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Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON) is a maternally inherited disorder that causes severe loss of sight in young adults, and is typically associated to mitochondrial DNA (mtDNA) mutations. Heteroplasmy of primary LHON mutations, presence of ‘ancillary’ mtDNA mutations, and mtDNA copy number are probably correlated with the penetrance and the severity of the disease. In this study, we performed a mutational screening in an Apulian cohort of LHON patients and we found that 41 out of 54 subjects harbored the m.11778G>A mutation, and 13 harbored the m.3460G>A mutation. Whole mtDNA sequencing was performed in three affected subjects belonging to three unrelated m.11778G>A pedigrees to evaluate the putative synergistic role of additional mtDNA mutations in determining the phenotype. Our study suggests to include haplogroup T as a possible genetic background influencing LHON penetrance and to consider the increase of mtDNA copy number as a protective factor from vision loss regardless the hetero/homoplasmic status of LHON primary mutations.

Culhwch ac Olwen, relato en prosa escrito en galés medio c. 1150, recoge, bajo el marco del motivo de "La hija del gigante" proveniente del cuento tradicional, una serie de temas y episodios artúricos pertenecientes a las tradiciones literarias y legendarias que circulaban en Gales sobre la figura de este famoso personaje. Por un lado, Arturo aparece en clave heroica, es decir, con una serie de atributos que lo asimilan con la representación que recibe en algunos poemas galeses, en los que aparece como jefe de una banda de guerreros que lucha contra seres sobrenaturales. Por otro lado, en cambio, Arturo es "jefe de los príncipes de esta isla", posee una corte renombrada y dispone celosamente de costumbres y valores. Esta corte funciona también como marco narrativo para el despliegue de aventuras y como espacio privilegiado para su relato, y aloja un elenco estable de guerreros. Por todo lo anterior, este trabajo se propone analizar la figura de Arturo, de su corte y de sus guerreros como punto de transición de la leyenda artúrica. Se intentará mostrar que al carácter ya polifacético de Arturo se suma un aspecto que prenuncia al rey de la literatura cortés, de modo que se combinan aquí rasgos heroicos, que caracterizan primitivamente al personaje, con otros que podríamos denominar protocorteses. Culhwch ac Olwen is a Middle Welsh prose tale dated to c. 1150 that combines, within the traditional motif of the “Giant‟s Daughter”, a series of Arthurian themes and episodes from the legendary and literary traditions known in Wales about Arthur. On the one hand, Arthur is depicted in a heroic tone, that is, with a set of attributes that tend to characterise him in early Welsh poems, in which he appears as the leader of a band of warriors who fight supernatural creatures. On the other hand, Arthur is “chief of the princes of this island”, he possesses a renowned court, and jealously guards customs and values. His court also provides the narrative frame for adventures and the set for their retelling, as well as housing a stable cast of warriors. Fil: Cordo Russo, Luciana Mabel. Universidad Nacional de San Martin. Escuela de Humanidades; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Saavedra 15. Instituto Multidisciplinario de Historia y Ciencias Humanas; Argentina

Se conoce como Mabinogion a una compilación de once relatos escritos en galés medio y de temas muy variados. Aunque la literatura galesa medieval se conoce poco, estos textos han tenido una difusión significativa en el ámbito hispanoparlante gracias a la obra de dos traductores, Victoria Cirlot y Carlos Dubner. Ahora bien, se trata en ambos casos de "traducciones indirectas" o "mediadas" (Kittel y Frank, 1991, 12), realizadas a partir de traducciones previas al inglés y/o francés, hecho que, ciertamente, conlleva limitaciones importantes al acceso a los textos galeses. De este modo, en este trabajo se ofrecerá, en primer lugar, un recorrido por las versiones en castellano de los Mabinogion. Estas serán consideradas a la luz de los Estudios de Traducción como fenómenos culturalmente relevantes y no como "textos de segunda mano", lo que nos permitirá sacar algunas conclusiones respecto de la aceptabilidad de este tipo de producción textual en la cultura meta. En segundo lugar, confrontaremos algunos pasajes de estas traducciones indirectas con las obras mediadoras y con el texto fuente con el fin de reflexionar sobre las tendencias en la traducción y, posteriormente, plantear algunas de sus limitaciones. Esto nos permitirá, por último, realizar algunas observaciones sobre la traducción de textos medievales. Mabinogion is the conventional name given to a collection of eleven tales written in Middle Welsh that treat very different narrative themes. Although medieval Welsh literature is poorly known, these texts had a significant dissemination in the Spanish-speaking world thanks to the work of two translators, Victoria Cirlot and Carlos Dubner. However, both cases are “indirect translations” (Toury, 1995: 143) or “mediated translations” (Kittel y Frank, 1991: 12) derived from previous renderings into English and/or French, which certainly entails important limitations to our understanding of the Welsh texts. Therefore this paper will explore, first, the Spanish versions of Mabinogion, which will be considered from the perspective of Translation Studies as culturally relevant phenomena and not “second-hand texts”. Hence it will be possible to draw some conclusions about the acceptability of this type of textual production within the target culture. Secondly, we will compare some passages from these indirect translationswith the corresponding mediating and source texts in order to examine certain tendencies in the translations and, afterwards, analyse some of their limitations. Finally, we will make some observations on translating medieval texts. Fil: Cordo Russo, Luciana Mabel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Filosofía y Letras; Argentina. Universidad Nacional de San Martin. Escuela de Humanidades; Argentina

El tema de la muerte dominó la Baja Edad Media en multiples expresiones discursivas y estéticas que lo abordaron desde la preceptiva religiosa hasta la sátira y la crítica social. A partir del siglo XIV el mensaje cristiano de resignación ante la muerte que había primado hasta entonces se transforma hacia un imaginario cultural que manifiesta el terror ante la pérdida de los placeres terrenales que representa el fin de la vida. La personificación de la muerte tiene el propósito de recordar a los hombres que los goces del mundo son perecederos y que, por lo tanto, hay que estar preparado para morir cristianamente. Paralelamente, en un conjunto de manifestaciones artísticas que se desarrollan entre los siglos XIV y XVII, prevalece una intención satírica al mostrar el poder implacable de la muerte, que, con independencia de la edad o posición social, actúa igualatoriamente. Facultad de Humanidades y Ciencias de la Educación

Sunt autem et alia multa quae fecit Iesus quae si scribantur per singula nec ipsum arbitror mundum capere eos qui scribendi sunt libros (Jn 21, 25) (Hay también muchas otras cosas que hizo Jesús, las cuales, si se escribieran una a una, pienso que no bastaría todo el mundo para contener aquellos libros que deberían escribirse). Con estas palabras culmina el Evangelio según San Juan, sellando con un concepto conocido de la literatura antigua el texto mismo que se acaba de exponer: sólo se ha dicho de Jesús “algo” de todo aquello que hizo, por la imposibilidad fáctica de decirlo todo. Esta expresión de lo inagotable aplicada a la alabanza o a la glorificación de lo Infinito, por supuesto, es frecuente de las Sagradas Escrituras., Facultad de Humanidades y Ciencias de la Educación

This paper examines supernatural episodes in the story of the Knight of the Lion. The story has closely related versions in French (Yvain, ou le Chevalier au Lion) and in Welsh (Owein: Chwedyl Iarlles y Ffynnawn), which allow for analysis and comparison. Even without assuming which author wrote first, we can still study how each text was adapted differently for audiences in Wales and France. This essay finds eleven episodes across both texts (eight in Yvain and nine in Owein). We categorise the supernatural in these episodes as mirabilia, magicus or miraculosus, after Le Goff, Kieckhefer and Sweeney. Our final analysis shows that miraculosus dominates in the French version, presumably due to a Christianising urge of Chrétien de Troyes which emphasises the agency of God in the text. This is not the case in the Welsh version where mirabilis episodes dominate, and the supernatural elements are kept separate from the religious aspects of the text. This analysis suggests that Welsh audiences were more comfortable with secular episodes of the supernatural than French audiences., Este trabajo analiza los episodios sobrenaturales en la historia del Caballero del León, cuyas versiones en francés (Yvain, ou le Chevalier au Lion) y en galés (Owein: Chwedyl Iarlles y Ffynnawn) son muy cercanas y permiten, así, su comparación. Incluso sin asumir una postura respecto de qué autor compuso primero, es posible estudiar el modo en el que cada texto fue adaptado de forma diferente para sus respectivos públicos. Se han encontrado once episodios a lo largo de ambos textos (ocho en Yvain y nueve en Owein) cuyo elemento o aspecto sobrenatural ha sido categorizado como mirabilia, magicus o miraculosus en función de los trabajos de Le Goff, Kieckhefer y Sweeney. Nuestro estudio muestra que lo miraculosus domina en la versión francesa, probablemente debido al matiz cristiano que le impone Chrétien de Troyes y que enfatiza la agencia divina en el relato. En cambio, en la versión galesa predominan los episodios mirabilis, y los elementos sobrenaturales se mantienen separados de los aspectos religiosos del texto. Este análisis sugiere que el público galés estaría más cómodo que el francés con episodios sobrenaturales decarácter secular.

La materia de Bretaña tiene uno de sus orígenes en la literatura y leyendas galesas. Sin embargo, si bien uno esperaría una imagen más o menos favorable del territorio y de sus habitantes, las obras de Chrétien de Troyes configuran otro paisaje y expresan diversas ideas acerca de los galeses. Por un lado, recogen ciertas consideraciones que se habían convertido casi en un topos literario forjado por los escritores ingleses, basadas en la oposición civilizados / bárbaros dentro de una ideología de conquista. Este estereotipo cultural negativo se observa en Perceval. Pero, por otro lado, la representación presenta un carácter positivo en otros romans, como en Erec et Enide. Por todo esto, estudiaremos las instancias de representación del reino de Gales y de sus habitantes en los cinco romans courtois de Chrétien de Troyes y las funciones específicas que cumplen. Por último, los compararemos brevemente con los tres relatos en prosa galeses que comparten el núcleo narrativo con Erec et Enide (Geraint vab Erbin), Yvain (Iarlles y Ffynawn) y Perceval (Historia Peredur vab Efrawg) para ver de qué modo operan sobre estos estereotipos a través de la inversión o el desplazamiento. Fil: Cordo Russo, Luciana Mabel. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Filosofía y Letras; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Saavedra 15. Instituto Multidisciplinario de Historia y Ciencias Humanas; Argentina