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Introducción: el progreso en los tratamientos para el lupus eritematoso sistémico (LES) resultó en una disminución de la mortalidad; sin embargo, la enfermedad cardiovascular y las complicaciones infecciosas aún son las principales causas de muerte. La evidencia apoya la participación del sistema inmunológico en la generación de la placa aterosclerótica, así como su conexión con las enfermedades autoinmunes. Objetivos: describir la frecuencia de eventos cardiovasculares (ECV) en el RELESSAR transversal (Registro de Lupus Eritematoso Sistémico de la Sociedad Argentina de Reumatología), así como sus principales factores de riesgo asociados. Materiales y métodos: estudio descriptivo y transversal para el cual se tomaron los pacientes ingresados en el registro RELESSAR transversal. Se describieron las variables sociodemográficas y clínicas, las comorbilidades, score de actividad y daño. ECV se definió como la presencia de al menos una de las siguientes patologías: enfermedad arterial periférica, cardiopatía isquémica o accidente cerebrovascular. El evento clasificado para el análisis fue aquel posterior al diagnóstico del LES. Se conformaron dos grupos macheados por edad y sexo 1:2. Resultados: 1515 pacientes mayores de 18 años participaron del registro. Se describieron 80 pacientes con ECV (5,3%). En este análisis se incluyeron 240 pacientes conformando dos grupos. La edad media fue de 47,8 (14,4) y 47,6 (14,2) en el grupo con y sin ECV respectivamente. Los pacientes con ECV tuvieron mayor duración del LES en meses, mayor índice de Charlson, mayor SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology), mayor frecuencia de manifestaciones neurológicas, síndrome antifosfolípido, hospitalizaciones y uso de ciclofosfamida. Las únicas variables asociadas en el análisis multivariado fueron el índice de Charlson (p=0,004) y el SLICC (p

Introducción: el lupus es una enfermedad compleja y varias veces de difícil abordaje. Alcanzar la remisión es uno de los objetivos, incorporando opciones terapéuticas. Objetivos: describir las características generales de los pacientes según el estado de la enfermedad y el uso de belimumab. Materiales y métodos: estudio de corte transversal, registro RELESSAR. Se definió el estado de la enfermedad como: remisión: SLEDAI=0 y sin corticoides; baja actividad de la enfermedad: SLEDAI >0 y ≤4 y sin corticoides; control no óptimo: SLEDAI >4 y cualquier dosis de corticoides. Resultados: se incluyeron 1.277 pacientes, 23,4% en remisión, 12,6% en baja actividad y 63,8% con control no óptimo. En este último grupo eran más jóvenes y con menor duración de la enfermedad; presentaban mayores índices de actividad y cronicidad, y mayor empleo de inmunosupresores. Solo el 22,3% de los pacientes con criterio potencial de uso de belimumab (lupus eritematoso sistémico activo a pesar del tratamiento estándar) lo recibía en ese momento. Las variables asociadas a hospitalizaciones fueron: terapia con corticoides, ciclofosfamida y mayor SLICC. Conclusiones: se refleja la complejidad del manejo de estos pacientes y se visualizan aspectos estructurales como la desigualdad. El uso del belimumab resultaría beneficioso en los pacientes seleccionados.

Se comunica una serie de casos, multicéntricos de la cual participaron cinco instituciones. La muestra fue de 17 pacientes, de los cuales 11 pertenecían al Hospital Dr. J. M. Cullen. Todos consultaron por compromiso orbitario y/o periorbitario. El compromiso en hombres fue de 23.4% y un 76.6% en mujeres. La edad media en años fue de 45.4 (17-69 años). Dentro de los diagnósticos encontrados, cinco casos fueron Enfermedad Relacionada con IgG4 (ER-IgG4), dos casos de Enfermedad de Erdheim Chester (EEC), dos Xantogranuloma, dos xantelasmas, un caso de metástasis de cáncer de mama, un caso de orbitopatía tiroidea, un caso de Amiloidosis con mieloma múltiple, y tres sin diagnóstico. Se revisan los diagnósticos diferenciales encontrados.

Presentamos el caso de un paciente de 56 años con antecedente de Mieloma Múltiple, que evoluciona con inflamación periorbitaria de ambos parpados, bilateral, de coloración amarillenta-violácea, ulcerada e indolora. Se planteó el diagnóstico diferencial con las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias del adulto, en especial con su asociación con Mieloma Múltiple (MM). Al realizar biopsia de la lesión, se observan en la histología fragmentación de haces de colágeno dérmico y alrededor de vasos un material amorfo acelular eosinófilo pálido, rojo congo positivo y coloración verde manzana con luz polarizada, llegando al diagnóstico de Amiloidosis y Xantogranuloma Orbitario del Adulto.

