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Objective: This study aimed to investigate non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) occurrence and factors associated with the disease in phenylketonuria (PKU) patients undergoing exclusive dietary treatment. Method: This cross-sectional study included 101 adolescents 10 to < 20 years of age with PKU, who were undergoing exclusive dietary treatment and monitored since early diagnosis at a single reference service. Anthropometric and biochemical assessments were performed and food intake was documented, and an ultrasound diagnosis of NAFLD was established. Data were evaluated using the Student’s t-test for continuous variables, the chi-square for categorical variables, and logistic regression using the Wald chi-squared test; differences with p < 0.05 were considered to be statistically significant. Results: NAFLD was detected in 26 (25.7%) teenagers. There was no difference in prevalence between the sexes or nutritional status. The final logistic regression model revealed low sensitivity (26.1%) and high specificity (94.7%). The specificity suggested a lower likelihood of NAFLD in older adolescents, in the presence of normal or high levels of alkaline phosphatase, lower carbohydrate intake, and adequate protein and lipid intake. Conclusions: The prevalence of NAFLD in adolescents with PKU was higher than that found in healthy Brazilian adolescents and similar to that found in obese Brazilian children, suggesting a higher risk for NAFLD in patients with PKU treated exclusively by dietary modification.

Objective The prevalence of biotinidase deficiency and the frequency of biotinidase gene variants in Brazil are not documented. We aimed to determine the incidence of partial and profound biotinidase deficiency in the state of Minas Gerais, Brazil, and to calculate the frequency of biotinidase gene variants in the newborn screening program of Minas Gerais. Methods Neonates (1,168,385) were screened from May 2013 to June 2018. Those detected with abnormal biotinidase activity based on semi-quantitative assays underwent confirmatory serum tests. The biotinidase gene was sequenced in all confirmed cases. Results The combined incidence of partial and profound biotinidase deficiency was estimated at 1:13,909 live births (95% confidence limit 1:11,235–1:17,217), much higher than the incidence rates reported in other populations worldwide. The most frequent biotinidase gene variants were p.D444H (allele frequency, 0.016), haplotype c.1330G>C;c.511G>A (p.D444H;A171T), p.D543E, c.310-15delT (intronic), p.V199M, and p.H485Q. Together these accounted for 74.6% of the alleles analysed. Conclusion Newborn screening for biotinidase deficiency, which revealed a higher incidence in Minas Gerais, is feasible and plays a critical role in the early identification of affected neonates and prevention of symptoms and irreversible sequelae. Biotinidase gene sequencing is a useful tool to confirm the diagnosis, and also provides valuable information about genetic variability among different populations.

Biotinidase deficiency is an autosomal recessive inherited metabolic disorder caused by mutations in the BTD gene. Clinical manifestations can be treated and effectively prevented with pharmacological doses of biotin. Nine novel mutations in BTD are reported in 14 children diagnosed by the newborn screening program in Minas Gerais, Brazil, from June 2013 to December 2017. Serum BTD enzyme activity was determined for all cases and some parents. Two of the mutations are deletions and seven missense mutations located in the exonic region of the BTD gene, mostly in exon 4. Two newborns were profoundly biotinidase-deficient (one homozygous p.A534V [c.1601C > T] and another, double heterozygous for a novel mutation p.R211S [c.631C > A] co-inherited with an already described mutation p.T532 M [c.1595C > T]). Two mutations were associated with a partial deficiency of biotinidase (p.F361 V [c.1081 T > G] in two homozygous children, and p.S311 T [c.932G > C] in a compound heterozygous child who co-inherited a known severe mutation p.Y438X [c.1314 T > A]). The remaining five mutations were found in compound heterozygous children. Hence, a definitive conclusion about the degree of biotinidase deficiency is not possible yet. These results emphasize the importance of sequencing the BTD gene as an important tool to gain a better understanding of the correlation between biochemical phenotype and genotype.

Objective To estimate the prevalence and factors associated with overweight/obesity development in adolescents with early diagnosed phenylketonuria treated exclusively by diet. Methodology In this cross-sectional study anthropometric measurements, serum phenylalanine levels, and 10 metabolites associated with lipid and carbohydrate metabolism were analyzed in 101 adolescents aged 10–20 years. Adolescents were categorized into overweight/obesity and eutrophic/low body mass index groups. These patients were compared using Student's t-test, Pearson's chi-square test, Wald's chi-square test for multivariate analysis. Further, to verify whether the prevalence of overweight/obesity found in the study population was similar to that in the general population, the authors compared the nutritional status of 46 patients aged 13–17 years with that of healthy students of the same age from the National School Health Survey using the chi-square test for adherence. The significance threshold was p Results The prevalence of overweight/obesity in adolescents was 27.7%. There was no difference in prevalence between sexes. Older age was a protective factor and Increased Homeostasis Model Assessment Insulin Resistance index and high phenylalanine and low-density lipoprotein cholesterol levels were predictive factors for overweight/obesity. The equality hypothesis was not rejected in the comparison of nutritional states of 46 patients aged 13–17 years and healthy students of the same age. Conclusion The prevalence of overweight/obesity in phenylketonuria adolescents was similar to what is found in healthy adolescents.

Objective The aim of the current study was to evaluate the safety of a new reduced protein (2.1 g/100 kcal) infant formula containing 4 g/L of 90% galacto-oligosaccharides (GOS) and 10% fructo-oligosaccharides (FOS). Methods Healthy term infants from Brazil were enrolled. Those born to human immunodeficiency virus (HIV)-positive mothers were randomized to a test ( n = 65) or control ( n = 63) formula group. Infants born to HIV-negative mothers were either exclusively breast-fed ( n = 79) or received a mixed diet (breast milk and test formula, n = 65). Between 2 weeks and 4 months of age, infants were exclusively fed according to their assigned group. Anthropometric measurements were taken at baseline, 1, 2, 3, 4, 6, 8, 10, and 12 months. Digestive tolerance was evaluated during the first 4 months. The primary outcome was mean daily weight gain between 2 weeks and 4 months in the test formula and breast-fed groups. Results Data from all infants ( N = 272) were used in the intention-to-treat (ITT) analysis and data from 230 infants were used in the per-protocol (PP) analysis. The difference in mean daily weight gain between 2 weeks and 4 months in the test formula and breast-fed groups was 1.257 g/day (onesided 95% confidence interval [CI]: -0.705 to inf, P < 0.001) in the PP analysis, showing that the lower bound of the 95% CI was above the -3.0 g/day non-inferiority margin. Results were similar in the ITT analysis. Symptoms of digestive tolerance and frequency of adverse events were similar in the two groups. Conclusions The formula containing 2.1 g/100 kcal protein and GOS and FOS was safe and tolerated well.

To show the general prevalence and to characterize tetrahydrobiopterin (BHDescriptive study of patients with BHThe prevalence found was 2.1 for 1,000,000 live births, with a frequency of 1.71% among hyperphenylalaninemias. There were four cases (40%) with 6-pyruvoyl-tetrahydropterin synthase deficiency, three with GTP cyclohydrolase I - autosomal recessive form deficiency, and three with dihydropteridine reductase deficiency (30% each). Six patients were diagnosed due to clinical suspicion and four cases due to systematic screening in neonatal screening. After the start of the treatment, patients identified by neonatal screening had rapid improvement and improved neuropsychomotor development compared to those diagnosed by the medical history.The prevalence of BH

A fenilcetonúria, doença metabólica hereditária, autossômica recessiva, é a mais frequente das aminoacidopatias. Quando não diagnosticada e tratada precocemente, causa retardo mental grave. Os programas de triagem neonatal transformaram a história natural dessa doença, possibilitando o diagnóstico neonatal e a instituição imediata do tratamento dietético. Atualmente, os pacientes com controle adequado têm vida normal. Nas últimas décadas, alterações nutricionais têm sido relacionadas ao tratamento dietético e aos seus desvios, especialmente após a primeira década de vida. Neste artigo apresenta-se o caso de um adolescente que desenvolveu anemia megaloblástica por deficiente ingestão de vitamina B12 e uma revisão da literatura sobre o tema.

PURPOSE: To investigate the prevalence of the use of nasogastric tube in babies with cleft lip and/or palate, and to correlate its use with type of cleft, maternity hospital (private or public) and city of origin, and age at the first visit to a cleft center. METHODS: The sample consisted of data collected from 137 babies of both genders with cleft lip and/or palate, without any other associated anomalies, born full-term, who attended their first consultation at a specialized cleft center with ages between zero and 12 months (median=33 days). Statistical analyses used the coefficient of contingency test (p

A pandemia da obesidade juvenil e do sedentarismo está relacionada com o maior risco de doenças cardiovasculares no futuro. Ambas com fisiopatologia inflamatória, essas condições têm atraído significativa atenção científica. O início dos eventos que agridem o endotélio vascular pode ocorrer na infância, porém, sinais clínicos da aterosclerose geralmente só aparecem na fase adulta. O tecido adiposo é hoje reconhecido por seu papel ativo, induzindo a produção de citocinas pró e anti-inflamatórias, como o fator de necrose tumoral-alfa, as interleucinas 1, 6 e 10, a proteína C-reativa e outras. Há várias evidências de que os níveis sanguíneos dessas citocinas se encontram mais altos em indivíduos com excesso de peso, inclusive crianças e adolescentes. A prevenção precoce, desde a infância, apresenta-se como a melhor maneira de evitar os danos da obesidade na fase adulta, enquanto o potencial da prática regular de exercícios físicos tem se mostrado surpreendente. Sua ação anti-inflamatória se manifesta através de menores concentrações séricas de interleucina 6, de proteína C-reativa e leptina, além de aumentos na adiponectina. Observa-se escassez de estudos randomizados e controlados avaliando as relações entre obesidade, inflamação e exercícios para a população jovem. Com resultados às vezes controversos, a maioria das conclusões é procedentede estudos com adultos. O objetivo desta revisão é avaliar o papel anti-inflamatório, e assim cardioprotetor, da atividade física regular na obesidade infantojuvenil.Nowadays, juvenile obesity and physical inactivity are pandemic conditions which relate to a greater future risk of cardiovascular diseases. From an inflammatory point of view, they have attracted massive scientific attention. The beginning of the events related to atherosclerosis may occur in childhood, generating endothelial and metabolic dysfunction; however, the symptoms usually only appear later on, in adulthood. The fat tissue is recognized as being metabolically active, stimulating the production of inflammatory cytokines, such as the tumoral necrosis factor, interleukines 1, 6 and 10, C-reactive protein, among others. There is plenty of evidence that the serum levels of these citokines are higher in overweight individuals, including children and adolescents. Early prevention as young as possible is the best way to avoid future consequences of obesity. In this context, the potential benefits of regular physical exercise have been surprising. Researchers have shown evidence of anti-inflammatory responses, including lower levels of interleukine 6, C-reactive protein, leptin, besides higher levels of adiponectins after engagement in regular physical activity. However, we still have few controlled randomized studies addressing the relations between obesity, inflammation and exercise for the pediatric population. There are controversial findings in this field, and many of them come from adult studies. Thus, the purpose of the present review is to evaluate the metabolic role of physical exercise in juvenile obesity, aiming at heart protection.

OBJETIVOS: determinar os motivos de encaminhamento e diagnósticos de crianças com anemia para serviço especializado. MÉTODOS: coorte histórico e concorrente de crianças com anemia encaminhadas ao Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil, entre maio de 1999 e dezembro de 2001. RESULTADOS: foram avaliadas 153 crianças menores de 16 anos, sendo 83% procedentes de Centros de Saúde. Aproximadamente um terço das crianças não recebeu qualquer terapêutica no serviço de origem. Cento e onze (71,3%) tiveram diagnóstico de anemia ferropriva. Treze crianças (8,6%) tiveram diagnóstico de talassemia minor; outras treze crianças apresentaram outros diagnósticos de anemias e 11,5% das crianças não apresentavam anemia. Os valores médios de hemoglobina na abordagem pelo hematologista foram significativamente maiores que os dos serviços de origem (9,7±1,9 vs. 8,9±2,0); p=0,001. Somente 16,2% crianças não responderam ao primeiro tratamento com sais de ferro oral, sendo o sulfato ferroso o principal medicamento prescrito (79,3%). CONCLUSÕES: A deficiência de ferro foi a principal etiologia das crianças encaminhadas por motivo de anemia para serviço especializado. Encaminhamentos desnecessários de indivíduos com anemia ferropriva para serviços especializados representam prejuízo aos pacientes e ônus excedente para o sistema de saúde. OBJECTIVES: to determine the reasons for diagnosis of anemia among children and referral to specialized services. METHODS: an historical and concurrent cohort study was carried out among anemic children referred to the Hematology Service of the Federal University of Minas Gerais's Clinical Hospital, Belo Horizonte, in the State of Minas Gerais, Brazil, between May 1999 and December 2001. RESULTS: 153 children aged under 16 were evalua-ted, 83% of whom had been referred by Health Centers. Approximately one third of the children did not receive any treatment at the referring service. One hundred and eleven (71.3%) were diagnosed as having iron-deficiency anemia. Thirteen children (8.6%) received a diagnosis of thalassemia minor; and a further thirteen other anemia-related diagnoses. 11.5% had no kind of anemia. The mean hemoglobin levels were significantly higher when tested by a hematologist than at the referring services (9.7±1.9 vs. 8.9±2.0); p=0.001. Only 16.2% of children did not respond to initial treatment with oral iron salts, with iron (II) sulfate being the medication usually prescribed (79.3%). CONCLUSIONS: iron deficiency was the main cause of children being referred to a specialized service for reason of anemia. Unnecessary referral of individuals with iron-deficiency anemia is potentially harmful to patients and puts an excessive burden on the health system.

OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional e a prevalência de anemia em crianças de sete a 74 meses, que freqüentam creches. MÉTODOS: Estudo transversal em 25 creches da regional leste de Belo Horizonte, Minas Gerais. Realizaram-se avaliação antropométrica e dosagem de hemoglobina por hemoglobinômetro portátil. Considerou-se anemia se hemoglobina OBJECTIVE: Assess the prevalence of anemia and the nutritional status of children with 7-74 months old, enrolled in day care centers. METHODS: This cross-sectional study enrolled children of 25 day care centers of the eastern district of Belo Horizonte city, Minas Gerais, Brazil. Anthropometric parameters were evaluated and hemoglobin count was done by a portable hemoglobinometer. The cutoff level for anemia was 11.0g/dL for children less than 60 months, and 11.5g/dL for those older than 5 years old. Nutritional status was assessed by anthropometric indexes: weight-for-age, height-for-age and weight-for-height and classified in 3 groups: below -2 Z score (malnutrition/height deficit), -2 to -1 Z score (nutritional risk for malnutrition/height deficit) and above or equal to -1 Z score. Statistical analysis included: chi-square, chi-square with linear trend, analysis of variance (ANOVA) followed by Tukey test, being significant p

OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional e a prevalência de anemia em crianças de sete a 74 meses, que freqüentam creches. MÉTODOS: Estudo transversal em 25 creches da regional leste de Belo Horizonte, Minas Gerais. Realizaram-se avaliação antropométrica e dosagem de hemoglobina por hemoglobinômetro portátil. Considerou-se anemia se hemoglobina

Objective: To present the major clinical and biochemical characteristics of congenital generalized lipodystrophy. Description: Eight infants with congenital generalized lipodystrophy were identified at the Endocrine and Nutritional Pediatric Disease Outpatient Clinics at Hospital de ClInicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Clinical manifestations common to all patients included muscle hypertrophy, generalized lipoatrophy, and acromegalic physical appearance. Acanthosis nigricans was identified in five patients, hepatosplenomegaly in six, hypertriglyceridemia and low levels of HDL cholesterol in seven, cardiac hypertrophy in one and diabetes mellitus in two patients. All patients are under dietetic and clinical control. Comments: The phenotypic characteristics of congenital generalized lipodystrophy are well identified, which, in most cases, favors the clinical diagnosis. The congenital generalized lipodystrophy is a very unusual syndrome that illustrates the importance of the adipose tissue for the majority of metabolic processes. A better understanding of this syndrome may open new horizons in the research of more prevalent diseases such as diabetes mellitus and obesity.

Objective: This study aimed to identify markers of metabolic syndrome (MS) in patients with phenylketonuria (PKU). Methods: This was a cross-sectional study consisting of 58 PKU patients (ages of 4-15 years): 29 patients with excess weight, and 29 with normal weight. The biochemical variables assessed were phenylalanine (phe), total cholesterol, HDL-c, triglycerides, glucose, and basal insulin. The patients had Homeostasis Model Assessment (HOMA) and waist circumference assessed. Results: No inter-group difference was found for phe. Overweight patients had higher levels of triglycerides, basal insulin, and HOMA, but lower concentrations of HDL-cholesterol, when compared to the eutrophic patients. Total cholesterol/HDL-c was significantly higher in the overweight group. A positive correlation between basal insulin level and HOMA with waist circumference was found only in the overweight group. Conclusion: The results of this study suggest that patients with PKU and excess weight are potentially vulnerable to the development of metabolic syndrome. Therefore, it is necessary to conduct clinical and laboratory monitoring, aiming to prevent metabolic changes, as well as excessive weight gain and its consequences, particularly cardiovascular risk. Resumo: Objetivo: Determinar marcadores bioquímicos da síndrome metabólica em pacientes com PKU. Métodos: Foram avaliados dois grupos de pacientes com PKU, 4 a 15 anos de idade, com excesso de peso (29) e eutróficos (29). As variáveis bioquímicas avaliadas foram a fenilalanina (phe), colesterol total, HDL-c, triglicérides, glicose e insulina basal. Foi determinado o HOMA e mensurada a circunferência da cintura. Resultados: As concentrações de phe, de colesterol total e de glicose foram equivalentes entre os grupos. Os pacientes com excesso de peso apresentaram maiores concentrações de triglicérides, de insulina basal, maiores valores da determinação do HOMA, menores concentrações de HDL colesterol e valores mais elevados da relação do colesterol total/HDL-c. Houve correlação positiva entre a dosagem de insulina basal e do HOMA com a circunferência da cintura nos pacientes do grupo com excesso de peso. Conclusões: Os resultados deste estudo sugerem que pacientes com PKU e excesso de peso são potencialmente vulneráveis ao desenvolvimento da síndrome metabólica. Há, portanto, necessidade de acompanhamento clínico-laboratorial que previna as alterações metabólicas, o ganho excessivo de peso e as suas consequências, em especial o risco cardiovascular. Keywords: Phenylketonuria, Metabolic syndrome, Children and adolescents, Overweight, Diet, Palavras-chave: Fenilcetonúria Síndrome metabólica, Crianças e adolescentes, Excesso de peso, Dieta

Until recently, dietary sources of nucleotides were thought not to be essential for good nutrition. Certain states with higher metabolic demands may require larger amounts that cannot be provided by endogenous production. The objective of the present study was to determine the action of nucleotides on the recovery from lactose-induced diarrhea in weaned rats. Thirty-six weanling Fisher rats were divided into two groups. Group 1 received a standard diet and group 2 received a diet containing lactose in place of starch. On the 10th day, six animals per group were sacrificed for histopathological evaluation. The remaining animals were divided into two other subgroups, each with 6 animals, receiving a control diet, a control diet with nucleotides (0.05% adenosine monophosphate, 0.05% guanosine monophosphate, 0.05% cytidine monophosphate, 0.05% uridine monophosphate and 0.05% inosine monophosphate), a diet with lactose, and a diet with lactose and nucleotides. On the 32nd day of the experiment all animals were sacrificed. Animals with diarrhea weighed less than animals without diarrhea. The introduction of nucleotides did not lead to weight gain. Mean diet consumption was lower in the group that continued to ingest lactose, with the group receiving lactose plus nucleotides showing a lower mean consumption. Animals receiving lactose had inflammatory reaction and deposits of periodic acid-Schiff-positive material in intestinal, hepatic and splenic tissues. The introduction of nucleotides led to an improvement of the intestinal inflammatory reaction. In lactose-induced diarrhea, when the stimulus is maintained - lactose overload - the nucleotides have a limited action on the weight gain and on recovery of intestinal morphology, although they have a protective effect on hepatic injury and improve the inflammatory response.

OBJETIVO: Investigar o aleitamento materno exclusivo em bebês com fissura de lábio e/ou palato e sua associação com o tipo de fissura. MÉTODOS: Foram coletados dados de 137 prontuários, obtidos pela pediatra na primeira consulta. A amostra constituiu-se das fichas de pediatria de bebês de ambos os gêneros, com fissura de lábio e/ou palato, nascidos a termo e sem outras anomalias associadas, que chegaram para a primeira consulta entre zero e 12 meses. Os dados foram analisados estatisticamente. RESULTADOS: Houve predomínio da fissura transforame incisivo em bebês do gênero masculino. Os bebês apresentavam média de idade de 53 dias e mediana de 33 dias na primeira consulta. Quanto ao aleitamento materno exclusivo, este ocorreu em 7,3% do total da amostra, sendo 6,57% no grupo pré-forame incisivo e 0,73% no grupo pós-forame incisivo, mas não ocorreu no grupo transforame incisivo. Houve associação significativa entre o tipo de fissura e o aleitamento. CONCLUSÃO: O aleitamento exclusivo está presente em pequena parte da amostra total de bebês com fissura de lábio e/ou palato, sendo frequente na fissura pré-forame incisivo. PURPOSE: To investigate exclusive breastfeeding in infants with cleft lip and/or palate and its association with the type of cleft. METHODS: Data recorded by the pediatrician during the first consultation were obtained from 137 clinical charts. The sample consisted of the pediatric records of infants of both genders, with cleft lip and/or palate, born full term and without any other associated anomalies, who arrived for the first consultation between zero and 12 months of age. Data were statistically analyzed. RESULTS: There was predominance of complete cleft lip and palate in male infants. Subjects' mean age was 53 days, with median of 33 days on the date of first consultation. Exclusive breastfeeding occurred in 7.3% of the total sample - 6.57% in cleft lip group, 0.73% in the cleft palate, and none in the complete cleft lip and palate group. There was significant association between type of cleft and breastfeeding. CONCLUSION: Exclusive breastfeeding is present in only a small part of the total sample of infants with cleft lip and/or palate, and is frequent in infants with incomplete cleft lip.

OBJETIVO: Avaliar a ingestao alimentar e o estado nutricional em selenio em pacientes com fenilcetonuria. METODOS: Foram avaliados prospectivamente 54 criancas com fenilcetonuria, entre 4 e 10 anos de idade. O estudo foi realizado antes e apos o uso de mistura de aminoacidos complementada com selenio. A segunda fase do estudo foi realizada com, no minimo, 90 dias de utilizacao da mistura complementada. O estado nutricional em selenio foi avaliado por meio da analise de parâmetros bioquimicos: dosagens sericas de selenio e tiroxina livre e dosagem de glutationa peroxidase no eritrocito. A ingestao alimentar de selenio foi avaliada por aplicacao de Questionario de Frequencia Alimentar Quantitativo. RESULTADOS: A idade media das criancas foi de 7,0±1,8 anos, e 35,2% eram do sexo feminino. O tempo medio de complementacao de selenio, em formula especial, foi de 122,2±25,1 dias. A mistura de aminoacidos complementada com o mineral representou 72,9% da oferta diaria de selenio. Apos a complementacao, as concentracoes medias de selenio serico e de glutationa peroxidase no eritrocito apresentaram aumento significativo (p < 0,05). A ingestao media diaria de selenio aumentou significativamente (p < 0,001), alcancando o recomendado pela Ingestao Dietetica de Referencia. A concentracao de tiroxina livre, no soro, apresentou reducao significativa (p < 0,001) em todos os pacientes na segunda fase do estudo, tendo retornado aos limites da normalidade naqueles em que estava alterada. CONCLUSAO: A complementacao de selenio por meio de substituto proteico e eficaz para melhorar e adequar o estado nutricional de selenio em pacientes com fenilcetonuria.

Objective: To assess iron deficiency or overload in infants with sickle cell disease in order to support the decision to recommend (or not) iron prophylactic supplementation in this population. Methods: Cross-sectional and retrospective study with 135 infants below 2 years old (66 boys and 69 girls), 77 with SS and 58 with SC hemoglobin, born between 2005 and 2006 in Minas Gerais, Brazil. Indicators of possible iron deficiency were: mean corpuscular volume (MCV), mean corpuscular hemoglobin (MCH), transferrin saturation (TS), and ferritin. Blood transfusions had been given to 17 infants (12.6%, 95% confidence interval [95%CI] 7.0-18.2%) before laboratory tests were done. Results: Ferritin and TS were significantly lower in SC infants (p < 0.001). When two indices were considered for the definition of iron deficiency (low MCV or MCH plus low ferritin or TS), 17.8% of children (95%CI 11.3-24.3%) presented iron deficiency, mainly those with SC hemoglobin (p = 0.003). An analysis of infants who were not given transfusions (n = 118) showed that 19.5% presented iron deficiency. Fifteen infants (11.3%, 95%CI 5.9-16.7%) presented increased ferritin; the majority had been transfused. Conclusions: Most infants with sickle cell disease do not develop iron deficiency, though some have a significant deficit. This study indicates that infants with sickle cell disease, mainly those with SC hemoglobin, may receive prophylactic iron; however, supplementation should be withdrawn after the first blood transfusion.

OBJETIVO: Aprofundar a compreensão das interações interpessoais das crianças obesas no contexto familiar e social. MÉTODOS: Foi utilizada uma metodologia qualitativa de pesquisa, adotando-se uma fundamentação teórico-metodológica apoiada na teoria sistêmica. Empregaram-se os seguintes instrumentos: entrevistas de aprofundamento; técnica do genograma e desenhos da imagem corporal. Os sujeitos da pesquisa foram crianças e seus familiares (pai, mãe e irmãos), atendidos pelo serviço de Nutrologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. RESULTADOS: Evidenciaram-se os seguintes indicadores relevantes: segredos familiares das histórias de origem das figuras parentais; relação emaranhada mãe/filhos que indica certo distanciamento dos pais na relação com as crianças; fenômenos transgeracionais em seus aspectos biológicos e simbólicos da obesidade em três gerações dos grupos familiares estudados; mitos e lealdades familiares, os quais se apresentaram como um suporte da identidade pessoal e familiar no ser gordo. Os sinalizadores auxiliaram a compreender as dificuldades do processo de diferenciação dessas crianças, ou seja, a possibilidade de o emagrecimento ser vivenciado como uma ameaça aos processos de identidade do grupo familiar. CONCLUSÕES: Este estudo possibilitou demonstrar a importância de contextualizar a obesidade na infância, retirando a responsabilidade pelo problema da própria criança e deslocando-a para o contexto sociofamiliar. A prática desta pesquisa indicou outras possibilidades de intervenção, ressaltando a atuação interdisciplinar como postura profissional relevante para o tratamento da obesidade na infância. OBJECTIVE: This study aimed to understand obese children's interpersonal interactions in family and social contexts. METHODS: A qualitative methodology of research was used and the methodological and theoretical support was based on the systemic theory. The following tools were applied: interviews, genogram technique and drawings regarding body image. The subjects of the research were children and their relatives (parents and siblings) assisted by the Pediatric Nutrology Service at the Clinical Hospital of the Federal University of Minas Gerais. RESULTS: The analysis showed the following relevant contents among children's perceptions: family secrets regarding the stories of parental figures' origins; distant relationship of the parents in relation to the children; transgenerational phenomena in their biologic and symbolic aspects of obesity in three generations of the studied family groups; family myths and loyalties, which supported the obesity identity in the family group. These indicators helped to understand the difficulties of the process of differentiation of these children, that is, the possibility that loosing weight may be seen as a threat to their identity process in the family groups. CONCLUSIONS: This study shows the importance of contextualizing obesity in childhood, shifting the focus away from the child's self-responsibility and widening it to encompass the social/family context, highlighting the interdisciplinary action as a relevant professional approach to treat obesity in children.

A pandemia da obesidade juvenil e do sedentarismo está relacionada com o maior risco de doenças cardiovasculares no futuro. Ambas com fisiopatologia inflamatória, essas condições têm atraído significativa atenção científica. O início dos eventos que agridem o endotélio vascular pode ocorrer na infância, porém, sinais clínicos da aterosclerose geralmente só aparecem na fase adulta. O tecido adiposo é hoje reconhecido por seu papel ativo, induzindo a produção de citocinas pró e anti-inflamatórias, como o fator de necrose tumoral-alfa, as interleucinas 1, 6 e 10, a proteína C-reativa e outras. Há várias evidências de que os níveis sanguíneos dessas citocinas se encontram mais altos em indivíduos com excesso de peso, inclusive crianças e adolescentes. A prevenção precoce, desde a infância, apresenta-se como a melhor maneira de evitar os danos da obesidade na fase adulta, enquanto o potencial da prática regular de exercícios físicos tem se mostrado surpreendente. Sua ação anti-inflamatória se manifesta através de menores concentrações séricas de interleucina 6, de proteína C-reativa e leptina, além de aumentos na adiponectina. Observa-se escassez de estudos randomizados e controlados avaliando as relações entre obesidade, inflamação e exercícios para a população jovem. Com resultados às vezes controversos, a maioria das conclusões é procedentede estudos com adultos. O objetivo desta revisão é avaliar o papel anti-inflamatório, e assim cardioprotetor, da atividade física regular na obesidade infantojuvenil. Nowadays, juvenile obesity and physical inactivity are pandemic conditions which relate to a greater future risk of cardiovascular diseases. From an inflammatory point of view, they have attracted massive scientific attention. The beginning of the events related to atherosclerosis may occur in childhood, generating endothelial and metabolic dysfunction; however, the symptoms usually only appear later on, in adulthood. The fat tissue is recognized as being metabolically active, stimulating the production of inflammatory cytokines, such as the tumoral necrosis factor, interleukines 1, 6 and 10, C-reactive protein, among others. There is plenty of evidence that the serum levels of these citokines are higher in overweight individuals, including children and adolescents. Early prevention as young as possible is the best way to avoid future consequences of obesity. In this context, the potential benefits of regular physical exercise have been surprising. Researchers have shown evidence of anti-inflammatory responses, including lower levels of interleukine 6, C-reactive protein, leptin, besides higher levels of adiponectins after engagement in regular physical activity. However, we still have few controlled randomized studies addressing the relations between obesity, inflammation and exercise for the pediatric population. There are controversial findings in this field, and many of them come from adult studies. Thus, the purpose of the present review is to evaluate the metabolic role of physical exercise in juvenile obesity, aiming at heart protection.

This study aims at verifying the prevalence of gastroesophageal reflux in asthmatic children, and at determining the sensitivity and specificity of the reflux index for the diagnosis of gastroesophageal reflux disease.Sixty-nine children, aged 1-5 years, with asthma, were studied by 24-hour pH monitoring. The patients were randomly selected.Ages varied from 12.4 to 63.1 months, mean age = 30.79 months, and 62.3% were males. Gastroesophageal reflux was observed in 68.1% of the children. The patients were divided into two groups, moderate and severe asthma, and gastroesophageal reflux was diagnosed in 58.5 and 82.1% of the cases, respectively. Occult gastroesophageal reflux occurred in 31.8% of the cases. The reflux index showed an sensitivity of 89.4%, specificity of 95.5%, positive predictive value of 97.7% and negative predictive value of 80.8%.The results of this study indicate a relationship between gastroesophageal reflux and asthma, and suggest that the reflux index as a single parameter of pH monitoring has good sensitivity and specificity for the diagnosis of gastroesophageal reflux disease.

OBJETIVOS: Determinar as concentrações de proteína C reativa ultra-sensível (PCR-US) em crianças/adolescentes com e sem obesidade e sua correlação com o índice de massa corporal (IMC) e variáveis clínico-laboratoriais. MÉTODOS: Estudo transversal comparativo de grupos paralelos, sendo um grupo de crianças/adolescentes com sobrepeso ou obesidade (grupo obesidade, n = 131) e grupo controle de crianças/adolescentes não obesos (grupo controle, n = 114). Os valores de PCR-US foram determinados através de nefelometria de alta sensibilidade. RESULTADOS: O grupo obesidade apresentou maiores concentrações de PCR-US que o grupo controle (p < 0,0005). Os valores de PCR-US relacionaram-se com IMC (p < 0,0001) e com dosagens de triglicerídeos (p = 0,05). Após ajuste pelo IMC, a relação entre PCR-US e triglicerídeos foi atenuada, deixando de ter significância estatística (p = 0,10). CONCLUSÕES: Os valores da PCR-US elevaram-se à medida que o IMC se elevou. A maioria dos indivíduos sem excesso de peso apresentou concentrações de PCR-US abaixo de 2 mg/L.

OBJECTIVES To determine the levels of high sensitivity C-reactive protein (hsCRP) in children/adolescents with and without obesity and their correlation with body mass index (BMI) and clinical and laboratory variables. METHODS A cross-sectional study comparing two parallel groups, one a group of overweight or obese children/adolescents (obesity group, n = 131) and the other a control group of children/adolescents without obesity (control group, n = 114). High sensitivity nephelometry was used to determine hsCRP concentrations. RESULTS The obesity group exhibited greater hsCRP concentrations than the control group (p < 0.0005). There were relationships between hsCRP and BMI (p < 0.0001) and hsCRP and triglycerides (p = 0.05). The relationship between hsCRP and triglycerides was attenuated by adjustment for BMI, losing its statistical significance (p = 0.10). CONCLUSIONS The hsCRP concentrations increased as BMI increased. The majority of individuals who were not overweight exhibited hsCRP concentrations of less than 2 mg/L.

OBJETIVO: Apresentar as principais caracteristicas clinicas e bioquimicas da lipodistrofia generalizada congenita, desordem rara e pouco conhecida dos pediatras. DESCRICAO: Nos ambulatorios de Doencas Nutricionais e de Endocrinologia do Servico de Pediatria do Hospital das Clinicas da UFMG, foram identificados oito pacientes com lipodistrofia generalizada congenita. As caracteristicas clinicas comuns a todos os casos foram hipertrofia muscular, lipoatrofia generalizada e aparencia acromegalica. Manifestacoes clinico-laboratoriais associadas incluiram acantose nigricans em cinco pacientes, hepatoesplenomegalia em seis, hipertrigliceridemia com baixas concentracoes de HDL em sete, hipertrofia cardiaca em um e diabetes melito secundario em dois pacientes. Todos os pacientes estao em controle clinico e dietetico, visando a correcao ou prevencao dos disturbios metabolicos. COMENTARIOS: As caracteristicas fenotipicas da lipodistrofia generalizada congenita sao bem identificadas, possibilitando o diagnostico clinico na maioria dos casos. Trata-se de uma sindrome rara que ilustra a importância do funcionamento normal do tecido adiposo para a maioria dos processos metabolicos vitais do organismo. O seu melhor conhecimento podera abrir novos horizontes em estudos de doencas mais prevalentes como o diabetes melito e a obesidade.

OBJECTIVE: In this study the authors review this subject, and call attention for the late hemorrhagic disease of the newborn, due to the severity and higher risk of mortality and neurological sequelae.METHODS: In this article, four cases of children, age raging from 12 to 21 days, with late hemorrhagic disease associated with vitamin K deficiency were reported. RESULTS: All newborns had multiple hemorrhagic manifestations of the disease. The systems more affected were digestive tract, urinary system, umbilical cord, respiratory system and nervous system.CONCLUSION: Three forms of hemorrhagic disease of newborn have been related with vitamin K deficiency. However, late vitamin K deficiency bleeding is not common and may not be diagnosed by pediatrician. This form of disease can be prevented by vitamin K prophylaxis administration after birth.

Objetivo: o presente estudo foi realizado com o objetivo de comparar a eficácia de uma fórmula infantil pré-espessada (Nan AR) com fórmula convencional, de espessamento caseiro, com amido de milho, na redução de episódios de regurgitações e vômitos de lactentes com refluxo gastroesofágico (RGE). Métodos: foram estudadas 100 crianças, menores de 12 meses de idade, que não faziam uso de leite materno exclusivo. Por sorteio, 48 receberam fórmula convencional, e 52 receberam fórmula infantil pré-espessada (Nan AR), com comparação dos resultados clínicos após 3 meses. Resultados: não houve diferença estatisticamente significativa na melhora ou cura dos sintomas entre os dois grupos, tendo sido ambos os tratamentos eficazes. Conclusões: o espessamento dietético, seja com fórmulas infantis especiais, seja com medidas caseiras, tem eficácia semelhante no tratamento do refluxo gastroesofágico do lactente. Objective: the purpose of this study was to compare the effectiveness of a pre-thickened infant formula (Nan AR) with a conventional homemade formula in the reduction of regurgitation and vomiting in infants with gastroesophageal reflux. Methods: a hundred children, under 12 months, not exclusively breast feeding, were select for the study. Forty-eight were treated with conventional formula with starch and 52 with pre-thickened infant formula. Results: there was no statistically significant difference between the two groups in the improvement or cure of symptoms, each treatment having been effective. Conclusions: thickened formulas, pre-thickened or home-thickened, have shown the same efficacy in the management of gastroesophageal reflux in children.

Objectives: To show the general prevalence and to characterize tetrahydrobiopterin (BH4) deficiencies with hyperphenylalaninemia, identified by the Neonatal Screening Program of the State of Minas Gerais. Methods: Descriptive study of patients with BH4 deficiency identified by the Neonatal Screening Program of the State of Minas Gerais. Results: The prevalence found was 2.1 for 1,000,000 live births, with a frequency of 1.71% among hyperphenylalaninemias. There were four cases (40%) with 6-pyruvoyl-tetrahydropterin synthase deficiency, three with GTP cyclohydrolase I – autosomal recessive form deficiency, and three with dihydropteridine reductase deficiency (30% each). Six patients were diagnosed due to clinical suspicion and four cases due to systematic screening in neonatal screening. After the start of the treatment, patients identified by neonatal screening had rapid improvement and improved neuropsychomotor development compared to those diagnosed by the medical history. Conclusions: The prevalence of BH4 deficiencies in Minas Gerais was slightly higher than that found in the literature, but the frequency among hyperphenylalaninemias was similar. Although rare, they are severe diseases and, if left untreated, lead to developmental delays, abnormal movements, seizures, and premature death. Early treatment onset (starting before 5 months of age) showed good results in preventing intellectual disability, justifying the screening of these deficiencies in newborns with hyperphenylalaninemia identified at the neonatal screening programs for phenylketonuria. Resumo: Objetivos: Apresentar a prevalência geral e caracterizar as deficiências de tetrahidrobiopterina - BH4 - com hiperfenilalaninemia, identificadas pelo Programa de Triagem Neonatal do Estado de Minas Gerais. Métodos: Estudo descritivo de pacientes com deficiência de BH4 do Programa de Triagem Neonatal do Estado de Minas Gerais. Resultados: A prevalência encontrada foi de 2,1 para 1.000.000 recém-nascidos vivos e a frequência de 1,71%, dentre as hiperfenilalaninemias. Quatro casos (40%) com deficiência de 6-piruvoil-tetrahidropterina sintase, três com deficiência de GTP ciclohidrolase I e três com deficiência de dihidropteridina redutase (30% cada um). Seis pacientes foram diagnosticados por suspeita clínica e quatro pela pesquisa sistemática na triagem neonatal. Após o início do tratamento, os pacientes identificados pela triagem neonatal tiveram melhora rápida e melhor desenvolvimento neuropsicomotor em comparação com aqueles diagnosticados pela história clínica. Conclusões: A prevalência das deficiências de BH4 em Minas Gerais foi um pouco maior que a encontrada na literatura, mas a frequência, entre as hiperfenilalaninemias, foi semelhante. Embora raras, são graves e, se não tratadas, levam a atraso de desenvolvimento, movimentos anormais, convulsões e morte precoce. O tratamento precoce (início antes dos 5 meses) mostrou bons resultados na prevenção de deficiência intelectual, justificando a pesquisa dessas deficiências nos recém-nascidos com hiperfenilalaninemia pelos programas de triagem neonatal para fenilcetonúria. Keywords: Phenylketonuria, Neonatal screening, Intellectual disability, Rare diseases, Palavras-chave: Fenilcetonúria, Triagem neonatal, Deficiência intelectual, Doenças raras

Outra Agência Introdução: A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo, devido à perda ou diminuição da atividade da enzima fenilalanina hidroxilase. A dieta, com restrição de proteínas naturais e uso de fórmula de aminoácidos isenta em fenilalanina tem papel chave em seu tratamento. As peculiaridades da dieta têm levado à hipótese de predisposição ao sobrepeso/obesidade que, por outro lado é suspeito de predispor à doença hepática gordurosa não alcoólica (DHGNA). Teriam adolescentes com PKU maior predisposição ao desenvolvimento de sobrepeso/obesidade e à DHGNA? Objetivo: Avaliar sobrepeso/obesidade e DHGNA em adolescentes com PKU em tratamento dietético exclusivo. Métodos: Estudo transversal com 101 adolescentes com PKU entre 10 anos e 20 anos incompletos entre 2017-2018. Foram realizadas avaliações antropométricas, bioquímicas, determinação do consumo alimentar e ultrassom abdominal, com classificação do índice hepatorenal. Os pacientes foram divididos em dois grupos, de acordo com seu estado nutricional: um com os indivíduos com sobrepeso/obesidade, outro com eutrofia/baixo IMC. Foi constituído subgrupo com adolescentes de 13-17 anos para comparação com prevalência do sobrepeso/obesidade em escolares sadios, da mesma idade. Resultados: A prevalência de sobrepeso/obesidade foi de 27,7% e não houve predominância de sexos. A análise multivariada indicou concentrações sanguíneas elevadas de fenilalanina, de LDL-colesterol e elevação do índice HOMA como fatores preditores e aumento da idade como fator protetor do sobrepeso/obesidade. A comparação da prevalência de sobrepeso/obesidade entre os 46 pacientes entre 13-17 anos com escolares da mesma idade não rejeitou a hipótese de igualdade. A avaliação do índice hepatorenal detectou presença de DHGNA em 26 (25,7%) adolescentes, sem distinção entre sexos ou associação com sobrepeso/obesidade, sugerindo que a PKU e/ou a dieta podem contribuir para a DHGNA. O modelo final da análise multivariada, apresentou sensibilidade de 26,1% e especificidade de 94,7%, indicando a necessidade de estudar outras variáveis. A especificidade do modelo final sugeriu uma possibilidade menor de DHGNA naqueles com idade maior, níveis de fosfatase alcalina normal ou elevada, menor consumo de carboidratos e lipídios e consumo adequado de proteínas. Conclusão: A prevalência de sobrepeso/obesidade dos adolescentes com PKU foi semelhante à encontrada entre os adolescentes sem a doença. Concentrações elevadas de Phe, e LDL colesterol e índice HOMA acima da referência foram fatores preditores da mesma e idade mais elevada fator protetor. A PKU e/ou a dieta utilizada em seu tratamento podem representar risco de DHGNA, independentemente do sexo e do estado nutricional. A especificidade do modelo final sugeriu a possibilidade de DHGNA menor naqueles com idade maior, níveis de fosfatase alcalina normal/elevada, menor consumo de carboidratos e lipídios e consumo adequado de proteínas. Introduction: Phenylketonuria (PKU) is an inborn error of metabolism, due to loss or decrease in the activity of the enzyme phenylalanine hydroxylase. The diet, with restriction of natural proteins and use of phenylalanine-free amino acid formula plays a key role in its treatment. The peculiarities of the diet have led to the hypothesis of predisposition to overweight/obesity which, on the other hand, is suspected of predisposing to non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD). Are adolescents with PKU more predisposed to developing overweight/obesity and NAFLD? Objective: To evaluate overweight/obesity and NAFLD in adolescents with PKU undergoing exclusive dietary treatment. Methods: Cross-sectional study with 101 adolescents with PKU between 10 years and 20 years incomplete between 2017/18. Anthropometric, biochemical assessments, determination of food consumption and abdominal ultrasound were performed, with classification of the hepatorrenal index. The patients were divided into two groups, according to their nutritional status: one with overweight/obese individuals, the other with normal weight/low BMI. A subgroup was formed with adolescents aged 13-17 years for comparison with the prevalence of overweight/obesity in healthy schoolchildren of the same age. Results: The prevalence of overweight/obesity was 27.7% and there was no gender predominance. The multivariate analysis indicated high blood concentrations of phenylalanine, LDL-cholesterol and elevation of the HOMA index as predictive factors and increasing age as a protective factor for overweight/obesity. The comparison of the prevalence of overweight/obesity among 46 patients aged 13-17 years with schoolchildren of the same age did not reject the hypothesis of equality. The assessment of the hepatorrenal index detected the presence of NAFLD in 26 (25.7%) adolescents, without distinction between genders or association with overweight/obesity, suggesting that PKU and/or diet may contribute to NAFLD. The final model of the multivariate analysis showed a sensitivity of 26.1% and specificity of 94.7%, indicating the need to study other variables. The specificity of the final model suggested a lower possibility of NAFLD in those of older age, normal or elevated alkaline phosphatase levels, lower consumption of carbohydrates and lipids and adequate consumption of proteins. Conclusion: The prevalence of overweight/obesity in adolescents with PKU was similar to that found among adolescents without the disease. High concentrations of Phe, and LDL cholesterol and HOMA index above the reference were predictive factors of the same and higher age protective factor. PKU and/or the diet used in its treatment may represent a risk of NAFLD, regardless of gender, and nutritional status. The specificity of the final model suggested the possibility of lower NAFLD in those of older age, normal/high alkaline phosphatase levels, lower consumption of carbohydrates and lipids and adequate consumption of proteins.

O sobrepeso e a obesidade vêm aumentando de forma significativa na sociedade, tendência também observada nos pacientes com fenilcetonúria (PKU). Sabe-se que a ingestão alimentar e o nível de atividade física são fatores que contribuem na determinação da composição corporal. Diante disso, e considerando a importância do consumo proteico para sucesso do tratamento e da ausência de investigação científica quanto ao nível de atividade física dos fenilcetonúricos, optou-se por avaliar a influência desses aspectos no percentual de gordura desses adolescentes. O presente estudo tem como objetivo avaliar o percentual de gordura corporal de fenilcetonúricos e relacioná-lo ao consumo de proteína, ao nível de atividade física, ao índice de massa corporal (IMC), ao estágio de maturação sexual e às concentrações sanguíneas de fenilalanina (phe). Trata-se de um estudo transversal, com amostra composta por 94 adolescentes, com idades entre 10 e 20 anos incompletos, com diagnóstico precoce e em tratamento no Serviço Especial de Genética do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Para avaliação do estado nutricional foram realizadas bioimpedância, medidas de peso, altura e cálculo do IMC. Foram aplicados questionários para quantificar a ingestão proteica (QFA e RA) e para estabelecer o nível de atividade fisica (PAQ-C). A maturação sexual foi avaliada com base nos critérios de Tanner. A média anual de phe foi usada como parâmetro de controle da doença. A análise estatística incluiu o teste de coeficiente de correlação de Spearman, testes T-Student e de Mann-Whitney, além de análise de regressão multivariada. Os resultados da análise multivarida mostraram que o sobrepeso, a obesidade, o sexo feminino e o percentual de consumo proteico da dieta explicam 94,1% do percentual de gordura corporal desses pacientes. O percentual de gordura e o IMC tiveram correlação forte em meninas (r = 0,649, p < 0,001) e moderada em meninos (r = 0,364, p < 0,007). A prevalência de excesso de peso no grupo foi de 19,1%. Verificou-se que 96,7% dos avaliados são sedentários. O sexo feminino pratica menos atividade física (p = 0,008). Não houve distinção entre os sexos para valores de IMC, consumo proteico e controle metabólico. Pouco mais da metade dos adolescentes apresentou boa adesão ao tratamento (53,2%) e não foi verificada correlação entre essa variável e o percentual de gordura corporal (p = 0,706). Também não foi verificada relação entre a média do consumo de proteína e o controle dos níveis sanguíneos de phe (r = -0,124, p = 0,234). Diante do exposto, pode-se concluir que, assim como para a população em geral, ser do sexo feminino e apresentar altos valores de IMC também são importantes fatores associados ao percentual de gordura em adolescentes fenilcetonúricos. Em contrapartida, os desafios da quantificação de consumo alimentar e os resultados pouco consistentes não permitem concluir que o consumo proteico também interfere no incremento da gordura corporal. Overweight and obesity have been increasing significantly in our society, including in patients with phenylketonuria (PKU). It is known that dietary intake and physical activity level are factors that contribute to determination of body composition. Nevertheless, an investigation of the amount of physical activity performed by PKU patients is absent in the literature. This fact along with the importance of protein consumption levels for treatment success motivates an analysis of the influence of these aspects on body fat of PKU patients. The present study aims to evaluate body fat percentage of PKU adolescents and relate it to protein intake, physical activity level, body mass index (BMI), sexual maturity stage and blood concentration of phenylalanine (phe). The analysis is cross-sectional and the sample is composed of 94 adolescents, aged 10 to incomplete 20 years, with early diagnosis of PKU and currently under treatment in the Special Service of Genetics of Hospital das Clínicas of Federal University of Minas Gerais. In order to evaluate the nutritional status of patients, bioimpedance, weight, height and BMI measurements were carried out. Questionnaires were applied to quantify protein intake (food frequency questionnnaire (FFQ) and food records) and to assess the physical activity level (Physical Activity Questionnaire for Older Children (PAQ-C), while the stage of sexual maturation was determined based on Tanner's criteria. The average phe blood level in the previous year was taken as a proxy for disease control. The statistical analysis comprised Spearman's rank correlation coefficient test, Student's t-test and Mann-Whitney U test, as well as multivariate regression analysis. The results of the latter reveal that overweight, obesity, female gender and dietary protein consumption percentage account for 94.1% of the body fat percentage of patients. BMI and body fat percentage showed to be strongly correlated in girls (r = 0.649, p < 0.001) and moderately correlated in boys (r = 0.364, p < 0.007). Overweight prevalence in the sample was 19.1%, while sedentary behavior was observed in 96.7% of patients. Females have a lower level of physical activity (p = 0,008). No gender distinction was found for BMI values, protein consumption and metabolic control. A little more than half of the sample (53.2%) showed good treatment adherence, but no correlation was found between this variable and body fat percentage (p = 0.706). There was also no correlation between daily average protein intake and phe blood level control (r = -0.124, p = 0.234). The results lead to the conclusion that, similarly to what is observed in the general population, being female and presenting high BMI values are important factors associated to body fat percentage in PKU adolescents. On the other hand, the challenges of quantifying food consumption, as well as the weak statistical results, do not allow the conclusion that protein intake has an influence on body fat levels.

A doença falciforme é uma doença crônica, considerada um dos grandes problemas de saúde pública no Brasil. Ela é consequência de alteração genética que resulta na presença de um tipo anormal de hemoglobina chamada hemoglobina S. Vários são os eventos clínicos possíveis decorrentes da evolução da doença. Por se tratar de doença sistêmica e crônica com possíveis repercussões neuropsicológicas pelo acometimento cerebral, torna-se necessária a avaliação do desenvolvimento cognitivo dos pacientes mesmos aqueles tratados precocemente e sem nenhuma alteração neurológica aparente pois alguns estudos já concluíram pela existência de lesões assintomáticas do sistema nervoso central. O presente estudo buscou avaliar os sistemas cognitivos de 64 crianças e adolescentes com anemia falciforme, sem episódio anterior de infarto cerebral clinicamente manifesto, triadas pelo Programa de Triagem Neonatal de Minas Gerais e atendidas na Fundação Hemominas de Belo Horizonte e compará-los com 64 sujeitos sem a doença. Em seguida, procurou estabelecer associação entre a cognição do grupo com a doença e a possível presença de infartos cerebrais silenciosos, detectados por ressonância nuclear magnética. O grupo de pacientes teve pior desempenho em todas as medidas cognitivas do WISC-III quando comparadas ao grupo controle. A média de QI Total, QI Verbal e QI de Execução foi de 90,95 para o grupo com a doença e 113, 97 para o grupo controle (p

Introdução: Os principais hormônios responsáveis pela homeostase mineral são o hormônio da paratireóide (PTH) e a forma ativa da vitamina D, a 1,25(OH)2 vitamina D. O hormônio do crescimento (GH) e o fator de crescimento insulino-símile tipo 1 (IGF-1) são também importantes reguladores do metabolismo ósseo e durante o período pré-puberal são determinantes do crescimento linear, da maturação do esqueleto e da aquisição de massa óssea. A vitamina D é um hormônio indispensável ao crescimento ósseo linear e modula as concentrações de IGF-1 e possivelmente da proteína ligadora de IGF tipo 3 (IGFBP-3). O papel do GH e do IGF-1 na regulação da vitamina D ainda não está completamente explicado. Atualmente, a prevalência da insuficiência da vitamina D é alta em todo mundo, inclusive em países desenvolvidos e naqueles com clima ensolarado, como o Brasil. Apesar da importância desse assunto, encontramos poucos estudos abordando a relação da vitamina D com a saúde óssea de crianças com deficiência de hormônio do crescimento (DGH). Objetivo: O objetivo do estudo foi avaliar a suficiência de vitamina D em pacientes pediátricos com DGH em tratamento com hormônio do crescimento recombinante humano (rhGH). Pacientes e métodos: Estudo transversal da saúde óssea de 36 pacientes com DGH (75% do sexo masculino) e 45 controles (62,2% do sexo masculino), pareados por idade e gênero, quanto às seguintes variáveis: etnia (raça), exposição à luz solar, nível sócio-econômico, IMC e estágio puberal. Foram realizadas dosagens laboratoriais de cálcio total, fósforo, magnésio, fosfatase alcalina, uréia, creatinina, PTH e 25-OH vitamina D. Resultados: A maioria dos pacientes (72,2%) e dos controles (64,5%) apresentava deficiência (22,2% e 17,8%, respectivamente) ou insuficiência (50,0% e 46,7%, respectivamente) de vitamina D, de acordo com os critérios estabelecidos pela Endocrine Society. Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos em relação às concentrações de vitamina D, nem em relação aos parâmetros laboratoriais de metabolismo ósseo. Conclusões: Foi encontrada alta prevalência de insuficiência de vitamina D na população estudada. Considerando a importância da vitamina D para o crescimento das crianças, são necessários mais estudos a respeito da suficiência dessa vitamina em pacientes com DGH para melhor compreensão dessa relação e suas implicações nos resultados do tratamento com rhGH. Introduction: Parathyroid hormone (PTH) and the active form of vitamin D, 1,25 OH vitamin D are the main regulators of bone homeostasis. Growth hormone (GH) and insulin like growth factor type-1(IGF-1) have also a role in the regulation of bone metabolism, and during the prepubertal period are determinants of linear growth, skeletal maturation and bone mass acquisition. Vitamin D is a hormone responsible for linear growth and also modulates IGF-1 and possibly IGF-binding protein type 3 (IGFBP-3) levels. The role of GH and IGF-1 in vitamin D regulation is not fully explained. Recent data demonstrate high prevalence of vitamin D insufficiency worldwide including well- developed countries and some sunny countries, such as Brazil. Despite the importance of this subject we found few reports addressing the relationship of vitamin D and bone health of children with growth hormone deficiency (GHD). Objective: To determine vitamin D sufficiency in pediatric patients with GHD receiving human recombinant growth hormone (rhGH). Subjects and Methods: a cross-sectional study of bone health of 36 GHD patients (75% male) and 45 controls (62,2% male), matched by age and gender, according to: ethnic group, sunlight exposure, socioeconomic status, BMI, and pubertal stage. Blood calcium, phosphorus, magnesium, alkaline phosphatase, urea, creatinine, PTH and 25 OH vitamin D were analyzed. Results: Most of the patients (72,2%) and controls (64,5%) were vitamin D deficient (22,2% and 17,8%, respectively) or insufficient (50,0% and 46,7%, respectively), according to Endocrine Society criteria. No statistical difference was found between groups neither in relation to vitamin D concentrations, nor in relation to bone metabolism parameters. Conclusions: High prevalence of vitamin D insufficiency was found in the studied population. Considering the importance of vitamin D for children's growth, further research on vitamin D sufficiency in GHD patients are needed for better understanding its consequence on treatment outcomes.

O excesso de peso é, hoje, um problema de saúde pública em vários países. Dados do Ministério da Saúde indicam que quase metade da população brasileira encontra-se acima do peso. Em nossa experiência, no atendimento de crianças e adolescentes com fenilcetonúria, temos observado que também nesse grupo os números são preocupantes. Em dois anos de intervalo (2007/2009), observamos um aumento na prevalência de excesso de peso nesses indivíduos. Assim, com o objetivo de identificar características clínicas e metabólicas das crianças e adolescentes com excesso de peso, decidimos realizar esse estudo. Participaram da investigação pacientes de 4 a 15 anos de idade, em tratamento no Ambulatório de Fenilcetonúria. Foram constituídos dois grupos: excesso de peso (n=29) e eutróficos (n=29). O grupo excesso de peso foi classificado de acordo com o Índice de Massa Corporal, considerando o percentil p> 85. Os sujeitos da pesquisa responderam a um questionário de frequência alimentar para cálculo da ingestão de macronutrientes. Foram também estimadas a massa magra e massa adiposa. Os pacientes foram submetidos à realização de calorimetria indireta, para determinação da taxa de metabolismo de repouso (TMR). Foram colhidas amostras de sangue para a determinação das concentrações de leptina, fenilalanina, glicemia, insulina basal, triglicérides, colesterol total e HDL-c. A resistência à insulina foi calculada pelo modelo matemático de Matheus et al. (1985). As variáveis foram comparadas pelos testes t Student ou Mann Whitney e para associação, foram utilizados os testes Qui-quadrado de Pearson ou de tendência. A correlação das variáveis foi realizada de acordo com o teste de Spearman. Os fenilcetonúricos com excesso de peso apresentaram menor ingestão, em valores absolutos, de lipídios, carboidratos, calorias totais e maior ingestão proteica na análise por percentuais. O grupo com excesso de peso apresentoumassa adiposa, massa magra e relação AMB/estatura significativamente maiores do que os eutróficos. Houve diferença significativa entre os grupos na relação TMR/AMB e TMR/peso, com valores mais elevados no grupo dos eutróficos. Foram encontradas correlações positivas entre os valores de leptina, da TMR, da insulina e do HOMA com a circunferência da cintura no grupo excesso de peso. Os dois grupos apresentaram correlação positiva entre a TMR-c e os valores de HOMA. O grupo excesso de peso apresentou valores maiores de leptina, triglicérides, CT/HDL-c, insulina basal e HOMA e valores menores de HDL-c, em relação aos eutróficos. A fenilcetonúria, por si só, parece não interferir no balanço energético dos fenilcetonúricos, pois os resultados das análises da TMR encontrados nesse estudo não diferiram dos resultados daqueles sem a doença. O relato de consumo alimentar no grupo excesso de peso parece estar subestimado. Os níveis aumentados de triglicérides e o consumo proteico nesse grupo podem confirmar esta hipótese. É necessário, mediante os resultados encontrados, que sejam iniciadas discussões pela Equipe do Ambulatório de Fenilcetonúria, para adequação do Protocolo de Atendimento. Além do monitoramento das dosagens de phe, lípides, glicemia e insulina basal nos pacientes com excesso de peso, que apresentem curva ascendente da medida da circunferência abdominal, é imperativo que se busquem propostas eficazes de prevenção. Orientações nutricionais devem ser enfatizadas para modificar o hábito alimentar, diminuindo a ingestão de açúcar, bem como a mudança do estilo de vida, com incentivo à prática de atividade física regular. Medidas tais que podem favorecer a redução da circunferência abdominal, da gordura visceral e melhorar a sensibilidade à insulina, além de diminuir as concentrações plasmáticas de glicose e triglicérides, aumentar os valores de HDL colesterol e, consequentemente, reduzir os fatores de risco para o desenvolvimento de diabetes tipo 2 e de doenças cardiovasculares. O excesso de peso é, hoje, um problema de saúde pública em vários países. Dados do Ministério da Saúde indicam que quase metade da população brasileira encontra-se acima do peso. Em nossa experiência, no atendimento de crianças e adolescentes com fenilcetonúria, temos observado que também nesse grupo os números são preocupantes. Em dois anos de intervalo (2007/2009), observamos um aumento na prevalência de excesso de peso nesses indivíduos. Assim, com o objetivo de identificar características clínicas e metabólicas das crianças e adolescentes com excesso de peso, decidimos realizar esse estudo. Participaram da investigação pacientes de 4 a 15 anos de idade, em tratamento no Ambulatório de Fenilcetonúria. Foram constituídos dois grupos: excesso de peso (n=29) e eutróficos (n=29). O grupo excesso de peso foi classificado de acordo com o Índice de Massa Corporal, considerando o percentil p> 85. Os sujeitos da pesquisa responderam a um questionário de frequência alimentar para cálculo da ingestão de macronutrientes. Foram também estimadas a massa magra e massa adiposa. Os pacientes foram submetidos à realização de calorimetria indireta, para determinação da taxa de metabolismo de repouso (TMR). Foram colhidas amostras de sangue para a determinação das concentrações de leptina, fenilalanina, glicemia, insulina basal, triglicérides, colesterol total e HDL-c. A resistência à insulina foi calculada pelo modelo matemático de Matheus et al. (1985). As variáveis foram comparadas pelos testes t Student ou Mann Whitney e para associação, foram utilizados os testes Qui-quadrado de Pearson ou de tendência. A correlação das variáveis foi realizada de acordo com o teste de Spearman. Os fenilcetonúricos com excesso de peso apresentaram menor ingestão, em valores absolutos, de lipídios, carboidratos, calorias totais e maior ingestão proteica na análise por percentuais. O grupo com excesso de peso apresentoumassa adiposa, massa magra e relação AMB/estatura significativamente maiores do que os eutróficos. Houve diferença significativa entre os grupos na relação TMR/AMB e TMR/peso, com valores mais elevados no grupo dos eutróficos. Foram encontradas correlações positivas entre os valores de leptina, da TMR, da insulina e do HOMA com a circunferência da cintura no grupo excesso de peso. Os dois grupos apresentaram correlação positiva entre a TMR-c e os valores de HOMA. O grupo excesso de peso apresentou valores maiores de leptina, triglicérides, CT/HDL-c, insulina basal e HOMA e valores menores de HDL-c, em relação aos eutróficos. A fenilcetonúria, por si só, parece não interferir no balanço energético dos fenilcetonúricos, pois os resultados das análises da TMR encontrados nesse estudo não diferiram dos resultados daqueles sem a doença. O relato de consumo alimentar no grupo excesso de peso parece estar subestimado. Os níveis aumentados de triglicérides e o consumo proteico nesse grupo podem confirmar esta hipótese. É necessário, mediante os resultados encontrados, que sejam iniciadas discussões pela Equipe do Ambulatório de Fenilcetonúria, para adequação do Protocolo de Atendimento. Além do monitoramento das dosagens de phe, lípides, glicemia e insulina basal nos pacientes com excesso de peso, que apresentem curva ascendente da medida da circunferência abdominal, é imperativo que se busquem propostas eficazes de prevenção. Orientações nutricionais devem ser enfatizadas para modificar o hábito alimentar, diminuindo a ingestão de açúcar, bem como a mudança do estilo de vida, com incentivo à prática de atividade física regular. Medidas tais que podem favorecer a redução da circunferência abdominal, da gordura visceral e melhorar a sensibilidade à insulina, além de diminuir as concentrações plasmáticas de glicose e triglicérides, aumentar os valores de HDL colesterol e, consequentemente, reduzir os fatores de risco para o desenvolvimento de diabetes tipo 2 e de doenças cardiovasculares.

Objetivo: É cada vez mais comum o aparecimento de doenças crônicas não transmissíveis. Uma dieta saudável desde a infância previne doenças e promove saúde para as crianças. O comportamento alimentar tem suas bases fixadas na infância, são valores transmitidos pela família. É fundamental analisar a quantidade e a qualidade dosalimentos que compõem a dieta das crianças. Este trabalho teve como objetivo agrupar fatos sobre a alimentação infantil e verificar os fatores associados através do Índice de Qualidade da Dieta. Fontes dos dados: Foram selecionados 30 artigos nas bases SciELO, PubMed, Medline e Lilacs. Realizou-se uma síntese de pontos relevantes referentes à alimentação infantil, a relação entre fatores socioeconômicos, demográficos e de estilo de vida com qualidade da dieta e o uso do Índice de Qualidade da Dieta como método para avaliar o consumo alimentar e a qualidade da dieta de crianças. Síntese dos dados: As crianças constituem um grupo vulnerável da população. É baixo o consumo de frutas, verduras e legumes. A alimentação das crianças costuma ser pouco diversificada, constituída basicamente por uma dieta láctea, com consumo elevado de açúcares e gorduras. O consumo alimentar inadequado contribui para déficits nutricionais no grupo pré-escolar, e isto está relacionado à disponibilidade econômica,pois, a baixa renda per capita das famílias pode acarretar uma dieta deficiente ao passo que a qualidade da dieta melhora de acordo com o aumento do nível de escolaridade do chefe de família. Há maior insegurança alimentar entre famílias mais populosas. Conclusões: O Índice de Qualidade da Dieta possibilita a realização de uma avaliaçãoglobal da dieta das crianças e a identificação dos fatores socioeconômicos, demográfico e de estilo de vida se associam a ele. Objective: It is increasingly common occurrence of chronic diseases. A healthy dietfrom childhood prevents disease and promotes health for children. Eating behavior has its foundations laid in childhood, are transmitted by family values. It is crucial to analyze the quantity and quality of foods that make up the diet of children. This study aimed to group facts about infant feeding and identify factors associated with the Diet Quality Index. Sources of data: We selected 30 articles in the databases SciELO,PubMed, Medline and Lilacs. There was a synthesis of relevant points related to infant feeding, the relationship between socioeconomic factors, demographic and lifestyle with diet quality and use of the Diet Quality Index as a method to assess dietary intake and diet quality of children. Data Synthesis: Children are a vulnerable group of population. It's low consumption of fruits and vegetables. The feeding of children is usually not very diverse, consisting basically of a milk diet with high intakeof sugars and fats. The inadequate food intakecontributes to nutritional deficits in the preschool group, and this is related toaffordability, because the lowincome families may lead to a deficient diet while thediet quality improved with increasing the level of education of household head.There is a greater food insecurity among families crowded. Conclusions: The Diet Quality Index enables the performance of an overall assessment of the diet of children and the identification of socioeconomic, demographic and lifestyle are associated with it.

A anemia ferropriva é a doença nutricional de maior prevalência no mundo. A anemia falciforme é a doença hereditária monogenética mais comum, caracterizada por defeito na molécula da hemoglobina. Como essa doença pode levar ao acúmulo de ferro no organismo, as crianças afetadas não teriam indicação do uso de profilaxia com ferro e estão excluídas do Programa de Prevenção à Anemia Ferropriva do Ministério da Saúde, embora não exista nenhum estudo que valide essa decisão. Objetivo: Estudar o metabolismo do ferro em lactentes (6 meses a 2anos) com doença falciforme na tentativa de determinar a propriedade de sua exclusão dos programas de combate à ferropenia. Métodos: Estudo transversal, retrospectivo, envolvendo crianças com doença falciforme nascidas entre 2005 e 2006 e atendidas no Hemocentro de Belo Horizonte. Resultados: Participaram do estudo 135 crianças (66 meninos e 69 meninas), com perfil SS (77) e SC (58). A idade média da coleta de exames foi de 9,9 meses (5,7-25,2). Os valores médios dos exames laboratoriais foram: Hb 8,9 g/dL (4,3-12,5); leucócitos 14,4x10³ (6,7- 38,2); Plaquetas 433x10³ (135-1.362); reticulócitos 7,7% (0,6-28); Hb fetal 16,9% (1- 42); ferro 14 µg/dL (9-232); ferritina 64,6 ng/mL (4-462); IST 20,4% (2,4-44,1). 12,5% das crianças receberam transfusão previamente à coleta. Não houve diferença de peso, idade gestacional, gênero, níveis de hemoglobina total e fetal, leucócitos e plaquetas entre os pacientes que receberam, ou não, transfusão. Os reticulócitos foram mais altos no grupo transfundido (12,8 versus 4,0 ;p142 ng/mL), a maioria associada a hemotransfusão.Conclusões: A maioria dos lactentes com doença falciforme não possui déficit de ferro, mas alguns têm déficit significativo. Excesso de ferro foi detectado em cerca de um décimo das crianças, principalmente nas que haviam sido transfundidas. O estudo indica que lactentes com doença falciforme, principalmente as SC, podem receber ferro profilático, suspendendo-se a medicação quando da primeira hemotransfusão. Iron deficiency anemia is the most common nutritional disease in the world. Sickle cell disease is the most common inherited monogenic disease, characterized by a defect in the hemoglobin molecule. As this disease may be associated with iron overload, affected children would not be candidates for the administration of prophylactic iron and thus are excluded from the Iron Deficiency Anemia Prevention Program of the Brazilian Ministry of Health. No study that validates this decision ismeanwhile available. Objective: Evaluate iron nutritional status in infants to determine whether their exclusion from programs preventing iron deficiency is adequate. Methods: Retrospective cohort of children with sickle cell disease who were born in 2005-2006 and cared for in the Hemoglobinopathy Out-Patient Clinics, Hemominas Foundation, Belo Horizonte, Brazil. Results: 135 children (66 males and 69 females), with SS (77) and SC disease (58) took part in the study. The mean age when laboratory evaluation was done was 9.9 months (5.7-25.2). Mean values of laboratory tests were: Hemoglobin (Hb) 8.9 g/dL (4.3-12.5); white blood cell count 14.4x10³/ìL (6.7-38.2); platelet count 433x10³/ìL (135-1,362); reticulocyte count 7.7% (0.6-28); fetal hemoglobin (HbF) 16.9% (1-42); serum iron 14 ìg/dL (9-232); ferritin 64.6 ng/mL (4-462); IST 20.4% (2.4-44.1). 12,5% of the participants had received blood transfusion previously. There was no difference in neonatal weight, gestational age, gender, Hb and Hb F, white blood cell and platelet counts betweenchildren who received or not blood transfusions. Reticulocyte count was higher in the non-transfused group (12.8 vs 4; p142 ng/mL). Most of them had been previously transfused. Conclusions: Most infants with sickle cell disease are not iron deficient, but some do have iron deficiency. Iron overload was detected in about one tenth of the children, mainly associated with blood transfusions. This study indicates that sickle cell infants, particularly SC children, can be administered prophylactic iron, stopping the medication when the first blood transfusion occurs.

Introdução: A obesidade infanto-juvenil e o sedentarismo, fatores de risco para doenças cardiovasculares, vêm assumindo proporções epidêmicas alarmantes. Dentre as várias implicações orgânicas já presentes nos adolescentes obesos destaca-se a síndrome metabólica. Embora a definição desta condição em crianças e adolescentes seja controversa, alterações clínicas e laboratoriais devem ser monitorizadas. Como a prática regular de exercícios físicos éuma intervenção importante e acessível, este estudo teve como objetivo avaliar o impacto de um programa de exercícios aeróbicos com duração de 12 semanas nas variáveis metabólicas e antropométricas relacionadas à síndrome metabólica em adolescentes com sobrepeso ou obesidade acompanhados por equipe interdisciplinar. Métodos: Trata-se de ensaio clínico evolutivo comparativo de grupos paralelos envolvendo 32 adolescentes em estado de sobrepeso ou obesidade, divididos em 2 grupos. Os adolescentes alocados no grupo controle (GC, n=17, 6 meninos, 11 meninas; 13,29 ± 2,22 anos de idade)participaram de reuniões quinzenais de grupo interdisciplinar, constituído por pediatra, fisioterapeuta, psicóloga e nutricionista, durante 12 semanas. Os adolescentes alocados no grupo teste (GT, n=15; 7 meninos, 8 meninas; 12,73 ± 2,37 anos de idade) participaram não apenas de tais reuniões quinzenais, mas também de um programa supervisionado de exercícios aeróbicos (intensidade moderada, 12 semanas, 3x/sem, 60 min). Peso, altura, IMC, circunferência dacintura, pressão arterial sistólica e diastólica (PAS e PAD), glicemia e insulinemia de jejum, HOMA-IR, triglicérides, colesterol total (CT) e frações foram obtidos antes e após o período de intervenção e analisados estatisticamente por comparação de médias através do teste t de Student. Resultados: O GC apresentou aumento de peso, altura, IMC, circunferência da cintura, triglicérides, CT e VLDL (p

O objetivo principal do estudo foi avaliar a ingestão alimentar e o estado nutricional de selênio em pacientes com fenilcetonúria (PKU). Foram avaliados prospectivamente 54 pacientes fenilcetonúricos, com idades entre quatro e dez anos de idade, diagnosticados e tratados precocemente e sem doenças associadas. O estudo foi realizado em duas fases, ou seja, antes e após uso de mistura de aminoácidos complementada com selênio. A coleta de dados para a segunda fasedo estudo ocorreu, no mínimo, 90 dias após a utilização da mistura de aminoácidos complementada com o mineral. O estado nutricional de selênio foi avaliado por meio de análise de parâmetros bioquímicos e alimentares. Para avaliar a ingestão alimentar de selênio foi aplicado, na primeira fase, um Questionário de Freqüência Alimentar Quantitativo (QFAQ) adaptado para a população em estudo. Quanto aos parâmetros bioquímicos foram coletadas amostras de sangue para análise deselênio sérico, glutationa peroxidase (GPX) no eritrócito, tiroxina livre (T4L) no soro e fenilalanina (phe) sanguínea, antes e após o uso de mistura de aminoácidos complementada com selênio. A média de idade das crianças foi de 7,0 ± 1,8 anos e 35,2% eram do sexo feminino. O tempo médio de complementação de selênio em fórmula especial foi de 122,2 ± 25,1 dias. A mistura de aminoácidos complementada com o mineral representou 72,9% da oferta diária de selênio. Após a complementação de selênio, a concentração sérica média de selênio sérico e GPX no eritrócito tiveram um aumento significativo (p

A obesidade infantil é considerada uma doença crônica, epidêmica e de etiologia multifatorial, sendo a abordagem multidisciplinar essencial para se obter sucesso no tratamento. Não há dúvida de que a diminuição da ingestão calórica e aumento da atividade física são estratégias que determinam a diminuição de peso, entretanto, otratamento da obesidade infantil não é uma tarefa fácil e são poucos os centros de prevenção e tratamento. O objetivo deste estudo foi avaliar o impacto do atendimento multidisciplinar no tratamento do excesso de peso em crianças e adolescentes e as repercussões sobre a mudança de hábitos alimentares, parâmetros antropométricos e bioquímicos. Trata-se de um ensaio clínico, comparativo, de grupos paralelos, envolvendo crianças e adolescentes, de 6 a 16 anos, com sobrepeso ou obesidade submetidos a diferentes abordagens terapêuticas. A casuística foi composta por 44 pacientes, 22 do grupo teste (GT) e22 do grupo controle (GC). O período de estudo foi de 12 semanas. O GT teve acompanhamento por equipe multidisciplinar constituída por pediatra, nutricionista, fisioterapeuta e psicólogo. As consultas individuais com o nutricionista foram mensais, associadas a grupos de reeducação alimentar com todos os participantes do GT. Foram submetidos também à prática regular de atividade física aeróbica, trêsvezes por semana, acompanhada por fisioterapeuta, além de aconselhamento psicológico. O GC foi acompanhado pelo mesmo período, porém apenas com acompanhamento nutricional mensal, em ambulatório. A análise do consumo alimentar foi feita através do questionário de freqüência alimentar semi-quantitativo (QFASQ), aplicado no início e ao final das 12 semanas. Foram aferidos: peso,estatura, circunferência abdominal, circunferência do quadril e circunferência do braço e calculado o índice de massa corporal (IMC). Quanto aos parâmetros bioquímicos foram analisados os níveis séricos de colesterol total, LDL-colesterol, HDL-colesterol e a relação CT/HDL, antes e após o tratamento. O grupo que esteve em acompanhamento por equipe multidisciplinar obteve melhores resultados nosparâmetros antropométricos e bioquímicos após as 12 semanas de tratamento. Houve redução significativa (p

Introdução: O acúmulo de tecido adiposo está associado a um estado de inflamação crônica e a distúrbios da função endotelial e fibrinolítica. No entanto, ainda não se comprovaram na infância as inter-relações entre os níveis circulantes do fator inibidor da ativação do plasminogênio-1 (PAI-1) e os componentes da síndrome metabólica, adipocinas e marcadores de inflamação, já bem estabelecidas em pacientes adultos. Objetivo: Estudar as variáveis clínicas e metabólicas associadas aos níveis circulantes do PAI-1 em crianças e adolescentes obesos. Pacientes e métodos: Participaram deste estudo 86 crianças e adolescentes com idade média de 10,7 ± 2,8 anos, 42 meninos (49%), divididos em dois grupos, de acordo com o percentil do índice de massa corporal (IMC): obesos (n=61) e controles (n=25). Os pacientes foramainda divididos em 3 grupos, conforme seu estágio puberal: pré-púberes (n=22), puberdade inicial (n=39) e puberdade tardia (n=25). Além dos dados antropométicos, coletaram-se amostras de sangue para a determinação dos níveis de PAI-1, leptina e marcadoresbioquímicos da síndrome metabólica. Resultados: O grupo de obesos apresentou valores significativamente maiores de escore-z de IMC, circunferência abdominal (CA) / estatura, pressão arterial, insulina, HOMA-IR, triglicérides, leptina e PAI-1, em comparação ao grupo controle (p

A alimentação da criança tem sido sempre destacada, mas com maior ênfase na atualidade, em função dos padrões alimentares terem sofrido grandes mudanças nas ultimas décadas. Sabe-se que a nutrição durante a infância e a adolescência interfere na saúde do adulto, principalmente por seu papel em doenças crônicas preveníeis como osteoporose e a hipertensão arterial. Sob a influência do modo de vida moderno, da mídia e das condições socioeconômicas, a dieta tem se mostrado deficiente em vários nutrientes, nos dias de hoje,o que pode comprometer não só a saúde dessas crianças e adolescentes, mas também, influenciar de modo negativo a saúde futura dos mesmos. Entre estes nutrientes destacam-se os minerais especialmente o cálcio e o fósforo que são fundamentais para o alcance da saúde óssea plena.Neste estudo foram avaliadas as dietas de 312 estudantes, entre três e 12 anos de idade, de duas escolas - uma pública e outra particular - de Belo Horizonte, com o objetivo de se avaliar quantitativamente a ingestão alimentar de cálcio e de fósforo, por meio registros alimentares de três dias, auto-aplicativos. Foram realizadas comparações dos resultadosobtidos com as recomendações de ingestão atuais, entre os participantes das duas escolas e com dois parâmetros de avaliação socioeconômica: renda familiar e escolaridade materna. Encontrou-se ingestão inadequada de cálcio, de acordo com as referências adotadasinternacionalmente, em porcentagem grande de crianças (55%), principalmente na faixa de idade entre nove e 12 anos, em especial naquelas do sexo feminino das escolas particulares. Não foram encontradas diferenças significativas em relação aos resultados encontrados entre os estudantes das duas escolas, em relação à renda familiar e à escolaridade materna. Entretanto, maior número de estudantes da escola particular ingeria menor quantidade de cálcio do que aqueles da escola pública. Não foram encontradas inadequações importantes no que se refere à ingestão de fósforo: a grande maioria dos estudantes ingeria quantidade igual ou maior quês as recomendações atuais. The feeding of the child has been always detached, but with bigger emphasis in the present time. The function of the alimentary standards, in the last few decades, has suffered great changes. It is known that the nutrition during infancy and the adolescence intervenes with the health of the adult, mainly for its paper in preventing chronic illnesses such as osteoporosis and arterial hypertension. Under the influence of the modern life, of the media and the socioeconomics conditions, it is shown that the diet is deficient in some nutrients, nowadays, that can not only compromise the health of these children and adolescents, but also, influence in negative way their future health. Among these nutrients the minerals that are especially distinguished are calcium and phosphorus that are basic for the reach of the full bone health. In this study the diets of 312 students were evaluated, between three and 12 years of age, of two schools - a public and another particular one - of Belo Horizonte, with theobjective of evaluate quantitatively the alimentary ingestion of calcium and phosphorus, through alimentary registers of three days, self-applicable. The results obtained were compared with the current recommendations of ingestion for the participants of the two schools and with two parameters of socioeconomics evaluation for familiar income and themothers schooling. In accordance with the references adopted internationally, calcium ingestion was inadequate, in a great percentage of children, mainly in the age between 9 and 12 years, especially in women of the particular schools. There were no significant differences between the students of the two schools related to the familiar income and the mothers schooling. However, a great number of students of the particular school ingested minor amount of calcium when compared with those of the public school. Phosphorus ingestion was equal or bigger than the current recommendations.

Fissuras labiopalatais são importantes devido às suas repercussões estético-funcionais. A orientação precoce para detecção dos fatores negativos e sua correção contribuem para o desenvolvimento adequado e manifestação do potencial genético da criança. O crescimento depacientes com fissura pode ser controverso. Nosso objetivo foi verificar a influência da orientação precoce ou tardia para crianças com fissura. Os indicadores usados foram desempenho alimentar e o crescimento corporal. Foram alocadas, em dois grupos, 138 crianças: grupo precoce (GP) até 89 dias de vida e grupo tardio (GT) 90 dias ou mais. Foramrealizadas entrevistas, para obtenção de: dados alimentares, socioeconômicos e tipo de fissura. Avaliações antropométricas foram realizadas ao nascimento, 1, 3, 6, 9 e 12 meses. Os pontos de corte usados para identificação de prejuízo do crescimento foram percentil 5 e 2DP da média. Para identificação de baixo desempenho alimentar, foi utilizada a velocidade de mamada menor que 3,3 ml/min. Fez-se a comparação das variáveis antropométricas entre os grupos e as curvas da Organização Mundial de Saúde. Houve predomínio do sexo masculino na amostra como um todo. O GT mostrou maior tempo de mamada (p=0,013), menor ingestão de leite (p=0,000), maior ocorrência de refluxo nasal (p= 0,047), maior freqüência de uso de farinha (p= 0,000) e leite de vaca integral fluido ou em pó (p=0,000). A utilização do bico fixado no lado da fissura (p= 0,0028), a ocorrência de úlcera de vômer (p=0,033), escolaridade materna superior a 8 anos (p =0,004), uso de fórmula láctea (p= 0,001) e de sonda naso-gástrica (p= 0,026) foram mais freqüentes no GP. Não houve orientação em 17%dos casos. As fissuras de lábio relacionaram-se a pequeno refluxo nasal e ao uso de leite materno por sucção (p= 0,02). Úlcera de vômer (p=0,001), tempos prolongados de mamada (p=0,000), leite de vaca (p= 0,001) e leite materno por ordenha (p=0,030) associaram-se àsfissura de lábio e palato e fissura de palato. Fissura de palato relacionou-se à micrognatia (p=0,002) e, fissura de lábio e palato ao menor número de filhos (p=0,042). Não houve diferença do crescimento entre os grupos. Ao relacionarmos às curvas da Organização Mundial de Saúde houve comprometimento para ambos os grupos com 1 mês de idade nas avaliações: peso/altura ( 1,77 DP) e peso/idade (-1,48 DP). O GT apresentou maior comprometimento para peso/idade, estatura/idade (-1,8 e -1,05). GT manteve crescimento comprometido aos 3 meses. Aos 6 meses houve recuperação do crescimento para ambos os grupos. As condutas adotadas que se relacionaram com o GP foram: aumento do volume das mamadas (p=0,036) e complementação do volume (p=0,000). As crianças com fissura de lábio e palato ou fissura de palato, por orientação às famílias, tiveram: aumento do volume oferecido (p=0,04), complementação do volume (p=0,001) e uso de óleos ou triglicerídeos de cadeia média (p=0,019). Crianças com fissura de lábio foram orientadas sobre o aleitamento materno. Podemos concluir que a precocidade no atendimento determina melhor padrão de crescimento e desempenho alimentar ao compararmos os grupos com o padrão de referência da Organização Mundial de Saúde, embora tenha havido diferença na comparação dos grupos entre si. Clefts generate emotional impact and physical limitations that may need to be overcome. Earliest supports provided by a specialist identify the risk factors and correct them. This promotes a normal growth. The information about physical growth is somewhat contradictory. The purpose of the present investigation was to analyze the effect of the early support in a longitudinal growth. 138 patients were divided into two subgroups based on the time of the first visit at the center: early support until 89 days of life and late support after 90 days or more. Data collection was performed through interviews with the parents at the center. Dataincluded: feeding practice, socioeconomic factors and type of cleft. Longitudinal data was obtained by routine anthropometric measurements at birth, 1, 3, 6, 9 and 12 months. Failure to thrive was defined by the World Health Organization as weight below fifth percentile or as downward shift of two standard deviation scores. A cut-point below 3,3 ml/min was the measure index used to identify poor feeders. A comparison of the reference growth chart of World Health Organization was made between the growth assessment results of the sample,between groups. Other comparisons were made between groups. The major proportion of patients with cleft was male. About feeding efficiency, the late group had extended feeding times (0,013), poor intake (0,000), nasal regurgitation (0,047), fed bottle with cereal (0,000) and cow milk (0,000). The early group directed the nipple at the side of cleft (0,0028), had ulceration on the nasal septum (0,033), fed formula milk (0,001), fed by nasogastric tube (0,026), and had mothers with 8 or more years of study (0,004). 17% had no support at the hospital or after discharge. About type of clefts, cleft lip was breastfed (0,02) and had littlenasal regurgitation. Cleft lip and palate and cleft palate had extended feeding times (0,00), presence of nasal ulceration (0,001), was fed with cow milk (0,001) or with expressed human milk by bottle (0,03). Cleft lip and palate was associated with small families (0,042). Cleft palate was associated with micrognatia (0,02). About growth, analyzes between groups failed to demonstrate statistically significant variability. Comparisons with World Health Organization growth standards demonstrate at 1 month jeopardize for: all sample for weightfor-length (-1.77 SD) and weight-for-age (-1,45 SD). The late group for weigh-for-age, length-for-age (-1,8 and -1,05 ). At 3 months, the late group was still compromised. At 6 months all children thrived. There was relationship between guidance adopt and early group for increased intake (0,036) and supplement the remainder with spoon or cup (0,000); cleft lip and palate and cleft palate with increased intake (0,04), supplement the remainder with others devices (0,001) and supplement with vegetable oil or medium chain triglycerides (0,019); there are relationship between cleft lip and promotion of breastfeeding. The earliest support by specialists promotes better growth and feeding efficiency when we compare with World Health Organization growth standards but there wasn`t difference when we compare the groups between witch other.