in 25 dermatology hospital departments in France (Ritux 3). Eligible participants were patients with newly diagnosed pemphigus aged 18-80 years being treated for the first time (not at the time of a relapse). We randomly assigned participants (1: 1) to receive either oral prednisone alone, 1.0 or 1.5 mg/kg per day tapered over 12 or 18 months (prednisone alone group), or 1000 mg of intravenous rituximab on days 0 and 14, and 500 mg at months 12 and 18, combined with a short-term prednisone regimen, 0.5 or 1.0 mg/kg per day tapered over 3 or 6 months (rituximab plus short-term prednisone group). Follow-up was for 3 years (study visits were scheduled weekly during the first month of the study, then monthly until month 24, then an additional visit at month 36). Treatment was assigned through central computer-generated randomisation, with stratification according to disease-severity (severe or moderate, based on Harman's criteria). The primary endpoint was the proportion of patients who achieved complete remission off-therapy at month 24 (intention-to-treat analysis). This study is registered with ClinicalTrials.gov, number NCT00784589.Findings Between May 10, 2010, and Dec 7, 2012, we enrolled 91 patients and randomly assigned 90 to treatment (90 were analysed; 1 patient withdrew consent before the random assignment). At month 24, 41 (89%) of 46 patients assigned to rituximab plus short-term prednisone were in complete remission off-therapy versus 15 (34%) of 44 assigned to prednisone alone (absolute difference 55 percentage points, 95% CI 38.4-71.7; p

Background: Subungual squamous cell carcinoma (SSCC) is the most frequent tumor of the nail apparatus. Its diagnosis is often missed or delayed because the clinical presentation is atypical and can mimic other conditions. Accurate diagnosis can only be made by performing an appropriate surgical biopsy, but biopsy is painful and often leaves definitive dystrophic scars. The use of dermoscopy, a noninvasive technique, has been described to be useful for the preoperative evaluation of nail diseases. Objectives: To define the different clinical and dermoscopic presentations of SSCC and to compare them with onychomatricoma-associated clinical and dermoscopic features published in our previous study. Methods: A retrospective review of 44 cases of SSCC seen in our institution over an 8-year period. Six observers scored 19 clinical criteria and 14 dermoscopic criteria as present or absent. Then, we compared those data to a previously published study about the preoperative diagnosis of onychomatricoma. Results: Only 1 dermoscopic criterion was significantly associated with SSCC compared to onychomatricoma: localized hyperkeratosis (odds ratio, OR = 6.25, p = 0.012, 95% confidence interval CI = 1.50-26.01). In contrast, parallel edges (OR = 0.03, p < 0,001, 95% CI = 0.003-0.20) and sharp demarcation of the lesion (OR = 0.24, p = 0.004, 95% CI = 0.09-0.63) can statistically significantly be considered as in favor of onychomatricoma. By contrast, we believe that the presence of unparalleled lateral edges of the nail lesion or of fuzzy edges are more in favor of SSCC. Conclusions: Dermoscopy of the nail plate and of the nail free edge in SSCC provides useful information in order to better select cases to be submitted to biopsy.

Resume Introduction En dehors de la classique necrose sous antivitamines K (AVK) survenant chez les patients deficitaires en proteines C et S, les autres types d’ulcerations induites par les AVK sont peu connus. Nous decrivons ici un cas original d’ulceres recidivants a type de pyoderma gangrenosum (PG) induits par les AVK. Observation Une femme de 70 ans, transplantee cardiaque, presentait, six semaines apres l’instauration d’un traitement AVK par fluindione, une ulceration necrotique de la jambe droite, profonde et hyperalgique, rapidement extensive. L’examen histologique trouvait un infiltrat dermique riche en polynucleaires neutrophiles, faisant discuter une vasculite leucocytoclasique ou un PG. Les explorations eliminaient une cause infectieuse, auto-immune ou un facteur de thrombophilie. La fluindione etait arretee. L’ulceration cicatrisait completement en un mois. Six mois plus tard, l’ulceration de la jambe droite recidivait 15 jours apres la reprise de la fluindione, puis cicatrisait de nouveau un mois apres son arret. Un AVK d’une autre famille (warfarine) etait alors introduit, suivi d’une nouvelle recidive de l’ulceration apres 15 jours de traitement. Discussion La chronologie des evenements et la negativite des explorations etiologiques permettaient de poser le diagnostic d’ulcere induit par les AVK. Les ulcerations cutanees liees aux AVK sont une complication rare dont la physiopathologie est imprecise. A notre connaissance, il s’agit du premier cas publie d’ulceres a type de PG induits par les AVK.