Estudios recientes sobre lupus eritematoso sistémico (LES) han comunicado desenlaces más favorables gracias al mejor conocimiento de la enfermedad, al manejo más experto del mismo y al uso racional de los tratamientos. En este estudio se identificaron 301 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), vistos entre 1988 y 2019. Doscientos veintiocho fueron tratados en el sistema público de salud y 73 en el sistema privado. Ambos grupos fueron comparados, observando que los primeros tenían menor edad al momento de la primera consulta y al inicio del LES y menor tiempo de evolución hasta la primera consulta que los pacientes atendidos en el sistema privado de salud de manera estadísticamente significativa. También mostraron mayor frecuencia de leucopenia, con presencia de anticuerpo Sm y compromiso renal en la primera consulta, como así también mayor uso de corticoides EV. Los pacientes hospitalarios presentaron mayor daño acumulado en los primeros 10 años de evolución, pero el desenlace muerte fue similar en ambos grupos. Ambos grupos de pacientes (tanto los del sistema público como los del sector privado) fueron atendidos por especialistas, realizando un cuidadoso seguimiento de estos pacientes.

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una histiocitosis de células no Langerhans de presentación proteiforme y escaso conocimiento. Se presenta una serie de 19 casos de 4 centros, registrados de junio de 2012 a junio de 2019. Se incluyeron aquellos pacientes con clínica, anatomía patológica e inmunohistoquímica característica de la enfermedad. Se excluyeron pacientes con hallazgos indefinidos. Resultados: al igual que en la literatura, el compromiso más frecuente fue el óseo por imagenología, la mitad de estos sintomático. Nuestra serie presenta mayor incidencia de mujeres (casi 70%). Siete pacientes presentaron nódulo mamario como forma de presentación. La mayoría recibieron dosis media de esteroides asociado a otra droga inmunosupresora. La mortalidad fue del 16%.

Las lesiones pulmonares cavitadas en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) han sido descriptas en asociación con neumonitis por citomegalovirus, o secundarias a infecciones fúngicas. Haciendo una revisión en la literatura, se han descripto 13 casos de pacientes con estas lesiones. Presentamos cuatro pacientes con diagnóstico de LES, que durante la evolución de su enfermedad desarrollan cavidades pulmonares.

Objective: To evaluate the association between patients' characteristics and disease activity in an Argentine lupus registry. Methods: Cross-sectional study. Disease activity was stratified into: Remission off-treatment: SLEDAI = 0, without prednisone and immunosuppressive drugs. Low disease activity Toronto Cohort (LDA-TC): SLEDAI ≤2, without prednisone or immunosuppressive drugs. Modified lupus low disease activity (mLLDAS): SLEDAI score of ≤4, with no activity in major organ systems and no new features, prednisone of ≤10 mg/day and/or immunosuppressive drugs (maintenance dose) and Active disease: SLEDAI score of >4 and prednisone >10 mg/day and immunosuppressive drugs. A descriptive analysis and logistic regression model were performed. Results: A total of 1346 patients were included. Of them, 1.6% achieved remission off steroids, 0.8% LDA-TC, 12.1% mLLDAS and the remaining 85.4% had active disease. Active disease was associated with younger age (p ≤ 0.001), a shorter time to diagnosis (p ≤ 0.001), higher frequency of hospitalizations (p ≤ 0.001), seizures (p = 0.022), serosal disease (p ≤ 0.001), nephritis (p ≤ 0.001), higher SDI (p ≤ 0.001), greater use of immunosuppressive therapies and higher doses of prednisone compared to those on mLLDAS. In the multivariable analysis, the variables associated with active disease were the presence of pleuritis (OR 2.1, 95% CI 1.2–3.9; p = 0.007), persistent proteinuria (OR 2.5, 95% CI 1.2–5.5; p ≤ 0.011), nephritis (OR 2.5, 95% CI 1.2–5.6; p =.018) and hospitalizations (OR 8.9, 95% CI 5.3–16.0; p ≤ 0.001) whereas age at entry into the registry was negatively associated with it (OR 0.9, 95% CI 0.9–1.0; p = 0.029). Conclusion: Active disease was associated with shorter time to diagnosis, worse outcomes (SDI and hospitalizations) and renal, neurological and serosal disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Se presenta un varón de 64 años, obeso, hipertenso, con diabetes no-insulinodependiente de 6 años de evolución. Se presentó a la consulta con úlceras dolorosas en miembros inferiores de aparición estival, de 10 meses de evolución y relataba parestesias de 20 meses de evolución. La electromiografía reveló la presencia de una mononeuritis múltiple que luego progresó a polineuropatía axonal mixta. Necrosis dérmica asociada a trombos fibrinoides, depósitos de material hialino con infiltrado inflamatorio mixto fue observado en la biopsia de piel, llegándose al diagnóstico de vasculitis livedoide. La misma no sería una verdadera vasculitis, sino un fenómeno vaso-oclusivo que debe diferenciarse de otras vasculitis (vasculitis cutáneas de pequeños vasos, panarteritis nodosa, síndrome anti-fosfolipídico, estasis venoso crónico, pioderma gangrenoso, entre otros). El compromiso neurológico es excepcional en esta vasculopatía, habiendo sido descriptos sólo 5 casos con esta asociación.

El síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) se caracteriza por una tríada clásica, que consiste en una malformación capilar cutánea, hipertrofia del tejido blando y/u óseo en extremidades, y malformaciones venosas resultantes en venas varicosas u otras malformaciones del sistema venoso profundo. Se diagnostica mediante la presencia de cualquiera de dos de las tres características antes mencionadas. Se debe tener presente que el SKT puede presentar manifestaciones atípicas como sangrados y úlceras producidas por malformaciones vasculares en el tracto gastrointestinal, genitourinario, bazo, sistema nervioso central. El diagnóstico diferencial de una lesión vascular asociada con agrandamiento de las extremidades debe incluir otros trastornos como el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Proteus, entre otros. El síndrome de Klippel-Trenaunay con sus complicaciones multisistémicas requiere un enfoque multidisciplinario para un manejo integral. Se comunican dos casos que se presentan con las tres características del síndrome.

Mujer de 38 años que ingresa a la emergencia por disnea, hemoptisis y pérdida hemática vaginal. Antecedente de hipertiroidismo, tabaquismo, etilismo y consumo de cocaína de 20 años de evolución. Se constató fiebre, petequias en paladar duro y miembros inferiores, úlcera en fosas nasales, equimosis y hepatoesplenomegalia. El laboratorio mostró anemia, plaquetopenia (5.0 K/uL), elevación de enzimas hepáticas, FAN (HeP-2), ANCA C y anticuerpo anti-Ro positivos. El lavado broncoalveolar confirmó la presencia de hemorragia alveolar. Se trató con gammaglobulina, tres pulsos de 1 g de metilprednisona y ciclofosfamida, con respuesta parcial. Desarrolla un accidente cerebrovascular hemorrágico en lóbulo temporal izquierdo, con hematoma subdural. Se agrega rituximab 375 mg/m2 semanal durante 4 semanas, mejorando la hemorragia pulmonar, el recuento plaquetario y el cuadro neurológico.

No existen datos exactos relativos a la prevalencia de tofos en pulpejos como manifestación inicial de la gota. El objetivo de este estudio es describir la población de pacientes con gota y evaluar la presencia de tofos en pulpejos de dedos de manos, pies y articulaciones interfalángicas distales, comparando los datos clínicos entre los pacientes con y sin tofos. Se reclutaron 161 pacientes con gota. Si bien los pacientes con tofos en pulpejos (12 pacientes) tenían mayor edad que aquellos sin tofos en esta localización, tenían mayor tiempo de evolución de la gota, mayor número de ellos tenían compromiso renal y menor porcentaje de enfermedades asociadas, ninguno de estos datos alcanzó significancia estadística.

Se describe una mujer de 57 años, tabaquista, con necrosis digital, fenómeno de Raynaud y anticuerpo anticentrómero en ausencia de esclerodactilia, esclerodermia proximal y distal y trastornos esofágicos. Fueron descartadas patologías neoplásicas, otras enfermedades del tejido conectivo y enfermedades vasculares, las cuales no fueron desarrolladas durante el tiempo de seguimiento de esta paciente. Se concluye que la paciente tuvo un síndrome RACAND, el cual no evolucionó a otra enfermedad del tejido conectivo hasta el fallecimiento de la misma.