Introduction L’essai Ritux3 a montre la superiorite du rituximab (RTX) associe a une corticotherapie orale (CO) courte en termes d’efficacite et de tolerance dans le traitement de 1re intention du pemphigus par rapport a la CO longue. Malgre ces resultats, le cout eleve du RTX peut etre un frein a son remboursement par les differents systemes de sante. Notre objectif etait de comparer les couts directs d’un traitement par RTX + CO courte par rapport a la CO standard de reference dans le traitement de 1re ligne du pemphigus. Patients et methodes Dans l’essai randomise Ritux3, les patients du bras RTX recevaient 1 g de RTX a j0 et j14 et deux perfusions d’entretien de 500 mg a M12 et M18 associe a une CO faible pendant 3 a 6 mois. Les patients du bras corticotherapie recevaient une CO forte pendant 12 a 18 mois. Le calendrier des visites etait le meme pour les deux bras. Nous avons estime les couts directs (RTX, corticotherapie, consultations, hospitalisations) en relation avec le protocole, mais aussi les couts lies a une evolution defavorable (rechute, aggravation, addition d’un immunosuppresseur…) ou lies a la survenue d’effets indesirables (EI) dans les deux bras avec un suivi de 3 ans. Resultats Apres 3 ans, 40 des 46 patients (87 %) du bras RTX versus 15/44 (34 %) du bras CO etaient en remission complete. Treize patients du bras RTX ont eu au moins une rechute durant le suivi dont 11 traites par une perfusion anticipee de RTX et 2 par une perfusion additionnelle (1 g). Un patient sorti d’etude a recu des immunoglobulines intraveineuses (IGIV). Trente patients du bras CO ont eu une rechute dont 14 traites par RTX, 2 par IGIV et 7 par immunosuppresseurs. Cinquante-trois EI severes etaient reportes dans les bras CO et 27 dans le bras RTX. Les couts lies aux traitements etaient de 335 725 € dans le bras CO et 484 496 € dans le bras RTX. Ils etaient superieurs la 1re annee dans le bras RTX (+184 644 €) puis contre-balances par les couts lies au traitement des rechutes dans le bras CO la 3e annee (−70 485 € en faveur du bras RTX). Les couts lies a la prise en charge des EI etaient plus eleves dans le bras CO que dans le bras RTX : 294 183 € vs 112 356 €. Le cout moyen par patient cumule sur les 3 ans de l’etude etait de 11 8441 € dans le bras CO vs 12 975 € dans le bras RTX, soit un surcout de 1134 € par patient (+9,6 %). Discussion Cette etude montre que le RTX engendre un surcout initial qui est presque completement contrebalance apres 3 ans par la reduction des couts lies a la prise en charge des EI et des rechutes chez les patients traites par CO standard. Conclusion Le cout du RTX en traitement de 1ere intention du pemphigus ne semble pas etre une limite a sa prescription.

Introduction Le prurigo nodulaire (PN) est une dermatose prurigineuse chronique invalidante, qui presente deux formes selon l’association (PN de Besnier) ou non (Prurigo de Hyde) a une dermatite atopique (DA). Les options therapeutiques incluant les dermocorticoides, les anti-H1, la phototherapie, le thalidomide, les traitements immunosuppresseurs dont le methotrexate ont une efficacite limitee et des effets indesirables potentiels en cas d’utilisation au long cours. Le dupilumab est un anticorps monoclonal dirige contre le recepteur de l’IL-4 et de l’IL-13, approuve pour le traitement de la DA de l’adulte. De rares cas de PN refractaires (n = 8) ont ete considerablement ameliores par le dupilumab. Materiel et methodes Premiere etude multicentrique retrospective sous l’egide du GREAT (Groupe Eczema Atopique) de la Societe Francaise de Dermatologie decrivant une serie de patients adultes ayant un PN refractaire traites par dupilumab en France. Les donnees recueillies incluaient : donnees demographiques, ATCD d’atopie, anciennete du PN, nombre de lesions, traitements anterieurs et les effets indesirables. L’efficacite du dupilumab etait evaluee a M3, M6 et M12 en : reponse complete/quasi-complete [RC], partielle [RP], ou nulle, et EVA prurit. Le test des rangs signes de Wilcoxon a ete utilise pour comparer l’EVA prurit entre M0 et M3. Resultats Seize patients ont ete inclus (Besnier n = 7, Hyde n = 9). L’evaluation a M3 de 14 patients montrait : – 3 patients en RC, 10 en RP ; – une diminution du nombre des lesions (n = 14 ; 10–50 : 10, 50 : 6, 10–50 : 8), – un prurit significativement diminue ( Fig. 1 ) (p = 0,012). Huit patients avaient un suivi a M6 et 5 patients a M12 avec une efficacite globalement satisfaisante (a M6 : 5 patients en RC, 2 patients en RP ; a M12 : 3 patients en RC, 2 patients en RP). Le dupilumab etait arrete a M6 chez un patient pour inefficacite. Une hypereosinophilie a 890/mm3 (n = 1), une conjonctivite legere (n = 1) et une aggravation d’une maladie cœliaque (n = 1) ont ete observees a M3 de traitement, n’entrainant pas l’arret du dupilumab. Il n’y a pas eu d’autres effets secondaires. Discussion Il s’agit de la premiere etude nationale rapportant l’utilisation du dupilumab au cours du PN refractaire. Cette etude montre une efficacite a 3 mois, avec une diminution du nombre de lesions et du prurit. L’efficacite du dupilumab suggere une implication des cytokines Th2 IL-4 et IL-13 dans la pathogenese du PN. Conclusion Ces donnees a court terme montrent une efficacite precoce du dupilumab dans le traitement du PN de l’adulte, devant etre evaluee a plus long terme et sur des etudes prospectives.

Introduction Le Groupe de Teledermatologie & e-Sante de la SFD a voulu realiser un etat des lieux de la teledermatologie (TD) et dresser le profil des teledermatologues en France en 2019. Materiel et methodes Questionnaire de 38 questions adresse via la newsletter de la SFD d’avril a juin 2019. Seules les reponses des dermatologues declarant pratiquer une activite de TD via un reseau securise et formalise ont ete analysees. Resultats Au total, 362 reponses ont ete recueillies. Soixante-huit soit 18 % des dermatologues declaraient avoir une activite de TD dans un cadre formalise ; 13 % un projet de TD ; 55 % avaient une pratique informelle de TD hors cadre. Le profil du teledermatologue ayant repondu est detaille dans les Tableaux 1 et 2 (n = 68). Il s’agissait majoritairement d’une femme (65 %), entre 46–55 ans (32 %), en activite liberale (57 %), faisant de la TD depuis moins de 2 ans (48 %). Le teledermatologue realise principalement des tele-expertises (TLX) (83 %). Il donne 1 a 5 avis par semaine (75 %), majoritairement sur sa journee de travail en plus de ses activites habituelles (66 %). Il utilise une plateforme publique regionale (60 %), parfois sa boite mail securisee (27 %). La mise en place de son activite de TD a ete aidee sur le plan financier (65 %), principalement par des ARS (79 %) ; non financee pour 35 %. Ces actes de TD n’etaient pas remuneres dans 34 % des cas ; si remuneration, elle se faisait par l’Assurance Maladie uniquement pour 12 %. Le teledermatologue repondait aux sollicitations des EHPAD (48 %) ou de medecins generalistes (48 %). Les motifs d’avis concernaient la dermatologie generale (74 %), les tumeurs cutanees (74 %), les plaies chroniques (55 %), les urgences (30 %). En cas de necessite, 50 % des teledermatologues avaient prevu une consultation presentielle post-TD a leur dispositif de TD. Cette consultation etait alors majoritairement faite par le teledermatologue lui-meme (79 %), parfois le patient pouvait etre adresse a un confrere de proximite (32 %) ou un hospitalier (27 %) dans le cadre d’une filiere de soins. Outre ce profil principal, on note des hospitaliers realisant plus de 10 actes de TD par semaine (10 %) ou des liberaux remuneres faisant de la TD sur des plateformes privees (18 %). Discussion L’activite de TD au sens strict reste recente et occasionnelle, souvent aidee au demarrage par les ARS notamment via la mise a disposition d’une plateforme regionale ; elle est parfois benevole et plus ou moins organisee en reseau notamment lorsqu’il faut voir le patient en consultation presentielle secondairement. Conclusion La majorite des avis de TD en France est donc encore donnee hors cadre. La TD, quand elle est pratiquee dans un cadre securise et formalise, reste de faible volume et les pratiques sont heterogenes. Certains teledermatologues ne sont pas remuneres, peu facturent leur acte a la CPAM et tous ne sont pas organises pour assurer la prise en charge post-TD, ce qui interroge et necessitera un travail complementaire d’analyse.

Introduction La survenue de rhinites crouteuses sous anti-TNF a ete rapportee a plusieurs reprises en communications aux JDP. Nous rapportons 3 cas sur terrain de maladie de Crohn, illustrant differentes hypotheses physiopathologiques possibles. Observations Une patiente de 34 ans sous adalimumab consultait pour des lesions narinaires squameuses et fissuraires. Un prelevement bacteriologique trouvait la presence de Staphylococcus aureus mais les traitements antibiotiques locaux ou oraux etaient inefficaces, les lesions disparaissant completement lorsqu’une poussee de la maladie digestive necessitait le recours a une corticotherapie orale. La zincemie etait normale. Une patiente de 27 ans, sous infliximab depuis 9 ans, consultait pour une rhinite crouteuse fluctuante depuis 2 ans. L’examen anatomopathologique d’une biopsie sous la narine montrait des modifications psoriasiformes de l’epiderme avec un infiltrat dermique comportant de nombreux plasmocytes et des granulomes pyo-epithelioides. L’evolution etait favorable sous corticotherapie locale. Une patiente de 31 ans sous ustekinumab depuis 6 mois, etait hospitalisee pour des lesions erosives et crouteuses peri-narinaires et palpebrales ( Fig. 1 ), pour lesquelles une antibiotherapie par Augmentin pour une duree de 7 jours etait inefficace. Une recherche d’herpes etait negative. Malgre une zincemie dans des valeurs normales basses (0,61 mg/L ; 0,62–0,99), une supplementation en zinc etait realisee par voie IV devant la topographie des lesions et le contexte (5 a 10 selles sanglantes/j). Les lesions etaient spectaculairement ameliorees en quelques jours, avec toutefois la persistance de quelques lesions squameuses et fissuraires peri-narinaires ( Fig. 2 ). Discussion L’equipe d’Angers a precedemment rapporte son experience sur une serie de 21 cas de rhinites crouteuses sous anti-TNF, mais la litterature reste pauvre sur ce sujet. Il a ete evoque un role potentiel du portage de S. aureus, un lien avec les anti-TNF du fait d’un certain degre de similitude avec les eruptions psoriasiformes induites par cette classe medicamenteuse ou une forme particuliere de dermatose neutrophilique (contexte de maladie de Crohn dans la plupart des cas). Notre premier cas est concordant avec ces hypotheses. Les cas de nos 2nde et 3e patientes peuvent faire evoquer d’autres pistes : celle d’une localisation cutaneo-muqueuse de maladie de Crohn et celle d’un facteur au moins aggravant liee a une carence en zinc sur terrain de malabsorption. Cela souligne le caractere peu sensible du dosage de zincemie pour le diagnostic de carence en zinc. Conclusion Le caractere erosif des lesions et l’association a d’autres topographies evocatrices doivent faire evoquer une carence en zinc associee, y compris en cas de normalite de la zincemie. Notre seconde observation pose egalement la question de manifestations specifiquement associees au terrain de maladie de Crohn sous-jacente.

Introduction Parmi les dermatomyosites (DM) celles qui sont associees a l’autoanticorps anti TIF1 gamma (TIF1 g) sont egalement celles qui s’associent le plus frequemment a un cancer (60 a 80 %). Une des hypotheses physiopathologiques interesse la mutation potentielle de la proteine TIF1 g sur le site tumoral. Celle-ci serait susceptible d’induire une reponse immunitaire via les neoantigenes produits conduisant par extension epitopique des formes mutees vers la forme normale, a la production d’autoanticorps anti TIF1 g. L’objectif de ce travail etait d’analyser l’exome des tumeurs des patients atteints de dermatomyosite TIF1 g positive, a la recherche de mutations somatiques du gene TRIM33 codant pour la proteine TIF1 g. Materiel et methodes Les criteres d’inclusion etaient les suivants : – DM avec serologie TIF1 g positive controlee par dot myosite Euroimmun, ± ALBIA, – cancer associe documente histologiquement, – consentement eclaire signe (patients vivants). Les patients donc les blocs de paraffine etaient indisponibles ont ete exclus. Le sequencage a haut-debit a cible le gene TRIM33 et 8 autres genes de partenaires proteiques impliques dans l’oncogenese (i.e. : CBX8, ELAC1, LDB1, SKIL, SMAD2, SMAD4, SOX2, TRIM24). L’analyse bio-informatique a ete realisee par 2 pipelines differents. Elle a concerne les variants exoniques non synonymes ainsi que les variants touchant les positions −2/ + 2 des sites canoniques d’epissage non retrouves dans les tumeurs « temoins » (2 patients sans DM) et presentant un ratio allelique superieur a 5 %. Resultats Parmi les 20 patients inclus, l’ADN a ete extrait en qualite et quantite suffisantes pour l’enrichissement et la constitution de la librairie pour 13 tumeurs (dont 2 issues du meme patients). Trente-cinq variants correspondant aux criteres de selection ont ete detectes dans le gene TRIM33. Apres analyse visant a eliminer les artefacts, une quinzaine de variants d’interet potentiel ont ete retenus. Discussion Ces premiers resultats etayent l’hypothese de la presence d’une proteine TIF1 g mutee dans les tumeurs des patients atteints de DM avec serologie TIF1 g positive. Toutefois, il reste a demontrer que les potentiels neopeptides resultants des mutations peuvent etre presentes et induire une reponse immunitaire via une restriction HLA compatible. Conclusion La mise en evidence de mutations somatiques du gene de la proteine TIF1 g dans les tumeurs malignes de patients atteints de DM TIF1 g positive constitue un 1er element physiopathologique explicatif du lien fort entre DM et cancer, dans cette population de patients.

Resume Introduction Le nodule douloureux de l'oreille (NDO) a ete decrit au debut du XXe siecle sous le terme de chondrodermatite nodulaire chronique de l'helix. Il s'agit d'une papule ou d'un nodule erythemateux de l'oreille adherant au cartilage, douloureux, avec ou sans croute centrale. L'objectif de l'etude etait de decrire les caracteristiques cliniques des NDO, la population actuellement atteinte par ces lesions, et d'identifier des facteurs favorisants. L'objectif secondaire etait de decrire les traitements employes de maniere courante en dermatologie liberale et leur efficacite. Patients et methodes Des questionnaires ont ete remis aux dermatologues liberaux, membres de l'Association d'information post-universitaire en dermato-venerologie de Strasbourg. Un patient etait inclus dans l'etude s'il consultait pour un NDO, diagnostique cliniquement par le dermatologue. Le questionnaire analysait l'âge, le sexe, le phototype, les antecedents du patient, la douleur evaluee par une echelle numerique, la duree d'evolution, la localisation, les facteurs declenchants supposes, le traitement et l'evolution apres traitement. Resultats Au total, 99 patients ont ete inclus par 27 dermatologues entre mars 2010 et octobre 2011, avec une majorite d'hommes (sex-ratio 1,6). L'âge moyen etait de 65 ans. Les patients n'avaient pas d'antecedent significatif. La douleur etait moderee chez 23 d'entre eux, severe chez 59 et intolerable chez 14 ; elle etait en majorite provoquee (78 patients). L'oreille droite etait atteinte chez 48 patients et l'oreille gauche chez 39. Le NDO evoluait depuis 14 mois en moyenne. La localisation la plus frequente etait la partie superieure/horizontale et l'angle de l'helix (62 patients). Les expositions au soleil ou au froid etaient les facteurs favorisants les plus souvent mentionnes (56 patients). Le traitement etait medical chez 52 patients, permettant la guerison de pres d'un cas sur deux. Un traitement chirurgical a ete effectue chez 34 patients, avec une seule recidive. Discussion Notre etude montre que la population actuelle des sujets atteints de NDO est comparable a celle de la litterature. Les nouveaux outils de travail ou technologiques apparus au cours des dernieres decennies (protheses auditives, casques audio ou moto, casques de securite) sont pourvoyeurs de traumatismes repetes a l'oreille et pourraient favoriser la survenue de NDO. Le traitement le plus souvent propose par les dermatologues est le traitement medical et il peut etre efficace chez certains patients. Le traitement antalgique et l'eviction des facteurs traumatiques font partie de la prise en charge. ________________________________________ Summary Background Painful nodule of the ear was described at the start of the 20th century as a form of chronic chondrodermatitis nodularis helicis (CNH). It comprises a painful erythematous papule or nodule appearing on the ear and adhering to cartilage, and which may or may not have a central scab. The aim of this study was to describe the clinical characteristics of CNH as well as the population currently affected by such lesions, and to identify predisposing factors. The secondary aim was to describe treatments commonly used in private dermatological practice and to examine their efficacy. Materials and methods Questionnaires were sent out to private dermatologists belonging to the Association d'information post-universitaire en dermato-venerologie de Strasbourg [Association for post-university information in dermatology-venerology] in Strasbourg. Patients were included in the study if they consulted for CNH, clinically diagnosed as such by the dermatologist. The questionnaire was used to analyze the age, gender and phototype of patients, as well as pain assessed on a numeric scale, duration, site, supposed trigger factors, treatment and outcome after treatment. Results A total of 99 patients was included by 27 dermatologists between March 2010 and October 2011, mainly men (sex-ratio: 1.6). The mean age was 65 years. Patients had no significant previous history. Pain was moderate in 23 patients, severe in 59 and unbearable in 14; in most patients it was brought on by provocation (78 patients). The right ear was affected in 48 patients and the left ear in 39. CNH had been present for a mean 14 months. The most common site was the upper/horizontal section and the angle of the helix of the ear (62 patients). Exposure to sunlight or to cold were the predisposing factors most frequently mentioned (56 patients). Medical treatment was given for 52 patients, and resulted in cure of almost half of this population. Surgery was performed in 34 patients, with only one case of relapse. Discussion Our study shows that the current population of subjects with CNH is comparable with that described in the literature. New professional and technological apparatus appearing in recent decades (hearing aids, headphones and in-ear headphones, crash helmets) result in continual trauma to the ear and could favour the onset of CNH. The treatment most commonly given by dermatologists is non surgical, which may be effective in certain patients. Analgesic treatment and removal of factors responsible for trauma are also important in management. Mots cles " Nodule douloureux de l'oreille; " Chondrodermatite nodulaire chronique; " Oreille; " Cartilage Keywords " Chondrodermatitis nodularis helicis; " Painful nodule of the ear; " Ear diseases; " Cartilage; " Helix ________________________________________ Figures and tables from this article: Figure 1. Nodule douloureux de la partie horizontale/superieure de l'helix. Figure options Figure 2. Analyse de la localisation du nodule douloureux de l'oreille selon le schema suivant. Figure options Figure 3. Strategie therapeutique du nodule douloureux de l'oreille. Figure options Tableau 1. Cote du nodule douloureux de l'oreille selon le cote du sommeil. NC : non communique ; NDO : nodule douloureux de l'oreille. View Within Article Tableau 2. Evolution des 65 patients revus apres traitement. NC : non communique.

Although dermoscopy reflects the anatomy, skin anatomy is different on facial and acral skin as well as in the nail unit. Malignant patterns on acral sites include the parallel ridge pattern and irregular diffuse pigmentation, whose presence should lead to a biopsy. Malignant patterns on the face include features of follicular invasion (signet-ring images, annular granular images, and rhomboidal structures) and atypical vessels. Malignant patterns on the nail unit include the micro-Hutchinson sign and irregular longitudinal lines.

Anti-melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) antibodies are detected in a minority of dermatomyositis patients, who typically show little or no myositis, an increased risk of interstitial lung disease (ILD) [1-3], and a peculiar skin involvement [2].A 19-year-old Caucasian woman presented a nine-month history of painful digital ulcerations, peripheral arthralgia, progressive muscle weakness, dysphagia, and exertional dyspnoea. At baseline, the pulp and lateral aspects of her fingers showed [...]

International audience

Background Reflectance confocal microscopy (RCM)'s interest has been well established for the non-invasive diagnosis of skin cancers, especially melanocytic, and in the differential diagnosis between benign and malignant cutaneous lesions. However, its diagnostic interest in inflammatory skin diseases still needs to be demonstrated. Our purpose was to evaluate the correlation between RCM and conventional histopathology in a series of pustular eruptions of different pathogeny. Methods Reflectance confocal microscopy analysis was performed in eight consecutive unselected patients in whom the diagnoses of pustular psoriasis, bacterial sur-infection, herpes-type virus skin sur-infection, Sneddon-Wilkinson subcorneal putulosis and Hailey-Hailey disease have been made and images were compared to conventional histopathology. Results Neutrophils within the epidermis exhibited never reported earlier specific features, with either a shiny granular sludge or polylobated particules with a bright granular content. Moreover, some specific etiologies could be identified, such as acantholysis and herpes-type virus-infected keratinocytes. Conclusion Our studies show a good correlation between RCM and conventional histopathology in pustular eruptions. Reflectance confocal microscopy may play an important role in the differential diagnosis of pustular eruptions; as most of the pathologic clues are epidermal, narrow thickness of the field of imaging, its main technical limitation, is indeed of lesser importance.

Introduction Les maladies bulleuses auto-immunes sont rares et leur prise en charge souvent complexe tant au plan diagnostique que therapeutique. Une RCP du groupe national Bulle a lieu 2 fois/an pour discuter des dossiers difficiles. Nous avons voulu en evaluer l’apport sur la prise en charge des patients. Materiel et methodes Tous les comptes rendus de RCP entre 2015 et 2017 ont ete analyses retrospectivement, un formulaire de suivi a ete adresse aux medecins ayant presente des cas pour recueillir des donnees evolutives suivant les recommandations de l’HAS. Resultats 4RCP ont ete analysees, 53 dossiers ont ete presentes par 24 centres hospitaliers : 33 F, 20 H, âge moyen au diagnostic 59 ± 23,3 ans. L’avis demande etait diagnostique (4 cas), therapeutique (24 cas), diagnostique et therapeutique (25 cas). Au plan diagnostique : la RCP a propose un diagnostic pour les 53 cas, notamment les 29 avis diagnostiques demandes. On note un apport diagnostique dans 25 cas : 8 diagnostics ont ete poses par la RCP, 11 ont ete precises et 7 ont ete corriges (dont 2 cas ou la demande d’avis etait uniquement therapeutique). Les apports diagnostiques concernaient principalement : (i) le groupe des pemphigoides des muqueuses (PM), comprenant les formes classiques (PMc) ex-pemphigoide cicatricielle (PC) et les formes muqueuses d’epidermolyse bulleuse acquise (PM-EBA) dont 14/18 etaient initialement mal diagnostiquees ; (ii) les formes classiques d’EBA (EBAc) pour 3/5 et les formes cutanees de PC (PLC) pour 2/2 (voir detail Fig. 1 ). Au plan therapeutique : la RCP a fait une proposition pour chacun des 53 cas (conforme aux protocoles nationaux de soins dans 47/53 cas), notamment les 49 avis therapeutiques demandes. Trente huit avis concernaient des patients non controles (NC) et 15 des patients controles (C). Parmi les patients NC, 21/38 etaient en echec d’au moins 3 lignes de traitement. Le groupe des PM representait 17/38 des patients NC, ainsi que 4 EBAc et 2 PLC (voir detail Fig. 2 ). On observait par ailleurs une surrepresentation des maladies impliquant une IgA (12/53 cas), avec des difficultes diagnostiques pour 8/12 et therapeutiques pour 10/12. Des donnees evolutives ont ete obtenues pour 52/53 cas. La RCP a ete jugee utile dans 51/53 cas et les recommandations de prise en charge ont ete suivies dans 45/53 cas. A la date des dernieres nouvelles : 31 patients etaient C, 7 NC, 1 decede, 6 perdus de vue et pour 8 la RCP etait trop recente pour juger de l’evolution. En particulier parmi les 38 patients NC au moment de l’avis : 19 etaient finalement C, 7 NC, 1 decede, 5 perdus de vue et 6 n’avaient pas encore ete revus. Conclusion Ces resultats confirment l’utilite de la RCP nationale Bulle aux plans diagnostique et therapeutique. L’analyse des donnees souligne les difficultes particulieres de prise en charge posees par les PM, les PC, les EBA, ainsi que des maladies impliquant des IgA.

Resume Introduction Le scleromyxœdeme, ou mucinose papulosclereuse, est caracterise par une accumulation de mucine dans le derme chez des patients ayant une gammapathie monoclonale benigne. Il s’agit d’une affection tres rare, le plus souvent rapportee dans des observations isolees. L’objectif de cette etude etait de determiner les caracteristiques cliniques et evolutives du scleromyxœdeme a partir d’une cohorte multicentrique. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee dans cinq CHU francais, entre 1987 et 2007. Les criteres d’inclusion etaient fondes sur la nouvelle classification des lichens myxœdemateux proposee par Rongioletti et Rebora : (1) un examen clinique montrant une eruption cutanee sclerodermiforme constituee de papules generalisees ; (2) un examen histologique cutane revelant des depots de mucine dans le derme reticulaire, une proliferation fibroblastique et une fibrose ; (3) la presence d’une gammapathie monoclonale serique ; (4) l’absence de pathologie thyroidienne. Les donnees etaient recueillies dans un questionnaire standardise, rempli a partir du dossier medical par les cliniciens en charge des patients. Resultats Huit patients ont ete inclus. L’âge moyen au debut des symptomes etait de 51,5 ans (extremes : 35 a 67). Le delai necessaire a l’etablissement du diagnostic etait de 41,6 mois (extremes : quatre a 120). Sept patients avaient une atteinte extracutanee, comprenant quatre neuropathies peripheriques et trois syndromes interstitiels pulmonaires. Le suivi moyen etait de neuf ans. Quatre patients ont ete ameliores au cours de l’evolution (deux remissions partielles et deux remissions completes). Les deux remissions completes ont ete obtenues respectivement apres traitement par dexamethasone (un patient) et par thalidomide (un patient). Un malade a evolue vers un myelome, un autre est decede d’une encephalopathie. Discussion Notre etude souligne la frequence des atteintes extracutanees du scleromyxœdeme et la possibilite de remission complete sous traitement.

Background The diagnosis of acrodermatitis chronica atrophicans (ACA), the late cutaneous manifestation of Lyme borreliosis, can be challenging. Histologic changes in ACA have been described in a few studies from endemic countries, relying on cases documented by serology only. Objectives We sought to reassess the clinicopathological spectrum of ACA in a series of thoroughly documented cases. Methods Patients prospectively included in a national prospective study were selected on the basis of positive culture and/or polymerase chain reaction of a skin biopsy sample. The diagnosis of ACA was confirmed by reviewing the clinical and serologic data. Histopathological samples were carefully reviewed. Results Twenty patients were included. Unusual clinical features (ie, numerous small violaceous patches and equidistant small spinous papules with background faint erythema) were observed in 2 patients. Histopathological examination revealed a classic plasma cell–rich perivascular and interstitial pattern with telangiectases in 16 of 25 samples, whereas strikingly prominent granuloma annulare–like or lichenoid features were observed in 4 and 2 of 25 cases, respectively, and discrete nonspecific minor changes in 3 of 25 cases. Limitations The small number of patients was a limitation. Conclusions Genuine culture- and/or polymerase chain reaction–proven ACA can rarely present as numerous violaceous patches or cluster of spinous papules clinically, and as a granuloma annulare–like or lichenoid dermatosis histologically.

Introduction Le diagnostic de l’acrodermatite chronique atrophiante (ACA), la manifestation cutanee tardive de la borreliose de lyme europeenne, peut etre difficile. Il repose sur l’association d’un tableau clinique evocateur et d’une serologie Borrelia positive, mais cette derniere manque cependant de specificite en region endemique. L’examen histopathologique est donc souvent necessaire au diagnostic. Le spectre des anomalies histologiques de l’ACA a ete etabli a partir de quelques series de cas provenant de regions endemiques et ces cas n’etaient documentes que par serologie sur le plan bacteriologique. L’objectif de ce travail a ete de revisiter le spectre clinique et histologique de l’ACA a partir d’une serie de cas confirmes de maniere indiscutable sur le plan bacteriologique, par culture et/ou PCR. Materiel et methodes Des patients inclus dans une etude nationale prospective en cours ont ete selectionnes sur la base d’une culture et/ou d’une PCR Borrelia positive a partir d’une biopsie cutanee. Le diagnostic d’ACA a ete confirme par l’analyse des photographies cliniques ainsi que par la verification de la positivite de la serologie Borrelia . Les lames histologiques ont ete analysees de maniere approfondie. Resultats Vingt patients ont ete inclus. Deux avaient un tableau clinique tout a fait inhabituel (nombreuses taches violacees donnant un aspect pseudo-reticule sur la cuisse pour un patient et petites papules keratosiques folliculaires spinulosiques sur fond discretement erythemateux sur l’avant-bras pour un autre). L’examen histologique des 25 prelevements biopsiques a permis de degager quatre patrons distincts : (i) un aspect « classique » habituel (infiltrat lymphocytaire perivasculaire et interstitiel riche en plasmocytes avec telangiectasies) dans deux tiers des cas, seule situation ou le diagnostic d’ACA etait facilement evoque, (ii) un aspect mimant un granulome annulaire dans 4 cas, (iii) un aspect de dermatose franchement lichenoide dans 2 cas, et (iv) un aspect non specifique dans 3 cas. Le seul indice mettant sur la piste d’une borreliose dans ces presentations histologiques trompeuses etait la presence de quelques plasmocytes epars dans le derme profond a proximite de l’hypoderme. Conclusion D’authentiques ACA prouvees par culture et/ou PCR Borrelia peuvent se presenter de maniere trompeuse a la fois cliniquement et au microscope. La presence de plasmocytes en profondeur a la jonction dermohypodermique est le principal indice histologique dans ces formes non typiques. Ces aspects doivent etre connus des cliniciens comme des dermatopathologistes afin de permettre une bonne correlation anatomo-clinique.

Introduction Le traitement des formes etendues/affichantes de sarcoidose cutanee est mal codifie. Plusieurs etudes de faible effectif ont montre l’interet des anti-TNFα dans les formes refractaires. Nous rapportons les resultats d’une etude multicentrique francaise. Materiel et methodes Le Groupe sarcoidose francophone a mis en place en 2014 un registre (STAT) qui repertorie de facon retrospective ou prospective les sarcoidoses traitees par anti-TNFα pour en preciser l’efficacite et la tolerance. Les patients avec une atteinte cutanee (± viscerale), de gravite cotee par le score ePOST en 6 points (de minime a tres severe) ont ete extraits. Si disponibles, les photos ont ete revues. La reponse aux anti-TNF etait evaluee par le medecin en charge du patient : reponse complete (RC), partielle (RP), stabilite et progression. Resultats Parmi les 140 patients inclus entre 7/2014 et 5/2016 dans 18 services de pneumologie, medecine interne ou dermatologie, 46 avaient une atteinte cutanee a la mise sous anti-TNFα. Les caracteristiques cliniques et les traitements anterieurs sont dans le tableau 1. L’indication des anti-TNFα etait exclusivement cutanee chez 21 patients (groupe 1) et viscerale ± cutanee chez 25 (groupe 2). La semiologie cutanee est detaillee dans le Tableau 2. Le lupus pernio etait le plus frequent (44 %). L’atteinte du visage etait plus frequente dans le groupe 1 (90 vs 60 %, p = 0,009). L’anti-TNFα prescrit en 1e ligne etait l’infliximab dans 87 % des cas (5 mg/kg/6–8 sem). Les autres recevaient de l’adalimumab. L’anti-TNF etait associe a de la prednisone dans 28 cas (moyenne 17,5 mg/j) et/ou un immunosuppresseur (IS) dans 32 cas (methotrexate n = 27). Apres un suivi median de 45 mois, la reponse aux anti-TNFα etait : dans le groupe 1 de 62 % (IC95 42–83 %) dont 7 RC et 6 RP ; dans le groupe 2 de 76 % (IC95 59–93 %) sur l’organe cible, dont 2 RC et 17 RP, et de 68 % sur la peau, dont 5 RC et 12 RP. Dans les 2 groupes, la baisse du score ePOST cutane et l’epargne cortisonique etaient significatives. Le delai median jusqu’a meilleure reponse etait de 6 mois (1,5–23 mois). Le traitement de 1e ligne etait arrete chez 30 patients (65 %), pour echec (n = 11), remission (n = 6), echappement (n = 3) ou evenement indesirable (n = 10). Le taux de rechute etait alors de 54 % apres un delai median de 14 mois (2–27 mois), avec bonne reponse a la reprise du meme anti-TNFα. Vingt-deux episodes infectieux sont survenus chez 15 patients (33 %), dont 5 responsables d’arret de traitement. Discussion Dans notre serie, le taux de reponse cutanee etait globalement de 66 %, mais les rechutes frequentes a l’arret. Des complications infectieuses survenaient chez un tiers des patients mais beaucoup avaient une corticotherapie ou un IS concomitant. Le caractere volontaire de l’inclusion dans STAT doit cependant rendre prudentes nos conclusions. Conclusion Les anti-TNFα sont un traitement efficace mais suspensif des atteintes cutanees graves de sarcoidose.

Introduction L’ABSIS et le PDAI ont ete proposes comme scores d’evaluation de la severite des lesions cutanees et muqueuses pemphigus. Leur interet depend de la reproductibilite entre differents observateurs, pour comparer des populations de malades entre differentes etudes. Notre objectif a ete d’etudier la concordance des scores ABSIS et PDAI entre deux observateurs lors du diagnostic et pendant le suivi sous traitement. Materiel et methodes Les scores de severite ABSIS, PDAI et le score de severite global PGA ont ete prospectivement recueillis lors d’une etude multicentrique europeenne ayant inclus des patients atteints de pemphigus nouvellement diagnostique, suivis pendant 2 ans. Les scores etaient realises a chaque visite (j0, m1, m3, m6, m12, m18, m24) par deux investigateurs en insu. La reproductibilite inter-observateur a ete analysee via coefficient de correlation intra-classe (ICC) : – sur les scores totaux ; – sur les sous-scores d’atteinte cutanee (PDAI skin, et ABSIS skin) et muqueuse (PDAI mucosa, ABSIS mucosa) ; – en fonction de la severite du pemphigus (legere, moderee, severe) definie selon les seuils precedemment calcules. Resultats Cent seize patients (68F/48H, âge median 53 ans) 32PS et 84PV ont ete inclus. A j0, une bonne concordance inter-observateur etait observee pour l’ABSIS total (0,90 ; IC95 % : 0,85–0,93), le PDAI total (0,91 ; IC95 % = : 0,87–0,94) et le PGA (0,80 ; IC95 % : 0,72–0,86). Lors du suivi jusqu’a M6, la concordance restait elevee au cours des differentes evaluations (ICC ABSIS : 0,86 a 0,94 et ICC PDAI : 0,70–0,98). La concordance inter-observateur des sous-scores cutanes et muqueux etait tres proche : ICC PDAI-skin = 0,97 (IC95 % : 0,96–0,98) ; ICC PDAI-m = 0,91 (IC95 % : 0,87–0,94) ; ICC ABSIS-skin = 0,96 (IC95 % : 0,94–0,97) ; ICC ABSIS-m = 0,96 (IC95 % : 0,94–0,97). En cas de discordance, le niveau de discordance etait plus elevee dans l’evaluation des lesions muqueuses que des lesions cutanees (ABSIS : 5,0 pts vs 2,0 pts ; PDAI : 4,0 vs 3,0pts). La concordance inter-observateur de l’ABSIS etait mediocre dans les pemphigus de severite legere (0,44 ; IC95 % : 0,4–0,74) et meilleure dans le pemphigus de severite moyenne (0,69 ; IC95 % : 0,51–0,81) ou severe (0,75 ; IC95 % : 0,51–0,88). La concordance inter-observateur du PDAI etait moyenne (ICC = 0,50 ; IC95 % : 0,27–0,68) dans les pemphigus de severite moderee et bonne dans les formes legeres (0,82 ; IC95 % : 0,63–0,92) ou severes (0,80 ; IC95 % : 0,62–0,90). Discussion La reproductibilite inter-observateur des scores ABSIS et PDAI est bonne et se maintient durant le suivi, ils sont donc des outils robustes d’evaluation de la severite du pemphigus. Le niveau de discordance est plus eleve dans l’evaluation des lesions muqueuses que des lesions cutanees. La concordance inter-observateur de l’ABSIS est plus faible dans les pemphigus peu severes et celle du PDAI plus faible dans les pemphigus moderes.