Se evaluaron 159 pacientes de un único centro con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) que cumplían con los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) 1982. El 79% eran de sexo femenino y su edad media al diagnóstico fue 27 años. Ochenta de ellos tuvieron compromiso renal (65/80 tuvieron proteinuria >0,5 g/24 hs; 23 mostraron edema periférico y 22 tenían cilindros en el examen de orina). En 62 pacientes hubo suficiente material en la biopsia renal para ser analizado: 26 pacientes tuvieron una glomerulonefritis (GN) tipo IV; 12 tipo V y 10 pacientes tipo III. Los pacientes fueron tratados con esteroides orales, antimaláricos, azatioprina y micofenolato mofetil. La presencia de DNAn en la primera visita fue predictor de compromiso renal cuando fueron comparados los pacientes con LES con vs. sin compromiso renal. La presencia de edema periférico y de hipertensión arterial (evaluados al momento del compromiso renal) fueron predictores de daño renal persistente. En la última visita, treinta pacientes mostraron función renal normal, sólo 3 necesitaron de diálisis y 3 trasplante renal. No se encontró asociación entre el tipo histológico (GN III-IV) y la mortalidad o la presencia de daño renal persistente.

Objetivos: Determinar el número de recaídas renales en un grupo de pacientes con nefritis lúpica (NL), identificar los factores de riesgo para recaída renal al inicio y analizar su impacto en el desenlace global del paciente. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, identificándose 80 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES, criterios ACR 1982) y compromiso renal. Se tomaron variables demográficas, clínicas, de laboratorio, histopatológicas y tratamiento para evaluar factores de riesgo entre los pacientes que tuvieron recaídas renales y aquellos que no la presentaron. Se consideró el desenlace renal de los pacientes (función renal normal, daño renal permanente, muerte). Resultados: Fueron excluidos 29/80 pacientes debido a que tenían un tiempo insuficiente de seguimiento o porque no tenían disponibles datos de laboratorio o histológicos. 13/51 pacientes tuvieron una recaída renal en un tiempo medio de 58 meses (r= 14-156). Dos pacientes tuvieron dos recaídas renales. 7/13 pacientes tuvieron un brote renal proteinúrico, en 4 pacientes fue de tipo nefrítico y en un paciente fue nefrítico severo. Al comparar los datos demográficos, clínicos, de laboratorio e histopatológicos entre los pacientes que tuvieron recaída renal y aquellos que no, se observó que la glomerulonefritis proliferativa difusa fue más frecuente de manera estadísticamente significativa en los pacientes que presentaron recaída renal. No se identificaron factores predictores de recaída renal clínicos, demográficos ni de laboratorio ni se observó un desenlace diferente entre ambos grupos. Conclusión: Si bien el 25% de los pacientes presentaron una recaída renal en un plazo algo mayor a 4 años (a pesar del tratamiento instituido), no presentaron peor desenlace renal que aquellos que no recayeron, observando en ambos grupos similar proporción de pacientes con función renal normal. No se identificaron factores predictores de recaída renal al momento de la presentación.

El dolor de cuello inducido por cristales a veces ocurre en pacientes con enfermedades por depósitos de hidroxiapatita o pirofosfato de calcio deshidratado. Los depósitos de hidroxiapatita comprometen el ligamento longitudinal cervical, los discos intervertebrales, y los depósitos de CPPD, el ligamento amarillo, las articulaciones interapofisarias y probablemente el ligamento transverso. Esto sugiere que la enfermedad por depósito de CPPD compromete frecuentemente la columna cervical. Aunque pueden ser asintomáticos, estos depósitos se asocian a ataques agudos de cervicalgia con rigidez, fiebre y aumento de la VSG, simulando PMR y/o Arteritis de Células Gigantes o síntomas neurológicos. Nosotros describimos 2 casos con síndrome de la corona de presentación atípica simulando PMR.

Se revisaron las historias clínicas de 159 pacientes con LES (criterios ACR 1982), 91% mujeres, con una edad media a la primera consulta: 30 años y un tiempo medio de seguimiento de 73 meses. El 51% presentó compromiso musculoesquelético, el 50% compromiso renal y el 44% presentó rash malar fotosensible. AAN (+) se determinó en 59% de los pacientes, consumo de complemento en 49% y linfopenia en 34,5%. 94/100 pacientes en quienes estuvo disponible el SLEDAI estaban activos en la primera consulta (media: 8). Durante la evolución, 70% de los pacientes fueron tratados con antipalúdicos y esteroides V.O. 80% de los pacientes permanecían vivos en la última consulta; la mortalidad fue del 17% debido principalmente a infecciones, hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria.